Синдром хронической сердечной недостаточности при прочих заболеваниях сердца

Цель обучения

После проведения занятия по данной теме студент должен знать:

- особенности течения синдрома ХСН у пациентов с прочими заболеваниями сердца;

- официально утвержденную классификацию прочих заболеваний сердца, осложненных сердечной недостаточностью;

- следующие синдромы: ХСН; болей в груди; коронарной недостаточности; нарушений сердечного ритма; ДВС; левожелудочковой недостаточности (отека легких); правожелудочковой недостаточности; легочного кровотечения;

- показания и противопоказания к плановому и экстренному хирургическому вмешательству;

- принципы ведения больного в предоперационном и послеоперационном периодах;

- варианты хирургических вмешательств, основные этапы операций.

После проведения занятия по данной теме студент должен уметь:

- формулировать предварительный диагноз и план лабораторных и инструментальных методов исследования, оценивать результаты анализов на основании многообразия клинических проявлений данных заболеваний:

- определять показания и противопоказания к хирургическому вмешательству при прочих заболеваниях сердца, осложненных сердечной недостаточностью;

- разрабатывать план операции и возможные ее варианты;

- назначать предоперационную подготовку пациенту в зависимости от тяжести и распространенности заболевания, а также от объема планируемого оперативного вмешательства;

- формулировать и обосновывать клинический диагноз в соответствии с МКБ-10;

- оценивать эффективность проведенного хирургического лечения;

- разрабатывать комплекс мер первичной и вторичной профилактики заболеваний и их осложнений;

- оценивать трудоспособность пациента, прогноз для жизни больного;

- формулировать выписной диагноз пациента с учетом этиологических данных и патоморфологических изменений.

После проведения занятия по данной теме студент должен владеть:

- методами ведения медицинской учетно-отчетной документации в лечебно-профилактических учреждениях системы здравоохранения;

- оценками состояния здоровья населения различных возрастно-половых и социальных групп;

- методами общего клинического обследования пациентов с синдромом ХСН при прочих заболеваниях сердца;

- интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики у пациентов с синдромом ХСН при прочих заболеваниях сердца;

- алгоритмом постановки предварительного диагноза пациентам с синдромом ХСН при прочих заболеваниях сердца;

- алгоритмом постановки развернутого клинического диагноза пациентам с синдромом ХСН при прочих заболеваниях сердца;

- алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи населению при неотложных и угрожающих жизни состояниях.

Взаимосвязь цели обучения дисциплины с целями обучения других дисциплин, а также данной и ранее изученных тем представлена на схемах 17, 18.

Информационная часть

Кардиомегалия (КМГ) - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации, или накопления продуктов нарушенного обмена веществ, или развития неопластических процессов. КМГ возникает при развитии миогенной дилатации сердца и характеризуется различными симптомами сердечной недостаточности и нарушением ритма. Возможно развитие парциальной и тотальной КМГ. Диффузные поражения миокарда сразу приводят к развитию тотальной КМГ. Чаще всего степень КМГ зависит от длительности патологического процесса, вызывающего увеличение размеров сердца, и его выраженности.

Общие признаки кардиомегалий:

- нарушение ритма и проводимости;

- физикальные данные (расширение границ сердца, смещение пульсации верхушечного толчка и др.);

- специфические признаки определяются тем заболеванием, которое привело к КМГ.

Этиология КМГ:

- ишемическая болезнь сердца;

- атеросклеротический кардиосклероз;

- постинфарктный кардиосклероз;

- аневризма сердца;

- врожденные пороки сердца;

- приобретенные пороки сердца;

- гипертоническая болезнь;

- вторичные гипертензии;

- миокардиты (ревматический, вирусные, риккетсиозные, бактериальные и спирохетозные; грибковые и паразитарные; неинфекционные аллергические и токсико-аллергические; идиопатический Абрамова-Фидлера);

Схема 17. Взаимосвязь дисциплины с целями обучения других дисциплин

Схема 18. Взаимосвязь целей обучения данной и ранее изученных тем

- миокардитический кардиосклероз;

- кардиомиопатии первичные;

- дилатационные, или застойные, кардиомиопатии. Артериальные гипертензии являются одной из частых причин

увеличения размеров сердца. Тяжесть течения артериальной гипертензии и длительности ее существования соответствует выраженности КМГ, однако встречаются исключения.

