Синдром хронической сердечной недостаточности при приобретенных пороках сердца

Цель обучения

После проведения занятия по данной теме студент должен знать:

- особенности течения синдрома ХСН у пациентов с приобретенными пороками сердца;

- классификацию приобретенных пороков сердца;

- следующие синдромы: ХСН; болей в груди; коронарной недостаточности; нарушений сердечного ритма; ДВС; левожелудочковой недостаточности (отека легких); правожелудочковой недостаточности; легочного кровотечения;

- показания и противопоказания к плановому и экстренному хирургическому вмешательству;

- принципы ведения больного в предоперационном и послеоперационном периодах;

- варианты хирургических вмешательств, основные этапы операций.

После проведения занятия по данной теме студент должен уметь:

- формулировать предварительный диагноз, план лабораторных и инструментальных методов исследования, оценивать резуль-

таты анализов на основании многообразия клинических проявлений данных заболеваний;

- определять показания и противопоказания к хирургическому вмешательству у больных с синдромом СН при приобретенных пороках сердца и крупных сосудов;

- разрабатывать план операции и возможные ее варианты;

- назначать предоперационную подготовку пациенту в зависимости от тяжести и распространенности заболевания, а также от объема планируемого оперативного вмешательства;

- формулировать и обосновывать клинический диагноз в соответствии с МКБ-10;

- оценивать эффективность проведенного хирургического лечения;

- разработать комплекс мер первичной и вторичной профилактики заболеваний и их осложнений;

- оценивать трудоспособность пациента, прогноз для жизни;

- формулировать выписной диагноз пациента с учетом этиологических данных и патоморфологических изменений.

После проведения занятия по данной теме студент должен владеть:

- методами ведения медицинской учетно-отчетной документации в лечебно-профилактических учреждениях системы здравоохранения;

- оценками состояния здоровья населения различных возрастно-половых и социальных групп;

- методами общего клинического обследования пациентов с синдромом ХСН при приобретенных пороках сердца;

- интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики у пациентов с синдромом ХСН при приобретенных пороках сердца;

- алгоритмом постановки предварительного диагноза пациентам с синдромом ХСН при приобретенных пороках сердца;

- алгоритмом постановки клинического диагноза пациентам с синдромом ХСН при приобретенных пороках сердца;

- алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи населению при неотложных и угрожающих жизни состояниях.

Взаимосвязь дисциплины с целями обучения других дисциплин, а также обучения по данной и ранее изученным темам представлена на схемах 15, 16.

Схема 15. Взаимосвязь дисциплины с целями обучения других дисциплин

Схема 16. Взаимосвязь целей обучения по данной и ранее изученным темам

Информационная часть

К приобретенным относят группу пороков сердца, возникших как осложнение какого-либо заболевания или в результате травмы. Они характеризуются различными патологическими изменениями клапанного аппарата, приводящими к ХСН. Чаще всего приобретенные пороки сердца формируются при ревматизме; вторая по частоте причина - инфекционный эндокардит. Значительно реже пороки сердца могут сформироваться вследствие ИБС (дисфункция папиллярных мышц может приводить к митральной недостаточности), дегенеративных изменений соединительной ткани (синдром Марфана, Эрдгейма, Элерса-Данло и др.), атеросклероза (обызвествление фиброзного кольца АК, реже митрального клапана (МК) с формированием его стенотического поражения), тупой травмы грудной клетки или ранения венечного сосуда. Наиболее часто среди приобретенных встречается порок МК. Наиболее удачной классификацией митральных пороков сердца мы считаем классификацию, предложенную Б.В. Петровским в 1959 г.

В практической хирургии дополнительно используется классификация (Бакулев А.Н., Дамир Е.А., 1968), рассматривающая стадии недостаточности кровообращения при пороках сердца.

Сердечная недостаточность - клинический синдром, характеризующийся прогрессирующим снижением насосной функции сердца с неспособностью сердечно-сосудистой системы (ССС) обеспечивать органы и ткани кровью в соответствии с их метаболическими потребностями, проявляющийся снижением переносимости физических нагрузок, одышкой, задержкой жидкости со вторичными изменениями органов и систем.

