Височный артериит и ревматическая полимиалгия

 

Височный (гранулематозный гигантоклеточный) арте­риит — заболевание преимущественно экстра- и интракраниальных артерий, возникающее у лиц старше 50 лет. Болезнь имеет несколько названий. Более распространены термины «височный» или «краниальный артериит» (по частоте локализации), хотя хорошо известно изменение крупных артериальных стволов и сосудов сердца. Термин «гигантоклеточный артериит» соответствует морфоло­гической сути болезни, но подвергается критике, так как не всегда в стенке артерий обнаруживают гигантские клетки. У нас в стране принято обозначать болезнь как височный артериит или болезнь Хортона (по имени авто­ра, подробно ее описавшего).

Первое сообщение о заболевании сделал в 1880 г. J. Hutchinson, наблюдавший больного с головной болью и резким набуханием височных артерий.

В 1932 г. В. Horton подробно описал клиническую картину болезни, характеризующуюся лихорадкой, похуданием в сочетании с болью в теменной области и изме­нением сосудов сетчатки. Им же дано морфологическое описание гигантоклеточного гранулематозного артериита.

A. Hulmor в 1941 г. обратил внимание на поражение аорты и ее ветвей при височном артериите (ВА); ему принадлежит термин «гигантоклеточный артериит».

В 1957 г. Н. S. Barber впервые ввел в медицинскую практику термин «ревматическая» полимиалгия, в даль­нейшем было высказано предположение о связи между ВА и полимиалгией ревматической (ПМР).

Частота заболевания выше, чем при других васкули­тах. По данным К. A. Huston и G. Q. Hunder (1980), ВА заболевают 17,4 на 100000 населения, в настоящее время уже 24 на 100000, причем в возрасте 80 лет и старше заболевают до 843 человек на 100000. Имеется мнение о более частом распространении ВА в Скандинавских стра­нах и Северной Америке.

ВА болеют лица старше 50 лет, средний возраст забо­левших 69 лет, в 65% случаев заболевают женщины.

Этиология, патогенез. Среди возможных причин, вы­зывающих ВА, предполагают инфекционные факторы, в том числе вирусы гриппа и гепатита В. В. Е. Malmwall и В. A. Bengtsson (1978) у 1/3 больных ВА в сыворотке крови обнаружили HBsAg и антитела к нему; имеются сведения о выявлении HBsAg и в стенке пораженных ар­терий. Высказывается предположение о генетической предрасположенности в случаях заболевания ВА в одной семье; отмечено носительство HLA-B14, HLA-B8 и HLA-A10.

Как и при других СВ, ведущим патогенетическим ме­ханизмом при ВА считают иммунологические нарушения. Доказательством служит выявление антител к IgG, IgA, IgM и С3-фракции комплемента. Депозиты иммуногло­булинов и С3 обнаруживают в области внутреннего эла­стичного слоя артерии и в цитоплазме макрофагов. Роль ЦИК в патогенезе ВА требует дальнейших доказательств. Высказываются предположения, что депозиты представ­ляют собой ЦИК, оседающие из крови на внутренней стенке сосуда и проникающие в эластичный слой благо­даря особым свойствам антигена. Показана роль РФ в повреждении сосудистой стенки при ВА. Имеются сообще­ния о сочетании ВА с тиреоидитом, что подтверждает иммунологическую концепцию болезни.

Патоморфология. Характерный гистологический приз­нак ВА — инфильтрация всех слоев сосудистой стенки мононуклеарными клетками с разрушением внутреннего эластичного слоя и появлением в нем гигантских клеток. Возможно поражение интимы и развитие тромбоза сосу­да. Обнаружение в стенке сосуда при биопсии только пролиферации интимы и фрагментации внутреннего эла­стичного слоя расценивают как признак леченого ВА.

Поражаются артерии мышечно-эластичного и мышечного типа головы, иногда — внутренних органов.

При ВА в процесс вовлекаются следующие артери­альные бассейны: поверхностная височная, позвоночная, глазная, задняя ресничная артерии в 75—100% случаев; проксимальный сегмент центральной артерии сетчатки, наружная сонная и сегменты внутренней сонной артерии в 35—60%.

Клинические симптомы. Болезнь начинается остро или подостро. У 1/4 больных респираторная инфекция пред­шествует болезни за месяц и более. Первые признаки болезни почти у половины больных — боль в мышцах и головная боль, часто лихорадка. В 19% случаев болезнь начинается с недомогания, анорексии, нарастающей сла­бости. Отдельные больные предъявляют жалобы на боль при жевании, появление «узелков» на голове, нарушение зрения, боль в плечевом поясе; отмечаются психические расстройства.

