IV. Экстракардиальные бластомы перикарда и средостения, сдавливающие сердце.

1. Доброкачественные неоплазмы.

2. Злокачественные новообразования (первичные и вторичные). Первичные злокачественные опухоли у детей встречаются редко

(около 10%) и представлены тератобластомами, рабдомиосаркомами и фибросаркомами. Вторичные злокачественные новообразования сердца встречаются в 10-40 раз чаще, чем первичные.

По локализации различают эндокардиальные, миокардиальные и внутриперикардиальные опухоли.

Большинство эндокардиальных опухолей располагается в левом предсердии (в 75% случаев). Довольно часто они обнаруживаются на межпредсердной перегородке и реже на клапанах сердца.

Миксома - образование шаровидной или полипообразной формы, растущее из эндокарда предсердий, обычно левого. Исключительно редко встречаются миксомы желудочков или клапанов сердца. Болеют люди в возрасте 30-60 лет, чаще женщины. В редких случаях опухоль может давать метастазы и протекать злокачественно.

Миксомы редко вызывают кардиомегалию, обычно определяется лишь увеличение левого предсердия, может быть своеобразная аускультативная картина, связанная с функциональным митральным стенозом, когда опухоль на ножке спускается в воронку митрального клапана. I тон на верхушке усилен, и его характер может изменяться

в зависимости от положения больного, выслушиваются вариабельные диастолические шумы, отсутствует типичный для митрального стеноза митральный щелчок, но может быть слышен «шлепок опухоли» - диастолический низкочастотный тон, возникающий через 0,08-0,12 с после II тона, то есть позже, чем обычный высокочастотный митральный щелчок. Общая клиническая картина может проявляться лихорадкой, частыми обмороками, развитием синдрома Морганьи-Эдемса-Стокса в момент закупорки опухолью левого атриовентрикулярного отверстия. Стеноз митрального отверстия проявляется также симптомами застоя крови в легких, одышкой, кашлем, кровохарканием, возможны приступы острого отека легких. Может развиться синдром легочной гипертензии. Типичным симптомом миксомы левого предсердия являются эмболии большого круга кровообращения, особенно часто головного мозга.

Изменения ЭКГ неспецифичны. Могут быть различные нарушения ритма. ФКГ выявляет вышеприведенные аускультативные данные и позволяет отличить «шлепок опухоли» от митрального щелчка и III тона. Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличение левого предсердия, при развитии гипертензии малого круга - выбухание второй дуги левого контура сердца в прямой проекции, увеличение конуса легочной артерии и правого желудочка в правой косой проекции. Иногда выявляется обызвествление опухоли. В легких картина интерстициального отека, расширение легочных вен. Все эти изменения неспецифичны и могут быть при митральном стенозе, за исключением обызвествления опухоли. В крови у больных возможны анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Самым информативным и простым методом обнаружения миксомы является эхокардиография, особенно секторальное ультразвуковое сканирование. Применяют также радиоизотопное сканирование, сцинтиграфию, ангиокардиографию, вентрикулографию.

Миксомы сердца могут быть одним из проявлений генетического NAME-синдрома. Название представляет собой аббревиатуру из следующих симптомов: кожные пигментации, подкожный нейрофиброматоз, эндокринные нарушения и сердечные миксомы. NAME-синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу. Среди эндокардиальных опухолей могут также встречаться фибромы, липомы, ангиомы, фибросаркомы и др.

Рабдомиома - самая распространенная из доброкачественных интрамиокардиальных опухолей, составляющая 20% от числа доброкачественных опухолей сердца. Чаще встречается у детей. Некоторыми

авторами рассматривается как гамартома или врожденное нарушение углеводного обмена. Обычно имеет множественный характер, может сочетаться с опухолью почки и туберкулезным склерозом коры головного мозга, который проявляется умственной отсталостью и внутричерепным обызвествлением. Возможно увеличение размеров сердца, что зависит от количества узлов и их размеров. Выбухание узлов в полость камер сердца может симулировать стенозы клапанных отверстий, а узлы, расположенные в перегородке, могут вызывать различные аритмии, нарушения проводимости и внезапную смерть. Постепенно прогрессирует сердечная недостаточность и увеличиваются размеры сердца.