Различают острую и хроническую, лево- (систолическая, диастолическая, смешанная дисфункции), правожелудочковую и тотальную сердечную недостаточность (СН). ХСН классифицируют на функциональные классы и стадии по Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA):

I - нет ограничения физической активности;

II - умеренное ограничение физической активности (обычная физическая нагрузка вызывает одышку, сердцебиение, приступ стенокардии);

III - выраженное ограничение физической активности (незначительная физическая нагрузка вызывает одышку, сердцебиение, приступ стенокардии);

IV - любая физическая нагрузка вызывает ухудшение самочувствия (одышка, сердцебиение, приступ стенокардии могут возникать в покое).

Клинические стадии (классификация по Н.Д. Стражеско - В.Х. Василенко):

I - симптомы недостаточности кровообращения появляются только при физической нагрузке, отсутствуют в покое, гемодинамических нарушений нет;

IIA - симптомы недостаточности кровообращения выражены умеренно, появляются при незначительной физической нагрузке, снижена толерантность к физическим нагрузкам, умеренные нарушения гемодинамики;

IIB - симптомы недостаточности кровообращения выражены значительно, появляются в покое, значительные нарушения гемодинамики;

III - дистрофическая, терминальная с выраженными нарушениями гемодинамики, обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

Легочная гипертензия - клинический синдром, характеризующийся повышением среднего давления в легочной артерии (ЛА) более 25 мм рт.ст. или систолического - более 30 мм рт.ст. с развитием легочно-сердечной недостаточности.

Среди клинических признаков легочной гипертензии отмечают инспираторную одышку, боль в груди, кашель, кровохаркание, отеки, тахикардию, увеличение печени, гипертрофию правого желудочка, повышение среднего давления в ЛА более 25 мм рт.ст. или систолического - более 30 мм рт.ст. с акцентом II тона и систолическим шумом над ее проекцией, диастолический шум Грэхема- Стилла (относительной недостаточности клапана ЛА), гиперкапнию и гипоксемию, бледность и похолодание кожных покровов, слабый пульс, склонность к артериальной гипотензии (головокружение, синкопальные состояния), повышенную утомляемость, слабость, сонливость, изменения пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», повышение эндобронхиального давления, обструкцию легочных вен.

Выделяют транзиторную легочную гипертензию с повышением давления в ЛА при нагрузке, стабильную - со стойким повышением давления в ЛА, выявляемым с помощью эхокардиографии, и терминальную, когда стойкое повышение давления в ЛА сопровождается клинической картиной.

По уровню повышения давления выделяют четыре степени легочной гипертензии (ЛГ):

I степень - 25-50 мм рт.ст.;

II степень - 50-75 мм рт.ст.;

III степень - 75-110 мм рт.ст.;

IV степень - более 110 мм рт.ст.

Легочное сердце - клинический синдром, характеризующийся структурной и функциональной перестройкой правых отделов сердца в результате хронической ЛГ с исходом в эксцентрическую гипертрофию и/или дилатацию и развитием ХСН (хроническая сердечная недостаточность).

Основные клинические признаки легочного сердца: одышка, тахикардия, кардиалгии, систолический шум в проекции трехстворчатого клапана, раздвоение и акцент второго тона над ЛА, выбухание и расширение ствола ЛА (более 15 мм) и ее крупных ветвей, увеличение правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости. В поздние стадии присоединяются цианоз, увеличение печени, отеки, асцит, увеличение центрального венозного давления (ЦВД),

набухание шейных вен, положительный венный пульс, пульсация печени, пульсация во втором межреберье слева.

Выделяют три стадии хронического легочного сердца:

1) доклиническую - транзиторную ЛГ с признаками перегрузки правого желудочка (ПЖ), выявляемыми только при инструментальном обследовании пациента;

2) компенсации - стойкую ЛГ с признаками гипертрофии ПЖ при отсутствии симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности (СН);

3) декомпенсации - стойкую ЛГ и гипертрофию и/или дилатацию ПЖ на фоне развернутой клинической картины правожелудочковой СН.

Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана развивается при поражении его створок, а также подклапанного аппарата. Возникает как осложнение ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, в результате травмы, ПМК, патологии клапанного аппарата: разрыва хорд, разрыва или дисфункции папиллярных мышц, дилатации митрального кольца или полости левого желудочка и др.

