Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Течение узелкового периартериита.
УП представляет собой прогрессирующее заболевание с различными вариантами течения — от медленно развивающихся до острых молниеносных форм. Прогноз нелеченого УП неблагоприятен, 5-летняя выживаемость не превышает 4—13%. Применение современных методов лечения улучшило прогноз в целом и увеличило продолжительность жизни больных. В настоящее время выделяют следующие варианты течения УП: 1) благоприятное (доброкачественное); 2) медленно прогрессирующее (без артериальной гипертонии и с артериальной гипертонией); 3) рецидивирующее; 4) быстро прогрессирующее; 5) острое или молниеносное. Доброкачественное течение наблюдается у всех больных кожным УП без поражения внутренних органов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3—5 лет. Больные кожным УП полностью соматически и социально сохранны. Медленно прогрессирующее течение без артериальной гипертонии наблюдается у половины больных астматическим вариантом и при тромбангитическом УП. В течение ряда лет в клинической картине превалируют бронхиальная астма, остаточные явления периферических невритов и нарушение кровообращения в конечностях. В связи с необходимостью постоянного приема кортикостероидов при бронхиальной астме возможны различные осложнения медикаментозной терапии, усугубляющие тяжесть основной болезни. При неосложненном течении длительность болезни 10 лет и более. При умеренной или стойкой артериальной гипертонии течение и клиническая симптоматика определяются выраженностью артериальной гипертонии, а у ряда больных — периферическими невритами. Правильная медикаментозная коррекция позволяет поддерживать удовлетворительное состояние больных в течение нескольких лет, часть больных трудоспособны. Рецидивирующее течение возможно при различных вариантах болезни. Обострения возникают при отмене глюкокортикостероидов и цитостатиков или снижении дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Появление новых органных поражений ухудшает прогноз болезни. Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертонией. Прогноз болезни определяется сосудистыми осложнениями, быстротой развития почечной недостаточности, сердечной недостаточностью. Рано начатое лечение может предотвратить фульминантное течение этих форм УП. Длительность болезни при злокачественной артериальной гипертонии обычно не превышает 2—5 лет, в отдельных случаях наблюдается большая продолжительность жизни. Хуже прогноз при сочетании артериальной гипертонии с персистированием HBsAg в сыворотке крови. Сравнивая 5-летнюю выживаемость больных УП с антигенемией и аналогичный показатель у больных без антигенемии, Р. Godeau и соавт. (1981) показали, что среди лиц с персистированием HBsAg в конце 5-го года остались живы 2%, а без антигенемии — 37,5%. Такие же результаты получили и мы [Семенкова Е. Н., Лопаткина Т. Н., 1985].
Острые или молниеносные формы УП с продолжительностью жизни 5—12 мес в настоящее время наблюдаются относительно редко, что связано с улучшением диагностики и ранней терапией больных. При остром течении характерно множественное поражение внутренних органов с тяжелой нефропатией, коронаритом, быстро прогрессирующей сердечной и почечной недостаточностью, тяжелым абдоминальным синдромом, кахексией. Причиной смерти более чем у половины больных УП является поражение почек с развитием ХПН или артериальной гипертонии. Церебральные расстройства как результат васкулита головного мозга приводят к смерти в 10—12% случаев; сердечная недостаточность вследствие коронарита и артериальной гипертонии -— в 13—15%. Поражение желудочно-кишечного тракта (перфорация язв кишечника с перитонитом и кровотечением) является причиной смерти у 12—15% больных УП. В ряде случаев смерть наступает от лекарственных осложнений, инфекций, в том числе туберкулеза, сепсиса. Оценка активности УП необходима для выбора лечения, чтобы предупредить прогрессирование болезни. Множественность поражения внутренних органов, свойственная УП, и необходимость длительной иммунодепрессивной терапии служат причиной ряда осложнений (инфекционных, сосудистых, лекарственных), которые не всегда просто дифференцировать от симптомов основной болезни. В связи с этим для определения активности болезни необходимо уточнить связь между появлением новых симптомов и приемом медикаментов (в том числе глюкокортикостероидов и цитостатиков), влияние снижения дозы препаратов или их отмены на течение болезни. Необходимо выяснить все предшествующие факторы, которые могли привести к обострению болезни или ее осложнениям (инфекционные болезни, стрессовые ситуации, оперативное вмешательство, прием лекарств и т. д.). Оценка активности УП проводится, таким образом, на основании анализа сведений, полученных от больного или из медицинских документов, и имеющихся признаков болезни с учетом своеобразия клиники УП.
