Акантолитическая пузырчатка: клинические формы, принципы лечения

Истинная (акантолитическая) пузырчатка:а) вульгарная;б) вегетирующая;в) листовидная;г) себорейная пузырчатка Обыкновенная (вульгарная)пузырчатка (Pemphigusvulgaris) Заболевание, проявляющееся образо-ванием на неизмененной коже и видимых слизистых оболочках внутриэпидермальных пузырей, форми- рованием распространенных поражений кожи и слизистых.Без адекватного лечения приводит больных к гибели в течение 1-2 лет.Частота вульгарной пузырчатки составляет около 0,6% всех кожных больных. Несколько чаще болеют женщины в возрасте 40- 60 лет. Первичным высыпным элементом является вялый пузырь, возникающий на негиперемированной слизистой или коже. при вскрытии пузыря образуются эрозии, медленно увеличивающиеся по площади и длительно существующие, на них формируются корки.После эпителизации эрозий остаются пигментные пятна. Поражения слизистыхБолее чем в 60% случаев у больных в начале заболевания поражаются слизистые оболочки рта и красная кайма губ. Реже - на слизистой оболочке гортани, задней стенке глотки, трахеи, слизистой носа, половых органов, прямой кишки.Затем высыпания постепенно распространяются на кожные покровы На слизистой рта обнаруживают болез-ненные круглые или овальные эрозии на негиперемированной слизистой. Эрозии с глянцевой красной или "сальной"поверхностью. По периферии эрозий можно увидеть беловатыеобрывки пузырной покрышки. При потягивании пинцетом за нее можно легковызвать отслоение эпителия дальше границэрозии (положительный симптом Никольского).Может быть обширное поражение слизистой ротовой полости. Это сопровождается сильной болезненностью, саливацией, невозможностью нормально разжевывать и глотать пищу, проводить гигиеническую обработку рта.Появляются гнойно-фибринозные налеты на эрозиях со зловонным запахом. Пораженные участки на губах покрываются гнойными и кровянистыми корками.При поражении гортани появляется охриплость голоса. В более редких случаях поражения слизистой оболочки носа, пузыри подсыхают в корки, затрудняют дыхание, травмируют слизистую и приводят к кровотечениям из носа.В дальнейшем без лечения наступает поражение кожных покровов.Высыпания представлены беспорядочно расположенными на голове, туловище и конечностях пузырями на невоспаленной коже с серозным содержимым, которое затем мутнеет. Пузыри могут быть мелкими и крупными, покрышка у них чаще дряблая (грушевидная форма – с-м груши). пузыри имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой.При присоединении пиококковой флоры экссудат приобретает Так как пузыри располагаются интраэпидермально покрышкапузырей тонкая, легко вскрывается, образуя эрозии с красным длительно не эпителизирующимся дном, по периферии которых остаются обрывки пузырной покрышкинойный характер, появляются корки и гиперемия в окружности высыпных элементовЭрозии постепенно увеличиваются в размерах, покрываются рыхлыми серозными и серозно-гнойными корками. Площадь поражений увеличивается, особенно в местах давления и трения (спина, поясница, складки). Появление новых пузырных высыпаний может сопровождаться повышением температуры. Постепенно появляются симптомы интоксикации,высокая лихорадка, адинамия, потеря аппетита,истощение, сильные боли в пораженной коже,нарушение сна. Без адекватной терапии больные погибают(интоксикация, кахексия, сепсис).

Особенности клинической картины вегетирующей пузырчатки Пузыри возникают на видимо не измененной слизистой оболочке и коже; они чаще появляются впервые на слизистой оболочке рта, а затем в местах перехода ее в кожу. С поражением слизистой оболочки рта или позже высыпания возникают вокруг естественных отверстий и в складках кожи на соприкасающихся поверхностях (пахово-бедренных, межъягодичной, подмышечных, в области пупка, под молочными железами). Однако постепенно появляются вегетирующие образования. Клиническая картина листовидной пузырчатки Характерным признаком является повторяющееся образование на местах прежних эрозий под корками новых поверхностных пузырей со скудным содержимым на волосистой части головы, лице, груди и спине. Это приводит к формированию в очагах поражения наслоений желтовато-коричневатых чешуйко-корок,похожих на слоёное тесто или спрессованные листья.В складках кожи эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (бактерии и грибы). Симптом Никольского резко выражен в очаге и на неизмененной коже вблизи от него. Может привести к развитию тотального (или субтотального) поражения кожи - эритродермии. Себорейная (эритематозная)пузырчатка (F. Senear и В. Usher, 1926) Заболевание проявляется на себорейных участках кожи очагами характе-ризующимися сочетанием симптомов,типичных для себорейного дерматита(красные пятна, шелушение) + дискоидной красной волчанки (красные пятна,инфильтрация, гиперкератоз) + пузырчатки(по верхностные вялые пузыри с тонкойпокрышкой, быстро трансформирующиесяв чешуйко-корки). Принципы терапии истинной пузырчатки Этиология истинной пузырчатки неизвесна, поэтомулечение этой группы заболеваний остается патогенетическим, направленным на подавление синтеза аутоантител к белкам десмосомальных связей шиповатых клеток эпидермиса.Главным средство лечения больных истинной пузырчаткой являются глюкокортикостероиды(ГК). Не существует абсолютных противопоказаний к лечению пузырчатки ГК, так как только ГК предотвращают смерть больных ГК назначают самостоятелъно (монотерапия) или в сочетании с цитостатиком (комбинированная,сочетанная терапия с азатиоприном или метатрексатом, циклофосфамидом циклоспорином А). Цитостатики не могут полностью заменить ГК и с их помощью удается лишь снизить дозу ГК. Успех лечения зависит от суточной дозы препаратов и сроков начала лечения. Начинать лечение больных пузырчаткой следуетс ударных доз ГК, лучше преднизолона. Ударная доза (90 – 120 мг в сутки и выше) Если в течение недели не удается подавитьобразование пузырей и не наступает эпителизация эрозий, суточную дозу ГК увеличивают на 1/3, а при необходимости ее можно удвоить. Терапию следует начинать в максимально ранние сроки развития заболевания. Суточные циркадные ритмы приема ГК(физиологический ритм секреции гормонов корой надпочечников): 2/3 дозы после еды– утром, 1/3 –днем (утро:обед:вечер=3:2:1).таблетированные синтетических ГК(преднизолон, преднизон,метилпреднизолон, фторсодержащие препараты - триамцинолон и его аналоги кенакорт, полькортолон; производные бетаметазона (целестон).В одной таблетке – 5 мг преднизолона.В 1 мл – 25 – 30 мг