Ювенільний ревматоїдний артрит

Навчальна мета заняття: поглибити і поповнити знання лікарів-слухачів про захворюваннясуглобів у дітей.

Професійно-орієнтована мета: навчити лікарів запідозрити захворювання, які супроводжуються залученням у патологічний процес суглобів, правильно продеференціювати деякі специфічні артрити, розпізнати артрити та артрози у дітей.

Теми реферативних повідомлень:

1. Етіологічні фактори та патогенетичні механізми при хворобах суглобів у дітей.

2. Діагностика та диференціальне діагностування хвороб суглобів у дітей.

3. Основні принципи лікування захворювань суглобів у дітей. Реабілітаці та профілактика.

4. Ювенільний ревматоїдний артрит та рівчакові феномени у дітей.

Короткий зміст заняття:

Кількість захворювань суглобів доволі поширена. Це, з однієї сторони, хвороби суглобів як соматичні нозологічні форми, з іншої – ураження суглобів при різних захворюваннях та патологічних станах, а також травматичні пошкодження та позасуглобові процеси м’яких тканин опорно-рухового апарату.

За частотою виникнення захворювань суглобів у дітей перше місце посідають деякі специфічні артрити – туберкульозний, септичний. Рідше спостерігаються ревматоїдний артрит, псоріазний артрит та інші. Значно рідше зустрічаються спондіоартрит анкілозуючий та інші. У дітей та підлітків рідко розвивається первинний артроз, який виникає внаслідок вікової інволюції хряща та бічних елементів суглобу. Однак, у підлітковому віці часто зучтрічаюВроджені аномалії опорно-рухового апарату виявляються невдовзі після народження дитини чи в перші місяці її життя.

Враховуючи патоморфологічні зміни, які розвиваються у тканинах суглобів розрізняють:

- запальні хвороби суглобів (артрити),

- дистрофічні хвороби суглобів (артрози),

Артрит характеризується дезорганізацією сполучної тканини, ескудативними та проліферативними реакціями, пошкодженням суглобів, імуноморфологічні реакції,

Артроз – це дегенеративний процес, який поширюється на хрящ, епіфіз кісток і менше на м’які тканини суглобу.

Етіологічні фактори та патогенетичні механізми при захворюваннях суглобів є різні, так як і самі хвороби. Найосновніші з них інфекційні, спадкові, ендокринні, нейрогенні, травматичні. Заслуговують на увагу кліматичні фактори та преморбідний фон. В деяких випадках має місце поєднання впливу деяких ендогенних та екзогенних факторів.

Основними клінічними ознаками ураження суглобів є:

- артралгія;

- зміна форми суглобів;

- суглобові шуми.

Лабораторні дослідження захворювань суглобів є вагомими, однак тільки деякі з них дають діагностичну або специфічну для окремої хвороби інформацію.

Найважливіші параклінічні методи дослідження, які необхідні здійснити при підозрі на захворювання суглобів, є наступні:

- інструментальні (променева діагностика, біопсія, артроскопія, пункція суглобу);

- лабораторні (цитологічне дослідження синовіальної рідини, ревматоїдний фактор, антинуклеарні антитіла, комплемент сироватки та його компоненти, імунні комплекси, сироваткові білки, імуноглобуліни, заг. аналіз крові), загальний аналіз сечі, дослідження функції нирок та печінки).

- гістологічні дослідження біоптатів.

Слід відмітити, що при суглобових захворюваннях у патологічний процес втягується сполучна тканина. Отже, ювенільний ревматоїдний артрит та системний червоний вовчак у відповідності до прийнятої класифікації можуть розглядатися у розділі хвороб, при яких спостерігаються ураження опорно – рухового апарату.

Ювенільний ревматоїдний артрит - це хвороба або група хвороб, які характеризуються хронічним синовітом та іншими позасуглобовими проявами. Термінологічні труднощі пов”язані з тим, що в поняття ЮРА включено не одне, а декілька захворювань. Серед інших назв цієї хвороби слід згадати такі як хвороба Стіла, ювенільний хронічний поліартрит та хронічний дитячий артрит.

Системний червоний вовчак – системна хвороба, яка характеризується ураженням багатьох органів і систем і носить прогресуючий характер.

Напрямки дискусії:

1. Основні клінічні ознаки ураження суглобів.

2. Диференційна діагностика між артритом та артрозом у дітей.

3. Вроджені та спадкові синдроми і захворювання суглобів у дітей.

4. Ураження суглобів при різних захворюваннях.

