Синдром хронической сердечной недостаточности при врожденных пороках сердца и сосудов

Цель обучения

После проведения занятия по данной теме студент должен знать:

- особенности течения синдрома ХСН у пациентов с врожденными пороками сердца и крупных сосудов;

- классификацию врожденных пороков сердца и крупных сосудов;

- следующие синдромы: ХСН; болей в груди; коронарной недостаточности; нарушений сердечного ритма; ДВС; левожелу-

дочковой недостаточности (отека легких); правожелудочковой недостаточности; легочного кровотечения;

- показания и противопоказания к плановому и экстренному хирургическому вмешательству;

- принципы ведения больного в предоперационном и послеоперационном периодах;

- варианты хирургических вмешательств, основные этапы операций.

После проведения занятия по данной теме студент должен уметь:

- формулировать предварительный диагноз, план лабораторных и инструментальных методов исследования, оценивать результаты анализов на основании многообразия клинических проявлений данных заболеваний;

- определять показания и противопоказания к хирургическому вмешательству с синдромом ХСН при врожденных пороках сердца и крупных сосудов;

- разрабатывать план операции и возможные ее варианты;

- назначать предоперационную подготовку пациенту в зависимости от тяжести и распространенности заболевания, а также от объема планируемого оперативного вмешательства;

- формулировать и обосновывать клинический диагноз в соответствии с МКБ-10;

- оценивать эффективность проведенного хирургического лечения и при необходимости осуществлять его коррекцию;

- разрабатывать комплекс мер первичной и вторичной профилактики заболеваний и их осложнений;

- оценивать трудоспособность пациента, прогноз для жизни;

- формулировать выписной диагноз пациента с учетом данных этиологии и патоморфологических изменений.

После проведения занятия по данной теме студент должен владеть:

- методами ведения медицинской учетно-отчетной документации в лечебно-профилактических учреждениях системы здравоохранения;

- оценками состояния здоровья населения различных возрастно-половых и социальных групп;

- методами общего клинического обследования пациентов с синдромом ХСН при врожденных пороках сердца и крупных сосудов;

- интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики у пациентов с синдромом ХСН при врожденных пороках сердца и крупных сосудов;

- алгоритмом постановки предварительного диагноза пациентам с синдромом ХСН при врожденных пороках сердца и крупных сосудов;

- алгоритмом постановки клинического диагноза пациентам с синдромом ХСН при врожденных пороках сердца и крупных сосудов;

- алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи населению при неотложных и угрожающих жизни состояниях.

Взаимосвязь дисциплины с целями обучения других дисциплин, а также обучения по данной и ранее изученным темам представлена на схемах 13, 14.

Информационная часть

Врожденные пороки сердца встречаются приблизительно у 5-8 из 1000 новорожденных. Основной признак большинства врожденных пороков сердца - отсутствие строгого разделения кровообращения на 2 системы (малого и большого кругов кровообращения), обусловленное наличием дефекта в перегородках или функционирующим эмбриональным соустьем.

С учетом основных патологоанатомических признаков и характера сброса крови врожденные пороки сердца схематично можно объединить в 3 группы. Первую группу составляют пороки, при которых имеется внутрисердечное патологическое сообщение со сбросом справа налево венозной крови в артериальное русло (пороки синего типа). Во вторую группу входят пороки, характеризующиеся внутрисердечным патологическим сообщением с артериовенозным сбросом крови слева направо (пороки бледного типа). К третьей группе относятся пороки, не имеющие внутрисердечного сообщения, при которых сердечная недостаточность вызвана сужением магистральных сосудов. Большинство врожденных пороков сердца сопровождается нарушением кровообращения в малом круге, приводящим к развитию легочной гипертензии и сердечной недостаточности. В оценке легочной гипертензии мы придерживаемся классификации А.Н. Бакулева и В.И. Бураковского, которая основана на величине давления в легочной артерии, сброса крови и общего легочного

Схема 13. Взаимосвязь дисциплины с целями обучения других дисциплин

Схема 14. Взаимосвязь целей обучения по данной и другим темам частного модуля (ЭКС - электрокардиостимуляция)

сопротивления, соотношения с показателями большого круга кровообращения.

