Глава 10. Сенсорные и гностические слуховые расстройства. Слуховые

Агнозии

Слуховой анализатор.

Сенсорные слуховые расстройства

Слуховая система, или слуховой анализатор¹ человека, — совокупность нервных структур, воспринимающих и дифференцирующих звуковые раздражения и определяющих направление и степень удаленности источника звука, т. е. осуществляющих слуховую ориентировку в пространстве. Как и все анализаторные системы, звуковой анализатор имеет уровневое строение. Основные уровни его организации:

♦ рецептор (кортиев орган улитки);

♦ слуховой нерв (VIII пара);

♦ ядра продолговатого мозга;

♦ мозжечок;

♦ средний мозг (нижние бугры четверохолмия);

♦ медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ, ВКТ);

♦ слуховое сияние (пути, идущие от МКТ в кору больших полушарий);

♦ первичное поле коры (41-е поле височных долей мозга по Бродману), находящееся в извилине Гешеля (рис. 28 и рис. 18, Б; цветная вклейка).

Только из перечисления уровней слуховой системы уже видно, что она в отличие от зрительной и кожно-кинестетической систем харак-

¹ В физиологической литературе используются как синонимы два термина: «слуховой анализатор» и «звуковой анализатор», но чаще — первый (см.: Физиология сенсорных систем. — Л.: Наука, 1972. — Ч. 2).

Рис. 28. Схема строения слухового анализатора.

Слуховая система имеет не только много уровней, но и большое число перекрестных комиссур, благодаря которым каждое

ухо проецируется в оба полушария мозга:

1 — мозолистое тело; 2 — комиссура нижних бугров четверохолмия; 3 — комиссура Пробста

Кождеарные ядра

Левое ухо Л/ \*1

теризуется б о льшим количеством звеньев. Это существенный факт, определяющий особенности работы

слуховой системы. Существуют и другие анатомические особенности слухового анализатора.

Слуховая система очень древняя. Она сформировалась первоначально как система анализа вестибулярных

раздражений, и только постепенно из нее выделилась специальная подсистема, занимающаяся анализом

звуков. Однако принцип работы вестибулярной и слуховой систем в целом остался одним и тем же. Он

основан на превращении механического колебания в нервный импульс путем воздействия эндолимфы на

нервные окончания клеток, расположенных в лабиринте (часть внутреннего уха).

История возникновения слухового анализатора зафиксирована не только в общем принципе работы

вестибулярной и слуховой систем, но и в тесном анатомическом единстве их организации. Как известно,

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. 93

периферическая часть слуховой системы находится в лабиринте — там же, где находятся и периферические

рецепторы, воспринимающие вестибулярные раздражения, сигнализирующие о положении тела в

пространстве. Анатомическое сходство этих двух систем состоит и в том, что VIII пара черепно-мозговых

нервов, которые передают возбуждения, идущие от кортиевого органа, содержит не только слуховые

волокна, но и волокна, передающие вестибулярные раздражения. Это хорошо известно из клиники, так как

при поражении слухового нерва возникают как вестибулярные, так и слуховые симптомы (головокружение

и одностороннее нарушение слуха).

Как известно, звук характеризуется четырьмя основными физическими параметрами, которым

соответствуют определенные физиологические параметры слуховых ощущений.

Первым физическим параметром звука является частота звука; ей соответствует физиологическое

качество, которое определяет высоту звука.

Человеческое ухо способно воспринимать звуки широкого диапазона—от 16-20 до 16 000-20 000 Гц (по

данным разных авторов). Этот разброс характеризует большие индивидуальные различия слуховой

чувствительности у разных людей (в зависимости от возраста и др.). Звуки ниже 16 Гц (инфразвуки) и выше

20 000 Гц (ультразвуки) ухом человека не воспринимаются — в отличие от многих животных.

Известно, что существует зона максимальной чувствительности к определенным частотам, которая

охватывает от 1000 до 3000 Гц. Это именно тот диапазон, в котором в основном происходит речевое

общение людей.

Вторым физическим параметром является интенсивность звука; ей соответствует физиологический

параметр — громкость звука.

Третий параметр — длительность. Он одинаково обозначается и в физических, и в физиологических

единицах.

Четвертым, не менее важным параметром звуковых раздражений является звуковой спектр. Обычно звуки

не являются одиночными, т. е. состоящими из одного-единственного компонента; как правило, это набор

различных компонентов — тонов или обертонов (т. е. тонов, которые находятся в кратном отношении к

основному тону). Весь звуковой спектр стимула определяет такой физиологический параметр, как тембр

звука.

Слуховой анализатор способен не только анализировать звуки по частоте, интенсивности, длительности и

тембру, т. е. выполнять непосредственно функцию анализа различных физических качеств звуко-

вого стимула, но и участвовать в ориентации в пространстве. Мы знаем, что ориентировка в пространстве

— чрезвычайно сложная функция, в которой принимают участие различные анализаторные системы.

Основной системой, обеспечивающей пространственную ориентировку, является зрительная. Однако и

другие анализаторы также вносят свой вклад в эту функцию.

Вклад слухового анализатора в пространственную ориентировку очень существенен, что особенно четко

проявляется у слепых людей, которые хорошо ориентируются в пространстве преимущественно с помощью

звуковых раздражений.

С помощью слуховой системы определяется направление звука; это означает, что звуковое пространство

характеризуется такими же пространственными координатами, как и зрительное:

♦ левая-правая сторона;

♦ верх-низ;

♦ направление, угол отклонения звука от средней линии;

♦ степень удаленности источника звука от слушателя.

