Эпилептическая болезнь и эпилептический синдром. Клиника, д-ка. Эпистатус.

ЭПИЛЕПСИЯ – рецидивирующее пароксизмальное наруше­ние ф-ии ГМ, для неё хар-ны внезапные кратковременные приступы из­менённого сознания с двига­тельными, сенсор­ными или поведенче­скими проявлениями, обусловлен­ными патологически усиленной активностью мозговых нейронов.

Для возникновения эпилепсии необходимо сочетание 2-х фак­то­ров: эндоген­ного, или конституциального, и экзогенного.

Диагноз ставится только после нескольких припадков.

Эпиприпадок – это однократн.припадок в ответ на сильнодей­ст­вующий раздр-ль.

Эписиндром – это состояние, в основе которого лежит невро­логи­ческая пато­ло­гия, а именно – органическое поражение ГМ.

В мозге имеются противоэпилептические мех-мы:

-Вокруг очага обр-ся тормозной вал

-Мех-мы отрицательной обратной связи (голубое поле, мозже­чок, хвостатое ядро, орбито-фронтальная кора)

Кл-ка:

Начинается в 5-15 лет, прогрессирует.

Классический генерализованный припадок:

-Аура

-тонические судороги

-клонические судороги

-вегетативная р-ция (слюнотечение, мочеисп-е)

-патологическая сонливость

По ведущему симптомокомплексу делятся:

1.Большой эпиприподок:

начинается внезапно, м.б.аура, головная боль, сниж-е аппе­тита, изменение сна. Виды ауры: вегетативная, моторная, психическая, речевая, сенсорная. Припадок спотерей созна­ния, падением, тони­ческие судороги, вены на шеи набухшие, лицо бледное с цианозом, челюсти сжаты, далее клонические су­дороги, шумное дыха­ние, пена изо рта, далее общее мы­шечное расслабле­ние,зрачки расши­рены р-ии на свет нет, рефлексы не вызываются, после при­падка – глубокий сон. О при­падке ничего не помнят

2.Малые припадки:

Потеря сознания на секунды, но без падения, больные могут со­вершать к-л дви­жения, после припадка они продолжают беседу или занятие не помня что про­изошло.

Вегетативно-висцеральные и психические пр-ки

Методы исследования:

ЭЭГ-пат акт-ть в виде пиков и остроконечных волн, ЭЭГ с функц пробами, ЭхоЭГ, рентген черепа, глазное дно, КТ.

Леч-ие:

Принципы- 1.Индивидуальность, 2.Непрерывность, 3.Комплексность, 4.Преемственность.

Патогенетическая терапия- п/судорожные пр-ты (дифенин, фено­барбитал, пек­самидин, бензонал)

Хирургическое лечение (менингоцефолиз – разрушение арах­нои­дальных спаек, субпиальное отсасывание коры, радикаль­ная опе­рация – частичная ло­бэктомия)

ЭПИСТАТУС – это состояние необычно долго затенувшегося припадка или при­падков, следующих друг за другом с такой час­тотой, что формируется фиксиро­ванное состояние, это от­носится к судорожным формам.

Лечение:

1.Прходимость ВДП

2.Дать кислород

3.антиэпилептические пр-ты в/в струйно – диазепам 0,25 мг/кг (не более 20мг), со скоростью 0,5 мг в мин.

4.затем – фенитоим 15-13 мг/кг со скоростью 50 мг ав мин.

5.если судороги рецидивируют то:

-реланиум в/в капельно 100 мг по 40.0 мл в час-12 часов

-фенобарбитал в/в 20 мг/кг 100мг/мин

6.при неудаче проводится наркоз

7.гепарин для устранения ДВС-синдрома

8.дексаметазон при симптоматическом эпистатусе (опухоль)

9.мониторирование для коррекции гемодинамических, мета­боли­ческих и вис­це­ральных нарушений.

 

78-84

83. Насл зб: I Амиотрофия (ранняя смертность –быстрое по­раж Н.с.)

1с преим пораж пирам пути(склероз бок ст = Штрюмпеля, БАС)

2с преим пораж мозж (сем атаксия Фридрейха, атаксия Пьера-Мари, повыш рани­мость мозж и его путей) 3Амиотрофич и дис­миотрофич снд (спин амио­трофия детск и взр, прогрессив бульбар паралич, невральная амиотрофия Шарко-Мари, мио­тония, насл паралич нар mm глаза) 4преим пораж ЭПС(насл дрожание, хорея Гентингтона, миоклония, гепато-лентикул дегенерация, двойной атетоз, дрожат паралич, торсион спазм) 5 преим пораж зрит нерва (насл атрофия, амавротич идиопа­тия Тея-Сакса)

II Пароксизмально протекающие зб Нс с выраж изм ВНС (эпилеп­сия, миг­рень,миоплегия, миньеровский снд=г/круж, нарколепсия)

III Сем бластоматозы (сирингомиелия, множ нейрофиброма­тоз= Реклингхау­зена, фибросклероз) IV Дисплазии.

 

Нижняя спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля).

Склероз боковых столлбов, хр. прогрессир. наслед. дегенрат. заб-е НС, с 2-сто­рон. поражением пирамидных путей в бок. и перед. ка­натиках СМ. 25% - наслед. аутос-дом. 60% - рецес­сивно. Кли­ника: гипертонус ниж. конечн., по­выш-е сухож., периост. рефлек­сов, расширение зоны рефлексов, клонус ко­лен. чашечки, патол. рефлексы стопы, гипотония мышц. Сла­бость в ногах, затруднения походки, по­ходка спастико-пара­литич. (ноги недост-но выбрас-ся вперед, дрожание из-за кло­нуса стоп – стопа Фридрейха). Лече­ние: Радик. методов нет. Симтомат. тера­пия – сниж-е мыш. тонуса (баклофен, скопала­мин), вит. В1, В12, теплые ванны+ парафин на н\к, точ. мас­саж, иглорефл-те­рапия, в тяж. случаях – ортопедич. ле­чение.