Сердечная недостаточность - клинический синдром, характеризующийся прогрессирующим снижением насосной функции сердца с неспособностью сердечно-сосудистой системы (ССС) обеспечивать органы и ткани кровью в соответствии с их метаболическими потребностями, проявляющийся снижением переносимости физических нагрузок, одышкой, задержкой жидкости со вторичными изменениями органов и систем.

Различают острую и хроническую, лево- (систолическая, диастолическая, смешенная дисфункции), правожелудочковую и тотальную сердечную недостаточность (СН). ХСН классифицируют на функ-

циональные классы и стадии по Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA, 1994):

I - нет ограничения физической активности;

II - умеренное ограничение физической активности (обычная физическая нагрузка вызывает одышку, сердцебиение, приступ стенокардии);

III - выраженное ограничение физической активности (незначительная физическая нагрузка вызывает одышку, сердцебиение, приступ стенокардии);

IV - любая физическая нагрузка вызывает ухудшение самочувствия (одышка, сердцебиение, приступ стенокардии могут возникать в покое).

По степени декомпенсации различают пять стадий нарушения кровообращения по А.Н. Бакулеву и Е.А. Дамир:

I стадия - у больных имеется полная компенсация. Жалобы отсутствуют, но отдельные признаки порока можно выявить (диастолический шум на верхушке сердца, одышка при тяжелой нагрузке);

II стадия - больные жалуются на одышку при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения. Наличие характерных признаков для митрального стеноза при объективном обследовании;

III стадия - отмечается выраженная недостаточность кровообращения. Застой крови определяется в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах, увеличена печень и венозное давление;

IV стадия - стадия резко выраженных нарушений кровообращения. Застой в легких, печени, асцит, периферические отеки. Сердце больших размеров. Наличие мерцательной аритмии;

V стадия - терминальная стадия. Сердце больших размеров, асцит, периферические отеки, постоянная одышка, венозное давление поднимается до 500 мм вод.ст.

Клинические стадии (классификация по Н.Д. Стражеско - В.Х. Василенко):

I - симптомы недостаточности кровообращения появляются только при физической нагрузке, отсутствуют в покое, гемодинамических нарушений нет;

IIA - симптомы недостаточности кровообращения выражены умеренно, появляются при незначительной физической нагрузке, снижена толерантность к физическим нагрузкам, умеренные нарушения гемодинамики;

IIB - симптомы недостаточности кровообращения выражены значительно, появляются в покое, значительные нарушения гемодинамики;

III - дистрофическая, терминальная с выраженными нарушениями гемодинамики, обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

Легочная гипертензия - клинический синдром, характеризующийся повышением среднего давления в легочной артерии (ЛА) более 25 мм рт.ст. или систолического - более 30 мм рт.ст. с развитием легочно-сердечной недостаточности.

Среди клинических признаков легочной гипертензии отмечают: инспираторную одышку, боль в груди, кашель, кровохаркание, отеки, тахикардию, увеличение печени, гипертрофию правого желудочка, повышение среднего давления в ЛА более 25 мм рт.ст. или систолического - более 30 мм рт.ст. с акцентом II тона и систолическим шумом над ее проекцией, диастолический шум Грэхема-Стилла (относительной недостаточности клапана ЛА), гиперкапнию и гипоксемию, бледность и похолодание кожных покровов, слабый пульс, склонность к артериальной гипотензии (головокружение, синкопальные состояния), повышенную утомляемость, слабость, сонливость, изменения пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», повышение эндобронхиального давления, обструкцию легочных вен.

Выделяют транзиторную легочную гипертензию с повышением давления в ЛА при нагрузке, стабильную - со стойким повышением давления в ЛА, выявляемым с помощью эхокардиографии, и терминальную, когда стойкое повышение давления в ЛА сопровождается клинической картиной.