На начальном этапе часто пальпируется усиленный верхушечный толчок, особенно в положении на левом боку. В дальнейшем развиваются гипертрофия и дилатация «пути притока» левого желудочка от левого атриовентрикулярного отверстия до верхушки; гипертрофия принимает эксцентрический характер, левая граница сердца смещается влево и вниз, верхушечный толчок становится высоким

и приподнимающим, также отмечается увеличение левого предсердия и сглаживание талии сердца при перкуссии границ относительной сердечной тупости. Для диагностики КМГ проводятся контроль АД, ЭКГ (признаки гипертрофии ЛЖ), изучение глазного дна (гипертоническая ангиопатия), рентгенологическое исследование размеров сердца, эхокардиография. Исключаются другие причины КМГ.

Миокардитический кардиосклероз является исходом любого миокардита. Острые миокардиты всегда приводят к кардиосклерозу. Последствием диффузных миокардитов может быть выраженный миокардитический кардиосклероз, приводящий к увеличению размеров сердца (чаще умеренному, реже значительному). Чаще развивается дилатация камер сердца, чем их гипертрофия, что типично для миокардитов. Симптомы неспецифичны: хроническая сердечная недостаточность, проявляющаяся застойными явлениями в легких и правожелудочковой недостаточностью. Специфических методов диагностики нет, важную роль играет анамнез (перенесенный в прошлом миокардит).

Синдром Марфана - комплекс наследственных аномалий (наследование аутосомно-доминантное), связанных с поражением соединительной ткани. Типичны изменения скелета, включающие ненормально длинные конечности («паучьи» пальцы или «пальцы мадонны»), экзостозы, куриную грудь, spina bifida и др. Отмечается поражение мягких тканей (гипоплазия мускулатуры, перерастяжимость сухожилий и суставов), глаз (большая роговица, аниридия, отсутствие ресниц, выраженная миопия, эктопия хрусталика, колобома), ЦНС (пирамидные симптомы, гипофизарно-диэнцефальные расстройства, умственное недоразвитие). Характерно изменение внешнего облика (большой нос и невыраженный подбородок (так называемое «птичье лицо»), дисплазия ушных мочек, старческий вид). Среди поражений внутренних органов, кроме изменений в легких (уменьшения числа долей), очень важную роль в клинической картине болезни играет патология сердца и аорты: чаще всего встречается аневризма восходящей аорты с аортальной недостаточностью, а также расслоение аорты. Часто возникает митральная недостаточность. Все эти изменения приводят к кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни больных немногим более 30 лет, более 90% больных погибают от прогрессирующей сердечнососудистой патологии.

Дилатационные (застойные) кардиомиопатии (ДКМП) характеризуются дилатацией и вторичной гипертрофией всех отделов серд-

ца, преимущественно желудочков, со снижением их пропульсивной способности. В настоящее время обсуждается связь ДКМП с очаговой инфекцией, в частности вирусной, особенной с кардиотропными штаммами вируса Коксаки В. Вирусная инфекция инициирует развитие иммунопатологических реакций против сердечной ткани. По мнению некоторых кардиологов, не решен вопрос о связи ДКМП и идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера. Описана своеобразная форма ДКМП, развивающаяся в поздние сроки беременности или (чаще) в первые 3 мес после родов: перипортальная ДКМП чаще всего возникает в некоторых странах Африки. Роль наследственности в развитии ДКМП строго не доказана, хотя в последнее время появились данные о генетической предрасположенности к развитию ДКМП у носителей антигена HLA DR4.

Описаны острые и подострые формы заболевания с быстрым прогрессированием сердечной недостаточности и смертью в течение 1-2 лет. Типично резкое увеличение всех размеров сердца, формирование cor bovinum преимущественно за счет дилатации. Вторичная гипертрофия бывает чаще всего умеренной. Больные обращаются к врачу обычно в возрасте 40 лет с жалобами на кардиалгию, одышку, перебои в сердце. Иногда у них еще до появления жалоб обнаруживают увеличение размеров сердца и различные изменения на ЭКГ. Нередко отмечается несоответствие незначительной степени выраженности СН, выраженной КМП. СН, рефрактерная к лечению, неуклонно прогрессирует, развивается тотальная СН с анасаркой и асцитом. Верхушечный толчок часто ослаблен, АД снижено. Типичным проявлением ДКМП являются тромбоэмболические осложнения. Возможны эмболии в большом и малом кругах кровообращения, но чаще все же развивается ТЭЛА. Иногда из-за эмболии коронарных артерий развивается ОИМ с типичным болевым синдромом. Без этого осложнения болевой синдром у больных с ДКМП редко является ведущим. Симптомы, выявляемые при аускультации сердца, неспецифичны и характерны для дилатации сердечных камер: глухой I тон, III и IV тоны, ритм галопа, акцент II тона над легочной артерией, систолические шумы соответствующего характера, типичные для относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, иногда относительной аортальной недостаточности и относительного митрального стеноза, диастолические шумы. Типичны различные нарушения ритма и проводимости. Необходим тщательный сбор анамнеза и подробное физикальное исследование для исключения клинически известных причин столь значительной