 

Тема семінарського заняття №12

Геморагічні діатези у підлітків

Навчальна мета заняття: сформулювати у лікарів сучасне уявлення про систему згортання та основні захворювання, пов’язані із її розладами.

Професійно-орієнтована мета:ознайомити лікарів із методами оцінки гемостазу на різних етапах лікувально-профілактичної допомоги, навчити давати інтерпритацію даних коагулограми.

Теми реферативних повідомлень:

1. Спадкові та набуті коагулопатії у дитячому віці.

2. Набуті тромбоцитопатії у дитячому віці: імунні та неімунні.

3. Тромботичні мікроангіопатії у дітей: тромботична торомбоцитопенічна пурпура та гемолітико-уремічний синдром.

4. Синдром дисимінованого згортання крові у дитячому віці.

5. Спадкові тромбоцитопатії

6. Набуті вазопатії у дітей.

Короткий зміст заняття.

У фізіологічних умовах система гемостазу забезпечує цілісність судинної стінки на рідкий стан крові в судинному руслі. Система гемостазу розглядається як трикомпонентна система:

1. Клітинні та гуморальні компоненти циркулюючої крові.

2. Компоненти судинної стінки.

3. Вазомоторика.

Ці компоненти між собою взаємозв’язані, в них чітко функціонують механізми позитивного від’ємного зворотнього зв’язку. Саме тому розрізняють судинно-тромбоцитарний та коагуляційний гемостаз. Існує ще й система фібрознолізу за допомогою якої зумовлюється розчинення згустка крові та очищення кровообігу від кінцевих продуктів згортаня. Однак, є речовини крові і тканини, які гальмують процеси зсідання крові та фібриноліз. Дія їх спрямована на збереження крові у рідкому стані, обмеження процесів тромбоутворення та надмірного фібринолізу.

Оцінка гемостазу у дітей здійснюється зп допомогою комплексу досліджень:

1. Дослідження судинно-тромбоцитарного гемлстазу.

2. Дослідження коагуляційного гемостазу.

В групу геморагічних захворювань об’єднані синдроми, основним проявом яких є підвищена кровоточивість, зумовлена розладами у системі гемостазу. Враховуючи генез кровоточивості, геморагічні захворювання діляться на три групи:

- коагулопатії (кровоточивість зумовлена розладами у системі зсідання крові або фібринолізу).

- трмобоцитопенії та тромбоцитопатії (причиною кровотеч є дефіцит або патологія тромбоцитів).

- вазопатії (геморагічні прояви, зв’язані із патологічними змінами будови і функції дрібних судин-артеріол, капілярів, венул).

Такий поділ є відносним, тому що в багатьох випадках розлади гемостазу можуть бути зумовлені комбінацією вказаних механізмів. Слід зазначити, що у кожній із троьх груп виділяють:

- геморагічні захворювання спадкові

- геморагічні захворювання набуті

Коагулопатії, тромбоцитопатії та вазопатії у дітей відрізняються клінічною картиною та перебігом процесу. Різною є також лікувальна тактика при цих захворюваннях. При первинному звернені хворої дитини важлива загальна орієнтаційна диференціальна діагностика геморагічного синдрому, суттєве значення при якій має характер геморагічних проявів.

Однак, точний діагноз геморагічного захворювання може бути встановлений тільки після проведення відповідних лабораторних досліджень.

Лабораторне обстеження хворого починається з проведення декількох простих скринінгових тестів, які можуть бути виконані в кожній лабораторії. Зокрема, кількість тромбоцитів, час кровтечі, час зсідання крові, протомбіновий час плазми, тромбіновий час, активований тромбопластиновий час, фібриноген.

Напрямки дискусії:

1. Сучасне уявлення про систему гемостазу.

2. Методи дослідження судинно-тромбоцитарного та коагуляційного гемостазу.

3. Спадкові та набуті коагулопатії у дітей.

4. Тромбофілії у дітей: спадкові та набуті.

5. Патологія мегакаріоцетарного апарату: трамбоцитопенія, тромбопатія, тромбоцитоз.

6. Спадкові вазопатії у дітей.

7. Набуті авзопатії у дітей: геморагічний васкуліт, пігментна пурпура Шамберга.

8. Імітаційні форми геморагічного діатезу у дітей.

Тема практичного заняття №1

Нормативні документи, види медичниої документації. Експертиза працездатності (трудова і військова). Функціональні обов’язки лікаря)

Нвчальна мета заняття: сформувати у лікарів-слухачів сучасні знання про нормативні директивні правові документи в системі охороні здоров’я.

Професійно-орієнтована мета: навчити лікарів-слухачів основи законодавста України про охорону здоров’я, ознайомити із основними видами медичної експертизи та обов’язками лікаря.

Навчальні питання:

1. Законодавство України про охорону здоров’я.

2. Лікувально-профілактична допомога. Лікуючий лікар.

3. Медико-санітарна експертиза втрати працездатності.

4. Військово-лікарська експертиза.

5. Посадова інструкція для лікаря.

Короткий зміст заняття:

У відповідності із Постановою Верховної Ради № 2802-ХІІ від 19.11.92 р. кожна людина має природне невід’ємне і непорушне право на охорону здоров’я. Законодавство України про охорону здоров’я базується на Конституції України і складається із Основ законодавства та інших прийнятих відповідно до них актів законодавства, що регулюють суспільні відносини у галузі охорони здоров’я.

Кабінет Міністрів України організує розробку та здійснення комплексних і цільових законодержавних програм, створює економічні, правові та організаційні механізми, що стимулюють ефективну діяльність у галузі охорони здоров’я, забезпечує розвиток мережі закладів охорони здоров’я, укладає міжурядові угоди і координує міжнародне співробітництво з питань охорони здоров’я, а також в межах своєї компетенції здійснює інші повноваження, покладені на органи державної виконавчої влади в галузі охорони здоров’я.

Згідно із статтею 33 розділу V Основ громаданям України надається лікувально-профілактична допомога поліклініками, лікарнями, диспанмерами, клініками науково-дослідних інститутів та іншими акредетованими закладами охорони здоров’я, окремими медичними працівниками, які мають дозвіл (ліцензію).

Лікуючий лікар може обиратися безпосередньо пацієнтам або призначається керівником закладу охорони здоров’я чи його підрозділу. Пацієнт має право вимагати заміни лікаря, Лікар має право відмовитися від подальшого ведення пацієнта, якщо останній не виконує медичних приписів або правил внутрішнього розпорядку закладу охорони здоров’я, за умови, що це не загрожуватиме життю хворого і здоров’ю населення. Згода інформованого відповідно достатті 39 Основ пацієнта необхідна для застосування методів діагностики, профілактики та лікування. Щодо пацієнта, який не досягнув віку 15 років, а також пацієнта, визнаного в установленому законом порядку недієздатним, медичне втручання здійснюється за згодою їх законних представників (частина перша статті 43 в редакції Закону №1489-ІІІ від 22.02.2000).

Експертиза тимчасової непрацездатності громадян здійснюється у закладах охорони здоров’я лікарем або комісією лікарів. Медико-соціальні комісії (МСЕК) встановлюють ступінь та причину інвалідності, визначають для інвалідів роботи і професії, доступні їм за станом здоров’я та сприяють відновленню працездатності. Висновки органів МСЕК про умови та характер праці інвалідів є обов’язковим для власників та адміністрації підприємств, установ, організацій (стаття 69 розділу ХІ Основ).

Військово-лікарська експертиза (ВЛК) визначає придатність до військової служби призовників, військовослужбовців та військовозобов’язаних, встановлює причини захворювань, поранень та травм, пов’язаних із військовою службою і визначає необхідність й умови застосування медико-соціальної реабілітації та допомоги військовослужбовцям. ВЛК створюється при військових комісаріатах і закладах охорони здоров’я Міністерства оборони України, СБУ та інших військових формувань (стаття 70 розділу ІХ Основ). У разі незгоди громадянина з висновками державної медичної експертизи та в інших передбачених законодавством випадках на вимогу громадянина проводиться альтернативна медична експертиза.

На підставі нормативно-правової документації і кваліфікаційних вимог до посади лікаря розробляються посадові інструкції, які включають наступні пункти:

- основні завдання лікаря;

- кваліфікаційні вимоги до лікаря;

- порядок призначення ті звільнення з посади;

- система підпорядкування та зв’язків за посадою;

- місцезнаходження робочого місця, матеріали і устаткування;

- основні нормативні акти, якими керується лікар;

- функції лікаря, його функціональні обов’язки та права;

- відповідальність лікаря;

- критерії оцінки роботи.

Контрольні питання:

1. Основні принципи охорони здоров’я.

2. Права та обов’язки громадян у галузі охорони здоров’я.

3. Лікувально-профілактична допомога населенню.

4. Згода на медичне втручання.

5. Порядок видачі документів, що засвідчують тимчасову непрацездатність громадян України.

6. Положення про військово-медичну експертизу громадян України.

Тема практичного заняття №2