По уровню повышения давления выделяют четыре степени легочной гипертензии (ЛГ):

I степень - 25-50 мм рт.ст.;

II степень - 50-75 мм рт.ст.;

III степень - 75-110 мм рт.ст.;

IV степень - более 110 мм рт.ст.

Легочное сердце - клинический синдром, характеризующийся структурной и функциональной перестройкой правых отделов сердца в результате хронической ЛГ с исходом в эксцентрическую гипертрофию и/или дилатацию и развитием ХСН (хроническая сердечная недостаточность).

Основные клинические признаки легочного сердца: одышка, тахикардия, кардиалгии, систолический шум в проекции трехствор-

чатого клапана, раздвоение и акцент второго тона над ЛА, выбухание и расширение ствола ЛА (более 15 мм) и ее крупных ветвей, увеличение правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости. В поздние стадии присоединяются цианоз, увеличение печени, отеки, асцит, увеличение центрального венозного давления (ЦВД), набухание шейных вен, положительный венный пульс, пульсация печени, пульсация во втором межреберье слева.

Выделяют три стадии хронического легочного сердца:

1) доклиническую - транзиторную ЛГ с признаками перегрузки правого желудочка (ПЖ), выявляемыми только при инструментальном обследовании пациента;

2) компенсации - стойкую ЛГ с признаками гипертрофии ПЖ при отсутствии симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности (СН);

3) декомпенсации - стойкую ЛГ и гипертрофию и/или дилатацию ПЖ на фоне развернутой клинической картины правожелудочковой СН.

Бара-Кюртийе (Bar-Curtillet) синдром. Отмечается поздний цианоз у больного с врожденным пороком межпредсердной перегородки и митральным стенозом. Причиной позднего цианоза становится недостаточность правого желудочка, в связи с этим венозная кровь из правого предсердия может попасть в левое (право-левый сброс). Основные жалобы пациент предъявляет на одышку и цианоз. Выраженность цианоза зависит от степени легочной гипертензии. При аускультации определяют пресистолический шум над грудиной. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение только хирургическое. Выполняют пластику дефекта межпредсердной перегородки и митральную комисуротомию или протезирование митрального клапана. Результат операции зависит от степени легочной гипертензии.

Синдром Барлоу (Barlow), или систолический интратон, «клик», - аускультативно-электрофонокардиографический феномен при пролапсе митрального клапана: интрасистолический щелчок в сочетании с поздним систолическим шумом при сохранности I и II тонов сердца. Место оптимального выслушивания интрасистолического щелчка при пролапсе митрального клапана находится в третьемчетвертом межреберье (зависит от положения пациента в пространстве - горизонтального или вертикального) по левому краю грудины или между стернальной и срединной линиями на уровне тех же межреберий. Фонокардиографические данные соответствуют описанной

картине. Причиной возникновения симптомов сердечной недостаточности является пролабирование одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в связи с дефектами сухожильных нитей, створок, дисфункции папиллярных мышц или прилегающей к стенам левого желудочка. Диагноз подтверждается эхокардиографически. Хирургическое лечение необходимо только в случае развития сопутствующей митральной недостаточности.

Боталлов (Botalli) синдром - врожденный порок сердца, обусловленный незаращением артериального протока, соединяющего во внутриутробной жизни аорту с легочной артерией, что приводит к проникновению артериальной крови в легочную артерию и развитию легочной гипертензии. Обычно это не вызывает никаких жалоб, однако иногда больные отмечают появление сердцебиения, одышки, боли в области сердца. Цианоз (небольшой) появляется редко. Отмечают выпячивание грудной клетки в области сердца, пульсацию в этой области. В области трех верхних межреберных промежутков около грудины определяют выраженное «кошачье мурлыканье». Выше тупости сердца, влево от грудины, - узкая лентообразная полоса притупления, простирающаяся до II ребра. Во втором левом межреберье выслушивается характерный «машинный» шум (громкий, дующий, шипящий, который сравнивают со звуком волчка, мельничного колеса, кузнечных мехов), часто он бывает продолжительным, систолодиастолическим, как правило, он усиливается с систолой, достигает максимальной интенсивности перед диастолическим тоном, затем ослабевает, но прослушивается в течение всего диастолического периода, после чего возобновляется с нарастающей силой; шум служит проявлением одностороннего тока крови из аорты в легочную артерию. Второй тон над легочной артерией усилен. При исследовании периферических артерий может определяться пульс Корригена, двойной тон Траубе, двойной шум Дюзорье, симптом Квинке, симптом Франсуа-Франка, симптом Веселого. Рентгенологически отмечается выбухание легочной артерии, пульсирующей одновременно с аортой, тени легочных корней расширены. Прогноз в основном зависит от величины сброса крови через шунт, степени легочной гипертензии и наличия осложнений (бактериального эндокардита и эндартериита, сердечной недостаточности, аневризмы артериального протока с ее разрывом, парадоксальных эмболий в артерии малого круга из левых отделов сердца. Лечение хирургическое. В настоящее время выполняют эндоваскулярное закрытие Боталлова протока с помощью спиралей Гиантурко или Амплацера.