Следует иметь в виду, что лихорадка и мышечно-суставной синдром более характерны для начала болезни. и редко рецидивируют при появлении висцеритов. Пневмонит (легочные инфильтраты), типичный абдоминальный синдром (сочетание абдоминалгий с диареей и похуданием) являются бесспорными признаками обострения. Коронарит, выявленный при динамическом исследовании ЭКГ и сопровождающийся сердечной недостаточностью, свидетельствует об активности заболевания. Сложнее оценить активность почечного процесса. Клиническими признаками обострения могут служить увеличение протеинурии, гематурии, быстрое снижение функциональной способности почек. Для полиневрита при УП характерно периодическое усиление боли и парестезий в конечностях, поэтому судить об остроте болезни на основании этого признака вряд ли правильно, в подобных случаях необходимо наблюдение невропатологом. Трактовка синдрома бронхиальной астмы сложна и не всегда однозначна. Возобновление приступов астмы скорее свидетельствует о затухании активности васкулита, так как в большинстве случаев УП при появлении висцеритов приступы астмы исчезают или облегчается их течение. Из лабораторных признаков активности придают значение увеличению СОЭ, появлению эозинофилии, нарастанию лейкоцитоза. Учитывают признаки иммунного воспаления — повышение уровня g-глобулинов, IgA и IgG, показателей клеточного иммунитета. Однако ведущее значение имеет клиническое обследование больного.
Лабораторные данные.
Специфических лабораторных тестов для диагностики УП не существует, однако имеются изменения, характерные для болезни и отражающие остроту процесса. Увеличение СОЭ — наиболее частый лабораторный признак, наблюдающийся практически у всех больных в острую фазу болезни. СОЭ не превышает обычно 40— 50 мм/ч, в отдельных случаях — 60 мм/ч. Лейкоцитоз — один из основных показателей, имеющих дифференциально-диагностическое значение в начале болезни. Число лейкоцитов при классическом УП увеличивается до 12•109/л — 15•109/л, при астматическом варианте УП до 17•109/л, в отдельных наблюдениях до 50•109/л— 100•109/л. Эозинофилия высокой степени — признак астматического варианта УП. Эозинофилия от 35. до 85% в периферической крови встречается у всех больных с астматическим вариантом. В отдельных наблюдениях эозинофилия достигает 96%. При исследовании костного мозга обнаруживают зрелые клетки. Анемия редка при УП, она встречается при уремии, желудочно-кишечных кровотечениях. Умеренная нормохромная анемия выявляется у отдельных больных в активную фазу болезни, отражая, по-видимому, как и при других СВ, иммунные нарушения.
РФ обнаруживают более чем у половины больных, у 20% в высоком титре. Четкой зависимости наличия РФ от степени тяжести суставных проявлений и активности процесса выявить не удается. Диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией наблюдаются у большинства больных УП в активную фазу болезни. Гипергаммаглобулинемия при УП обусловлена повышением содержания трех фракций глобулинов (А, М и G) с преимущественным увеличением уровня IgA и IgG. Имеются сообщения о моноклональной гаммапатии при УП с наличием пара-протеинов. Антинуклеарный фактор (АНФ) к целым ядрам обнаруживают чаще, чем к отдельным ядрам ДНК. Обычно АНФ определяется в низком титре и лишь в отдельных случаях встречается высокий титр антинуклеарных реакций. Имеется определенный параллелизм между активностью патологического процесса и наличием АНФ. У единичных больных УП обнаруживают LE-клетки. Уровень комплемента понижается более чем у половины больных УП и часто коррелирует с активностью заболевания. ЦИК найдены у большинства больных в активную фазу болезни. HBsAg обнаруживают почти у половины больных, преимущественно с классическим вариантом болезни. При повторном обследовании выявлено персистирование HBsAg на протяжении ряда лет, в том числе и при ремиссии болезни. Диагноз УП при генерализованных формах болезни и типичной клинической картине несложен. Трудности диагностики возникают на ранних этапах болезни до развития органных поражений, при преобладании какого-либо одного синдрома (почечного, сердечного), а также у больных, получавших лечение. Среди многообразных клинических проявлений УП можно выделить несколько наиболее важных для диагноза симптомов и синдромов. К основным диагностическим признакам в начале болезни относят лихорадку, истощение, миалгии. Типична лихорадка, появляющаяся у мужчины в возрасте 30— 50 лет, не уступающая действию антибактериальных препаратов и сопровождающаяся прогрессирующим похуданием. Присоединение резко выраженных миалгии, особенно в икроножных мышцах, лишающих больных сна и возможности передвигаться, позволяет заподозрить УП. Определенное диагностическое значение на этом этапе болезни имеют повышение СОЭ, лейкоцитоз обнаружение HBsAg. " Основные висцеральные проявления УП, имеющие диагностическое значение: поражение почек, абдоминальный синдром, периферические невриты.
Поражение почек со стойкой, иногда злокачественной артериальной гипертонией — основной клинический синдром болезни. Артериальная гипертония появляется через 2—5 мес после первых признаков болезни (лихорадка, миалгии) и не всегда сочетается с мочевым синдромом. Типично быстрое прогрессирование артериальной гипертонии, особенно при попытке лечения больных большими дозами глюкокортикостероидов. Множественные мононевриты с последовательным вовлечением в процесс различных нервных стволов, парез стоп и кистей, асимметрия поражения — патогномоничный для УП синдром. Абдоминальный синдром в виде типичных абдоминалгий с диареей, анорексией и похуданием — третий классический синдром УП. При кожном УП основной диагностический признак — поражение кожи в виде узелков и ливедо. Другие клинические признаки играют важную, но преимущественно вспомогательную роль в диагностике болезни. Так, артралгии и артриты — нередкий и ранний признак УП, однако диагностическая значимость их невелика в связи с частотой развития при ряде болезней. Коронарит с сердечной недостаточностью — довольно частый симптом УП. Однако его клиническая трактовка сложна, что связано с сопутствующей артериальной гипертонией, возможными электролитными нарушениями. Из-за отсутствия четких диагностических критериев коронарита его следует рассматривать только в комплексе с другими симптомами болезни — полиневритом, артериальной гипертонией. Пневмонит имеет достаточно яркие клинико-рентгенологические симптомы, но может развиваться и при других болезнях, поэтому поражение легких нельзя считать основным диагностическим признаком при УП. Гиперэозинофильная бронхиальная астма отмечается при ряде аллергических, гельминтных и грибковых заболеваний, в связи с чем имеет диагностическое значение лишь в сочетании с другими признаками УП. Неспецифический для УП (хотя и нередкий) признак — увеличение печени и селезенки, развившееся вследствие инфаркта органа или хронического вирусного гепатита. Поражение ЦНС при УП не играет большой диагностической роли, так как может быть вторичным или имеет неспецифический характер. Основные синдромы и вспомогательные диагностические признаки УП приведены в табл. 7.