Начальные симптомы ВА следующие: головная боль (44%), похудание (20%), боль в челюсти (12%), боль в конечностях (12%), лихорадка (8%), артралгии (8%), узелки на волосистой части головы (8%).

Клинические симптомы при ВА разделяются на об­щие, сосудистые и поражение органа зрения. К общим симптомам относят головную боль, лихорадку, ПМР, анорексию, слабость, боль при жевании, депрессию.

Сосудистые осложнения: боль при пальпации и упло­тнение артерий (височных, теменных), отсутствие пуль­сации артерий, узелки на волосистой части головы, син­дром дуги аорты.

Поражение органа зрения: снижение остроты зрения, слепота, диплопия.

Лихорадка наблюдается почти у всех больных. Харак­терна фебрильная лихорадка, иногда с разницей в 1— 2°С в течение суток, особенно мучительная ночью. Сни­жение температуры тела сопровождается проливным потом. Почти все больные отмечают резкую слабость, похудание, анорексию.

Головная боль возникает у 90% больных. Чаще она локализуется в височной области, но может распростра­ниться на затылочную или теменную область. Боль имеет жгучий, иногда пульсирующий характер, усиливается ночью. Головная боль нередко сопровождается гипере­стезией кожи головы, в связи с чем больной не может причесаться, носить головной убор.

Одновременно появляется боль в нижней челюсти, языке, усиливающаяся при жевании и разговоре. Эти ощущения В. Horton (1932) считал патогномоничными для ВА. Их возникновение связано с поражением лице­вых артерий. Описаны глоссит, гангрена языка, снижение чувства вкуса и обоняния при ВА.

Боль в мышцах — ПМР — имеется у половины боль­ных в острую фазу болезни. Характерны миалгии в обла­сти плечевого и тазового пояса, скованность проксималь­ных отделов конечностей. Мышечная слабость обычно отсутствует.

Боль в дистальных отделах конечностей или синдром перемежающейся хромоты, возникающий при поражении крупных артериальных стволов, встречается реже.

При обследовании больного в ранний период болезни пальпируются плотные и резко болезненные височные, теменные, лицевые артерии. Кожа над ними ярко гиперемирована, при пальпации определяются небольшие узел­ки (тромбоз мелких артериальных веток); пульсация артерий отсутствует. Описаны некрозы кожи с обширны­ми язвенными поверхностями над областью поражен­ных сосудов головы и лица.

При пальпации мышц определяется умеренная болез­ненность, некоторое ограничение движений в области плечевых и тазобедренных суставов. Мышечная атрофия и миастения не развиваются. Изредка можно отметить синовиты крупных суставов, однако стойких артритов и амиотрофии при ВА не отмечено.

Орган зрения поражается у 25—50% больных, первые симптомы появляются обычно через 2—4 нед от начала заболевания. Больные жалуются на ухудшение зрения, боль в глазном яблоке, диплопию. Возможны конъюнкти­вит, периорбитальный отек, ирит.

Зрительные расстройства обусловлены артериитом задней цилиарной артерии и ветвей глазных сосудов с последующей острой ишемией зрительного нерва. При исследовании глазного дна обнаруживают отек диска зрительного нерва, окруженного мелкими кровоизлияни­ями и экссудатами. Окклюзия центральной артерии сет­чатки более редка, она проявляется бледностью сетчатки, на фоне которой выделяется макула; изменения напоми­нают застойный диск зрительного нерва. При ишемии ретробульбарной части зрительного нерва имеется несоот­ветствие между картиной глазного дна и степенью зри­тельных нарушений. Изучение подобных случаев показало, что патологические изменения в виде ишемического ин­фаркта зрительного нерва ограничиваются областью lamina cribrosa, чем и объясняется нормальная картина глазного дна.

Среди наблюдавшихся нами больных поражение орга­на зрения со слепотой на один глаз отмечено у четырех. У одного больного болезнь началась с резкой головной боли и потери зрения на правый глаз и только через несколько месяцев присоединились лихорадка и типич­ные признаки поражения височных артерий. У второго больного — мужчины 60 лет — поражение органа зрения развилось во время обострения, через год от начала болезни. В третьем случае у женщины 82 лет болезнь началась с повышения температуры тела до 38°С, резкой головной боли, повышения СОЭ до 60 мм/ч, через 5 нед ухудшилось зрение на правый глаз.

Приводим наше наблюдение.

 

Больная Ш., 48 лет, поступила в клинику с жалобами на резкую боль в правой половине головы, онемение кожи, резкое снижение зрения на правый глаз, повышение температуры тела, боль в мышцах плечево­го пояса, слабость, потливость.

