ТОП 10:

СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО–КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ



1. Компенсированная (начальная) стадия– характеризуется следующими признаками:

Ø общее состояние удовлетворительное;

Ø умеренно выраженные боли в области печени и эпигастрии, горечь во рту, вздутие живота;

Ø снижение массы тела и желтухи нет;

Ø печень увеличена, плотна, поверхность ее неровная, край острый;

Ø может быть увеличена селезенка;

Ø показатели функционального состояния печени изменены незначительно;

Ø клинически выраженных проявлений печеночной недостаточности нет.

 

2. Субкомпенсированная стадияимеет следующую симптоматику:

Ø выраженные субъективные проявления заболевания (слабость, боли в правом подреберье, метеоризм, тошнота, рвота, горечь во рту, поносы, снижение аппетита, носовые кровотечения, кровоточивость десен, кожный зуд, головные боли, бессонница);

Ø снижение массы тела;

Ø желтуха;

Ø «малые признаки» цирроза печени;

Ø гепатомегалия, спленомегалия;

Ø начальные проявления гиперспленизма: умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения;

Ø изменение показателей функциональной способности печени: уровень билирубина в крови повышен в 2,5 раза, аланиновой аминотрансферазы – в 1,5-2 раза по сравнению с нормой, тимоловая проба повышена до 10 ед., содержание альбумина в крови снижено до 40%, сулемовая проба – до 1,4 мл.

 

3. Стадия выраженной декомпенсациихарактеризуется следующими клиническими и лабораторными проявлениями:

Ø выраженная слабость;

Ø значительное падение массы тела;

Ø желтуха;

Ø кожный зуд;

Ø геморрагический синдром;

Ø отеки, асцит;

Ø печеночный запах изо рта;

Ø симптомы печеночной энцефалопатии;

Ø изменения показателей функциональной способности печени: содержание в крови билирубина повышено в 3 и более раз, аланиновой аминотрансферазы – более, чем в 2-3 раза по сравнению с нормой; уровень протромбина меньше 60%, общего белка - меньше 65 г/л, альбумина ниже 40-30%, холестерина – меньше 2,9 мкмоль/л.

 

Синдром портальной гипертензии является важным признаком цирроза и заключается в повышении давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации, - в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Существует три больших группы причин портальной гипертензии: пресинусоидальная, печеночная (синусоидальная) и обструкция венозного оттока (постсинусоидальная).

К пресинусоидальным внепеченочным причинам ПГ относят тромбоз портальной и селезеночных вен, а печеночные причины обычно связаны с саркоидозом, цистосомозом, миелопролиферативными болезнями и первичным билиарным циррозом, причем для последнего является также характерным наличие постсинусоидальной облитерации.

Пстсинусоидальными причинами ПГ сопровождаются синдром Бадда-Киари и веноокклюзионная болезнь, при которых обструкция кровотоку расположена дистальнее синусоидов, чаще в печеночных венах.

Печеночные причины ПГ: цирроз печени, хронический гепатит с высокой активностью и врожденный печеночный фиброз. Самой частой причиной ПГ является цирроз печени. Единая для всей печени синусоидальная сеть при циррозе печени расчленяется соединительно-тканными перегородками на множество изолированных фрагментов. Образующиеся вследствие регенерации и фиброза ложные дольки имеют свою синусоидальную сеть, значительно отличающуюся от нормальных печеночных долек. Синусоидальная сеть ложных долек во много раз больше, чем нормальных, она лишена сфинктерных механизмов, регулирующих приток крови. По имеющимся анастомозам соединяются ветви воротной вены и печеночной артерии непосредственно с ветвями печеночных вен, т.е. развиваются прямые портопеченочные шунты. Коллатеральное кровоснабжение при циррозе осуществляется не только по внутрипеченочным шунтам, но и по внепеченочным порто-кавальным анастомозам. Кровообращение в обход функционирующей паренхимы значительно ухудшает метаболизм печеночных клеток, приводит к бактериемии, эндотоксинемии с лихорадочными эпизодами.

В результате сдавления и деформации узлами регенерирующей паренхимы разветвлений печеночных вен возрастает гидромеханическое сопротивление кровотоку и повышается давление в системе воротной вены. Наиболее важными являются следующие порто-кавальные анастомозы:

Ø в кардиальной части желудка и брюшной части пищевода, соединяющие сосуды воротной и верхней полой вены через систему непарной вены;

Ø верхних геморроидальных вен со средними и нижними геморроидальными венами, соединяющие бассейны воротной и нижней полой вен;

Ø между ветвями воротной вены и венами передней брюшной стенки и диафрагмы;

Ø между венами органов желудочно-кишечного тракта, забрюшинными и медиастинальными венами, эти анастомозы соединяют воротную и нижнюю полую вены.