 

БАС.

Хр. прогресс. заб-е НС, поражение двиг. нейронов ГМ и СМ + корк-ядер. во­локон. Центр. + периф. парез 5,9,10,12 ЧМН. На­след-ся по домин. типу. По­раж-е перед. рогов. Клиника: атро­фия, па­резы в\к+ фибрилляции и фасцику­ляции, груд. клетка и спина. При пораж-и бок. канатиков – центр. парез, при пораж-и 9,10 ЧМН - буль­бар. синдромы (парез языка, дисфагия, дис­фония, дизартрия). Формы: 1. Буль­барная. 2. Пояснично-кре­стцовая – ниж. спаст. па­рапарез – гипотония и гипо­реф­лек­сия, наслаивание центр. и пе­риф. паралича. 3. Шейно-груд­ная – пораж-е в\к. Лечение: Вит. В1, В12, С, Е. улучш-е нервно-мыш. проводимости (дибазол, прозе­рин), антиспастика – сиба­зон, анаболики – ретаболил, ЛФК.

 

Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. Клиника, диаг-ка, профилактика.

Аут/дом тип. П-зм. <- о. и хр. инф Н.с.(вирус. энцефалит, Эко­номо), интокс (СО, Mn, f` фенотиазина, раувольфии), сос зб (це­ребр атеросклероз), опухоли, травмы. PS: нар обмена катехолами­нов (дофамин, ац/х, норА.) в подкорковых ядрах (черн в-во, поло­сатое тело, бледный шар). Клиника: гиперто­нически-гипокинети­ческий синдром. Амимия, олиго- бради­киния, флексорная поза поза (тулов согнуто, руки полу­со­гнуты и прижаты к телу, ноги полусогнуты), про- ретро- лате­ропульсио, отсут. содруж. дв-е рук при ходьбе, брадифрения, речь замедленна, снижение эмоций, брадипси­хия(трудное пе­реключение с одной мысли на др), эгоцен­тризм, прилипчи­вость. Вегетат нар: сальность кожи, себорея, ги­персалтвация, трофич нар. Гипертонус-«зубчатое ко­лесо». Тремор рук-«счет монет». Формы: ригидно-брадикинетическая, дрожа­тельно-ригидная, дрожательная. Постэнцефалич П-зм –глазо­двиг. смп, кои­вошея, элементы торсионной дистонии, нар сна, веге­та­тив пароксизмы. По­сттравмотич П-зм –молод воз­раст, в анамнезе ЧМТ, нет анте­ретропульсии, судорог взора, нар же­вания, глотания, дыхания, но часто вестибул нар, нар ин­телл, памяти. Mn П-зм –анамнез, Mn в биожид­костях. Ате­роскл П-зм - +очаговые смп, дислипидемия, изменение РЭГ. Лечение: а/паркинс ЛС (ле­во­допа+ингибитор декарбокси­лазы), ХЛ (беллазон), f` фенотиа­зина (дипра­зин), се­дативные, ФТ (ЛФК, иглотерапия). Операт леч: стереотаксическая опе­рация- раз­рушение бледного шара.

 

88. Гепато-церебральная дистрофия.

Б. Вестфаля-Вильсона-Коновалова – хр. прогресс. насл. заб-е, с поражением пе­чени + подкорк. узлов.

Этиопатогенез: атосомно-рецес. насл-е. Наруш-е синтеза це­руло­плазмина – на­руш-е транспорта меди, отложение меди в органах. Клиника: 1. Пораж-е ЦНС – а) экстрапирамид. на­руш-я (ригид­ность мышц туловища, лица, глотки, наруш-я по­ходки, глотания, речи). б) гиперкинез –тремор, атетоз, интенц. дрожание. в) сниж-е интеллекта. 2. Пораж-е внутр. органов – дистрофия пе­чени, на радужке глаза – кольцо Кайзера-Флеш­нера. Формы: а) Ранняя ри­гидно – аритмо гиперкинетич. – злокач. в возрасте 7-15 лет. б) Дрожательно-ригидная (в 17-20 лет). в) Экстрапи­рамидно-корко­вая – паралич+ эпиприпа­док. г) Абдоминальная – наруш-е ф-ции печени. Лечение: Выведе­ние меди. Тиоловые пр-ты – унитиол, Д-пени­цилламин, всю жизнь, диета.

Хорея Геттингтона.

Хр. прогресс. забол-е с прогресс. хореич. гиперкинезом + де­мен­ция.

Этиопатогенез: аутосомно-домин. наследование, чаще жен­щины 30 лет. В ГМ мало ГАМК – наруш-е окисл. метаболизма мозга – потеря контроля содруж. дви­жений. Клиника: Демен­ция, хореич. гиперкинез – быстрые, неритм. бес­пор. дви­женя мышц, произв. движ-я затруднены, речь затруднена, гипото­ния.

Ds-ка: ЭЭГ (изм-я активности), расширения желудочков + вдавле­ние тала­муса. КТ – атрофия коры. Лечение: Антагони­сты допа­мина (трифтазин), тран­квилизаторы (резерпин, допе­гит).