Гемодинамика обусловлена ретроградным движением крови во время систолы левого желудочка в сторону предсердия, в связи с чем увеличивается кровенаполнение левого предсердия и левого желудочка. Вследствие дилатации и гипертрофии этих отделов сердца в аорту поступает необходимое количество крови, а часть ее возвращается обратно в левое предсердие.

Дети могут не предъявлять жалоб. При длительно существующей недостаточности клапана может сформироваться выбухание левой половины грудной клетки - сердечный горб. Верхушечный толчок усилен и несколько смещен влево. Граница относительной сердечной тупости расширена влево. Прослушиваются ослабление тона на верхушке сердца, усиление II тона на легочной артерии и систолический шум с punctum maximum на верхушке сердца или в 5-й точке, который проводится к основанию сердца и в левую подмышечную область (реже на спину). Шум усиливается в положении ребенка на левом боку.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение левого желудочка и предсердия. На ЭхоКГ створки клапана во время систолы могут не смыкаться, выявляется увеличение размеров левого предсердия и левого желудочка.

При допплер-эхокардиографии обнаруживается турбулентный поток крови в левое предсердие соответственно степени регургитации.

Митральный стеноз может быть первичным (при латентно или подостро текущем ревматизме) или вторичным, возникающим на фоне недостаточности митрального клапана. Врожденный митральный стеноз проявляется сердечной недостаточностью в грудном и раннем детском возрасте.

Давление в левом предсердии повышается, развивается его гипертрофия, ускоряется кровоток в левый желудочек из-за сужения митрального отверстия до 1-1,5 см² (в норме площадь митрального отверстия 4-6 см²). Высок риск инфекционного эндокардита при любом поражении клапанов. При тяжелом митральном стенозе (площадь митрального отверстия <1 см² давление в левом предсердии превышает 25 мм рт.ст., что приводит к легочной гипертензии и в покое. При развернутой клинической картине дети жалуются на одышку и быструю утомляемость (одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (<2 см²). При осмотре выявляется бледность в сочетании со своеобразной окраской лица - цианотичным румянцем губ и щек (facies mitralis). Верхушечный толчок ослаблен, пальпируется «кошачье мурлыканье». Выслушиваются громкий и короткий («хлопающий») I тон и диастолический шум у верхушки сердца, который чаще слышен как пресистолический, но может быть и сочетанным, пресистолическим и протодиастолическим, и просто мезодиастолическим. Определяются акцент II тона на легочной артерии, нередко его раздвоение или расщепление. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможны сдавление возвратного нерва и охриплость голоса (синдром Ортнера). Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводящем к легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек легких.

На ЭКГ зубец Р вначале увеличен, затем становится двухвершинным. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение левого предсердия. При ЭхоКГ - однонаправленное движение передней и задней створок клапана вперед (в норме задняя створка в диастоле смещается кзади), снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки и амплитуды ее движения, утолщение клапана, расширение полости правого желудочка. Определяется

сужение митрального отверстия до 1-1,5 см² и более. Наиболее трудной бывает дифференциальная диагностика митрального стеноза с миксомой левого предсердия, при которой может выслушиваться не только диастолический шум с пресистолическим усилием, но и хлопающий I тон на верхушке, и тон открытия митрального клапана. Тон открытия митрального клапана можно смешать с дополнительным тоном в диастоле при констриктивном перикардите. Громкий I тон наблюдается при тиреотоксикозе и других состояниях, сопровождающихся гиперкинетическим кровообращением, что при тахикардии и систолическом шуме может вызвать подозрение на митральный порок. При длительной легочной гипертензии у больных с митральным стенозом расширение легочной артерии иногда приводит к возникновению ее аневризмы.

В течении митрального стеноза выделяют три периода. В первом периоде, при котором степень сужения умеренная, достигается полная компенсация порока гипертрофированным левым предсердием. При этом могут сохраняться работоспособность и отсутствовать какие-либо жалобы. Во втором периоде, когда гипертрофированное левое предсердие уже не может полностью компенсировать нарушение внутрисердечной гемодинамики, возникают те или иные признаки застоя в малом круге кровообращения. Вначале сердцебиение, одышка, кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагрузке. В некоторых случаях возможно появление длительных болей типа кардиалгии, одышка и цианоз имеют тенденцию к нарастанию. В третьем периоде при легочной гипертонии развиваются гипертрофия и дилатация правого желудочка. Появляются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс, нарастает истощение.