Основные клинические проявления портальной гипертензии:

Ø упорные диспептические явления, особенно после еды;

Ø вздутие живота и чувство переполненного желудка после приема любой пищи («ветер перед дождем»);

Ø ощущение постоянно переполненного кишечника;

Ø прогрессирующее похудание и признаки полигиповитаминоза при достаточно полноценном питании;

Ø периодические поносы без болей и лихорадки, после чего самочувствие улучшается;

Ø спленомегалия;

Ø асцит;

Ø олигурия;

Ø caput medusae;

Ø варикозно расширенные вены пищевода и желудка, выявляемые при рентгеноскопии желудка и ФЭГДС;

Ø желудочные и геморроидальные кровотечения;

Ø повышение давления в селезеночной вене.

Различают следующие стадии портальной гипертензии:

1. Компенсированная стадия характеризуется следующими основными проявлениями:

Ø выраженный метеоризм;

Ø частый жидкий стул, после которого метеоризм не уменьшается;

Ø расширение вен передней брюшной стенки;

Ø увеличение диаметра воротной вены и недостаточное расширение ее во время вдоха (определяется с помощью ультразвукового исследования).

 

2. Начальная декомпенсация портальной гипертензии имеет следующую симптоматику:

Ø варикозное расширение вен нижней трети пищевода;

Ø нередко выраженный гиперспленизм;

Ø остальные симптомы те же, что в первой стадии.

3. Декомпенсированная (осложненная) стадия портальной гипертензии характеризуется значительным гиперспленизмом; геморрагическим синдромом; резко выраженным расширением вен нижней трети пищевода и желудка и кровотечениями из них, отеками и асцитом; порто-кавальной энцефалопатией.

Асцит скопление свободной жидкости в брюшной полости, приводящее к увеличению объема живота, представляет обычное осложнение заболеваний печени, но наиболее часто асцит встречается при циррозе.

Патогенез асцита сложен и зависит от взаимодействия нескольких факторов: портальной гипертензии, гормонального и нервно-гуморального, обусловленных гемодинамическими сдвигами и нарушением водно-электролитного равновесия.

Портальная гипертензия и связанный с ней застой в воротной вене считаются серьезными факторами, предрасполагающими к развитию асцита. Повышение синусоидального гидростатического давления при внутрипеченочной портальной гипертензии вызывает повышенную транссудацию богатого белком фильтрата через стенки синусоидов в пространства Диссе.

Внутрипеченочный блок оттока приводит у больных циррозом печени к повышенному лимфообразованию. Усиленное функционирование лимфатической системы способствует разгрузке венозной сети, но в дальнейшем развивается динамическая недостаточность лимфообращения, приводящая к пропотеванию жидкости с поверхности печени в брюшную полость.

Гипоальбуминемия, возникающая в результате снижения синтеза белков, нарушения их усвоения, а также потери белков при удалении асцитической жидкости, наряду с повышенным лимфообразованием и увеличением объема интерстициальной жидкости способствует снижению онкотического давления. Следствием этих гидростатических и гипоонкотических нарушений являются пропотевание интерстициальной жидкости в полость брюшины и формирование асцита.

Накопление асцитической жидкости приводит к снижению эффективного, т.е. участвующего в циркуляции, объема плазмы, так как значительная ее часть депонирована в сосудах брюшной полости. Уменьшение эффективного объема плазмы стимулирует повышенную секрецию ренина в юкстагломерулярном аппарате почек. Ренин в свою очередь усиливает образование ангиотензина I из синтезируемого печенью ангиотензиногена. Ангиотензин I превращается в ангиотензин II. Ангиотензин II приводит не только к снижению гломерулярной фильтрации и почечного кровотока, но и повышает секрецию антидиуретического гормона гипофиза и альдостерона надпочечников.

Под влиянием альдостерона у больных циррозом печени увеличиваются реабсорбция натрия и экскреция калия в дистальных отделах почечных канальцев и возрастает реабсорбция натрия и воды в проксимальных отделах почечных канальцев со снижением толерантности к водной нагрузке.