Больна в течение 4 лет, когда стала отмечать головную боль, боль­ше справа. Боль исчезала после приема анальгетиков. Лечилась у отола­ринголога с диагнозом «гайморит», однако при пункции верхнечелюст­ной пазухи гноя не получено. Через 2 года головная боль стала постоян­ной; при обследовании отмечено увеличение СОЭ до 40 мм/ч. Затем у больной присоединились боль в мышцах, преимущественно плечевого пояса, субфебрильная температура тела. Повторно госпитализирова­на в различные стационары для уточнения диагноза, предполагался ревматизм, остеохондроз с корешковыми явлениями, вегетососудистая дистония. Симптоматическая терапия не приносила облегчения. После короткого курса кортикостероидной терапии наступило значительное улучшение — головная боль исчезла, СОЭ понизилась с 53 до 12 мм/ч.

Состояние значительно ухудшилось после прекращения приема преднизолона — возобновилась мучительная головная боль, требовав­шая применения большого количества анальгетиков. Помимо головной боли, появились парестезии и онемение правой половины лица, сниже­ние зрения на правый глаз. Заподозрена опухоль головного мозга, в связи с чем проведена допплерография, при которой выявлен стеноз левой внутренней сонной артерии на 50—60% и правой внутренней сонной на 20—40%, резкое сужение глазной артерии справа. За 6 мес потеряла 8 кг массы тела. Направлена в клинику для лечения.

При обследовании состояние относительно удовлетворительное, нормостенического телосложения. Страдальческое выражение лица, постоянно фиксирует рукой правую половину лица. Правая височная артерия плотная на ощупь, пульсация снижена. Над левой сонной арте­рией выслушивается небольшой систолический шум. АД 120/80 мм рт. ст. По другим органам патологии не выявлено.

Анализ крови: Hb 110 г/л, лейкоциты 10•10⁹/л, СОЭ 47 мм/ч.

С-реактивный белок (++). реакция Ваалера—Розе 1:320.

Консультация окулиста: выпадение центрального поля зрения пра­вым глазом. Глазное дно: OD — диск с четкими контурами, височная половина деколорирована, OS — без особенностей. Заключение:

частичная атрофия зрительного нерва справа (папуломакулярного пуч­ка) вследствие нарушения кровообращения в стволе зрительного нерва.

На основании клинической картины болезни — упорной головной боли, сочетающейся с атрофией зрительного нерва, изменением ви­сочных артерий, сужением сонных артерий, выявленным при допплерографии, стойкого повышения СОЭ, миалгий — установлен диагноз ВА. Назначен преднизолон в дозе 20 мг/сут, на фоне лечения которым быстро исчезла головная боль, СОЭ понизилась до 22 мм/ч, содержание гемоглобина повысилось до 125 г/л.

Больная продолжает принимать преднизолон по 10 мг. Головная боль исчезла, восстановилась чувствительность правой половины лица, улучшилось зрение, работает по специальности (врач-лаборант). Осо­бенностью случая является относительно молодой возраст заболевшей.

 

Быстрое распознавание ВА и адекватное лечение при­водят к обратному развитию симптомов при преходящих нарушениях зрения. В случае наступления слепоты изме­нения необратимы.

Параличи черепных нервов имеют транзиторный ха­рактер и исчезают полностью, однако они могут быть предвестниками слепоты. Глазодвигательные параличи встречаются в 15% случаев. Наиболее часто поражается III пара в виде одно- или двустороннего птоза, с которым сочетаются нарушения других мышц, иннервируемых III парой. Возможен паралич VI пары черепных нервов.

Поражение крупных артерий при ВА наблюдается у 10% больных. Результаты обследования больших контингентов (248 больных) [Klein R. G. et al., 1975] подтвер­ждают указанную частоту.

Поражение аорты и крупных артерий при ВА сходны с таковыми при болезни Такаясу. Больные предъявляют жалобы на боль в конечностях, похолодание и паресте­зии. Характерен симптом перемежающейся хромоты. При обследовании находят асимметрию или отсутствие пульса на одной или двух конечностях, над пораженными сосудами выслушивается систолический шум. Эти симп­томы могут развиться в дебюте болезни или в разгаре ВА при попытке снижения дозы глюкокортикостероидов. Поражение крупных сосудов реже сопровождается нару­шением зрения и полимиалгией. Недомогание, слабость, потливость, лихорадка и похудание имеются у всех боль­ных. Поражение сосудов верхних и нижних конечностей встречается одинаково часто.