КМГ: пороков сердца, артериальной гипертензии, ИБС, некоторых вторичных кардиомиопатий, например алкогольной, миокардита Абрамова-Фидлера. ЭКГ практически у всех больных выявляет различные нарушения ритма и проводимости (желудочковые экстрасистолы, блокады ножек пучка Гиса, АВ-блокады, желудочковую тахикардию, мерцательную аритмию), иногда инфарктоподобные изменения и истинные инфаркты миокарда, гипертрофию различных камер сердца. Рентгенологически выявляют гипертрофию сердца, повышение кардиоторакального индекса (КТИ). КТИ более 0,55 считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Эхокардиография позволяет исключить клапанные пороки сердца, оценить состояние камер сердца и толщину их стенок. Сцинтиграфия миокарда с T1201 выявляет мозаичный мелкоочаговый характер поражения. Радионуклидная вентрикулография обнаруживает увеличение размеров камер сердца, диффузное снижение сократительной способности миокарда, иногда пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Используются СКТ и МРТ. Возможно выполнение биопсии миокарда и его гистологическое исследование.

Обструктивные гипертрофические кардиомиопатии, или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ОГКМП), характеризуются непропорциональным утолщением части или всей межжелудочковой перегородки, приводящим к сужению полости левого желудочка и возникновению его «обтурации» во время систолы. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине свободной стенки левого желудочка превышает 1,3:3. Имеются данные о наследственном характере заболевания, выявлены семейные формы и связь с некоторыми генами главного комплекса гистосовместимости: HLA DR4; B27; DR1. На первой стадии заболевания жалобы отсутствуют и лишь случайно обнаруживаются кардиомегалия, в основном за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка, разнообразные изменения ЭКГ и сердечные шумы: наиболее характерен систолический шум изгнания, отстающий от I тона, который, в отличие от похожего на него шума клапанного аортального стеноза, имеет максимум в четвертом межреберье слева от грудины, не проводится на крупные сосуды и не изменяется по интенсивности в зависимости от положения тела. II тон на основании сердца сохранен. В дальнейшем возможно появление систолического шума регургитации из-за относительной недостаточности митрального клапана, реже диастолического шума относительного митрального стеноза. Возможно возникновение синкопальных состояний из-за аритмий и ишемии

головного мозга, особенно при значительной физической нагрузке. У некоторых больных длительное время возможно моносиндромное течение болезни: кардиалгическое, аритмическое, псевдоклапанное (физикальные признаки порока сердца); инфарктоподобное (патологические зубцы Q в I, AVL, V₃-V₄ и других отведениях без болевых приступов) и др. Во II стадии отмечаются жалобы на сердцебиение, перебои в работе сердца, кардиалгию, иногда на типичные приступы стенокардии напряжения, одышку. Симптомы прогрессируют более медленно, чем сходные проявления у больных ДКМП, и возникают часто в более молодом возрасте. Внешний осмотр выявляет усиленный и смещенный влево и вниз верхушечный толчок, возможен симптом «коромысла»: два систолических движения предсердечной области, сходные с таковыми при аневризме переднебоковой области левого желудочка. Иногда определяется сердечный горб, пульс часто скачущий и аритмичный, АД снижено или нормальное. В клинической картине возникает и рецидивирует синдром сердечной астмы, наступает «митрализация» болезни, нарастают симптомы хронической левожелудочковой СН правого сердца, возникает тотальная СН. В отличие от ДКМП, тромбоэмболические осложнения возникают реже. Описан молниеносный вариант болезни, при котором смерть наступает в течение первых суток и даже первых 6 ч с начала клинических проявлений болезни, до этого времени протекавшей бессимптомно. Некоторые редкие наследственные заболевания включают гипертрофическую КМП в качестве важнейшего составного элемента, в частности синдром «леопарда». Каждая буква названия обозначает признак: веснушки, нарушения проводимости, стеноз легочной артерии, нарушение развития половых органов, низкий рост, глухоту. Не все эти признаки наблюдаются у больных. Наиболее часто сочетание глухоты, низкого роста, обильных веснушек и изменений сердца в виде стеноза легочной артерии и гипертрофической (часто обструктивной) КМП с сужением аорты, обусловленной гипертрофией папиллярных мышц и (или) межжелудочковой перегородки. ЭКГ: выраженная гипертрофия левого желудочка, иногда Р-mitrale; разнообразные нарушения ритма и проводимости, синдром WPW, синдром слабости синусового узла, инфарктоподобные изменения, выраженные нарушения реполяризации (косой подъем ST и высокий Т), псевдоинфарктные Q в отведениях II, III, AVF, V₄-V 6 в связи с гипертрофией межжелудочковой перегородки.