Таблица 7. Основные синдромы и вспомогательные диагностические признаки узелкового периартериита в зависимости от стадии болезни
Диагноз УП базируется на совокупности ряда проявлений. При УП имеется несколько типичных синдромов:
1. Почечно-полиневритический—сочетание нефропатии, проявляющейся стойкой или злокачественной артериальной гипертонией, с множественными мононевритами. 2. Полиорганный (висцеральный) — протекает с поражением многих органов и систем (почек, периферической нервной системы, желудочно-кишечного тракта, сердца, легких). 3. Легочно-полиневритический — в виде гиперэозинофильной бронхиальной астмы с легочными инфильтратами и множественными мононевритами. 4. Легочно-висцеральный — классический полиорганный УП с предшествующей гиперэозинофильной бронхиальной астмой. 5. Кожно-тромбангитический — с поражением кожи в виде типичных узелков или ливедо, некрозами мягких тканей, периферической гангреной. Для всех синдромов УП характерны сопутствующая лихорадка, миалгии, похудание. При диагностике УП следует учитывать преимущественное заболевание мужчин при классическом УП и женщин при астматическом варианте болезни, нередкую связь с приемом лекарств, персистирование в сыворотке крови HBsAg. Лабораторные тесты играют лишь вспомогательную роль в диагностике УП и уточняют активность процесса. Имеют значение лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия, наличие ревматоидного фактора. Из других вспомогательных методов,исследования используют биопсию и ангиографию. Исследованию биоптата кожи и мышцы при УП иногда придают ведущее значение в диагностике. В связи с очаговым характером поражения сосудов при УП и лечением иммунодепрессантами результаты биопсии кожи и мышцы в 65% случаев оказываются отрицательными, что не должно противоречить клиническому диагнозу. Биопсия кожно-мышечного лоскута показана: а) у нелеченых больных; б) при поражении кожи в виде узелков, ливедо (для исследования берут свежие элементы); в) при миалгиях (исследуют биоптат икроножной мышцы, где изменения сосудов наиболее выражены). При трактовке морфологических изменений исходят из того, что для УП характерен некротизирующий панваскулит. Наличие продуктивного васкулита не служит подтверждением УП, а является признаком излеченного васкулита или следствием других заболеваний. Биопсия органов проводится при УП только в исключительных случаях. Перед биопсией почки следует учитывать противопоказания к ее проведению — высокую артериальную гипертонию, аневризмы артерий из-за опасности кровотечения и возможности образования артериовенозного шунта. Диагностическую ценность имеет биопсия почки у больных с изолированным поражением органа. Гистологическая картина сегментарного некротизирующего гломерулита характерна для УП. Биопсия слизистой оболочки желудка и кишечника используется при преимущественном поражении желудочно-кишечного тракта. Подтверждает диагноз УП картина васкулита и эозинофильной инфильтрации слизистой оболочки. Ангиографическое исследование проводят для обнаружения сосудистых аневризм или окклюзии артерий среднего калибра. В больших сериях исследований при УП удавалось выявить аневризмы сосудов печени, мезентериальных сосудов, внутрипаренхиматозные аневризмы почечных артерий. Диагностическая значимость подобных исследований также относительна, так как аневризматические изменения сосудов обнаружены при ряде других заболеваний — системной красной волчанке, бактериальном эндокардите, лекарственной болезни. Ангиографическое исследование, как и биопсия органов, должно использоваться лишь в диагностически трудных случаях или при моноорганном поражении. Диагностика клинических масок у леченых больных УП. В связи с широким использованием иммунодепрессантов в лечении больных УП появились случаи длительно прослеженной болезни со своеобразной симптоматикой леченого УП, для которого характерно поражение одной — двух систем и отсутствие лабораторных признаков воспаления. Болезнь может ошибочно трактоваться как хронический гломерулонефрит, артериальная гипертония, бронхиальная астма, периферический неврит. Правильный диагноз на этом этапе болезни имеет значение для выбора метода лечения и оценки прогноза. Распознавание длительно леченного УП возможно лишь при изучении медицинской документации или при тщательно собранном анамнезе болезни, где имеются указания на островоспалительный процесс в прошлом. Из системных признаков васкулита сохраняются обычно артериальная гипертония, остаточные явления периферического неврита и бронхоспастический синдром. Поражение почек только в редких случаях подвергается обратному развитию. Обычно у больных в течение ряда лет фиксируется стабильная артериальная гипертония без сопутствующих изменений в моче или с умеренной протеинурией. Функция почек длительное время может оставаться удовлетворительной. Периферические невриты иногда заканчиваются.полным восстановлением движений и чувствительности в конечностях. Однако при тяжелых полирадикулоневритах с парезом кистей и стоп более характерны остаточные чувствительные или двигательные нарушения с преходящей болью в конечностях, атрофией отдельных мышечных групп, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов. Бронхоспастический синдром, развившийся в начале болезни, трансформируется в кортикозависимую бронхиальную астму. Пневмонит, абдоминальный синдром при леченом (т. е. неактивном) УП не встречаются. При формулировке диагноза УП следует отразить: 1) этиологию болезни, если ее удалось уточнить, отметить непереносимость лекарств или сывороток, персистирование HBsAg; 2) клинический вариант (классический, астматический, кожно-тромбангитический); 3) клинические синдромы; 4) течение (благоприятное, быстро прогрессирующее, рецидивирующее и т.д.); 5) функциональную способность органов. Примеры формулировки диагноза: 1. УП, классический вариант, быстро прогрессирующее течение с поражением почек (синдром злокачественной артериальной гипертонии с ретинопатией, снижением концентрационной и азотовыделительной функции почек), периферической нервной системы (неврит большеберцового нерва справа); абдоминальный болевой синдром. Персистирование HBsAg, хронический персистирующий гепатит (морфологически). 2. Лекарственный УП, астматический вариант, рецидивирующее течение с поражением периферической нервной системы (полимиелорадикулоневрит), сердца (коронарит), почек (мочевой синдром). Лекарственная непереносимость пенициллина, тетрациклина, витаминов группы В, анальгина. Полипозная риносинусопатия.