Комбинированный митральный порок характеризуется доминированием клинических и инструментальных признаков одного типа порока, как правило митральной недостаточности, в сочетании с менее яркими проявлениями стеноза отверстия, в частности наличием типичного шума митрального стеноза над верхушкой сердца.

Вынашивание беременности возможно при достаточной площади митрального отверстия (более 1,5 см²) и при отсутствии нарастания СН, в противном случае показано ее прерывание. В исключительных случаях, например при поздних сроках, возможно проведение беременным баллонной вальвулопластики и даже митральной комиссуротомии.

Показанием к хирургическому лечению служат уменьшение площади митрального отверстия меньше 1,2-1,0 см², тяжелая легочная гипертензия - даже при бессимптомном течении, а также наличие рецидивирующих тромбоэмболий.

Операцией выбора в молодом возрасте при умеренной деформации створок, сохранении их подвижности, отсутствии кальциноза и выраженного поражения хорд и папиллярных мышц является баллонная вальвулопластика, однако она противопоказана при митральной недостаточности, инфекционном эндокардите, тромбозе левого предсердия. В этих случаях наиболее эффективной считается открытая комиссуротомия, иногда в сочетании с пластикой митрального клапана, в ходе которой вместе с рассечением спаек освобождают створки митрального клапана от кальцификатов, удаляют тромбы из левого предсердия и ушивают его ушко, а при наличии митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику. Тем не менее примерно в 1/3 случаев в течение 10 лет после операции развивается рестеноз.

В отличие от митрального стеноза, митральная недостаточность может возникнуть в результате многих причин. Наиболее тяжелое поражение самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации встречается в основном при ревматизме (чаще всего в сочетании с сужением левого венозного отверстия), инфекционном эндокардите, реже при разрывах створок в результате травмы или спонтанно. Поражение митрального клапана с его недостаточностью может быть также при ряде системных заболеваний: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, эозинофильном эндокардите Леффлера и др. Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие невелика, лишь в редких случаях она бывает значительной и требует выполнения протезирования клапана. Изменение створок митрального клапана с его недостаточностью в сочетании с другими дефектами может быть проявлением врожденного порока сердца. Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например при синдромах Элерса-Данло, Марфана.

К митральной недостаточности без патологии створок клапана может приводить изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожденное неправильное расположение, а также повреждение папиллярных мышц.

Митральная недостаточность возникает также в результате расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца митраль-

ного клапана без повреждения клапанного аппарата (так называемая относительная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокарда левого желудочка в результате прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, застойкой кардиомиопатии, тяжелых миокардитов. При значительной митральной недостаточности наблюдаются расстройства внутрисердечной гемодинамики. Уже в начале систолы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается в течение всей систолы желудочка. Величина регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиента давления в левом желудочке и левом предсердии. В тяжелых случаях она может достигнуть 50-75% общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического давления в левом предсердии. Его объем увеличивается, что сопровождается большим наполнением левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца. Повышение давления в левом предсердии вызывают переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нем. Для прогноза у больного митральной недостаточностью имеет значение не только выраженность застойной недостаточности кровообращения, но и состояние миокарда левого желудочка, которое можно оценить по его конечному систолическому объему. При нормальном конечном систолическом объеме (30 мл/м²) или его умеренном увеличении (до 90 мл/м²) больные обычно хорошо переносят операцию протезирования митрального клапана. При значительном увеличении конечного систолического объема прогноз существенно ухудшается.

Клиническая картина. Проявление митральной недостаточности широко варьирует и зависит в основном от степени повреждения клапана и выраженности регургитации в левое предсердие. Тяжелое поражение клапана с чистой митральной недостаточностью наблюдается относительно редко. При регургитации 25-50% выявляются признаки расширения левых камер сердца и сердечная недостаточность. При небольшой регургитации, обусловленной незначительным повреждением створок митрального клапана или, чаще, другими факторами, определяются только систолический шум на верхушке