Синдром Вейля-Марчезани (Veil-Marchesani), или синдром брахидактилии-сферофакии, по многим признакам противоположен синдрому Марфана. Больные маленького роста, с брахицефалической формой черепа. Туловище, шея и конечности короткие. Мышцы и подкожная жировая клетчатка хорошо выражены. Обнаруживаются аномалии зубов и пороки сердца. Изменения со стороны глаз характеризуются мелкой передней камерой и глубокой задней с дрожанием радужки по периферии. Отдельные участки радужки атрофичны. Хрусталик имеет шаровидную форму, уменьшен в размерах. Хорошо видны волокна цинновой связки, при недоразвитии которых возможны подвывих и вывих хрусталика в стекловидное тело и переднюю камеру глаза. Угол передней камеры иногда сужен, содержит пигментные отложения и соединительнотканные тяжи, что нередко становится причиной глаукомы. Хрусталиковая близорукость может достигать 50,0 Д. Иногда наблюдается пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительных нервов, отслойка сетчатки. Возможно наследование по доминантному типу. Вопрос о хирургическом лечении решают на основании определения степени гемодинамических нарушений при пороке сердца (эхокардиографически).

Синдром Виата-Гольденберга - врожденный порок сердца: четырехстворчатый аортальный клапан со смещением устья коронарной артерии над аортальным кольцом. Лечение хирургическое - протезирование аортального клапана и реимплантация устья коронарной артерии в восходящий отдел аорты по Бенталу де Боно.

Синдром Годфрида-Прика-Карола-Праккена (Godfried-Prick-Carol- Prakken) проявляется в раннем детском возрасте как сочетание нейрофиброматоза с червеобразной атрофией кожи и врожденными пороками сердца (гипертрофией левого желудочка, стенозом аорты и др.). Возможны олигофрения, кифосколиоз, аномалии мозга, опухоли яичников. Тип наследования предположительно аутосомнодоминантный. Клинически отмечается наличие систолического шума над аортальным клапаном и в точке Боткина-Эрба. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение хирургическое - пластика устья аорты, при необходимости возможно с протезированием аортального клапана.

Синдром Грега-Свана (Gregg-Cwan) - комплекс врожденных изменений, связанных с краснухой, которой переболела мать в течение первых 3 мес беременности. Наблюдаются патологические изменения со стороны органов зрения (катаракта, микрофтальмия), изменения в сердце (незаращение Боталлова протока и другие врожден-

ные пороки), пороки прикуса, более позднее прорезывание зубов, кариес, черепно-мозговые деформации (микроцефалия, гидроцефалия), нейропсихические изменения (недоразвитие, энцефалопатия и др.). Очень важен тщательный осмотр пациента: выявление изменений скелета, органов зрения, а также анамнез пациента и его матери. Наиболее важным методом исследования является эхокардиография. Лечение порока сердца хирургическое.

