Неязвенные кровотечения: Портальная гипертензия.

Наиболее тяжелым и труднопрогнозируемым осложнением портальной гипертензии является кровотечение из варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, которое у детей является первым проявлением портальной гипертензии. Частота рецидивов геморрагии составляет 50-90%. (Nolte W. Hartman H. 1994).

Наиболее целесообразно разделять (классификация Whipple и Linton) виды портальной гипертензии на:

1. Надпечёночную;

2. Внутрипечёночную;

 

3. Подпечёночную.

4. Смешанную.

 

При внепечёночной форме портальной гипертензии (ВПГ) препятствие току крови определяется в области ствола воротной вены, высокий уровень давления ниже блокады и нормальные показатели в сосудах печени. Что может быть обусловлено пороком развития ствола и ветвей воротной вены, тромбозом воротной вены при поражении ее воспалительным процессом, сдавления сосуда извне рубцами, опухолями соседних органов и проч.

 

При внепечёночной форме ПГ у детей кровотечения возникают исключительно из варикозно расширенных вен кардиального отдела желудка

 

(85%).

 

Клинические проявления внепеченочной формы портальной гипертензии многообразны. Этим объясняется поздняя диагностика внепеченочной формы портальной гипертензии у детей. Только в 25-27% случаев портальная гипертензия диагностируется до 3 лет (Пугачев А.Г. Леонтьев А.В.). В периоде новорожденности у 45-60% больных отмечалось нагноение пупочной ранки, после отпадения пуповины, или постановка пупочного катетера.

 

В течении первого года дети беспокойны, у них отмечается увеличение живота и снижение аппетита. ВПГ характеризуется увеличением селезёнки с гиперспленизмом или без него, варикозным расширением вен пищевода и кардиального отдела желудка. До кровотечения общее состояние ребёнка не страдает. Нередко у детей можно обнаружить увеличение живота, метеоризм, усиление рисунка вен передней брюшной и грудной стенок. Дети жалуются на чувство тяжести в левом подреберье, снижение аппетита, неустойчивый

 

 

стул, носовые кровотечения, появление «синяков» на туловище и конечностях.

 

Рис.1.3. Эхограмма больного циррозом печени и портальной гипертензии, видна расширенная пупочная вена.)

 

Печень может быть увеличена у маленьких детей, как следствие гепатита, развивающегося при флебите. Селезёнка увеличена значительно, малоподвижная, болезненная. Асцит выявляют после перенесенных кровотечений, с ликвидацией гипопротеинемии асцит быстро исчезает.

 

Нередко первым признаком заболевания является внезапно развившиеся желудочное кровотечение - у 60% больных. До начала кровотечения дети часто жалуются на боль в области левого плеча, за 1-2 суток или за несколько часов до начала кровотечения может быть подъем температуры, иногда до фибрильных цифр. При обильных кровотечениях дети становятся вялыми, появляются слабость, бледность носогубного треугольника, холодный пот и другие симптомы острой кровопотери. Вскоре возникает рвота кровью со сгустками, обычно обильная. В течении нескольких часов рвота может повторяться вплоть до наступления коллаптоидного состояния. Летальных исходов после первого кровотечения у детей не наблюдается.

 

 

 

 

Рис.1.4. Эндоскопическая картина при портальной гипертензии Рис. 1.5. Спленопортография при портальной гипертензии

 

Диагностика ВПГ основывается на УЗИ, признаками которой является:

1) Нормальная структура печени.

 

2) Отсутствие правильно сформированного ствола v. porte и ее внутрипеченочных ветвей. Вместо ствола определяется клубок извитых вен и фиброзной ткани («портальная кавернома»).

 

3)Утолщение малого сальника до размера брюшной аорты. 4)Замедление кровотока (при допплерографии) в венах брыжейки и

 

селезенки, обратный кровоток в сосудах сальника.

Указанный метод позволяет не только установить диагноз ПГ, но и варианты анатомии висцеральных вен, с которыми можно наложить декомпрессивный анастомоз.

 

Следующим диагностическим исследованием при ВПГ является эзофагогастроскопия, при которой выявляют варикозно расширенные вены в пищеводе и желудке. Вероятность кровотечения из этих сосудов можно прогнозировать по наличию гиперемии, «вишневых пятен», фибринозных наложений, расширению и извитости сосудов слизистой пищевода.

 

Наиболее полное представление об анатомии сосудов брюшной полости дает висцеральная ангиография.

 

Лечение начинается с попытки консервативной остановки кровотечения с параллельным обследованием ребенка в течении нескольких часов (до 1-2 суток).

 

В желудок вводят зонд с целью опорожнения, промывания и стабилизации состояния. Иногда применяют зонд Блекмора с целью механического давления на кровоточащие сосуды.

 

Больному показана инфузия системного вазопрессина, который вызывает сужение сосудов артериального русла внутренних органов и таким

 

образом снижает портальное венозное давление. Начальные дозы составляют 0,2-0,4/1,73м² /мин, препарат вводят путем постоянной инфузии.