сердца и небольшая гипертрофия левого желудочка, а другие объективные признаки и жалобы у больных могут отсутствовать. Жалобы больных при митральной недостаточности бывают связаны с сердечной недостаточностью, прежде всего с застоем в малом круге кровообращения. Отмечаются сердцебиение и одышка при физическом напряжении, а затем и в покое. Острая сердечная недостаточность с отеком легкого бывает значительно реже, чем при митральном стенозе, так же как и кровохаркание. Застойные явления в большом круге кровообращения (увеличение печени, отеки) появляются поздно, прежде всего у больных с мерцательной аритмией. При исследовании сердца отмечают гипертрофию и дилатации левого желудочка, левого предсердия, а позже и правого желудочка: верхушечный толчок несколько усилен и смещен влево, иногда вниз, верхняя граница сердца по верхнему краю III ребра. Изменение размеров камер сердца особенно четко выявляется при рентгеновском исследовании. При выраженной митральной недостаточности увеличено левое предсердие, что еще более четко видно в косых положениях с одновременным приемом бария. В отличие от митрального стеноза, пищевод отклоняется кзади предсердием по дуге большого радиуса (8-10 см).

Диагностика и дифференциальная диагностика. Дифференциальнодиагностические признаки различных преобретенных пороков сердца представлены в табл. 2. Чаще всего подозрение на митральную недостаточность возникает при аускультации сердца. При выраженной регургитации вследствие повреждения клапанов I тон на верхушке обычно ослаблен. У большинства пациентов имеется систолический шум, начинающийся сразу за I тоном и продолжающийся в течение всей систолы. Шум чаще всего убывающий или постоянный по интенсивности, дующий. Зона выслушивания шума распространяется в подмышечную область, реже в подлопаточное пространство, иногда шум проводится в сторону грудины и даже до точки аорты, что обычно связано с аномалией задней створки митрального клапана. Громкость систолического шума не зависит от выраженности митральной регургитации. Более того, при наиболее выраженной недостаточности митрального клапана шум может быть довольно мягким и даже отсутствовать. Систолический шум ревматической митральной недостаточности мало изменяется при дыхании, чем отличается от систолического шума, вызванного недостаточностью трехстворчатого клапана, который усиливается при глубоком вдохе и ослабевает при выдохе. При незначительной митральной недостаточности систолический шум может выслушиваться только во второй половине систо-

лы, как и при пролапсе митрального клапана. Систолический шум на верхушке при митральной регургитации напоминает шум при дефекте межжелудочковой перегородки, однако последний более громок у левого края грудины и иногда сопровождается систолическим дрожанием в той же области. У больных с остроразвившейся митральной регургитацией в результате отрыва хорды задней створки митрального клапана иногда возникает отек легких, при этом возвратная струя крови может приводить к появлению систолического шума, наиболее выраженного на основании сердца. При отрыве хорды, прикрепленной к передней створке, систолический шум может проводиться в межлопаточное пространство. В этих случаях обычно развивается легочная гипертензия, что сопровождается акцентом II тона на легочной артерии.

Весьма трудно бывает отличить ревматическую митральную недостаточность с небольшим повреждением клапана от митральной регургитации, вызванной другими причинами. При этом следует искать клинические симптомы указанных выше заболеваний. Появление систолического шума у ребенка старше 8 лет после ревматической атаки свидетельствует в пользу ревматической митральной недостаточности. Если при этом нет существенных изменений конфигурации и размеров камер сердца, следует говорить о формирующейся недостаточности митрального клапана. При отсутствии динамики размеров камер сердца в течение нескольких лет и сохранении шума, возникшего в период ревматической атаки, по нашему мнению, можно предполагать наличие ревмосклероза митрального клапана или пролапса его створок. При обнаружении систолического шума на верхушке следует помнить

о большой распространенности функциональных (случайных) систолических шумов. В отличие от митрального порока, эти шумы редко достигают III степени громкости, обычно это систолические шумы изгнания, а не регургитации, как при митральной недостаточности, поэтому они усиливаются при понижении давления после приема амилнитрита или нитроглицерина. Они не сопровождаются ослаблением

I тона и выслушиваются чаще кнутри от верхушки, редко распространяясь на подмышечную впадину. Такой шум обычно занимает только часть систолы и по тембру более «мягкий», существенно меняется при изменении положения тела и при физической нагрузке.