ФКГ выявляет ромбовидный шум изгнания, амплитуда которого возрастает при пробе с нитроглицерином, амилнитритом, пробе

Вальсальвы, при быстром переходе в вертикальное положение, так как во всех случаях уменьшается конечный диастолический объем левого желудочка. Часто регистрируются III и IV тоны, возможен систолический шум митральной регургитации. Рентгенография и томография выявляют увеличение размеров соответствующих камер сердца. Кривая каротидограммы принимает характерный двугорбый вид, напоминающий «клешню рака». Важную информацию несет ЭхоКГ, выявляющая динамическую обструкцию выходного отверстия ЛЖ, уменьшение полости ЛЖ, малую подвижность межжелудочковой перегородки, смещение в систолу створки митрального клапана и др. Радионуклидное сканирование миокарда с 201 Тх визуализирует субаортальный стеноз. При катетеризации сердца выявляется градиент давления внутри полости левого желудочка, который в систолу может достигнуть 170 мм рт.ст. Коронарография показывает, как правило, неизмененные коронарные артерии. Новым важным методом диагностики является ЯМР-томография.

Необструктивные гипертрофические кардиомиопатии (НКГМП) характеризуются несимметричной или симметричной гипертрофией ЛЖ без непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, поэтому синдром обструкции выходного отдела ЛЖ не возникает. Имеются сведения о наследственном характере заболевания. Первыми клиническими проявлениями являются одышка, кардиалгия, позже может появиться типичная стенокардия напряжения. Динамика увеличения различных камер сердца и клиническая картина заболевания близки к симптомам ОГКМП. Важным отличием является отсутствие систолического шума изгнания. Имеются указания на более позднее появление клинической картины заболевания и его медленное прогрессирование, чем у больных с ОГКМП. Более чем у 50% больных выявляется несимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка: утолщение передней или переднебоковой стенки, верхушки ЛЖ (апикальная форма НГКМП), папиллярной мышцы и др. Не менее чем у 1/3 пациентов гипертрофия является симметричной. Клиническая картина при этих формах НГКМП сходная. Как и при ОГКМП, возможно сочетание с другими врожденными патологиями (поликистозом почек, различными нарушениями обмена веществ и другими состояниями).

Диагностика труднее, чем у больных с ОГКМП. Как и в любом случае первичной КМП, необходимо исключение причин, приводящих к вторичной КПМ (ИБС, миокардиты и др.). Изменения ЭК могут не отличаться от таковых при ОГКМП. Апикальная форма

НГКМП отличается своеобразием: появляются глубокие отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях с амплитудой более 10 мм, высокие зубцы R (более 26 мм) в V₄-V₅, сумма SV₁ и RV₅ более 35 мм. Наиболее ценный метод исследования - двухмерная эхокардиография, выявляющая уменьшение диаметра полости левого желудочка в диастоле, нормальную ширину пути оттока, в отличие от ОГКМП, утолщение миокарда левого желудочка (симметричное или различных его отделов). Створка митрального клапана в систолу кпереди не смещается (в отличие от ОГКМП). В эхо-диагностике апикальной формы НГКМП могут быть сложности из-за частого прикрытия верхушки сердца легкими.

Увеличение размеров камер сердца выявляют рентгенография и томография. Изменения на ФКГ не отличаются от таковых при ОГКМП, за исключением отсутствия ромбовидного систолического шума изгнания. Для определения гипертрофии отдельных участков миокарда используют также вентрикулографию. При коронарографии венечные артерии обычно не изменены, биопсия миокарда отличий от ОГКМП не выявляет.