Дифференциальный диагноз.
Клиническая симптоматика генерализованного УП довольно типична и болезнь на этом этапе распознается правильно. Трудности возникают в начале болезни и при диагностике клинических масок УП. Большой проблемой становится гипердиагностика УП, когда пытаются трактовать некоторые системные заболевания, а также маски туберкулеза, опухоли, как атипичный, «современный» УП. Следствием гипердиагностики являются позднее распознавание основного заболевания и неправильное лечение. В дебюте УП дифференцируют от инфекционных болезней, сепсиса, ревматизма, ревматоидного артрита, острой хирургической патологии, заболеваний, протекающих с высокой эозинофилией. Подозрение на инфекцию возникает в связи с высокой лихорадкой, болью в животе, поносом. Отвергнуть инфекцию помогают динамическое наблюдение за больным, отрицательные результаты бактериологического и серологического исследования, типичные для УП мышечно-суставной синдром, похудание. Сепсис нередко предполагают у больных УП в связи с высокой лихорадкой, лейкоцитозом, глобулиновыми сдвигами, иногда увеличением печени. Следует обращать внимание на гектический характер температурной реакции с ознобами при септическом состоянии, увеличение селезенки и раннюю анемию, не характерную для большинства больных УП. При сепсисе редки артриты и выраженные миалгии с атрофией мышц. Решающее значение имеют повторные посевы крови. Ревматизм, ревматоидный артрит и другие заболевания, протекающие с поражением суставов, иногда ошибочно диагностируются у больных УП. Ревматизм у взрослых в настоящее время редко протекает с высокой лихорадкой и выраженной диспротеинемией. Для УП характерно поражение сердца в виде коронарита, изменения клапанов не наблюдается. При ревматоидном артрите только отдельные формы заболевания сопровождаются высокой лихорадкой; отмечают быстрое изменение суставов, лимфаденопатию, спленомегалию. При УП поражаются преимущественно крупные суставы, стойкой деформации не наблюдается, более типичны миалгии. Ревматизмом и ревматоидным артритом болеют преимущественно женщины. Болевой абдоминальный синдром может быть поводом для ошибочной диагностики острого живота. Абдоминальный синдром при УП развивается в период генерализации болезни, когда имеются другие системные проявления. При гиперэозинофильной бронхиальной астме дифференциальный диагноз следует проводить в первую очередь с гельминтными и паразитарными заболеваниями — аскаридозом, описторхозом, трихинеллезом, парагонимозом. Имеют значение эпидемиологический анамнез, исследование кала и желчи на гельминты. Высокую эозинофилию в крови и легочные инфильтраты необходимо дифференцировать от грибковых заболеваний легких и в первую очередь от аспергиллеза. Для исключения последнего повторно исследуют мокроту на грибы и ставят реакцию со специфическим антигеном. Аллергические эозинофильные пневмонии и инфильтраты в легких могут развиться у больных с лекарственной болезнью. Дифференциальный диагноз УП в этих случаях не всегда прост, однако отмена препарата-аллергена при лекарственной непереносимости приводит обычно к обратному развитию симптомов болезни. Системный эозинофильный васкулит (типа Леффлера II) может протекать с бронхиальной астмой и высокий эозинофилией. В отличие от УП при эозинофильном васкулите в клинической симптоматике превалируют пристеночный эндокардит и быстро прогрессирующая сердечная недостаточность; периферические невриты и артериальная гипертония встречаются редко. Дифференциальный диагноз леченого УП проводят с хроническим гломеруло- или пиелонефритом. Следует обращать внимание на наличие в анамнезе больных УП длительного периода лихорадки, миалгий, кожных высыпаний в сочетании с лейкоцитозом, повышением СОЭ, похуданием. Иногда имеются остаточные явления невритов. Причины