Повышенная потеря калия и водорода на фоне гиперальдостеронизма приводит к снижению содержания калия, магния в сыворотке крови и метаболическому алкалозу. Несмотря на снижение экскреции натрия с мочой, у большинства больных развивается гипонатриемия, так как большая часть натрия переходит в интерстициальную и асцитическую жидкость.

Таким образом, согласно рассмотренной теории, вследствие гемодинамических нарушений – «недостаточного наполнения» центрального венозного и артериального русла – возникает активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Вторичная задержка почками ионов натрия приводит к накоплению в организме воды.

Асцит может возникнуть внезапно или развиться постепенно, в течение нескольких месяцев, сопровождаясь ощущением распирающей тяжести и боли в животе, метеоризмом. При большом объеме асцита появляются затруднения при наклоне туловища, одышка при ходьбе, отеки ног.

Выявление значительного количества свободной жидкости в брюшной полости (более 1,5 л) не вызывает трудностей и производится обычными клиническими методами. При перкуссии у больных с асцитом обнаруживается тупость над боковыми областями живота, а посередине – кишечный тимпанит. Перемещение больного на левый бок вызывает смещение тупого звука книзу, и он определяется над левой половиной брюшной полости, а в области правого фланга выявляется тимпанический звук. При наличии осумкованной жидкости, обусловленной слипчивым перитонитом туберкулезной этиологии или кисты яичника, тимпанит не изменяется при перемене положения больного.

При большом количестве асцитической жидкости появляются такие дополнительные симптомы, как пупочная и паховая грыжи, варикозное расширение вен голени, геморроидальных вен, смещение диафрагмы вверх, смещение сердца и повышение давления в яремной вене. Механическими факторами объясняются также часто встречающиеся у больных асцитом диафрагмальная грыжа и пищеводный рефлюкс, которые способствуют эрозиям и кровотечениям из вен пищевода. Присоединение бактериального перитонита сопровождается болью в животе, ознобом, лихорадкой, увеличением асцита, напряжением мышц передней брюшной стенки, ослаблением кишечных шумов, лейкоцитозом, нередко энцефалопатией и даже комой.

Для выявления небольших количеств жидкости применяется перкуссия в положении больного стоя: при асците появляется тупой или притупленный звук в нижних отделах живота, исчезающий при переходе больного в горизонтальное положение. С этой же целью используется такой пальпаторный прием, как флюктуация жидкости: врач правой рукой наносит отрывочные толчки по поверхности живота, а ладонь его левой руки ощущает волну, передающуюся на противоположную стенку живота.

Небольшие количества жидкости в брюшной полости (субклинический асцит) определяются с помощью УЗИ и компьютерной томографии.

Плевральный выпот, обычно на правой стороне, имеется приблизительно у 10% больных асцитом, обусловленным циррозом. Одним из основных механизмов образования плеврального выпота является движение перитонеальной жидкости наверх через диафрагмальные лимфатические сосуды; известную роль могут играть приобретенные дефекты диафрагмы и повышенное портальное давление. Ликвидация или уменьшение асцита приводят к исчезновению плеврального выпота.

Асцит при алкогольном поражении печени и поджелудочной железы может быть связан с развившейся печеночной декомпенсацией на фоне цирроза печени или панкреатитом. Высокое содержание амилазы в асцитической жидкости более характерно для панкреатического асцита.

Тяжелую застойную сердечную недостаточность (правожелудочковую), констриктивный перикардит или синдром Бадда-Киари трудно отдифференцировать от цирроза печени, так как эти заболевания имеют ряд одинаковых симптомов (гепатомегалия, повышение венозного давления и асцит). Однако при застойной сердечной недостаточности в отличие от цирроза печени имеется симптом Плеша, отсутствуют «печеночные знаки» (сосудистые звездочки, печеночные ладони и др.), спленомегалия, варикозно-расширенные вены пищевода, гипоальбуминемия, лабораторные синдромы цитолиза, холестаза, мезенхимального воспаления и др.

Печеночная энцефалопатия – весь комплекс церебральных нарушений, развивающихся вследствие острого или хронического поражения печени.

Патогенез печеночной энцефалопатии. Существует несколько теорий патогенеза печеночной энцефалопатии. Снижение печеночного клиренса образующихся в кишечнике веществ в результате печеночно-клеточной недостаточности и шунтирования крови, нарушение метаболизма аминокислот приводит к дисфункции некоторых нейромедиаторных систем под действием разнообразных нейротоксинов, особенно аммиака.