Рестриктивные кардиомиопатии сопровождаются нарушением диастолической функции миокарда желудочков, стенки которых становятся ригидными, давление наполнения желудочков при длительно сохраняющейся нормальной сократительности миокарда повышается. Рестриктивные поражения миокарда чаще бывают вторичными и встречаются при гемохроматозе, гликогенозе, карциноидном синдроме, опухолях сердца и других заболеваниях, но описаны случаи первичных рестриктивных КМП, спектр которых окончательно не установился (авторы описывают разные их формы). Значительное увеличение размеров сердца для этой группы болезней не характерно, а если и развивается, то в конечной стадии болезни. Иногда возможно даже уменьшение объема левого желудочка. Наиболее часто встречается увеличение левого предсердия и правого желудочка. Некоторые авторы относят к первичной рестриктивной КМП только интерстициальный фиброз неясной природы, считая все другие рестриктивные поражения самостоятельными нозологическими формами или вторичными болезнями. Другие авторы относят к первичным рестриктивным КМП эндомиокардиальный фиброз (болезнь Дэвиса), встречающийся в странах с тропическим и субтропическим климатом у сравнительно молодых больных. Протекает злокачественно и приводит к смерти через 1-4 года с начала болезни. Проявляется нарастающими симптомами застоя крови в большом

круге, а также одышкой. Кардиалгия встречается редко. Типично сочетание тяжелой сердечной недостаточности с незначительным увеличением размеров сердца, но в терминальный период возможно постепенное развитие кардиомегалии. Некоторые авторы сближают это заболевание с фибропластическим эозинофильным эндокардитом Леффлера, при котором также происходят утолщение эндокарда, замещение эластической ткани эндокарда соединительной тканью и ее распространение в субэндокардиальный слой миокарда.

Для синдрома Леффлера характерно сочетание поражения сердца с бронхоспастическим синдромом, большой эозинофилией периферической крови. Возможны лихорадка, спленомегалия, иногда поражение почек. Со стороны сердца обнаруживают умеренное расширение его границ, на поздней стадии возможна кардиомегалия, I тон на верхушке ослаблен, определяется III тон, протодиастолический ритм галопа, возможен систолический шум митральной регургитации. Сравнительно часто присоединяются тромбоэмболии в большом и малом кругах кровообращения. Длительно существующая большая эозинофилия периферической крови почти всегда приводит к рестриктивному поражению сердца. Некоторые авторы относят к рестриктивным КМП первичный эндокардиальный фиброэластоз (болезнь Ланчизи). Поражение эндокарда сопровождается вторичной гипертрофией желудочков, больше левого, с последующим возникновением СН. Постепенно формируется кардиомегалия. Возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда клапанов с возникновением симптомов их недостаточности. Типичны ранние нарушения ритма. На поздней стадии возникают тромбоэмболические осложнения.

Следует помнить, что чаще первичного фиброэластоза при заболеваниях сердца со значительным повышением внутрижелудочкового давления, например при некоторых врожденных пороках сердца, встречается вторичный: коарктация аорты, гипоплазия аорты и др. Учитывая, что рестриктивные заболевания миокарда чаще бывают вторичными, необходима диагностика основного заболевания. Для диагностики рестриктивных поражений данные рентгенографии, ЭКГ, ФКГ неспецифичны. Оценку диастолической функции левого желудочка получают с помощью эхокардиографии, доплероэхокардиографии, катетеризации сердца и других методов. Двухмерная эхокардиография выявляет локальные участки поражения эндокарда в типичных зонах, уменьшение амплитуды колебаний размеров желудочков в систолу и диастолу. Используют также радиоизотопную вентрикулографию, КТ.