Синдром Джиано (Giano), или синдром Януса, рентгенологически отмечается различной прозрачностью легочных полей, на стороне уменьшенного кровенаполнения она значительно выше, а легочный рисунок выражен слабее, чем на противоположной стороне. Синдром обусловлен различным кровенаполнением сосудов легких вследствие порока развития или сдавления извне одной из ветвей легочной артерии. Может наблюдаться при синдроме Фалло, изолированном стенозе легочной артерии и других аномалиях. Наиболее важными инструментальными методами диагностики являются эхокардиография, СКТ и МРТ. Лечение хирургическое.

Синдром Дюрозье (Durozier) - «чистый» стеноз митрального клапана, особенно у женщин среднего возраста, в комбинации с астенической конституцией, хлорозом, геморроем, энтероптозом и повышенной предрасположенностью к туберкулезной инфекции. Вероятные причины развития синдрома: врожденная гипоплазия митрального клапана; состояние после клинически латентно протекавшего митрального эндокардита; врожденный митральный стеноз, клинически проявившийся в среднем возрасте. Диагноз устанавливают с помощью ЭхоКГ. Лечение хирургическое.

Синдром Ивемарка (Ivemark) - сочетание агенезии селезенки с врожденным пороком сердца и аномалиями расположения органов брюшной полости. Впервые описан Ивемарком в 1955 г. Синдром Ивемарка - эмбриопатия, которая развивается как генотипическая аномалия, а также под влиянием инфекционно-токсических факторов, повреждающих дифференцировку тканей эмбриона в «критический период» (промежуток между 31-м и 36-м днями эмбриогенеза). Роль наследственных факторов в возникновении этого синдрома подтверждается тем, что он наблюдается у детей, родившихся от брака между родственниками, а также может сочетаться с хромосомными аберрациями (структурными изменениями хромосом), в частности с синдромом «кошачьего крика» (см. синдром Лежена). Клиническая картина синдрома Ивемарка определяется степенью выраженности врожденного порока сердца «синего» типа, нередко сочетающего-

ся с декстрокардией или мезокардией. Типичным для синдрома Ивемарка является полное отсутствие межжелудочковой перегородки с морфологическими признаками двухили трехкамерного сердца. Может быть полная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочных артерий. Для неполных форм синдрома Ивемарка типична тетрада Фалло. Полное обратное расположение органов брюшной полости встречается относительно редко. Почти у половины больных определяется срединное положение печени и лишь в единичных случаях ее инверсия. Более чем у 90% больных отсутствует селезенка, при неполных формах синдрома она характеризуется признаками гипоплазии. Косвенным признаком агенезии селезенки является появление в эритроцитах включений (так называемых телец Гейнца), повышение количества ретикулоцитов в крови, эритробластоз. Прогноз неблагоприятен. Дети погибают в первые месяцы жизни от недостаточности кровообращения или тяжелых септических осложнений.

Синдром (болезнь) Картагенера (Kartagener) - врожденная аномалия развития, характеризующаяся сочетанием полипоза носа, бронхоэктазий и обратного (полного или частичного) расположения внутренних органов (инверсия). Симптомы: хронический катар носа и бронхов, гипофункция многих эндокринных желез, общее недоразвитие; часто имеются дефекты костной системы (spina bifida), иногда наличие врожденного порока сердца (декстрокардия). Симптомы синдрома Картагенера проявляются с первых лет жизни и являются характерными для клинической картины заболеваний легких: одышка, кашель с мокротой, затрудненное дыхание через нос. В околоносовых пазухах возникают синусит, кисты. При перкуссии грудной клетки определяют смещение границ сердечной тупости вправо. При аускультации тоны сердца слышны лучше справа, в нижних отделах легких прослушивается большое количество сухих и влажных хрипов. Рентгенография и эхокардиография позволяют выявить декстрокардию. Сопутствующими и непостоянными признаками могут быть незаращение дужек шейных и грудных позвонков, врожденные пороки сердца, эндокринная недостаточность, изменения формы пальцев (в виде «барабанных палочек»). Прогноз при раннем выявлении синдрома Картагенера и своевременно начатом лечении благоприятен. Лечение хирургическое.