Процесс может распространиться на аорту и ее ветви. В тяжелых случаях формируется аневризма аорты, кото­рая может осложниться расслаиванием или разрывом; иногда образуется относительная недостаточность клапа­на аорты.

Гангрена конечностей, ишемическая нейропатия и синдром Рейно при ВА крайне редки. В хронической стадии болезни не исключается аневризматическое рас­ширение сонной артерии или других крупных стволов.

Мы наблюдали больную 68 лет, у которой аневризма сонной артерии обнаружена в стадии стойкой ремис­сии ВА.

Инфаркт миокарда как результат гранулематозного артериита венечных артерий развивается у 3—4% боль­ных. Описаны случаи типичного ангинозного инфаркта миокарда, стенокардии и безболевые формы нарушения коронарного кровообращения.

Иногда коронарит осложняется сердечной недостаточ­ностью.

Поражение почек — редкое осложнение ВА, развива­ющееся вследствие артериита почечных сосудов. Изме­нения в моче ограничиваются микрогематурией и цилиндрурией в острую фазу болезни, протеинурия редка. В отличие от болезни Такаясу реноваскулярная гиперто­ния при ВА развивается крайне редко. Описаны единич­ные случаи ХПН при ВА.

Поражение сосудов брыжейки может быть причиной абдоминалгии по типу «брюшной жабы». Сообщают о дуоденальных язвах, гангрене кишечника. Вовлечение в процесс печени проявляется ферментемией с повыше­нием содержания аминотрансфераз и щелочной фосфата­зы. При биопсии находят мононуклеарную инфильтрацию портальных трактов или эпителиоидно-клеточные гра­нулемы.

Поражение ЦНС обусловлено артериитом интракраниальных или брахиоцефальных сосудов. Частота сосуди­стых церебральных катастроф колеблется, по данным разных авторов, от 2,5 до 25% [Goodwin J. A., 1980]; они касаются кровоснабжения сонных и вертебробазилярных областей и не имеют никаких специфических черт. Воз­можно поражение ствола мозга и мозжечка, отмечается инфаркт в области каротидного бассейна. Окклюзия внут­ричерепной артерии может быть результатом эмболии из шейных сосудов. Мозговые расстройства изредка приво­дят к нарушению слуха и глухоте.

У 25—30% больных ВА наблюдаются психические нарушения (депрессия, спутанность сознания, бредовые состояния вплоть до деменции).

Течение ВА, как правило, благоприятное. Обо­стрения наблюдаются редко. Подозрение на рецидив болезни может возникнуть при появлении головной боли, ухудшении зрения и увеличении СОЭ. По мнению боль­шинства исследователей, ВА не влияет на продолжитель­ность жизни. К серьезным осложнениям относят слепоту.

При поражении крупных артериальных стволов и аорты возможны инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты.

Клинические варианты височного артериита. В. Е. Маlvall и соавт. (1978) выделяют 4 варианта ВА: 1) лока­лизованный (19%); 2) ПМР (49%); 3) сочетание ВА и полимиалгии (25%); 4) лихорадка без признаков пора­жения краниальных сосудов и мышц.

Симптоматика ВА изложена выше.

Диагностические критерии полимиалгии: 1) боль и скованность мышц плечевого и тазового пояса; 2) от­сутствие мышечной слабости; 3) утренняя скованность; 4) отсутствие признаков полиартрита; 5) возраст старше 60 лет; 6) увеличение СОЭ более 50 мм/ч; 7) эффектив­ность кортикостероидной терапии.

Среди заболевших преобладают женщины (1,7:1). Мышцы поражаются симметрично, однако на ранних стадиях возможно преобладание миалгий на одной сторо­не. Сопутствующие синовиты крупных суставов не при­водят к деформации и эрозивному артриту. Наряду с увеличением СОЭ характерны лихорадка, нормохромная анемия. Ограничение движений связано с выраженными миалгиями, атрофия мышц не развивается.

При электромиографии, биопсии мышц и синовиаль­ной оболочки суставов находят отек и неспецифическое воспаление мышечных волокон.

Продолжительность болезни от 6 мес до 14 лет, чаще 1—3 года. В пользу иммунокомплексного патогенеза ПМР свидетельствуют обнаружение HBsAg в крови и отло­жение иммунных комплексов с HBsAg в мышцах.

Развитие ПМР тесным образом связывают с ВА. Этот факт подтверждается клиническими и морфологи­ческими исследованиями. В половине случаев ВА сочета­ется с ПМР, в то время как при гистологическом иссле­довании височных артерий более чем у половины больных ПМР имеется типичная картина гигантоклеточного арте­риита. Течение ВА, сочетающегося с ПМР, мягче, в том числе более редки сосудистые осложнения и потеря зрения.