Алкогольная миокардиодистрофия развивается у лиц, злоупотребляющих алкоголем в течение многих (обычно не менее 10) лет. Среди поражений внутренних органов у алкоголиков сердечная патология стоит по частоте на 3-м месте после алкогольных заболеваний печени и поджелудочной железы и часто с ними сочетается. Описаны пациенты с алкогольной миокардиодистрофией без клинически выраженных нарушений функции других органов. Помимо классической формы поражения сердца у алкоголиков, алкогольной миокардиодистрофии с кардиомегалией, иногда встречаются псевдоишемическая форма поражения, симулирующая стенокардию, и аритмическая форма, проявляющаяся различными нарушениями ритма (мерцательная аритмия, различные нарушения проводимости). При этих формах значительного увеличения размеров сердца нет. Клинически алкогольное поражение сердца напоминает течение первичной ДКМП, также имеются «стигмы алкоголика»: одутловатое лицо с покрасневшей кожей и «носом пьяницы», набухшие вены, мелкие телеангиоэктазии, тремор рук, губ, языка, контрактуры Дюпюитрена (укорочение и сморщивание апоневроза ладоней с ульнарной контрактурой пальцев). Часто развиваются полиневриты, поражение ЦНС с изменениями психики, хронический паротит. Достоверно чаще у алкоголиков выявляют язвы желудка, осложняющиеся перфорацией. Типичны проявления хронического панкреатита, обычно поджелудочной железы, а также поражения печени (жировой гепатоз, алкогольный гепатит, алкогольный цирроз).

Особенностью течения алкогольного поражения сердца является замедление прогрессирования или даже стабилизация процесса при полном отказе от приема алкоголя на начальном этапе развития болезни. У некоторых алкоголиков поражение сердца с кардиомегалией может развиться быстро в сочетании с поражением периферической и центральной НС, напоминая острую форму бери-бери (так называемый «западный тип» бери-бери). Дефицит витамина В₁ может играть определенную роль. В крови часто повышена активность ГГТП, ацетальдегида, АСТ, ферритина, этанола без явных признаков опьянения (показатели постоянного злоупотребления алкоголем). Даже на раннем этапе алкогольного поражения сердца часто встречается удлинение электрической систолы (интервал Q-T более 0,42 с), что редко обнаруживается у неалкоголиков. Удлинение интервала Q-T может приводить к острым нарушениям ритма и внезапной смерти лиц, злоупотребляющих алкоголем. Возможно также раннее неспецифическое изменение на ЭКГ конечной части желудочкового

комплекса с отрицательной динамикой этих изменений при «этаноловой» пробе и отсутствием положительной динамики при использовании пробы с нитроглицерином и обзиданом.

Легочное сердце обязательно приводит сначала к парциальной кардиомегалии, а затем и к тотальной.

При эндокринопатиях, протекающих с артериальной гипертензией, изменения сердца зависят в основном от уровня АД и сопутствующей ИБС. В некоторых случаях возможны развитие некоронарогенных изменений миокарда, вплоть до очагового некроза (синдром Иценко-Кушинга), и гиперкортицизм другой природы, феохромоцитома (синдром Конна).

Опухоли сердца

Опухоли сердца - редко встречающиеся заболевания с полиморфной клинической картиной. В течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно на аутопсиях или как случайная находка при кардиохирургических вмешательствах. По мере накопления клинического опыта и внедрения в практику новых диагностических методов исследования, особенно неинвазивных (эхокардиографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и др.), появилась возможность прижизненного выявления этой патологии.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда M.R. Columbus при патологоанатомическом исследовании обнаружил новообразование в полости левого желудочка. Известно высказывание De Senac (1783): «Сердце - благороднейший орган, который не может поражаться неоплазмой». Редкость развития сердечных «неоплазм» объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью числа лимфатических сосудов сердца. Кроме того, в ответ на повреждение в сердце происходят дегенеративные изменения, а не регенерация.

Выделяют первичные опухоли сердца, представляющие собой самостоятельные заболевания, и вторичные - метастатические. Первичные неоплазмы могут быть доброкачественными и злокачественными, а вторичные всегда злокачественные. Последние развиваются в результате метастазирования по кровеносным или лимфатическим сосудам, а также в результате прямого прорастания неоплазмы из соседних органов. От числа всех вскрытий вторичные опухоли сердца встречаются в 20-40 раз чаще. Первичные опухоли сердца обычно бывают доброкачественными.

Первичные опухоли сердца - редкое заболевание, которое выявляется не чаще чем в 0,5-6,4%.

Согласно классификации новообразований сердца (Бураковский В.И., 1991) выделяют.

I. Доброкачественные новообразования.

1. Миксомы.

2. Немиксоматозные доброкачественные опухоли.

II. Злокачественные новообразования.

1. Первичные.

2. Вторичные (метастатические).

III. Псевдоопухоли.

1. Организованные тромбы.

2. Воспалительные процессы (абсцессы, гранулемы, гуммы).

3. Конгломераты (участки) кальциноза.

4. Эхинококковые кисты и другие паразитарные болезни.

5. Инородные тела.

6. Врожденные аномалии сердца, имитирующие опухоли.