Аммиакогенная теория на сегодняшний день является наиболее доказанной. В физиологических условиях образование и элиминация аммония находятся в равновесии. Аммиак образуется при расщеплении белков, аминокислот, пуринов и пиримидинов. Около половины аммония, поступающего из кишечника, синтезируется бактериями, оставшаяся часть образуется из белков пищи и глутамина. В норме аммиак обезвреживается путем синтеза мочевины и глутамина. Нарушение цикла мочевины ведут к развитию энцефалопатии. При хронических диффузных заболеваниях печени элиминация аммиака угнетается, что приводит к гипераммониемии. Предполагают, что действие высоких концентраций аммиака при ПЭ заключается в прямом воздействии на мембраны нейронов в результате влияния на глутаматергическую систему. В условиях избытка аммиака запасы глутамата истощаются и происходит накопление глутамина.

При заболеваниях печени в плазме крови накапливается триптофан – ароматическая аминокислота, предшественник серотонина. Серотонин - нейромедиатор, участвующий в регуляции уровня возбуждения коры головного мозга, состояния сознания и цикла сон-бодрствование. Нарушение метаболизма этого медиатора – важный фактор в патогенезе печеночной энцефалопатии.

Другой фактор – подавление передачи импульсов в катехоламиновых и допаминовых синапсах головного мозга аминами, образующихся под действием бактерий в кишечнике при нарушении метаболизма предшественников нейромедиаторов.

Изучение ГАМК-бензодиазепинового рецепторного комплекса привело к формированию предположения о том, что в организме больных с ПЭ имеются эндогенные бензодиазепины, которые могут взаимодействовать с этим рецепторным комплексом и вызывать торможение.

Острая ПЭ в большинстве случаев возникает под влиянием провоцирующих факторов. Эти факторы могут способствовать увеличению содержания азотсодержащих продуктов в кишечнике или повышению кровотока через портальные анастомозы, а также угнетению сознания или подавлению функций клеток печени. Часто развитие ПЭ провоцируют нарушения электролитного баланса, возникающие после потери большого количества электролитов и воды в результате массивной диуретической терапии, диареи, рвоты, быстрого удаления асцитической жидкости при парацентезе. Увеличение аммиакогенного субстрата при употреблении богатой белком пищи или при длительных запорах также нередко способствует возникновению ПЭ. Подобная ситуация при желудочно-кишечном кровотечении усугубляется анемией и снижением печеночного кровотока. Опиаты, бензодиазепины и барбитураты, алкоголь подавляют деятельность мозга и способствуют нарастанию энцефалопатии. Из-за замедления процессов детоксикации в печени удлиняется продолжительность их действия, увеличивается риск передозировки. Развитию ПЭ могут способствовать инфекционные заболевания, особенно в тех случаях, когда они осложняются бактериемией и спонтанным бактериальным перитонитом. При инфекции мочевого тракта деградация мочевины в очаге воспаления приводит к высвобождению аммиака, вызывающего интоксикацию. Больные с ПЭ плохо переносят хирургические операции. Усугубление нарушений функции печени происходит вследствие анестезии, кровопотери, шока.

Клиническая картина печеночной энцефалопатии.ПЭ включает пять основных симптомов, четыре из которых не являются специфическими:

Ø нарушение психического состояния

Ø нервно-мышечные расстройства (астериксис)

Ø нарушения электроэнцефалограммы

Ø гипераммониемия

Ø печеночный запах и гипервентиляция.

Клинические компоненты – расстройства психики и нервно-мышечная патология – представляют собой обратимые изменения у больных циррозом печени и с портосистемным шунтированием. Клинические симптомы дополняются изменениями ЭЭГ, не являющимися специфическими, а также повышением концентрации аммония в крови, что придает синдрому специфичность и большое клиническое значение. Несколько менее важных по значению компонентов этого синдрома - печеночный запах и гипервентиляция – могут присутствовать или отсутствовать. Печеночный запах при дыхании является непостоянным признаком и обусловлен присутствием в выдыхаемом воздухе меркаптанов – летучих веществ, которые в норме образуются в кале бактериями, а при поражениях печени экскретируются легкими. Гипервентиляция при ПЭ не может быть отдифференцирована от метаболического ацидоза или других причин без исследования газов крови.

При ПЭ поражаются все отделы головного мозга, поэтому клиническая картина данной патологии представляет собой комплекс различных симптомов – расстройства сознания, личности, интеллекта и речи.

 







Последнее изменение этой страницы: 2017-01-18; Нарушение авторского права страницы

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.232.51.69 (0.011 с.)