С современных позиций ВА и ПМР рассматривают как варианты одного заболевания.

Наиболее сложны для диагностики случаи, когда болезнь развивается без поражения крани­альных артерий и мышц. Основными симпто­мами являются лихорадка, обильное потоотделение ночью, повышение СОЭ, слабость, похудание. Некоторые авторы с диагностической целью в подобных ситуациях у лиц старше 60 лет рекомендуют биопсию височной артерии.

Помимо перечисленных 4 вариантов ВА, J. Cherry и J. Peace (1980) предлагают выделять еще необыч­ные варианты болезни, которые протекают с психиче­скими расстройствами; без головной боли; с нормальной СОЭ. У пожилых людей депрессия, атаксия, галлюцина­ции могут быть первыми и ведущими симптомами ВА. У подобных больных необходимо обращать внимание на повышение температуры тела, увеличение СОЭ, анемию. Иногда ведущей жалобой становится головная боль, мышечная боль и скованность редки.

Отсутствие головной боли отмечается у больных с ПМР и не исключает диагноза ВА.

Лабораторные данные. СОЭ повышается до 50— 70 мм/ч практически у всех больных. Этот признак на­столько типичен, что является одним из основных диаг­ностических критериев ВА.

Анемия (нормохромная или гипохромная) имеется у большинства больных.

Лейкоцитоз встречается у 40% больных.

Диспротеинемия с гипоальбуминемией и повышением уровня a₂-глобулинов типична для острой фазы болезни, реже отмечается гипергаммаглобулинемия.

Тромбоцитоз определяется у 1/3 больных. Значительно реже встречается эозинофилия. В отдельных случаях обнаруживают РФ или антитела к ДНК в низком титре.

При поражении печени повышается уровень аминотрансфераз и щелочной фосфатазы.

Основные критерии активности процесса при ВА: лихорадка, увеличение СОЭ, Диспротеинемия с a₂-глобулинами.

Диагноз. В типичных случаях диагноз ВА прост. Прежде всего он основывается на клинических симпто­мах болезни, основными из которых следует считать:

1. Развитие болезни у лиц старше 50 лет (преимуще­ственно у женщин).

2. Повышение температуры, обильное потоотделение ночью, анорексия, похудание, возникающие после пере­несенной респираторной инфекции.

3. Типична головная боль, преимущественно ночью, в области висков, темени с усилением при жевании, раз­говоре.

4. Уплотнение, гиперемия и резкая болезненность при пальпации височных, теменных, затылочных или лицевых артерий; отсутствие пульсации в области височных арте­рий с одной или двух сторон. Гиперестезия кожи, болез­ненные плотные узелки, определяемые при пальпации волосистой части головы.

5. Снижение зрения вплоть до слепоты через 2—4 нед после появления первых признаков болезни.

6. Боль в мышцах и скованность в области плечевого и тазового пояса.

7. Повышение СОЭ более 50 мм/ч. В редких случаях СОЭ при ВА не увеличивается, однако имеются другие типичные признаки болезни (головная боль, боль при жевании, поражение височных артерий, нарушение зре­ния). При наличии типичных клинических симптомов и нормальной СОЭ диагноз ВА исключить нельзя.

8. Хорошие результаты лечения кортикостероидами.

К более редким признакам болезни относятся:

1. Поражение крупных артерий, аорты и отходящих от нее ветвей (асимметрия пульса и АД, симптом пере­межающейся хромоты, систолический шум над сосудами, аневризма аорты, инфаркт миокарда, недостаточность клапана аорты, поражение почек, «брюшная жаба»).

2. Нервно-психические расстройства с развитием де­прессии, галлюцинаций, деменции; нарушение мозгового кровообращения.

Некоторые авторы предлагают свои критерии диагно­стики ВА. Так, В. Е. Malmvall (1978) считает, что при отсутствии гистологического подтверждения диагноза ВА достоверен в том случае, если: 1) имеются лихорадка и боль в проксимальных мышцах более 2 нед без артри­та; 2) увеличена СОЭ, повышен уровень a₂-глобулинов и (или) фибриногена; 3) отсутствуют клинические, рент­генологические и лабораторные признаки инфекции, зло­качественного новообразования или другого системного заболевания; 4) получены хорошие результаты при на­значении кортикостероидов.

J. Cherry и соавт. (1980) полагают, что основополага­ющими моментами в диагностике ВА являются положительный результат биопсии или классические признаки ВА (увеличение СОЭ, интенсивная головная боль, ПМР, воспаление сосудов, нарушение зрения или слепота), включая ответ на стероидную терапию.