Синдром Конрада-Гунерманна (Conrad-Huenermann) - врожденная аномалия развития, характеризуется незначительным укорочением конечностей, появлением множественных шпор в эпифизарных хря-

щах, что может привести к ограничению подвижности в суставах. Чаще всего поражаются бедренная и плечевая кости. Сопутствуют другие пороки: врожденная катаракта, врожденные пороки сердца, седловидный нос, плоская, варусная или вальгусная стопа. Причина изменений - редко встречающаяся врожденная хрящевая дисплазия с расстройствами кальциевого обмена в скелете. Лечение хирургическое.

Синдром Коссио (Cossio) I - врожденный порок сердца, большой дефект межпредсердной перегородки: звучный тон, расщепленные I и II тоны, систолический шум в середине грудины; при нагрузке выраженный общий цианоз, исчезающий во время покоя. Рентгенологически: выраженное увеличение правого сердца, выбухание дуги легочной артерии, усиленная пульсация гилюсов, усиленный легочный рисунок. На ЭКГ: перегрузка правых предсердия и желудочка. В поздних стадиях порок приводит к постепенному развитию правосторонней недостаточности с поворотом предсердного шунта. С этого времени появляется и стойкий цианоз. Осложнения: расширение легочной артерии с развитием атероматоза ее ветвей и синдрома легочной гипертензии, образование истинных и ложных аневризм, склонность к тромбозам, пневмосклероз. Лечение хирургическое.

Синдром Левиса (Levis) включает дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с гипоплазией или аплазией лучевой кости и отсутствием или рудиментарным большим пальцем кисти. Часто у больных описывают также первичную легочную гипертензию. В семейных случаях синдром наследуется аутосомно-доминантно. Лечение хирургическое.

Синдром «леопарда» (описан Bunke и другими в 1961 г.) характеризуется появлением в первые месяцы жизни, а иногда и при рождении пигментных пятен на теле типа веснушек, врожденными пороками сердца, недоразвитием половых органов. Дети отстают в росте и умственном развитии. В возрасте 3-5 лет появляется и прогрессирует снижение слуха, вплоть до полной глухоты. Больные погибают в детском возрасте вследствие сердечно-легочной недостаточности. Патогенез заболевания неясен. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Лечение хирургическое.

Синдром Лютембаше (Lutembacher) - сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом: характерные для митрального стеноза аускультативные феномены, которые сочетаются с шумом, напоминающим выходящую под

давлением воздушно-водяную струю; периферический пульс, низкое систолическое давление; цианоз не наблюдается. Рентгенологически: большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочной артерии; выраженный рисунок гилюсов, их пульсация. На ЭКГ: декстрограмма, легочный зубец Р, нарушения внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса). Расстройства гемодинамики, как при дефекте межпредсердной перегородки. Осложнения: подострый бактериальный эндокардит, рецидивирующая бронхопневмония, лобарная пневмония и инфаркт легкого. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома. Лечение хирургическое.

Синдром Марфана (Marfan) - комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование). Отдельные симптомы заболевания обнаруживаются при рождении: долихоцефалия, готическое нёбо (часто сочетается с высоким голосом), кифоз, иногда со сколиозом и сращением поясничных позвонков, воронкообразная или килевидная грудная клетка, удлинение конечностей, арахнодактилия («пальцы паука»), разболтанность суставов, плоскостопие. Сердечно-сосудистая система поражается в 40-60% случаев: выявляются регургитация, аневризмы аорты и другие аномалии артерий, дефекты клапанов (например, пролапс митрального клапана), межжелудочковой и межпредсердной перегородок, которые могут быть причиной застойной сердечной недостаточности и ранней смерти. Изменения со стороны вен проявляются их варикозным расширением. Нередки дефекты легких, приводящие к их кистозному перерождению, спонтанному пневмотораксу. У большинства больных имеется патология со стороны глаз: эктопия хрусталика, миопия, косоглазие, острая глаукома, отслойка сетчатки. Рентгенологически отмечается диффузный остеопороз метафизарных отделов костей, редкая трабекулярная сеть в губчатом веществе, истончение кортикального слоя, шпорообразные пяточные кости, широкие межреберные промежутки. С мочой выделяется повышенное количество гидроксипролина - аминокислоты, входящей в состав коллагена. Гистологически отмечаются фрагментация, расщепление, истончение, местами полное исчезновение эластических волокон соединительной ткани, наличие замещающей их фиброзной ткани, богатой тучными клетками с явлениями мукоидизации и метахромазии. Патогенез заболевания: мутация, определяющая это заболевание, касается гена, кодирующего структурный белок, входящий в состав коллагена. В процессе роста значительное количество коллагеновых