Для подтверждения диагноза митральной недостаточности весьма ценны дополнительные методы исследования. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка, а также увеличение левого предсердия, иногда мерцание предсердий. Приблизительно у 15% больных обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка,

Таблица 2. Семиотика приобретенных пороков сердца

Окончание табл. 2

что указывает на имеющуюся легочную гипертензию. Диагностика митральной недостаточности наиболее достоверна при левожелудочковой вентрикулографии, когда контрастное вещество через катетер вводят непосредственно в полость левого желудочка. Для диагностики этого порока важны и данные эхокардиографии, позволяющие уточнить увеличение и гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. Сочетанное применение эхокардиографии и цветной допплерэхографии надежно выявляет обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие и даже его выраженность.

В ряде случаев при несомненной митральной недостаточности трудно уточнить этиологию порока. Следует иметь в виду возможность появления регургитации при инфаркте миокарда с вовлечением сосочковых мышц, а также развития синдрома дисфункции папиллярных мышц.

Недостаточность аортального клапана. Чаще всего недостаточность аортального клапана возникает в результате деформации аортальных клапанов при ревматизме (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), вследствие инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации клапанов, травмы, наследственных заболеваний соединительной ткани, врожденного двустворчатого клапана и др.

При недостаточности аортального клапана часть крови возвращается во время диастолы из аорты в левый желудочек, в результате чего мышечные волокна левого желудочка растягиваются и гипертрофируются.

Больные жалуются на одышку и сердцебиение, возникающие при физической нагрузке, нередко на боли в области сердца. Кожные покровы бледные, нередко отмечается усиленная пульсация сонных артерий (пляска каротид). Пульс скорый и высокий, реже можно отметить появление капиллярного пульса. Артериальное давление характеризуется снижением минимального при нормальном или умеренно повышенном максимальном, причем степень снижения минимального давления пропорциональна степени недостаточности клапанов аорты. Верхушечный толчок при пальпации усилен и смещен кнаружи и вниз. Границы сердца расширены влево. На верхушке сердца выслушивается ослабление I тона, на основании или, что более типично, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины - протодиастолический шум. Он чаще всего тихий, нежный, льющийся, лучше выслушивается в положении больного стоя при наклоне туловища вперед. Одновременно может выслушиваться и систолический шум (клапанное отверстие сужено относитель-

но расширенных левого желудочка и аорты). Диастолический шум особого тембра (шум Флинта) выслушивается на верхушке сердца (обратный ток крови из аорты приподнимает опущенные в левый желудочек створки митрального клапана).

На ЭКГ признаки диастолической перегрузки левого желудочка. На рентгенограмме сердце имеет аортальную конфигурацию с подчеркнутой талией. На ЭхоКГ створки аортального клапана не смыкаются. Могут выявляться вегетации на клапанах, косвенные признаки порока - дилатация левого желудочка и гиперкинез его створок. Допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно определить ее тяжесть (по ширине регургитирующей струи и глубине ее проникновения в левый желудочек, по времени обратного кровотока в грудной аорте и подключичных артериях).

Хирургическое лечение для восстановления функции митрального клапана сердца включает протезирование клапана. В последнее время производят пластику клапана, иногда она дает лучшие результаты. Вместе с тем пластические операции на митральном клапане практически невозможны при ревматических пороках. Существует много методик протезирования и пластики клапана, их применение зависит от степени и вида поражения митрального клапана. Результаты оперативного лечения показывают преимущество пластического исправления митрального клапана.

Смертность при этом виде оперативного лечения ниже (1,4-3%), при протезировании клапана смертность при операции составляет 2,5-5%. Однако при пластических операциях на клапане более чем в 15% случаев возникает необходимость в повторной операции.

Стеноз устья аорты чаще всего возникает в результате деформации и развития фиброза и кальциноза двустворчатого аортального клапана, вследствие перенесенного ревматизма (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), изолированного кальциноза аортальных клапанов, инфекционного эндокардита с массивными вегетациями, травмы.

При стенозе устья аорты гемодинамика обусловлена сужением выходного тракта левого желудочка и увеличением нагрузки на левый желудочек (систолическая перегрузка). При легкой степени стеноза площадь отверстия аортального клапана равна 1,2-2 см², при умеренном стенозе - 0,75-1,2 см², при тяжелом стенозе - <0,75 см². 15-20% больных при наличии симптомов стеноза аорты умирают внезапно.