Из дополнительных методов диагностики ВА основное значение имеют биопсия височной артерии и ангиогра­фия.

Биопсия височной артерии предложена В. Horton в 1932 г. В случае преобладания системных проявлений биопсия височной артерии имеет меньший смысл. Биопсия других краниальных артерий использует­ся реже. Процедура проста, проводится под местной анестезией и практически не дает осложнений. Типичная картина гранулематозного ангиита с гигантскими клет­ками при гистологическом исследовании подтверждает клинический диагноз. Однако в связи с сегментарным характером поражения только у половины больных ВА результаты исследования оказываются положительными. Большинство авторов полагают, что отрицательные ре­зультаты биопсии при типичной клинической симптома­тике не противоречат диагнозу ВА.

Некоторые авторы предлагают при отрицательном результате биопсии делать более глубокий разрез или биопсию противоположной артерии. Подобные предло­жения вряд ли следует считать целесообразными, по­скольку ведущей в диагностике является клиническая симптоматика.

Диагностическую помощь оказывает сфигмогра­фия височных и сонных артерий, окклюзия которых приводит к снижению и деформации волн кривой сфиг­мограммы.

Термография лица в инфракрасном спектре позволяет выявить снижение температуры и термоасим­метрию. Метод прост и безвреден.

Реовазография сонных, позвоночных и височ­ных артерий помогает установить асимметрию и наруше­ние кровотока по артериям.

Допплерография позволяет определить пуль­сацию артерий, направление и скорость кровотока, уро­вень АД на верхних конечностях, кровоток по сонным, височным, позвоночным и глазничным артериям.

Ангиография с учетом сложности и небезопас­ности метода используется лишь в диагностически труд­ных случаях и у больных с поражениями крупных арте­рий и аорты. При ангиографии определяют чередование участков стеноза и нормального калибра артерий, часто находят расширение нисходящей дуги аорты. Сужение и окклюзия наружной сонной артерии и ее ветвей при ангиографии имеют диагностическую ценность при диф­ференциации с атеросклерозом, так как эти сосуды при нем не поражаются.

Дифференциальный диагноз проводят с инфекцион­ными болезнями; опухолями; неспецифическим аортоартериитом; экстра- и интракраниальными заболеваниями, сопровождающимися головной болью, нарушением зре­ния различной этиологии.

Типичные клинические признаки ВА — лихорадка, похудание, повышение СОЭ, анемия у лиц пожилого возра­ста требуют дифференциации в первую очередь с опухолями и инфекцией.

Для исключения злокачественной опухоли (чаще рака паренхимы почки, толстой кишки, поджелудочной железы), протекающей с лихорадочным синдромом, не­обходимо клиническое обследование, которое должно включать: 1) повторные исследования кала и осадка мо­чи для выявления скрытого кишечного кровотечения и микрогематурии; 2) рентгенологическое исследование грудной клетки, желудка и толстой кишки; 3) экскреторную урографию; 4) повторное исследование мазков крови и костномозгового пунктата; 5) ультразвуковое исследо­вание и компьютерную томографию органов брюшной полости.

При подозрении на инфекцию (тифо-паратифозная группа, менингит) проводят бактериологическое и серо­логическое исследование.

В связи с нередким при ВА поражением крупных артерий, аорты и ее ветвей, а также идентичной гистоло­гической картиной должен проводиться дифференциаль­ный диагноз с болезнью Такаясу. Обращают внимание на возраст больных (молодые девушки при неспецифическом аортоартериите), значительно более частое развитие реноваскулярной гипертонии и более распространенное поражений артерий при неспецифиче­ском аортоартериите по сравнению с ВА. Дифферен­циальный диагноз этих болезней представлен в табл. 10.

Дифференцировать ВА следует от заболеваний, основ­ным симптомом которых является головная боль. Из внечерепных процессов это прежде всего невралгии, заболевания околоносовых пазух, поражение шейного отдела позвоночника.

