Болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон)

Болезнь Гиршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) — порок развития левой половины толстой кишки, обусловленный полным отсутствием ганглионарных клеток в межмышечном (ауэрбаховом) и подслизистом (мейсснеровом) сплетениях. Аганглионарный мегаколон по сути дела является нейрогенной формой кишечной непроходимости. Заболевание является врожденной патологией (отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей). Чаще проявляется у детей и подростков, реже у взрослых. Мальчики болеют в 4— 5 раз чаще девочек. Болезнь Гиршпрунга имеет семейный характер, обусловленный ненормальным локусом в строении 10 хромосомы. Около 5 % детей с болезнью Гиршпрунга имеют синдром Дауна. Если аганглионарный участок кишки небольшой и локализуется в аноректальном отделе, то симптомы болезни могут появиться в зрелом возрасте. Этот тип болезни называют "болезнь Гиршпрунга взрослых".

Этиология и патогенез. Аганглионарная зона чаще всего начинается от аноректальной линии и в 80—90 % наблюдений распространяется на ректо-сигмоидный отдел, в 10 % она распространяется до селезеночного изгиба или на всю толстую кишку и дистальный отдел тонкой кишки. Отсутствие парасимпатической иннервации приводит к задержке релаксации внутреннего сфинктера прямой кишки, отмечается также недостаток синтеза оксида азота (NO), вызывающего релаксацию сфинктера. Участок кишки, лишенный интрамуральных нервных ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует, в результате вышерасположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннервацию, расширяются и гипертрофируются, возникает мегаколон.

Патологоанатомическая картина. В аганглионарной зоне отсутствуют нервные клетки. При гистологическом исследовании расширенных отделов толстой кишки находят гипертрофию мышечных волокон одновременно со склерозом и замещением их соединительной тканью. Это приводит к резкому утолщению стенки кишки.

Клиническая картина и диагностика. При коротком аганглионарном сегменте симптомы заболевания легко купируются назначением очистительных клизм и слабительных, при длинном — заболевание может протекать в виде обтурационной непроходимости.

По клиническому течению различают компенсированную (легкую), субкомпенсированную (среднетяжелую) и декомпенсированную (тяжелую) формы. Тяжесть болезни зависит от протяженности аганглионарного участка толстой кишки. При небольшой протяженности аганглионарного участка у детей развивается легкая форма болезни. Хороший уход за ребенком и регулярное опорожнение кишечника с помощью клизм или газоотводных трубок способствуют длительной компенсации. При декомпенсированной форме уже с первых дней жизни болезнь проявляется симптомами низкой толстокишечной непроходимости.

Нарушение пассажа кишечного содержимого и скопление кала в виде "пробки" с первых недель жизни определяют клинические проявления болезни Гиршпрунга, основными симптомами которой являются запоры, вздутие, боли, урчание в животе. Запоры бывают упорными и наблюдаются с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Задержка стула может быть длительной — от нескольких дней до нескольких месяцев. Постоянным симптомом болезни является также вздутие живота (метеоризм), достигающее иногда такой степени, что затрудняет дыхание больного. Характерно, что вздутие остается даже после опорожнения кишечника с помощью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по всему животу, исчезающие после опорожнения кишечника. Длительная задержка стула может сопровождаться слабостью, тошнотой, рвотой, ухудшением аппетита, у детей развивается анемия, гипотрофия, расширение реберного угла грудной клетки. Иногда запор сменяется поносом (парадоксальный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению, а иногда и коллаптоидному состоянию больного. Понос бывает обусловлен воспалительными изменениями в расширенных петлях кишки, иногда изъязвлением слизистой оболочки, дисбактериозом.

При осмотре выявляют увеличение живота (постоянный метеоризм иногда можно наблюдать перистальтические сокращения кишки, прощупать плотные каловые массы. При пальцевом исследовании прямой кишки определяют повышение тонуса сфинктера заднего прохода, пустую ампулу спастически сокращенной прямой кишки. При рентгенологическом исследовании в вертикальном положении выявляются раздутые газом петли кишечника, характерные для кишечной непроходимости. Во время колоноскопии из-за спазма прямой кишки вначале ректоскоп продвигается с трудом, а затем он как бы проваливается в расширенную ее часть, которая всегда заполнена каловыми массами и каловыми камнями. Ирригоскопия позволяет выявить зону сужения, ее протяженность и локализацию, протяженность расширенной супрастенотической зоны толстой кишки, диаметр которой обычно составляет 10—15 см. При изучении пассажа бариевой взвеси по пищеварительному тракту выявляют длительный (в течение нескольких суток) задержку взвеси в расширенных отделах толстой кишки.

Трансанальная биопсия прямой кишки позволяет верифицировать диагноз. При гистологическом исследовании биоптата выявляют аганглиоз или резкое уменьшение ганглиев в межмышечном нервном сплетении. Биопсия во время операции особенно ценна для определения уровня резекции пopаженного отдела кишки.

При медленном развитии процесса больные довольно долго могут компенсировать его, добиваясь опорожнения кишечника с помощью очисти тельных клизм, и лишь при декомпенсации (уже в зрелом возрасте) возникают показания к хирургическому лечению.

Осложнения. Болезнь Гиршпрунга может осложняться кишечной непроходимостью, воспалением и изъязвлением слизистой оболочки в paсширенных отделах толстой кишки, перфорацией кишечника, кровотечением.

Лечение. Консервативное лечение является лишь подготовительным эта пом к операции. Оно заключается в мерах, направленных на опорожненном кишечника (диетический режим, слабительные средства, очистительные клизмы, прокинетики — координакс и др.). Кишечная непроходимость, ко-торую не удается разрешить консервативными мероприятиями, служит по-казанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой киш-ки. Многие специалисты рассматривают колостомию в качестве первого этапа операции (подготовка больного к радикальному хирургическому вме-шательству). Хирургическое лечение заключается в удалении аганглионар-ной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки последующим восстановлением проходимости кишечника. У детей наибо-лее часто применяется операция Дюамеля, Соаве, Свенсона. Послеопераци-онная летальность в последние годы, как правило, не превышает 2—4 %.

Идиопатический мегаколон

У ряда больных, страдающих хроническим запорами, при рентгенологическом исследовании находят удлиненную и расширенную сигмовидную кишку (долихосигма) либо расширение нисходящей или всей толстой кишки (мегадолихоколон) при отсутствии зоны сужения и нормальной иннервации (поданным биопсии). Отсутствие аганглионарной зоны не позволяет рассматривать эти изменения как аганглионарный мегаколон (болезнь Гиршпрунга). Поэтому этот вид заболевания называют "идиопатический мегаколон". При пальцевом исследовании и ректоскопии зона сужения не определяется, палец и инструмент сразу за анальным каналом попадают в расширенную часть кишки. При рентгенологическом исследовании замедление пассажа контраста наблюдается по всей длине толстой кишки с наиболее длительной задержкой в прямой кишке.

Лечение, как правило, консервативное. Хирургическое лечение применяют при безуспешности консервативного лечения, наличии хронической частичной кишечной непроходимости, выраженном расширении пораженного отдела кишки. Обычно производят резекцию расширенной части кишки.

 

ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ

ВОПРОСЫ

1. Пациент поступил в стационар с жалобами на частый жидкий стул в виде диареи (более 6 раз в сутки) с выделением крови со слизью, боли в животе. Какой предположительный диагноз? Какова программа обследования?

2. Какие местные осложнения язвенных колитов вы знаете?

3. Больному поставлен диагноз язвенный колит. Какие абсолютные показания к хирургическому лечению?

4. У больного диагностирована дивертикулярная болезнь толстой кишки без осложнений. Какое лечение является основным?

5. Какие доброкачественные опухоли толстой кишки вы знаете?

6. У пациента рак прямой кишки Т3N1M0. Что это означает?

ОТВЕТЫ

1. Неспецифический язвенный колит. Общеклинические лабораторные анализы, копрологический анализ, ректоскопия, фиброколоноскопия, ирригоскопия, биопсия.

2. Перфорация толстой кишки, свищи, абсцессы (гнойные сакроилеиты), синдром нарушения питания и всасывания, дисплазия и рак.

3. Перфорация кишки, профузные кишечные кровотечения, стриктуры с явлениями кишечной непроходимости, трансформация в рак.

4. Консервативное лечение (диета, спазмолитики, осмотические слабительные средства).

5. Полипы, липомы, миомы, гемангиомы, лимфангиомы, фибромы, невриномы.

6. Т3 — опухоль, которая занимает ⅔ или всю окружность кишки, суживая ее просвет, и прорастает в субсерозную основу. N1 — поражены лимфоузлы 1-го порядка. М0 — отдаленных метастазов нет.

Тестовые задания по теме:

1. Основными клиническими проявлениями рака ректо-сигмоидного отдела прямой кишки являются: а) клиническая картина кишечной непроходимости; б) кровотечения; в) тенезмы; г) потеря в весе; д) боли во время дефекации. Выберите нужную комбинацию ответов: а, б, в.    в, г, д.    б, в, г.  а, г, д.   б, г, д.

2.К осложнениям дивертикулеза не относится: а) дивертикулит; б) кровотечение; в) перфорация; г) свищ; д) малигнизация.

3. Неспецифический язвенный колит следует дифференцировать со следующими заболеваниями: а) дизентерия; б) рак прямой кишки; в) простатит; г) болезнь Крона. Выберите правильную комбинацию ответов:  а, б,  в.  б, в.      в, г.  а, в, г.  а, б, г.

4. Перечислите основные средства лечения дивертикулеза, осложненного дивертикулитом: а) прием сульфосалицилатов; б) использование гидрокортизона; в) резекция сегмента толстой кишки с дивертикулами; г) теплые микроклизмы с антисептиками; д) сифонные клизмы; е) антибиотики. Выберите правильную комбинацию ответов: а, б, в.  б, в, г.  а, г, е.      в, г, д.       в, д, е.

5.Укажите клинические формы рака ободочной кишки: а) энтероколитическая; б) диспепсическая; в) обтурационная; г) псевдовоспалительная; д) анемическая. Выберите правильную комбинацию ответов: а, б, в.  а, в, г.    а, б, в, д.    б, в, г, д. все ответы правильные.

6. Выбор метода хирургического вмешательства при раке ободочной кишки зависит от: а) локализации опухоли; б) наличия или отсутствия осложнений; в) общего состояния больного; г) наличия метастазов; д) гистологического строения опухоли. Выберите правильную комбинацию ответов: а, б, г.    а, б, в, г.  б, в, г, д.  а, б, г, д.       все ответы правильные.

7. На плановой операции по поводу рака сигмовидной кишки у больного 57 лет обнаружен одиночный метастаз в левой доле печени. Состояние больного удовлетворительное. Тактика хирурга: а) наличие метастаза указывает, что опухоль неоперабельна, поэтому следует ограничиться наложением двуствольной сигмостомы; б) произвести обструктивную резекцию сигмы; в) произвести резекцию сигмы с наложением анастомоза и резекцию левой доли печени; г) наложить трансверзостому; д) произвести левостороннюю гемиколэктомию. а. 4) г. б. 5) д. в.

8. Хирургическое лечение анальной трещины включает:

а) растяжение сфинктера прямой кишки по Субботину; б) антибиотики; в) диатермокоагуляцию трещины; г) иссечение трещины с боковой закрытой сфинктеротомией; д) рассечение наружного сфинктера.

9. Какой метод наиболее рационален при лечении острого тромбоза геморроидальных вен: а) анальгетики; б) антикоагулянты; в) пресакральная блокада; г) склеротерапия; д) оперативное вмешательство.

10. Какой метод исследования достаточен для подтверждения диагноза «трещина анального канала»? а) аноскопия; б) пальцевое исследование прямой кишки; в) колоноскопия; г) ректоскопия; д) ирригоскопия.

11. Развитию геморроя способствует все, кроме: а) хронического воспаления анального канала; б) наследственной предрасположенности; в) сидячей работы; г) двухмоментного акта дефекации; д) гиперплазии ректальных и анальных кавернозных тел.

12. Подкожный острый рецидивирующий парапроктит в типичных случаях характеризуется: 1) наличием параректальных свищей; 2) болями в глубине таза; 3) выделением слизи из ануса; 4) припухлостью промежности с гиперемией кожи; 5) отсутствием изменений на коже промежности. Выберите правильную комбинацию ответов: а) 1, 4; б) 2, 3 и 4; в) 3 и 4; г) 2 и 3; д) 1, 2.

13. Предрасполагающим фактором в возникновении трещины анального канала является: а) запор; б) хронический парапроктит; в) недостаточность сфинктера; г) криптит; д) папиллит.

14.Противопоказаниями к оперативному лечению геморроя являются: 1) гипертоническая болезнь с частыми кризами; 2) язвенная болезнь желудка; 3) хронический панкреатит; 4) портальная гипертензия; 5) хроническая интерстициальная пневмония.

Выберите правильную комбинацию ответов: а) 1 и 3; б) 1 и 4; в) 1, 3 и 5; г) 2, 3 и 4; д) все верно.

15.. Насильственное растяжение анального сфинктера (по Субботину) иногда дает положительный эффект при лечении трещины анального канала потому, что насильственное растяжение сфинктера приводит к парезу последнего сроком до недели.

16. В приемное отделение доставлен мужчина 60 лет. Жалобы на высокую температуру, ознобы, распирающие боли в глубине таза, дизурические явления. В течение последних 2 дней у больного тенезмы с выделением слизи. Около года назад больному произведена аппендэктомия по поводу острого гангренозного аппендицита. Температура до 39°. Лейкоцитоз 19*109/л. При осмотре в правой подвздошной области старый послеоперационный рубец без признаков воспаления. Живот мягкий, безболезненный. При осмотре анального отверстия патологии нет. При пальцевом исследовании кончиком пальца достигается болезненный инфильтрат. В анальном канале в области задней крипты легкая инфильтрация слизистой.

Ваш предварительный диагноз? а) абсцесс Дугласова пространства; б) острый пельвеоректальный парапроктит; в) острый ретроректальный парапроктит; г) острый цистит; д) острый подслизистый парапроктит.

17. Самыми важными прогностическими факторами при раке прямой кишки являются:

A. Клинические факторы B. Опухолевые факторы C. Клиническая стадия опухоли

D. Наличие отдаленных метастазов E. Определение биологических маркёров опухоли

 

18. Методом выбора в лечении хронической анальной трещины является:

A. Антибиотикотерапия B. Иссечение трещины с дозированной сфинктеротомией

C. Радиотерапия D. Гипербарическая оксигенация E. Спазмолитики

 

19. Наиболее частыми хирургическими вмешательствами при выпадении прямой кишки являются:

A. Операция Гартмана  B. Операция Кюммеля-Заренина    C. Операция Тирша

D. Операция Дюхамеля E. Операция Микулича

 

20. Кишечная непроходимость на фоне поздно диагносцированного операбильного рака ректосигмоидного отдела толстого кишечника лучше всего излечивается, прибегая к:

A. Брюшно-промежностной ампутации прямой кишки

B. Наложению декомпрессионной двухствольной сигмостомы

C. Передней резекции прямой кишки

D. Операции Гартмана

E. Наложению цекостомы

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ ПРЯМОЙ КИШКИ:

1. Мужчина 55 лет, доставлен в хирургическую клинику в экстренном порядке с массивным кровотечением из нижних отделов желудочно-кишечного тракта. До этого эпизода жалоб на состояние здоровья не было. В момент госпитализации признаков продолжающегося кровотечения нет. Нв 90 г/л, АД 120/60 мм рт. ст. Какие заболевания могут сопровождаться такой симптоматикой? С чего следует начать обследование? Какие исследования необходимы для уточнения источника кровотечения?

 Ответ: Такой симптоматикой могут сопровождаться: кровоточащей геморрой, полипы прямой кишки, рак прямой кишки, осложненный кровотечением. Обследование следует начать с ректального исследования, осмотр ректальным зеркалом, ректороманоскопия. Колоноскопия, ирригоскопия.

2. Больной 41 года, поступил в клинику с жалобами на сильные боли в заднем проходе и постоянные обильные кровотечения при дефекации. Болен в течение 8 лет, когда стал отмечать появление крови при дефекации. Лечился консервативными средствами: свечи, диета, слабительные. Последние 3 месяца свечи перестали помогать, появились сильные боли при дефекации, тенезмы. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Пульс 72 в мин., удовлетворительных качеств. АД 130/80 мм рт. ст. Живот мягкий безболезненный при пальпации во всех отделах. При ректальном исследовании резкий спазм сфинктера, исследование прямой кишки болезненно, особенно на задней стенке, где определяется плотноватая трещина. Выражены внутренние и наружные геморроидальные узлы легко кровоточащие при дотрагивании. Ректороманоскопия до 30 см без особенностей. Ваш клинический диагноз? Тактика и план лечения?

Ответ: Клинический диагноз: кровоточащий геморрой, анальная трещина. Больному показана операция геморроидэктомия с одновременным иссечением трещины прямой кишки.

3. Больной 38 лет, поступил в клинику с жалобами на обильные регулярные кровотечения алой кровью при каждой дефекации, запоры. Болен в течение 6 лет, успешно лечился консервативными средствами, но в последнее время свечи и диета перестали помогать. Появились постоянные запоры, стул только с помощью послабляющих средств. К кровотечениям присоединились в последнее время боли в анусе во время, и после дефекации. Объективно: при ректальном исследовании в точках, проецирующихся на 3, 7, 11 часов по циферблату большие мягкие легко выпадающие внутренние геморроидальные узлы, резко кровоточащие при дотрагивании. Кожа вокруг ануса мацерирована, следы расчесов. Ректороманоскопия до 30 см без патологических изменений. Анализ крови: Нв 90 г/л, эритроциты 2,8х1012/л, лейкоциты 9,5х109/л, СОЭ 14 мм/час. Ваш предварительный диагноз? С какими заболеваниями нужно проводить дифференциальную диагностику? План лечения?

Ответ: предварительный диагноз: внутренний геморрой, осложненный кровотечением. Дифференциальная диагностика с раком прямой кишки, полипами, осложненными кровотечением. Больному показана операция геморроидэктомия (по Миллиган-Моргану)