Одножелудочковое атриовентрикулярное соединение

 

В сердце с одножелудочковым атриовентрикулярным соединением расположение проводящих тканей чаще всего значительно отличается от нормы. Наиболее типичным примером является наличие в левом желудочке двух входных отверстий (единственный желудочек с выходным отсеком). Отличительный признак такого сердца — отсутствие межжелудочковой перегородки, распространяющейся до «крестовины». По той же причине нормальный атриовентрикулярный узел неспособен контактировать с проводящими тканями системы желудочков, и эту функцию берет на себя переднерасположенный-узел [150, 151]. При варианте с левосторонней позицией рудиментарного правого желудочка расположение желудочковых проводящих тканей весьма напоминает таковое при врожденных изменениях транспозиции с нормально сформированными предсердиями (сравните рис. 2.47 и 2.48). При правостороннем варианте рудиментарного правого желудочка в сердце с двумя входами в левый желудочек любое хирургическое вмешательство в доминантный желудочек должно осуществляться через левосторонний разрез. При таком доступе видно прохождение пучка ниже дефекта, несмотря на то что он начинается от переднерасположенного узла (рис. 2.49). Если же хирург при любом варианте аномалии с двойным входом в левый желудочек осуществляет доступ через рудиментарный правый желудочек, проводящая ткань всегда будет достаточно отдалена. Она будет располагаться на левой стороне желудочка и под нижним краем дефекта межжелудочковой перегородки (рис. 2.50). Ключевым признаком аномального расположения проводящих тканей является наличие или отсутствие перегородки, распространяющейся к «крестовине» сердца. Если оба входных отверстия ведут в единственный и анатомически неопределенный желудочек, то такая перегородка отсутствует. Следовательно, переднее или переднелатеральное расположение АВ-узла вполне закономерно [152, 153]. В противоположность этому, в случае правого желудочка с двойным входом и левосторонним расположением рудиментарного левого желудочка или в случае обширных дефектов межжелудочковой перегородки последняя или ее рудименты распространяются к «крестовине» сердца; при таких аномалиях обнаруживается связь нормального АВ-узла с желудочками [153, 154]. Хирургическое вмешательство при классической форме атрезии правого атриовентрикулярного отверстия, вероятнее всего, будет ограничиваться рудиментарным правым желудочком. Расположение проводящих тканей относительно перегородки точно такое же, как и в случае двойного входа в левый желудочек (см. рис. 2.50). Во всех таких случаях, когда атриовентрикулярное соединение осуществляется через доминирующий левый желудочек и необходимо расширить дефект межжелудочковой перегородки, наиболее безопасно сделать разрез на границе апикальной трабекулярной части перегородки с левым краем сердца.

 

 

 

Рис. 2.48. Топография проводящих тканей в случае левого желудочка с двумя входами и левосторонним положением рудиментарного правого желудочка. Л А — легочная артерия; А — аорта.

 

 

 

Рис. 2.49. Топография проводящих тканей в случае левого желудочка с двумя входами и правосторонним положением рудиментарного правого желудочка. ЛА — легочная артерия; ао — аорта.

 

 

 

Рис. 2.50. Взаиморасположение проводящих тканей и дефекта межжелудочковой перегородки при любой форме связи рудиментарного желудочка с левым желудочком.

 

Врожденная блокада сердца

 

Lev [155] выделяет два основных варианта полной врожденной блокады сердца;.один из них наблюдается при врожденных аномалиях развития, второй —в нормальном сердце.

Врожденная блокада сердца, обусловленная аномалиями развития, чаще всего встречается при врожденных изменениях транспозиции и атриовентрикулярных дефектах перегородки, для которых характерно разделение правого и левого отверстий («ostium primum ASD). Хотя полная блокада может отмечаться уже при рождении, значительно чаще наблюдается прогрессирующая аритмия, начинающаяся с блокады первой степени и приводящая к полной блокаде. Наши гистологические исследования [140] показывают, что такое прогрессирование может быть связано с усиливающимся фиброзом (склерозом) атриовентрикулярного пучка, который расположен в очень подвижной (по сравнению с нормой) части сердца. Высокая степень фиброза проводящих тканей желудочков может также связываться с их определенной подверженностью даже самым легким травмам, ведь известно, что блокада нередко возникает при введении наркоза или в начале торакотомии [156].

 

 

 

Рис. 2.51. Гистологические варианты полной блокады сердца.

 

 

Врожденная полная блокада, возникающая в нормальном (в других отношениях) сердце, также может быть разделена на несколько видов в зависимости от гистологии области атриовентрикулярного соединения [157, 158]. Описано три ее типа. При первом обнаруживается разрыв связи между тканями предсердий и недоразвитой узлопучковой осью [157]. Второй тип характеризуется отсутствием связи между нормально сформированным атриовентрикулярным узлом и специализированными тканями желудочков [158] (рис. 2.51). Третий тип, встречающийся наиболее редко, определяется отсутствием связи между стволом пучка Гиса и его ножками [159].

В недавнем исследовании отмечена четкая корреляция между изолированной врожденной полной блокадой сердца и присутствием анти-Ro (SS-A)-антител в сыворотке крови у матери [160]. Наши гистологические исследования [161] тканей сердца в 7 случаях, когда материнская сыворотка была анти-Ro-положительной, выявили отсутствие у детей атриовентрикулярного узла. Его замещала фиброзная и жировая ткань.