 

Таблица 10. Дифференциальный диагноз гигантоклеточных артериитов (по A. S. Fauci, В. F. Haynes, P. Katz, 1978)

 

Показатель	Височный артериит	Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
Возраст, пол	Старше 50 лет, преиму­щественно женщины	Девочки и молодые жен­щины (чаще в странах Азии и Южной Амери­ки)
Локализация поражения сосудов	Ветви сонной артерии (височные), системный артериит средних и крупных артерий	Крупные и средние арте­рии, преимущественно дуги аорты и ее ветвей, легочные артерии
Гистологиче­ская харак­теристика	Панартериит, инфильтра­ты из мононуклеарных клеток, гигантские клет­ки; фрагментация внут­ренней эластичной мем­браны, пролиферация интимы	Панартериит, инфильтра­ты из мононуклеарных клеток, пролиферация и фиброз интимы, рубце­вание средней оболочки; фрагментация и дегене­рация эластичной мем­браны
Клинические проявления	Классический симптомо­комплекс: лихорадка, анемия, увеличение СОЭ, головная боль, частое сочетание с рев­матической полимиал­гией	Генерализованное систем­ное заболевание; мест­ные признаки в зависи­мости от локализации поражения
Осложнения	Слепота	Сердечная недостаточ­ность, цереброваскуляр­ные нарушения и др. в зависимости от локали­зации поражения
Подтверждение диагноза	Биопсия височной арте­рии, ангиография	Ангиография, биопсия со­суда (в случае опера­ции)

 

 

Невралгия тройничного нерва развива­ется у лиц пожилого возраста, для нее характерна дергающая, стреляющая боль, чаще односторонняя. Боль усиливается при разговоре, жевании, причесыва­нии; повышение температуры тела и увеличение СОЭ не типичны. В отличие от ВА боль имеет приступообраз­ный характер; височные, теменные сосуды не изменены, пульсация их не снижена.

При воспалении околоносовых пазух помимо головной боли больные жалуются на слизисто-гнойные выделения из носа, преимущественно с одной стороны; температура тела чаще бывает субфебрильной,

СОЭ повышена незначительно. Диагноз облегчается при проведении рентгенографии околоносовых пазух; пункции пазух.

Остеохондроз шейного отдела позвоночника встречается у лиц старше 45 лет, характеризуется голов­ной болью в области затылка, преимущественно утром. Отсутствуют признаки воспаления, болезнь развивается постепенно, сосуды головы и лица не изменены.

К внутричерепным процессам, протекающим с голов­ной болью и требующим дифференциации с ВА, отно­сятся. прежде всего опухоли головного мозга. Головная боль появляется при быстро растущих опухо­лях и обусловлена сдавлением и отеком мозга.

В связи с повышением внутричерепного давления изменяется глазное дно в виде застойного диска зритель­ного нерва. При опухолях мозга отмечают нарушения зрения, слуха, психики. Перечисленные выше симптомы наблюдаются при ВА и требуют проведения дифферен­циального диагноза.

С целью дифференциального диагноза застойного диска и изменения зрительного нерва, связанного с ише­мией при ВА, исследуют остроту зрения, которая при за­стойном диске может оставаться длительное время нена­рушенной и ухудшается только при хронических формах с переходом в атрофию. При ВА зрение ухудшается очень быстро и слепота может развиться в течение 5—7 дней. Несомненно, важное значение следует прида­вать клиническим особенностям ВА. Для исключения опухоли мозга необходимо тщательное неврологическое обследование.

Глаукома может развиться остро, проявляется сильнейшей болью в глазу и головной болью, ослаблением зрения. В отличие от ВА отсутствуют общие симпто­мы и признаки поражения сосудов. Основное значение в дифференциальной диагностике имеют офтальмологиче­ское исследование и измерение внутриглазного давления.

Из более редких состояний, с которыми следует диф­ференцировать ВА, нужно отметить вазомоторную го­ловную боль, обусловленную нарушением баланса ги­стамина, — так называемую гистаминовую го­ловную боль. Страдают преимущественно мужчины старше 50 лет, у которых появляется ночная головная боль, локализующаяся в области виска с одной стороны. Ветви височной артерии чувствительны при пальпации, иногда набухшие, глаз на соответствующей стороне

 

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ

 

Тромбангиит облитерирующий (ТАО) — обструктив­ный васкулит средних и мелких артерий и вен конечно­стей. Болеют им преимущественно курящие мужчины.

F. Winiwarter в 1879 г. впервые опубликовал работу о морфологических изменениях сосудов при спонтанной гангрене. Подробное клиническое описание болезни дано L. Buerger в 1908 г. Поскольку автор считал первичным тромбоз сосуда с последующей реакцией сосудистой стенки, болезнь получила название облитерирующего ангиита. В литературе известны и другие названия ее — облитерирующий эндартериит, болезнь Бюргера, болезнь Винивартера — Бюргера.

