Склеродермия: клинические формы. Диагностика. Принципы лечения.

Склеродермия - заболевание, в основе которого лежит дезорганизация соединительной ткани с поражением кожи, внутренних органов, опорно- двигательного аппарата, нейроэндокринной системы. Системная склеродермия по частоте занимает 3 место после ревматизма и ревматоидного артрита, а ограниченная склеродермия составляет около 0,3 % в общей структуре кожной заболеваемости. Заболевание известно с глубокой древности. В 1874 году И.С. Тургенев в рассказе "Живые мощи" с большой точностью описал клинику тяжелого склеродермического поражения. Этиология болезни окончательно не установлена. В ее возникновении большую роль играют острые и хронические инфекции, травмы, вибрация, лучевая энергия, физическое и умственное перенапряжение, лекарственные средства, вакцины, сыворотки. В патогенезе имеют значение выраженный спазм сосудов за счет накопления серотонина и гиалуроновой кислоты, в результате чего развивается фибриноидная дегенерация соединительной ткани с отечно-индуративной пролиферацией в коже. Не исключается роль генетических факторов. Болезнь может возникать в любом возрасте, чаще у женщин, а в последние годы участилась у детей, в том числе и у новорожденных. Различают ограниченную и системную склеродермии. Существует несколько клинических форм ограниченной склеродермии. Бляшечная форма в своем течении проходит стадии воспалительного отека, уплотнения кожи и атрофии. На коже туловища, верхних и нижних конечностей, реже на лице, шее, на слизистых полости рта (щеки, язык, небо) появляется отечное пятно бледно-розового цвета с нечеткими границами, плотной консистенции. Постепенно в центре пятна окраска бледнеет, принимает оттенок цвета слоновой кости, а по периферии остается полоска или кольцо синюшно-розового цвета. Наличие этого кольца является клиническим признаком острой стадии болезни. В дальнейшем очаг приобретает плотную консистенцию, кожа в нем не собирается в складку, блестящая, рисунок кожи сглажен, волосы, пото - и салоотделение отсутствуют, снижается чувствительность. Со временем сиреневое кольцо исчезает, плотность уменьшается, развивается атрофия. Линейная, или полосовидная, форма болезни чаще наблюдается у детей. Процесс начинается также с эритематозного пятна со стадией отека, уплотнения и атрофии. Очаг локализуется на волосистой части головы с переходом на кожу лба, спинку носа и напоминает рубец от удара сабли. Кроме того, очаги могут располагаться по ходу нервных стволов или зон Захарьина - Геда в области конечностей и туловища. Могут глубоко поражаться подлежащие ткани с развитием изъязвлений и мутиляций. Болезнь белых пятен, или склероатрофический лихен, представляет поверхностную форму склеродермии у женщин. Локализуется чаще всего на коже спины, между лопатками, груди, половых органов. Появляются мелкие белого или перламутрового цвета с западениями очаги склероза и атрофии кожи. Иногда вокруг очага может быть узкая фиолетово - розовая каемка. Заканчивается процесс поверхностной атрофией. Дифференциальный диагноз проводится с красной волчанкой, парапсориазом, склеродермой взрослых и склеремой новорожденных, миапатией. Системная, или диффузная склеродермия, начинается остро или подост-ро с недомогания, онемения, зуда, суставных болей, повышения температуры. Затем образуется плотный отек кожи, которая не собирается в складку, напряжена, мраморного цвета (стадия отека). Инфильтративная стадия характеризуется плотной, как дерево, кожей, тесно спаянной с подлежащими тканями, цвет ее восковидный, поверхность гладкая. Все виды движения и дыхание затруднены, лицо маскообразное. За счет склерозирования и атрофии подкожной клетчатки и мышц больной напоминает собой скелет, обтянутый атрофичной кожей. Поражаются фактически все внутренние органы и системы. Диагностика. Абсолютных лабораторных тестов, подтверждающих диагноз, нет. Однако отмечается увеличение СОЭ, гиперпротеинемия (более 85г/л), гипергаммаглобулинемия, целесообразно определение антител с ДНК или антинуклеарного фактора. Дифференциальный диагноз проводится со склеродермоподобными заболеваниями, дерматомиозитом. Лечение в прогрессирующей стадии болезни проводится пенициллином по 1 млн. Ед. в сутки, на курс 15 млн. ЕД. Назначается 2 - 3 курса с перерывами между ними 1,5 - 2 месяца. Лечебный эффект пенициллина обусловлен его компонентом - пеницилламином, который блокирует образование нерастворимого коллагена. При ограниченных и генерализованных формах склеродермии назначается лидаза по 64 ЕД. подкожно или внутримышечно через день, на курс 15 инъекций. Повторные курсы проводятся через 2-3 месяца. В тяжелых случаях болезни, при вовлечении в процесс фасций и отсутствии эффекта от пенициллинотерапии и лидазы, целесообразно назначать кортикостероидную терапию. Для активизации процессов метаболизма в соединительной ткани целесообразно назначать биостимуляторы (спленин, стекловидное тело, алоэ). Иммунокоррелирующий эффект оказывают иммуномодуляторы, которые нормализуют иммунные изменения и коллагенообразование. Тактивин вводят подкожно по 1 мл в течение 2 недель. Показаны сосудорасширяющие средства - теоникол, компламин, андекалин и другие, витамины группы В, А, Е, С. Широко применяется физиотерапевтическое лечение: ультразвук, электрофорез с 0,5% раствором сульфата цинка через день, на курс 10-12 сеансов, аппликации парафина или озокерита и другие тепловые процедуры. Профилактика заключается в выявлении и устранении вредных факторов, лечении очагов инфекции с целью предупреждения обострений и генерализации процесса. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации