Диффузный полипоз толстой кишки 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Диффузный полипоз толстой кишки



Семейный диффузный полипоз ободочной кишки характеризуется наличием множественных полипов на ее слизистой оболочке, которые могут иметь различную величину и количественно достигать нескольких тысяч. Заболевание рассматривается как облигатный предрак, т. к. почти у всех пациентов через 10–15 лет происходит перерождение полипов в рак. Отличительным признаком этого заболевания является наследственный (семейный) характер. Частота встречаемости заболевания составляет 13 на 1 000 000 населения.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Существуют различные теории возникновения полипоза, начиная от воспалительных процессов слизистой оболочки, нарушений эмбрионального периода развития и заканчивая вирусной теорией. Установлена наследственная передача заболевания по принципу доминантного гена. Чаще всего полипы при диффузном полипозе являются следствием чрезмерной пролиферации железистого эпителия на всем протяжении толстой кишки с последующим переходом в железисто-ворсинчатые полипы. В большей степени поражаются прямая и сигмовидная кишка.

Клинические формы и течение. Ведущими симптомами заболевания являются боли в животе, кишечные кровотечения и поносы. Вследствие жидкого стула (от 3 до 30 и более раз в сутки с примесью крови и слизи) происходит быстрое истощение пациента, выраженное нарушение обменных процессов, иммунитета. К важным клиническим признакам относятся также желудочный дискомфорт, проявляющийся изжогой, отрыжкой, болями в эпигастральной области.

Выделяют следующие формы диффузного полипоза:

– пролиферирующую;

– ювенильную;

– гамартомную (синдром Пейтца–Егерса).

Пролиферирующая форма встречается наиболее часто. Она протекает с преобладанием в полипах процессов пролиферации, которые проходят следующие три стадии:

– I стадию — гиперпластический (милиарный) полипоз;

– II стадию — аденоматозный полипоз;

– III стадию — аденопапилломатозный полипоз.

По мере увеличения в размерах полипов от просяного зерна (милиарный полипоз) до 3–4 см в диаметре (аденопапилломатозный полипоз) происходит трансформация их из простых аденом в железисто-ворсинчатые полипы с возрастанием индекса малигнизации.

Клинические проявления пролиферирующей формы полипоза отмечаются в период полового созревания. У пациентов с гиперпластической стадией болезни полипоз может протекать бессимптомно или со скудной симптоматикой. Выраженная клиническая картина наблюдается у пациентов с аденопапилломатозной стадией заболевания. Нередко у этих больных на первый план выступают симптомы, характерные для рака толстой кишки: анемия, нарушения обменных процессов, истощение, частичная кишечная непроходимость. Следует учитывать, что наибольшее количество больных раком (до 83,3 %) поступают в этой стадии пролиферирующей формы диффузного полипоза.

Ювенильный полипоз клинически проявляется уже в возрасте 10–12 лет. Отмечается частый стул. В ряде случаев полипы могут выпадать из прямой кишки при акте дефекации. Дети становятся бледными, начинают отставать в росте и развитии, задерживается появление вторичных половых признаков. Рак к моменту госпитализации обнаруживается примерно у пятой части детей. При гамартомной форме диффузного полипоза (синдроме Пейтца–Егерса), одновременно с поражением полипами толстой кишки, появляются темные пигментные пятна на коже вокруг рта, на слизистой оболочке щек, губ, кожи ладоней. Данный синдром проявляется уже с рождения ребенка. Малигнизация полипов при синдроме Пейтца–Егерса наблюдается редко.

Диагностика основывается на клинических проявлениях заболевания. Подозревать его необходимо у лиц молодого возраста, предъявляющих жалобы на боли в животе и частые послабления стула. Существенным в диагностике является подтверждение семейного и наследственного характера заболевания, что требует обследования ближайших родственников. Из специальных методов применяются пальцевое ректальное исследование, ректороманоскопия, фиброколоноскопия с биопсией и рентгеноконтрастные методы обследования. Важными задачами колоноскопии являются определение морфологической стадии болезни, распространенности поражения, диагностика малигнизированных полипов. При исследовании с сульфатом бария выявляются множественные дефекты наполнения на всем протяжении толстой кишки. Необходимо также УЗ-сканирование печени, компьютерная томография органов брюшной полости.

Лечение. Хирургическое лечение диффузного полипоза пока остается единственным методом лечения данной группы пациентов. Целью операции является удаление пораженной толстой кишки, предупреждение развития рака. Применяются следующие виды оперативных пособий:

колпроктэктомия — удаление ободочной кишки с одновременной экстирпацией прямой кишки. Выполняется в случае тотального поражения всей толстой кишки при сочетании с раковой опухолью нижней трети прямой кишки;

колэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки. Показанием к этой операции является поражение полипами всех отделов толстой кишки, в том числе в сочетании с раковой опухолью прямой кишки, расположенной на 6–7 см выше края заднего прохода;

субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза. Применяется в тех случаях, когда полипами поражены все отделы ободочной кишки, а в прямой и сигмовидной их нет (или обнаружены и удалены единичные гиперпластические и ювенильные полипы);

субтотальная резекция толстой кишки с формированием асцендо-ректального анастомоза. Выполняется, когда в правых отделах ободочной кишки полипов нет или они единичные;

– субтотальная резекция ободочной кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки, низведение правых отделов ободочной кишки в заднепроходный канал. Выполняется, когда в слепой и восходящей кишке полипов нет или они единичные (милиарного или ювенильного строения), а во всех остальных отделах толстой кишки имеется множество полипов (в прямой кишке при этом может быть опухоль, но расположенная на 7–8 см выше края заднепроходного канала);

– субтотальная резекция толстой кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки, низведение поперечной ободочной кишки в заднепроходный канал, правосторонняя гемиколэктомия и наложение илеотрансверзоанастомоза. Выполняют у пациентов с ювенильным полипозом в тех случаях, когда в поперечной ободочной кишке полипов нет или они единичные, а во всех отделах толстой кишки имеется множественное поражение слизистой оболочки полипами.

Оперированные пациенты нуждаются в медицинской и социальной реабилитации, постоянном диспансерном наблюдении и коррекции возникающих метаболических нарушений.

Колоректальный рак

Рак ободочной кишки — злокачественная эпителиальная опухоль толстой кишки. Отмечается рост заболеваемости колоректальным раком. Общий уровень заболеваемости составляет 20,1 случая на 100 000 человек. Пик заболеваемости приходится на возраст 70–74 года (80,4 случая на 100 000 человек). По частоте поражения различных отделов кишки заболевание распределяется следующим образом: слепая кишка — 31 %, восходящая ободочная — 8 %, печеночный угол — 8 %, поперечная ободочная — 5 %, селезеночный угол — 6 %, нисходящая ободочная — 9 %, сигмовидная — 33 %.

Этиология и патогенез. Этиология рака толстой кишки до настоящего времени изучена недостаточно. Основное значение в патогенезе опухолей толстой кишки принадлежит факторам внешней среды. Установлена прямая связь между содержанием в пищевом рационе жиров и животных белков и заболеваемостью раком толстой кишки. Эта связь опосредуется через толстокишечную бактериальную флору. Последняя при избыточном содержании жиров и белков животного происхождения продуцирует канцерогенные вещества. Развитие злокачественных опухолей толстой кишки может быть индуцировано онкогенами, наличие которых в геноме человека в последние годы доказано генетиками. Важным моментом в предупреждении развития рака прямой кишки является своевременное выявление предраковых заболеваний. К ним, в частности, относятся полипы и полипоз кишечника. Диффузный полипоз представляет собой облигатный предрак, а ворсинчатые опухоли и аденоматозные полипы — факультативный. Рак толстой кишки на фоне других ее заболеваний (НЯК, БК, свищи) развивается в единичных случаях, поэтому их можно рассматривать только как фоновые заболевания.

Классификация. Выделяют две макроскопические формы рака: экзофитно- и эндофитно растущие опухоли. Первые могут быть узловыми, полиповидными и ворсинчато-папиллярными. Среди эндофитных опухолей различают блюдцеобразные, инфильтративные и стриктурирующие. В зависимости от гистологической картины рак подразделяют на аденокарциному, слизистую аденокарциному, перстневидно-клеточный рак и недифференцированный рак.

В развитии рака прямой кишки выделяют следующие 4 стадии:

– I стадия — опухоль без метастазов в лимфатические узлы, занимающая менее половины окружности кишки и локализующаяся в слизистом и подслизистом слое;

– II стадия — опухоль без метастазов в лимфатические узлы (IIа), которая занимает более половины окружности кишки и врастает в мышечный слой, либо такая же или меньших размеров опухоль с одиночными метастазами в регионарные лимфатические узлы (IIб);

– III стадия — опухоль, полностью прорастающая сквозь стенку кишки и спаянная с окружающими тканями и органами, а также опухоль любых размеров с множественными метастазами в регионарные лимфоузлы;

– IV стадия — обширная неподвижная распадающаяся опухоль, прорастающая в окружающие ткани и органы, или опухоль любых размеров с отдаленными метастазами.

Для характеристики онкопроцесса в области прямой кишки используется также классификация по системе TNMPG (2002 г.):

1. Т (tumor):

– Т0 — признаки первичной опухоли отсутствуют;

– Тis — внутриэпителиальные опухоли;

– Т1 — опухоль занимает незначительную часть стенки кишки, прорастает в подслизистую оболочку;

– Т2 — опухоль занимает половину окружности кишки, прорастает в мышечный слой;

– Т3 — опухоль занимает более 2

/3 или всю окружность кишки, суживая просвет, прорастает в субсерозную основу;

– Т4 — опухоль занимает весь просвет кишки, чем вызывает кишечную непроходимость, или прорастает в соседние органы (висцеральную брюшину).

2. N (nodes):

– Nx — нет данных о наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах;

– N0 — в регионарных лимфатических узлах метастазов нет;

– N1, N2, N3 — поражение разных групп лимфатических узлов (кол-

лекторов 1, 2 и 3-го порядка), величина и характер поражения (одиночный или множественный).

3. М (metastasis):

– М0 — отдаленных метастазов нет;

– М1 — отдаленные метастазы есть (хотя бы один).

4. Р (penetration):

– Р1 — опухоль в пределах слизистой оболочки;

– Р2 — опухоль прорастает в подслизистую оболочку;

– Р3 — опухоль прорастает в мышечный слой (до серозного);

– Р4 — опухоль прорастает в серозную оболочку и выходит за пределы органа.

5. G (gradus):

– G1 — опухоль низкой степени злокачественности (высокодифференцированная);

33

– G2 — опухоль средней степени злокачественности (низкодифференцированная);

– G3 — опухоль высокой степени злокачественности (недифференцированная).

В колопроктологии также распространена и классификация по Dukes в модификации Astler-Coller по стадиям: A; B1; B2; B3; C1; С2; D.

Клиническая картина. Ранние проявления рака клинически сходны с таковыми заболеваний других органов ЖКТ. А. М. Ганичкин (1970) выделил следующие клинические формы рака ободочной кишки:

– форму, при которой симптоматика обусловлена прогрессирующей анемией. Ей сопутствуют снижение работоспособности, бледность кожных покровов, повышение температуры тела. Нарастание симптомов ведет к ухудшению общего состояния пациента, появлению кишечных расстройств и болезненных ощущений в животе;

– энтероколитическую форму (40–45 %). Ведущими симптомами являются расстройства дефекации: чередование поносов и запоров, вздутие живота и урчание в нем, патологические выделения из заднего прохода (слизистые, гнилостные, кровянистые). Преобладающая локализация —левая половина ободочной кишки;

– диспептическую форму (20–25 %). Главным симптомокомплексом является абдоминальный дискомфорт: тошнота, рвота, снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, отрыжка;

– опухолевую (атипичную) форму (2–3 %). Характерно наличие пальпируемой опухоли в брюшной полости при относительно хорошем состоянии пациента и отсутствии каких-либо жалоб;

– псевдовоспалительную форму (5–7 %). Преобладают симптомы воспаления в брюшной полости с болями в животе, симптомами раздражения брюшины и напряжением мышц передней брюшной стенки, высокой температурой тела и соответствующими изменениями в лабораторных показателях.

Клиническая картина может быть сходна с таковой при паранефрите, аппендиците, холецистите, язвенной болезни, а также воспалительных процессах гениталий;

– обтурационную форму (15–20 %). В основе главного симптомо-комплекса лежит прогрессирующая обтурация просвета кишки, которая является одним из первых признаков заболевания. Эта форма характерна преимущественно для опухолей левой половины ободочной кишки.

 

К осложнениям рака ободочной кишки относятся:

– кишечная непроходимость;

– перфорация кишки выше места сужения;

– прободение опухоли;

– кишечное кровотечение;

– перифокальное воспаление;

– инвазия опухолью других органов и тканей.

Диагностика заболевания включает следующие общеклинические и специальные методы исследования:

– сбор анамнеза;

– физикальное исследование с проведением пальцевого ректального исследования;

– эндоскопические исследования: ректоскопию, колоноскопию с

биопсией, виртуальную колоноскопию;

– УЗИ органов брюшной полости;

– рентгенографию: ирригографию, ангиографию, СКТ;

– лабораторные исследования: общий анализ крови, гемокульт-тест, цитологическое и гистологическое исследование биоптата;

– ЯМР;

– диагностическую лапароскопию или эксплоративную лапаротомию.

Лечение. Основным методом лечения рака ободочной кишки является хирургический. Принципы радикальной операции следующие:

– дистальный и проксимальный края отсечения кишки должны быть на достаточном расстоянии от опухоли, чтобы при микроскопическом исследовании они не содержали опухолевых клеток;

– вместе с опухолью должны быть удалены все регионарные лимфатические узлы.

Объем и характер хирургического вмешательства зависят от ряда факторов, важнейшими из которых являются локализация опухоли, степень распространенности процесса, наличие или отсутствие осложнений основного заболевания.

При расположении опухоли в правой половине ободочной кишки (червеобразный отросток, слепая кишка, восходящая ободочная кишка, печеночный изгиб, правая половина поперечной ободочной кишки) показана правосторонняя гемиколэктомия. Она предполагает удаление слепой кишки с червеобразным отростком, восходящей ободочной кишки, печеночного изгиба и проксимальной трети поперечной ободочной кишки с частью большого сальника, 10–12 см терминального отдела подвздошной кишки, а также регионарных лимфатических узлов и последующее формирование тонко-толстокишечного анастомоза при отсутствии противопоказаний.

При локализации опухоли в левой половине поперечной ободочной кишки, селезеночном изгибе, нисходящей ободочной кишке, проксимальной части сигмовидной кишки выполняют левостороннюю гемиколэктомию. Удаляют дистальную треть поперечной ободочной кишки, селезеночный изгиб, нисходящую ободочную кишку, проксимальную часть сигмовидной кишки, брыжейку с регионарными лимфатическими узлами, часть большого сальника с последующим формированием толсто-толстокишечного анастомоза.

При небольших опухолях, локализующихся в средней части поперечной ободочной кишки, возможна ее резекция. Удаляют поперечную ободочную кишку с брыжейкой и регионарными лимфатическими узлами, большим сальником с последующим формированием толсто-толстокишечного анастомоза.

 При расположении опухоли в средней и нижней части сигмовидной кишки показана ее резекция. Удаляют часть сигмовидной кишки с брыжейкой и регионарными лимфатическими узлами, оставляя проксимальную и дистальную части сигмовидной кишки, с последующим формированием толсто-толстокишечного анастомоза.

 При осложненном течении опухолевого процесса может быть выполнена обструктивная резекция ободочной кишки с последующим возможным восстановлением непрерывности толстой кишки.

При распространении опухоли толстой кишки в прилежащие органы и ткани показано проведение комбинированных операций, а при наличии одиночных и единичных метастазов (в печени, легких, яичниках и т. д.) —одномоментное или отсроченное их удаление.

При нерезектабельных опухолях толстой кишки и множественных метастазах в отдаленных органах по показаниям необходимо выполнение паллиативных операций (формирование колостом, обходных анастомозов). В послеоперационном периоде по показаниям проводится лучевая терапия, химиотерапия. Летальность после радикальных вмешательств составляет 2–3 % случаев. Пятилетняя выживаемость при I стадии рака ободочной кишки составляет 90–98 %, II стадии — 60–70 %, III стадии — 30–50 %. После паллиативных операций пациенты живут в среднем 6–12 месяцев.



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2019-05-20; просмотров: 133; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 54.81.33.119 (0.049 с.)