гипердиагностики и ошибочного диагноза УП: 1) недостаточное знание клинической симптоматики УП; 2) неполное представление о многообразии клинических форм и проявлений при других заболеваниях; 3) преувеличение роли лабораторных исследований и результатов биопсии при УП; 4) трудности диагностики. Клиническая симптоматика и особенности течения УП подробно изложены выше. Как неоднократно указывал Е. М. Тареев, большинство внутренних болезней протекает с поражением нескольких органов и систем. Укоренившееся представление о моноорганности болезней является источником диагностических ошибок. Помимо внутренней патологии, интернист в своей деятельности неизбежно сталкивается с онкологическими, гематологическими и инфекционными болезнями. Развитие так называемых параспецифических иммунных реакций при опухолях, туберкулезе, лимфопролиферативных заболеваниях маскирует эти болезни под ревматические и системные заболевания соединительной ткани. Многообразие, «хамелеоноподобность» клинических признаков при УП хорошо известны. Не удивительно, что этой патологией пытаются иногда объяснить полиморфизм клинических проявлений и атипичные формы ряда заболеваний. УП ошибочно диагностируют при длительной лихорадке и видимом отсутствии органных поражений, не выявленных традиционными методами исследования. Длительный, изолированный лихорадочный синдром не характерен для УП, ему обязательно сопутствует поражение мышц, периферической нервной системы, а позднее — внутренних органов. При длительной лихорадке необходимо исключать опухоли паренхимы почки, поджелудочной железы, кишечника; лимфопролиферативные заболевания; туберкулез (первичный); бактериальный эндокардит. При заболеваниях с системными проявлениями наиболее часто допускаются ошибки при распознавании бактериального эндокардита (тромбоэмболического варианта) с минимальным поражением сердца. Поводом к ошибочной диагностике УП служат высокая лихорадка, поражение почек, сосудистые осложнения. В подобных случаях не учитывается отсутствие артериальной гипертонии, невритов, сопутствующая спленомегалия и изменение концевых фаланг пальцев в вид «барабанных палочек». Для подтверждения бактериального эндокардита используют посев крови. Иллюстрацией сказанного служит следующее наше наблюдение. Больная Н., 28 лет, направлена в клинику с диагнозом УП. В анамнезе-суставная «атака» в детстве, однако в связи с отсутствием порока сердца диагноз ревматизма в последующем отвергнут. В возрасте 23 лет нормальные срочные роды. Заболела 2 года назад, когда стала повышаться температура тела до 39°С с ознобом. Лечение антибиотиками в обычных дозах оказалось малоуспешным. Через 6 мес развилось динамическое нарушение мозгового кровообращения, возникла резкая боль в поясничной области, сопровождающаяся макрогематурией. В крови: СОЭ постоянно 60 мм/ч, лейкоциты 4•109/л, Hb 75 г/л. В моче: умеренная протеинурия, микрогематурия. Диагностирован УП, назначены глюкокортикоиды. В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии направлена в клинику. При обследовании в клинике обращали на себя внимание бледность кожных покровов, лихорадка ремиттирующего типа с ознобами, ногти в форме «часовых стекол». Размеры сердца не увеличены, тоны громкие, выслушивается непостоянный систолический шум на верхушке. АД 120/80 мм рт. ст. Размеры печени по Курлову 10—9—8 см, край мягкий. При рентгенологическом, электрокардиографическом и фонокардиографическом исследовании убедительных данных за порок сердца не выявлено. На 7-й день пребывания в клинике развилось повторное нарушение мозгового кровообращения по типу ишемического инсульта и больная умерла. На вскрытии обнаружены бородавчатый эндокардит митрального клапана, умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, тромбоэмболия сосудов мозга, инфаркты почек.