В фазе компенсации жалобы отсутствуют, определяется систолическое дрожание на основании сердца. Во втором межреберье справа и в точке Боткина выслушивается систолический шум, скребущий, дующий, который проводится на сонные артерии. II тон на аорте ослаблен. Пульс малый, медленный, систолическое давление снижено.

На ЭКГ присутствуют признаки гипертрофии левого желудочка, на ЭхоКГ при выраженном стенозе створки лоцируются как единый конгломерат эхо-сигнала, обнаруживается увеличение размеров левого желудочка. Допплерэхокардиография выявляет турбулентный поток крови в аорту и позволяет с высокой точностью определить градиент давления между аортой и левым желудочком.

Недостаточность клапана аорты чаще возникает в результате воспалительного процесса в створках клапана при ревматизме, инфекционном эндокардите, сифилисе, значительно реже при других заболеваниях. Аортальная регургитация редко бывает проявлением врожденного дефекта, обычно в таких случаях она сочетается с другими врожденными пороками. Аортальная недостаточность может развиваться при артериальной гипертензии, миксоматозной дегенерации клапана, атеросклеротическом расширении и аневризме аорты. Описаны случаи разрыва створок аортального клапана в результате травмы грудной клетки.

Клиническая картина. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многие больные с недостаточностью клапана аорты в течение многих лет могут не предъявлять какихлибо жалоб, выполнять тяжелую физическую работу и заниматься спортом, поскольку компенсаторные возможности мощного левого желудочка значительны. При выраженном аортальном рефлюксе или интенсивном разрушении створок клапана признаки левожелудочковой недостаточности могут появиться быстро. Больные аортальной недостаточностью часто жалуются на боли в области сердца, что объясняется относительной недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда, а также уменьшением тока крови по коронарным сосудам при снижении диастолического давления ниже 50 мм рт.ст. У пожилых лиц могут быть типичные приступы стенокардии вследствие также и сопутствующего коронарного атеросклероза или сифилитического поражения устьев коронарных артерий.

При обследовании больного обнаруживают увеличенный, приподнимающийся верхушечный толчок, который смещается влево и вниз, в шестое, а иногда даже в седьмое межреберье. Перкуссия под-

тверждает увеличение левого желудочка, что особенно четко выявляется при рентгеновском исследовании. Небольшое увеличение левого желудочка можно обнаружить по отклонению им пищевода кзади. При аускультации у больного с аортальной регургитацией слышен продолжительный диастолический шум с максимумом во втором межреберье справа или в точке Боткина-Эрба на уровне четвертого межреберья слева у грудины. При небольшом повреждении клапана шум выслушивается с трудом, нечетко. В таких случаях рекомендуется исследовать сидящего больного при наклонении туловища вперед или лежащего на животе с несколько приподнятой грудной клеткой. При травматическом повреждении клапана, разрыве и перфорации створки вследствие инфекционного эндокардита шум может быть музыкальным. Диастолический шум обычно начинается тотчас после II тона и продолжается до половины или до 3/4 диастолы, что регистрируется и на фонокардиограмме.

Почти в половине случаев аортальной недостаточности диастолическому шуму на аорте сопутствует систолический шум. Проведение этого шума на сосуды шеи может дать основание предположить комбинированный аортальный порок. При выраженной аортальной недостаточности II тон на аорте ослаблен или отсутствует, I тон на верхушке также несколько ослаблен. При этом пороке могут регистрироваться еще 2 шума на верхушке, обусловленных изменениями митрального клапана: пресистолический шум Флинта в результате функционального митрального стеноза и продолжительный систолический шум при выраженной дилатации левого желудочка в результате относительной недостаточности митрального клапана.

Показания к операции. При бессимптомно протекающем заболевании градиент систолического давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст. либо площадь аортального отверстия менее 0,7 см² (в норме его площадь у взрослых 2,5-3,5 см²), стенокардия, обмороки, признаки СН.

Противопоказанием к операции является тяжелая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного, терминальная стадия недостаточности кровообращения.

Детям с ВПС со значительным стенозом аортального клапана иногда проводят открытую вальвулотомию. После оперативных вмешательств нередко наблюдают рестеноз и усиление регургитации. Радикальное лечение включает пересадку аортального клапана. Замена аортального клапана показана всем больным с аортальным стенозом, сопровождающимся выраженной клинической симптома-