Информативна ангиокардиография, используют также эхографию, компьютерную томографию.

Диагностика опухолей сердца затруднена в силу разнообразия клинических проявлений и отсутствия специфических для данной патологии признаков. В настоящее время наиболее информативными неинвазивными методами диагностики опухолей сердца являются ЭхоКГ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют визуализировать опухоль, определить ее размеры, форму, локализацию, внутристеночный (инфильтративный) или внутриполостной характер. В ходе обследования можно определить степень подвижности опухоли, наличие или отсутствие обструкции, взаимоотношение с клапанным аппаратом, а также такую важную информацию, как наличие или отсутствие капсулы, длина ножки, на которой может располагаться опухоль, солидный или кистозный ее характер. Эхокардиография позволяет диагностировать новообразования сердца антенатально. Результаты таких исследований, как рентгенография органов грудной клетки и электрокардиография, неспецифичны и малоинформативны.

Дифференциальную диагностику в первую очередь нужно проводить с врожденными пороками сердца, кардиомиопатиями, миокардитом, вегетациями при инфекционном эндокардите, перикардитом, ревматизмом, тромбами, абсцессами, амилоидозом сердца, а также вторичными (метастатическими) опухолями сердца.

Основным методом лечения опухолей сердца является хирургический. Существует два вида операций: тотальная резекция и паллиативные операции. Тотальную резекцию опухоли целесообразно проводить как можно раньше, т.к. в случае больших размеров опухоли, неудобного ее расположения, изменений миокарда на границе с опухолью и др. может возникнуть опасность повреждения коро-

нарных артерий, клапанного аппарата, проводящей системы сердца. При таком виде операций широко используются методы аутотрансплантации, пластики и др. Паллиативные операции, например удаление той части опухоли, которая приводит к стенозированию или окклюзии приточного или выводного отдела камер сердца, проводят в случае невозможности проведения остальной резекции опухоли. Консервативное лечение носит симптоматический характер (терапия сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма).

Прочие доброкачественые опухоли сердца. Встречаются фибромы, липомы, лейомиомы, лимфангиоэндотелиомы и некоторые другие опухоли. Клиническая картина зависит от размеров и расположения опухоли. Возможны та или иная степень внутрисердечной обструкции, увеличение размеров сердца, нарушения его проводящей системы. Все эти опухоли очень редкие.

Злокачественные опухоли сердца. Саркома - наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль сердца, чаще всего исходит из эндокарда правых отделов сердца. Обычно возникает быстро растущий узел, реже диффузная инфильтрация сердца. Проявляется сдавлением крупных вен и коронарных артерий, окклюзией клапанных отверстий, быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Типичны выраженный болевой синдром, быстрое увеличение размеров сердца, гемоперикард, различные нарушения ритма. Смерть наступает из-за тяжелой сердечной недостаточности или метастазов в жизненно важные органы. Возможна внезапная смерть. Иногда встречаются злокачественные тератомы сердца, протекающие со сходной клиникой.

Используют рентгенографию, томографию сердца, рентгенокимографию, эхокардиографию, радиоизотопное сканирование сердца, компьютерную томографию. На ЭКГ видны различные нарушения ритма, возможны инфарктоподобные изменения. Лечение хирургическое.

Вторичные опухоли сердца. Наиболее часто метастазы в сердце дают опухоли легкого, молочной железы, злокачественные меланомы, а также другие опухоли. Возможна лейкозная инфильтрация миокарда при различных гемобластозах. Крупноузловые метастазы диаметром до 5 см изменяют конфигурацию сердца, могут привести к кардиомегалии с прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма. Полипообразные метастазы в полостях сердца могут симулировать пороки сердца. Мелкоузловые метастазы диаметром до 1 см чаще рассеяны по эпикарду и перикарду, вызывают

болевой синдром, слышен шум трения перикарда. Возможен синдром верхней полой вены, выпот в полость перикарда. Типичны симптомы интоксикации, и чаще всего выражены симптомы первичной опухоли и метастазов.