волокон развивается не полностью или дегенерирует. Развивается кистомедионекроз. Вследствие этого страдает развитие скелета, связочного аппарата, поражаются эластические ткани сердца и сосудов. Прогноз зависит от тяжести сердечно-сосудистых нарушений и прогрессирования болезни. Лечение хирургическое.

Синдром Миллера-Уайта-Лева (Miller-White-Lev) - врожденные аномалии сердца и крупных сосудов (возможно, наследственного характера): дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка, в отличие от тетрады Фалло - расширение легочной артерии. Систолодиастолический шум на всех основных местах выслушивания сердца. На ЭКГ: перегрузка правого желудочка и блокада правой ножки пучка Гиса. Лечение хирургическое.

Синдром Патау (Patau) (трисомии 13 синдром) характеризуется малой массой при рождении, микроцефалией, деформацией мозгового и лицевого черепа, расщеплением верхней губы и (или) нёба, микроили анофтальмией, дизэмбриогенезом роговицы, радужки и угла передней камеры, ядерной катарактой, дисплазией, врожденной отслойкой сетчатки, рудиментарными пальцами на ногах. Из врожденных пороков сердца чаще встречается дефект межжелудочковой перегородки. Среди пороков развития внутренних органов описаны гидронефроз, необычная дольчатость легких, двурогая матка, добавочная селезенка. В период новорожденности у больных обнаруживается гемоглобин Gower-2. Больные с синдромом Патау обычно погибают в течение нескольких дней или недель после рождения, редко доживают до 2-3 лет. В этом случае они умственно отсталые и у них длительно сохраняется фетальный гемоглобин F. Синдром обусловлен трисомией 13 хромосомы. Встречается с частотой 1:3500- 4000 новорожденных.

Синдром Толочинова-Роже (Roger), или болезнь Роже, дефект Роже, - врожденный порок сердца, изолированный дефект межжелудочковой перегородки без цианоза. Характерен громкий, протяжный, очень резкий, даже грубый шум. Максимум шума определяется, как правило, в третьем-четвертом межреберье у края грудины. Шум обычно покрывает I тон сердца и занимает всю систолу. Он сохраняет свою интенсивность в течение всей систолы желудочков и резко прерывается в начале диастолы. Шум проводится во все стороны, хорошо прослушивается на ребрах, ключице. Часто шум выслушивается на спине в межлопаточном пространстве и под лопатками, в особенности под левой. Это один из наиболее громких шумов. Кроме того,

определяются приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи. Рентгенологически: наполненные легочные сосуды; конфигурация сердца в большинстве случаев не изменена, иногда наблюдается изогнутая дуга легочной артерии с усиленной пульсацией. ЭКГ обычно нормальная, в более поздних стадиях появляются признаки перегрузки обоих желудочков и нарушения проводимости, часто очень высокий комплекс QRS. Осложнения: подострый бактериальный эндокардит. Лечение хирургическое.

Синдром Тоссиг-Бинга (Taussig-Bing) - форма врожденных сердечно-сосудистых аномалий: транспозиция аорты, синистропозиция легочной артерии, высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рождения; пальцы быстро приобретают вид «барабанных палочек»; умеренная полицитемия. Громкий систолический шум по левому краю грудины, хорошо выслушиваемый в подмышечной области и на спине. На ЭКГ: выраженные признаки перегрузки правого желудочка. Рентгенологически: изогнутая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок. Лечение хирургическое.

