Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени – это цирроз, развивающийся вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внутрипеченочных желчных протоков. Причиной ВБЦ служат желчнокаменная болезнь, воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей, первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны, врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей.

К развитию вторичного билиарного цирроза печени приводят частичные, часто рецидивирующие затруднения оттока желчи. Полная обтурация желчных протоков либо ликвидируется оперативным путем, либо (если операция не произведена или невозможна) приводит к смерти до развития билиарного цирроза печени.

Основными патогенетическими факторами вторичного билиарного цирроза печени являются: инициальный холестаз; поступление компонентов желчи в перидуктальные пространства в связи с желчной гипертензией из-за механической обструкции желчевыводящих путей; перилобулярный фиброз. Полная гистологическая картина цирроза печени развивается не всегда. Аутоимунные механизмы участия в развитии вторичного билиарного цирроза печени не принимают.

Клиническая картина

1. Интенсивный кожный зуд – часто является первым клиническим проявлением.

2. Достаточно рано развивается интенсивная желтуха, постепенно еще более нарастающая. Она сопровождается проявлением темной мочи (за счет билирубинемии) и обесцвечиванием кала (ахолия).

3. У большинства больных появлению желтухи предшествует интенсивный болевой синдром.

4. Довольно часто имеется инфекционный холангит, сопровождающийся повышением температуры тела до 39-40ºС, ознобами и потливостью.

5. Печень увеличена, плотна, значительно болезненна при пальпации (при обострении желчнокаменной болезни, наличии инфекционного холангита).

6. Селезенка увеличена в ранние сроки заболевания при наличии инфекционного холангита, в остальных случаях спленомегалия отмечается на стадии сформировавшегося цирроза печени.

7. На поздних стадиях формируются классические признаки цирроза печени – проявления печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Лабораторные и инструментальные данные

1. ОАК: анемия, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево (особенно выражен при инфекционном холангите).

2. ОАМ: протеинурия, появление в моче билирубина, что обусловливает темный цвет мочи.

3. БАК: гипербилирубинемия за счет конъюгированной фракции, снижение содержания альбумина, увеличение – α₂- и β-глобулинов, реже γ- глобулинов, повышение тимоловой и снижение сулемовой пробы. Биохимический синдром холестаза.

4. ИФА крови: без существенных изменений.

5. УЗИ печени и желчевыводящих путей: увеличение печени, наличие препятствия для оттока желчи в крупных желчевыводящих путях (печеночные протоки, общий печеночный проток, холедох) в виде камня, опухоли и др.

6. РПХГ: наличие препятствия для оттока желчи в желчевыводящих путях.

7. Пункционная биопсия печени: пролиферация холангиол, воспалительная инфильтрация портальных трактов. Дольковое строение печени может оставаться нормальным, регенерация выражена мало, развивается перидуктальный фиброз.

 

ЛЕЧЕНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

Цирроз печени под влиянием адекватного лечения не должен прогрессировать, даже, если он необратим. В лечении больных большая роль отводится базисной терапии, купированию симптомов болезни, предупреждению осложнений.

При компенсированном циррозе печени ограничения в питании не предусматриваются (рациональная диета, нормализация процессов пищеварения и всасывания, устранение кишечного дисбактериоза). Больные могут выполнять работы, не связанные с вынужденным положением тела, длительной ходьбой или стоянием, воздействием высокой или низкой температуры, значительными ее колебаниями.

При портальной гипертензии следует избегать физических усилий, вызывающих повышение внутрибрюшного давления.

При выраженной активности и декомпенсации процесса показаны постельный режим и стационарное лечение.

При малейших проявлениях печеночной энцефалопатии уменьшается белковое питание (до 40,0 г в день с равномерным распределением), а при наличии асцита предписывается бессолевая диета.

Недостаточность питания, диспептические явления устраняются не только с помощью рационального питания, но и с помощью назначения ферментных препаратов, не содержащих желчные кислоты (панкреатин, креон, панцитрат, мезим-форте и др.). По показаниям назначают эубиотики (энтеро-седив, интестопан, интетрикс), бактисубтил, бификол и др.

Запрещается проведение нагрузочных исследований, бальнео- и физиопроцедур, инсоляций, вакцинаций, прием гепатотоксичных медикаментозных препаратов, в том числе нестероидных противовоспалительных средств, психотропных, седативных, опиатов. Максимальное ограничение медикаментов относится также и к лекарственным травам. Из лекарственного арсенала исключают средства с желчегонным эффектом, которые повреждают паренхиму печени.

Большое значение имеют профилактика и ранее энергичное лечение сопутствующих заболеваний, в том числе интеркуррентных инфекций. В связи с этим рекомендуется профилактически назначать антибиотики при проведении любых инструментальных манипуляций, при легких инфекционных процессах.

Больные в неактивной компенсированной стадии цирроза в медикаментозной терапии не нуждаются.