 

Объем инфузионной терапии сокращают до 50% суточной потребности, исключают препараты, улучшающие реологические свойства крови. При массивных кровопотерях назначают переливание эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы.

В настоящее время для установления диагноза используют двойную допплерографию, которая позволяет не только установить размеры и конституцию печени и селезенки, но и калибр, проходимость сосудов, направление кровотока в портальной системе и печеночных венах. Преимущества этого метода в его неинвазивности, возможности применение на фоне инфузионной терапии и реанимации.

 

Пищеводное эндосклерозирование широко распространено из-запростота выполнения.

 

При неостром кровотечении эндосклерозирование осуществляют с интервалом 1,5- 3 мес до тех пор, пока все варикозы не облитерируются. Осложнения:

 

1. Поверхностные изъязвления пищевода;

 

2. Плевральный выпот;

3. Ателектазы;

4. Лихорадка;

5. Нарушение перистальтики пищевода;

6. Развитие стриктур пищевода; Тяжёлые осложнения редки:

 

1. Перфорация пищевода;

2. Спиномозговые параличи;

3. Тромбоз брыжеечных вен с инфарктом кишки;

4. Солитарные абсцессы мозга;

5. Образование трахео-пищеводного свища.

С целью исключения подобных осложнений, в настоящее время применяются специальные кольца либо эндоскопически производится

 

перевязка варикозов тонкими лигатурами.

Шунтирующие операции, как указывает Ашкрафт, Холдер (1997), могут эффективно уменьшить кровотечение, но почти не показаны у детей. Недостатки этого метода авторы усматривают:

1. в печёночной энцефалопатии, как результат отведение портальной крови в системную циркуляцию;

 

2. в ускорении поражения печени в связи с уменьшением либо полным прекращением портального кровотока в печень.

 

Частота развития энцефалопатии в отдалённые сроки составляет от 27 до

 

63%, особенно серьёзным является потеря: 1) визуальной памяти; 2) пространственно- временной ориентации, которые могут проявиться лишь через 15-20 лет. Даже дистальный спленоренальный анастомоз утрачивает своё теоретическое преимущество, поскольку высокое давление в

 

 

«печёночном отсеке» переходит в низкое давление в «селезёночном отсеке» трансформируясь,таким образом в порто-системный шунт.

 

 

Рис. 1.6. Дистальный спленоренальный анастомоз в лечении портальной гипертензии

 

Осложнение портальной гипертензии.

 

Длительно существующая спленомегалия может сопровождаться клинически выраженным гиперспленизмом. Лечение этого осложнения решается путем проведения эмболизации селезеночной артерии хирургическим гелем, который достигается инфаркт 60-80% селезеночной ткани. Однако и после такой операции часто отмечаются осложнения: лихорадка, боли, иногда кишечная непроходимость, ателектазы, плеврит. Что же касается тромбоцитопении и лейкопении, то они исчезают, сохраняя иммунные функции.

 

Синдром Маллори-Вейса (10%кровотечения из верхних отделовпищеварительного тракта) - появление острых линейных разрывов слизистой оболочки желудка в области кардии, которые часто сопровождаются профузным кровотечением.

 

 

Рис.1.7. Эндоскопическая картина при синдроме Маллори-Вейса

 

 

Причиной этого синдрома часто служит пароксизмальный кашель, многократная рвота, панкреатит, острый холецистит, большие физические нагрузки, травма живота. При этом неожиданно повышается давление в полости желудка вследствие несогласованности закрытия кардиального и пилорического сфинктеров. Возможно выпадение слизистой оболочки желудка в пищевод, и ущемление ее в кардиальном сфинктере. Выделяют три стадии синдрома:

 

- повреждение только слизистой желудка;

- разрыв слизистой и подслизистой основы;

- разрыв всех слоев желудка и пищевода, развитие перитонита, медиастинита, пневмоторакса.

 

Чаще всего разрывы локализуются по малой кривизне желудка, при этом отмечаются одиночные или множественные диапедезные кровотечения - кровоточит вся поверхность слизистой оболочки желудка, или большая ее часть.

 

Рис.1.8.Оперативное вмешательство при синдроме Маллори-Вейса Обнаружив синдром Маллори — Вейсс при эндоскопии, В. Д. Братусь и соавт. (1986) с успехом

произвели диатермокоагуляцию у 189 больных и у части из них добились окончательного гемостаза без операции. У части больных возникла необходимость производить повторную диатермо-коагуляцию. Эффективность

 

этого метода подтверждена и другими авторами. Для лечения синдрома Маллори —Вейсс применяют также лазерную фотокоагуляцию [Скобелкин О. К. и др., 1985; Marshall J., Vogelc К., 1985, и др.] и сочетание криовоздействия с электрокоагуляцией [Писаный О. Е., 1984]. С целью остановки кровотечения могут быть использованы также селективное введение вазопрессина и эмболизация артерий [Classen М. et al., 1985J.