Причиной ошибочного диагноза УП послужили отсутствие явных признаков порока сердца и тромбоэмболический синдром. Не были учтены ревматический анамнез, характер лихорадки (с ознобами), анемия, лейкопения, отсутствие артериальной гипертонии. Источником ошибок при алкогольной болезни служит нередкое поражение периферической нервной системы, панкреатит, нефрит. Не принимают во внимание характер невритов (симметричные, чувствительные, с поражением только нижних конечностей), гематурический вариант нефрита с повышением уровня IgA в сыворотке крови и относительная редкость артериальной гипертонии. Особое значение следует придавать расспросу больных и родственников, а также «малым» признакам алкогольной болезни (вегетативная неустойчивость, тремор пальцев, контрактуры Дюпюитрена, инъекция склер). Важным дифференциально-диагностическим признаком может служить биопсия печени, с помощью которой обнаруживают прямые или косвенные признаки алкогольной болезни. Примером может служить следующее наблюдение.
Больной Д., 47 лет, в течение 5 лет наблюдался различными медицинскими учреждениями с диагнозом УП. В анамнезе злоупотребление алкоголем; последние годы стал отмечать боль в ногах при ходьбе, похудание, нестойкое повышение АД. При обследовании в стационаре обнаружены полиневрит, изменения в моче в виде преходящей протеинурии, микрогематурии. Лечился глюкокортикостероидами, НСПП, имел инвалидность в связи с системным сосудистым заболеванием. В течение последних 3 лет — дважды эпизоды желтухи, с этого времени отмечено значительное увеличение печени и селезенки. При обследовании в клинике обнаружены остаточные явления симметричного чувствительного неврита нижних конечностей, токсическая энцефалопатия. Печень увеличена, плотная. При лапароскопии и биопсии печени выявлены портальный цирроз печени, перихолецистит, перигепатит правой доли. На основании анамнеза заболевания, признаков поражения периферической нервной системы и характерных изменений ЦНС, поражения почек по типу гематурического нефрита с нестойкой артериальной гипертонией, эпизодов желтухи (острый алкогольный гепатит), отсутствия HBsAg и имеющейся типичной картины портального цирроза печени диагностирована алкогольная болезнь с поражением печени, нервной системы, почек. Диагноз УП был ошибочным, поставлен без учета анамнеза и особенностей поражения органов.
При хроническом активном гепатите (ХАГ) с системными проявлениями нередко ошибочно ставят диагноз УП. Поскольку при УП возможно персистирование HBsAg и поражение печени, дифференциальный диагноз этих заболеваний не всегда прост. Необходимо учитывать следующее: УП болеют преимущественно мужчины, при персистировании HBsAg развивается почти исключительно классический вариант болезни с высокой (злокачественной) артериальной гипертонией и асимметричным полиневритом. При УП отсутствуют признаки тяжелого поражения печени (как клинические, так и морфологические). Такие частые системные проявления ХАГ, как сухой синдром, фиброзирующий альвеолит, иммунные цитопении, при УП не наблюдаются. Ревматоидный артрит, протекающий с васкулитом, висцеритами и полинейропатией, иногда ошибочно трактуют как УП. В отличие от УП полинейропатия при ревматоидном артрите симметричная, чаще по типу чувствительных расстройств, возможны точечные некрозы в области ногтевого ложа — дигитальный артериит. Поражения почек редки и проявляются мочевым синдромом, в легких характерны изменения по типу фиброзирующего альвеолита. Основной дифференциально-диагностический признак — поражение суставов со стойкой деформацией и типичной для ревматоидного артрита атрофией мышц. Амилоидоз (особенно первичный) в связи с множественным поражением органов, в том числе периферической нервной системы, почек,, сердца, мышц, нередко трактуется как системное сосудистое заболевание. В отличие от УП поражение почек при амилоидозе протекает с мочевым или нефротическим синдромом, без повышения АД; характерны кардиомегалия с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью, рефрактерной