Ни одно заболевание из группы СВ не подвергалось столь длительному обсуждению в плане возможности выделения его как нозологической формы. Долго суще­ствовала точка зрения, что болезнь Бюргера нельзя рассматривать как самостоятельную болезнь, поскольку невозможно отличить ишемические изменения у молодых людей от атеросклероза. Из-за отсутствия доказанных этиологических, клинических и патоморфологических раз­личий между ТАО, атеросклерозом, тромбозом артерий отдельные авторы отвергали нозологическую самостоя­тельность тромбангиита [Wessler S., I960]. В последую­щие годы исследования по иммунологии и иммуноморфологии сосудистых повреждений позволили четко отгра­ничить ТАО от атеросклероза и отнести его к СВ.

Этиология. Среди причин, приводящих к развитию ТАО, в первую очередь выделяют курение табака. Пред­полагается аллергическое действие некоторых углерод­ных продуктов курения на сосудистую стенку, а также влияние табака на свертывающую систему крови. К дру­гим возможным причинам относят вирусную, грибковую инфекцию и пищевой дисбаланс. Развитию болезни могут способствовать охлаждение, отморожение, травма.

ТАО — болезнь относительно редкая, частота ее 1:10 000, тогда как при облитерирующем эндартериите— 3,6:1000.

Болеют ТАО преимущественно мужчины, соотношение мужчин и женщин, заболевших ТАО, составляет 9:1, некоторые авторы отмечают еще более низкую заболе­ваемость женщин—1,1% (на 4161 обследованных) [Cutler Е. L. et al., 1959].

Первые признаки болезни появляются обычно в воз­расте 20—40 лет.

Патогенез и патоморфология. В последние годы об­суждается два возможных патогенетических механизма ТАО. В первом случае предполагается аутоиммунный ха­рактер поражения сосудов. Предпосылкой к этому слу­жит обнаружение антител к эластичному слою сосудов, выявленных методом пассивной гемагглютинации у боль­ных ТАО, и отсутствие таковых при атеросклерозе, тром­бозе и воспалительных заболеваниях сосудов другого генеза [Gulati S. М., 1982].

Иммунопатологический генез болезни подтверждает­ся также увеличением содержания иммуноглобулинов в сыворотке (особенно IgA) у 50% обследованных. Органоспецифические аутоантитела получены и в пораженных сосудах; неорганоспецифические антитела (антинуклеарные) обнаружены в сыворотке крови больных.

Другой возможный путь поражения сосудов — воз­действие экзогенного антигена (продукты курения, ин­фекция) как аллергена с последующим образованием биологически активных иммунных комплексов с С3, IgG и IgM и фиксация их субэндотелиально. Экзогенный ан­тиген (или индуцированный никотином антиген) способ­ствует образованию антител к иммунным комплексам, что приводит к активации системы комплемента и раз­витию местного воспаления. Известное значение в пато­генезе сосудистых повреждений при ТАО имеет нарушение гемокоагуляции с наклонностью к тромбообразованию.

Рассматриваются и генетические факторы, предрас­полагающие к развитию ТАО, о чем свидетельствует преимущественное заболевание в странах Азии; более частое обнаружение HLA-A9, HLA-B5 и HLA-B12 при сравнении с контрольной группой.

Морфологические изменения касаются средних и мел­ких артерий и вен с последующей окклюзией сосуда. Наблюдается два типа морфологических изменений: продуктивный эндоваскулит и деструктивно-продуктив­ный тромбоваскулит, протекающий более злокачественно.

Артерииты внутренних органов и нервной системы наблюдаются преимущественно в экстраорганных артериях мышечно-эластического типа в виде эндартериита и тромбоартериита.

Клинические симптомы. Болезнь начинается чаще постепенно, в 40% случаев — с поражения нижних, ко­нечностей в виде похолодания, боли, язв или инфициро­вания пальцев ноги. У 25% больных первым симптомом служит мигрирующий флебит, у 5% — ишемия верхних конечностей. Иногда болезнь дебютирует стенокардией или инфарктом миокарда.

Лихорадка, похудание, миалгии и артралгии обычно отсутствуют.

Поражение периферических артерий. Чаще поража­ются артерии нижних конечностей — проксимальные и дистальные отделы подколенной артерии.

Больные жалуются на похолодание ног и боль в конечностях. Ведущий симптом — перемежающаяся хро­мота, т. е. появление боли при ходьбе с исчезновением через 1—2 мин при стоянии. У 75% больных при пораже­нии периферических сосудов перемежающаяся хромо­та — первый симптом болезни. Характерна боль в икро­ножных мышцах, реже в области лодыжек и бедер. Иногда больные жалуются на ощущение утомления в голенях. Боль особенно интенсивна в начале ходьбы, иногда усиливается в холодную погоду. В далеко зашед­ших случаях боль возникает не только при физической нагрузке, но и в покое, чаще в горизонтальном положе­нии. При подъеме на лестницу или в гору боль возникает значительно быстрее.