Синдром Тауссинг-Снеллена-Альберса (Taussing-Snellen-Albers) - форма врожденных сердечно-сосудистых аномалий: неправильное впадение всех легочных вен в левую безымянную вену и межпредсердные коммуникации обеих частей сердца; хрупкое телосложение; склонность к рецидивирующим бронхопневмониям; цианоз и одышка при незначительной нагрузке. На ЭКГ: легочный зубец Р, нарушение внутрижелудочковой проводимости (часто блокада правой ножки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки правого сердца). Рентгенологически: конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца; усиленный легочный рисунок. Сердечная недостаточность с отеком легких часто является причиной преждевременной смерти. Лечение хирургическое.

Синдром Ходжсона (Hodgson) - недостаточность клапанов аорты, вызванная расширением или склеротизацией начального участка восходящей аорты (при неповрежденных полулунных клапанах). Лечение хирургическое.

Синдром Холта-Орама (Holt-Oram) - наследственное сочетание аномалий развития сердца и верхних конечностей. Наследование аутосомно-доминантное. В классической форме характеризуется дефектом межпредсердной перегородки второго типа и аномалией развития больших пальцев кистей. Дефект межпредсердной перего-

родки обусловливает специфическую предсердную аритмию: на ЭКГ удлинение интервала P-Q, синусовая брадикардия с тенденцией к синоатриальному блоку и атриовентрикулярному ритму. В редких случаях наблюдается мерцание предсердий. Поражение сердца может быть также в виде дефекта межжелудочковой перегородки, аномалии крупных сосудов. Средняя продолжительность жизни больных около 40 лет. Лечение хирургическое.

Синдром Шона (Shone) - комплекс врожденных сердечно-сосудистых аномалий: так называемые парашютоподобные митральные клапаны (хорды обеих створок соединяются в один тяж, который прикрепляется только к одной сосочковой мышце); в левом предсердии образуется гипертрофическое надклапанное кольцо, которое суживает вход в левый желудочек; стеноз начальной части аорты, коарктация аорты. Предполагается наследственный характер данного синдрома. Лечение хирургическое.

Синдром Штиллера (Stiller) - комплекс наследственных аномалий. Характеризуется высоким ростом, узкой грудной клеткой, длинной шеей, подвижностью Х ребра («реберная стигма» - критерий Штиллера для аномалий конституции). Мускулатура слабо развита, гипотонична. Имеется наклонность к нарушениям кровообращения («капельное сердце», тонкая «лангустовидная» аорта), плоскостопие, кифоз, варикозные расширения вен, грыжа и т.п. Наследуется, повидимому, полигенно. Лечение хирургическое.

Синдром Эбштейна (Ebshtein), или аномалия Эбштейна, - редко встречающаяся врожденная аномалия правого сердца: смещение трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие аномального прикрепления его створок, при этом аномально расположенное отверстие клапана делит правый желудочек на проксимальную «атриализированную» часть и дистальную функциональную маленькую желудочковую камеру. Клинически выявляются приступы тахикардии, атипичные шумы (систолический, нередко протоили низкой амплитуды мезодиастолический шум, раздвоение II тона), пульсация шейных вен и печени. В 2/3 случаев артериальная гипоксемия с цианозом и одышкой. Рентгенологически: сердце расширено вправо, позже и влево. На ЭКГ: полная или частичная блокада правой ножки пучка Гиса. Наблюдаются аритмии, преимущественно экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия; часто наступает внезапная смерть. Прогноз зависит от степени выраженности анатомических изменений. Средняя продолжительность жизни больных с аномалией Эбштейна составляет около

20 лет. Наследование, вероятно, аутосомно-рецессивное. Лечение хирургическое.

Синдром Эванса-Ллойда-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas), или синдром «висячего» сердца, - конституциональная аномалия положения сердца, проявляющаяся непостоянной болью в грудной клетке, иногда тахикардией, сердечными шумами, изменениями ЭКГ. У ряда больных протекает бессимптомно. При рентгенологическом исследовании в косых положениях, при грубом вдохе нижняя граница сердца отделяется от тени диафрагмы и отчетливо дифференцируется тень нижней полой вены. Лечение хирургическое.