к гликозидам; симметричные чувствительные невриты и миопатический синдром. Неспецифический язвенный колит с аллергическими и иммунными проявлениями расценивается иногда ошибочно как УП. Ведущий клинический синдром при язвенном колите — многократный жидкий стул с примесью крови без каловых масс и умеренная боль в животе; возможны артралгии, поражение кожи по типу крапивницы или язвенно-некротического васкулита, иммунная анемия. Артериальная гипертония и полиневрит отсутствуют. Решающее значение для диагноза имеют колоноскопия и биопсия слизистой оболочки кишечника. Саркоидоз с поражением ЦНС, кожи, глаз ошибочно диагностируют как УП. При болезни Бека в противоположность УП преимущественно поражаются оболочки мозга, возможно развитие тяжелого кератоконъюнктивита и узловатой эритемы. Важным дифференциально-диагностическим признаком является поражение легких (интерстициальный фиброз) наряду с увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов, трансбронхиальная биопсия которых позволяет подтвердить диагноз. Ошибочный диагноз УП возможен при сочетании нескольких заболеваний у одного больного, что имитирует картину СВ. Наиболее часты следующие сочетания: хронический гломеруло- или пиелонефрит и бронхиальная астма; гипертоническая болезнь и полинейропатия; кардиопатия и хронический холецистит и др. Чтобы избежать ошибки, в подобных случаях следует обращать внимание на отсутствие острого лихорадочного периода, потери массы тела,.нормальные лабораторные показатели (СОЭ, лейкоциты, эозинофилы в крови), а также последовательность появления отдельных симптомов и время их возникновения (иногда отделенное годами и даже десятилетиями). Следует обратить внимание на опасность диагностических ошибок и гипердиагностики УП при поражении одного органа. Подобные ошибки обычно возникают при диссеминированных процессах в легких или патологии ЦНС, не объяснимой первичными сосудистыми изменениями или опухолью. Изолированное поражение легких или ЦНС при УП не встречается. Единичные случаи изолированного поражения органов при УП (почек, желчного пузыря), должны быть подтверждены гистологически. Преувеличение роли лабораторных исследований и биопсии — нередкая причина ошибочного диагноза УП. В разделе «Диагноз» мы уже отметили значение вспомогательных методов исследования в диагностике УП и возможности развития вторичных васкулитов при ряде внутренних болезней. Клиническая симптоматика всегда занимает ведущее место в диагностике, лабораторные показатели отражают лишь активность процесса, а биопсия играет вспомогательную роль при условии правильной интерпретации полученных изменений. Трудности диагностики могут возникнуть при дифференциации УП с некоторыми системными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка) или лекарственной болезнью. Однако подобные ситуации наблюдаются относительно редко.
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Гранулематоз Вегенера (ГВ) — гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек. ГВ впервые описал F. Wegener в 1936 г. До 1958 г. было опубликовано всего 56 случаев ГВ [Walton E. W., 1958], однако в дальнейшем число наблюдений значительно увеличивается. В нашей стране первое упоминание о ГВ имеется в отчетах клинико-анатомической конференции I ММИ им. И. М. Сеченова за 1957 г. [Струков А. И., Бадмаева В. В.]. Длительное время существовала точка зрения, что ГВ представляет собой вариант узелкового периартериита. Однако изучение патогенеза и клинический опыт показывают, что ГВ является самостоятельной нозологической формой, существенно отличающейся от узелкового периартериита. Рядом исследователей накоплен большой клинический опыт, позволивший выделить клинические варианты болезни и обобщить результаты лечения [Потехина Р. Н., 1976; Семенкова E. Н., 1984; Carrington С. В., Liebow А. А., 1966; Fauci A. S., Wolff S. M., 1973].
|
||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2019-12-15; просмотров: 138; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 34.201.122.150 (0.565 с.) |