Две последние характеристики — направление и степень удаленности звука — также дают человеку сведения о пространственных характеристиках источника звука.

Слуховая система в отличие от других анализаторных систем имеет еще одно очень существенное свойство: на ее основе формируется человеческая речь. Поэтому внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные подсистемы:

♦ неречевой слух, т. е. способность ориентироваться в неречевых звуках (в музыкальных тонах и шумах);

♦ речевой слух, т. е. способность слышать и анализировать звуки речи (родного или других языков).

Эти две системы имеют общие подкорковые механизмы. Однако в пределах коры больших полушарий они различаются. Это хорошо известно из нейропсихологических исследований, показавших (на материале локальных поражений головного мозга), что при поражении левой и правой височных областей коры наблюдаются различные симптомы. Речевой слух как способность к анализу звукового состава слов родного или других языков нарушается преимущественно при поражении левой височной области, а неречевой — правой (у правшей).

Речевой слух неоднороден. В нем выделяют фонематический слух, т. е. способность различать фонемы, или смыслоразличительные зву-

ки данного языка, на которых основан звуковой анализ отдельных звуков речи, слогов и слов, и интонационные компоненты, специфические для каждого языка. Так, интонационные особенности построения английской фразы совершенно иные, чем русской. Существуют и индивидуальные особенности

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. 94

интонаций. С помощью интонаций передается большой объем информации: не только нормативные

признаки данного языка, но и эмоциональное содержание высказывания, и, конечно, отношение самого

субъекта к тому, что именно он говорит. Эта интонационная характеристика речевого сообщения имеет

много общего с музыкальным слухом. Неслучайно она нарушается отдельно, независимо от

фонематических особенностей речи, преимущественно при правосторонней локализации поражения мозга

(у правшей).

Остановимся подробнее на неречевом слухе и его нарушениях при поражении разных уровней слуховой

системы.

Как уже говорилось выше, слуховая система характеризуется большим количеством звеньев (см. рис. 28).

Слуховой путь насчитывает не менее шести нейронов, следовательно, в нем происходит значительно

больше переключений, чем в других анализаторных системах.

Важно отметить также, что слуховая афферентация от одного рецептора (в отличие от зрительной и кожно-

кинестетической) поступает не только в противоположное, но и в ипсилатеральное полушарие. Далее почти

на всех уровнях слуховой системы (начиная с продолговатого мозга) происходит частичный перекрест

слуховых путей, что обеспечивает интегративный характер слуховой афферентации. Наконец, слуховая

афферентация — как и афферентации других модальностей — участвует в различных безусловных

рефлексах (рефлексах равновесия и др.).

Периферическую часть слуховой системы составляет кортиев орган, находящийся в улитке (часть

внутреннего уха), откуда берет начало VIII пара черепно-мозговых нервов.

Кортиев орган представляет собой лабиринт, расположенный внутри улитки, который содержит наружные

и внутренние слуховые клетки, погруженные в эндолимфу. Эти клетки являются специализированными

чувствительными рецепторами, трансформирующими механические волновые колебания в электрические

сигналы. При звуковых колебаниях они приходят в движение, что и приводит к возникновению нервного

импульса. В зависимости от того, какова частота колебания, возбуждаются слуховые клетки,

расположенные в разных местах кортиевого органа, что и создает ощущение различной высоты звука.

Раздельное представительство звуков имеется не только на периферическом уровне в кортиевом органе, но и на всех других уровнях слуховой системы, включая и кору больших полушарий. Первичное 41-е поле височной коры принципиально организовано так же, как и первичное зрительное 17-е поле или первичное тактильное 3-е поле: в разных его участках представлены различные участки звуковой тон-шкалы. Тонотопическая организация присуща всей слуховой системе, начиная от кортиева органа улитки, и кончая первичным 41-м полем коры больших полушарий.

При поражении кортиевого органа (вследствие воспалительных или травматических процессов, в частности из-за болезни Миньера) у человека нарушается нормальное восприятие громкости звуков; они или вызывают ощущение боли, или вообще не воспринимаются. В клинике выделяют две основные формы снижения слуха:

♦ первая из них связана с патологическими процессами в среднем ухе (кондуктивная глухота);

♦ вторая — с патологическими процессами во внутреннем ухе (невральная глухота).

Последняя возникает при поражении кортиева органа (а также улиткового нерва). Для нее характерно «явление рекрутмента» — неожиданное появление сильного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука.

VIII пара черепно-мозговых нервов — очень короткий участок слуховой системы. При поражении VIII нерва (например, при невриномах), который имеет в своем составе и вестибулярные, и слуховые волокна, возникают определенные симптомы, позволяющие однозначно диагностировать поражение этого уровня слуховой системы. К ним относятся различные посторонние звуковые ощущения: шорохи, писк, скрежет и т. п. — и одновременно с ними головокружение. При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков нет, они возникают в его собственном ухе. Иными словами, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.

Следующий уровень слуховой системы — продолговатый мозг (дорсальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится второй нейрон слухового пути). В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противоположного полуша-

рия), откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попадает в средний мозг, где находятся

следующие переключательные ядра слухового пути.

Уровень продолговатого мозга, где находятся несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, очень

важен для организации разнообразных безусловных рефлексов, в которых принимают участие звуковые

ощущения: рефлекторных движений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда

других безусловных моторных актов, связанных со звуком.

Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к

симптомам, связанным с рефлекторной сферой.

Еще одно звено слуховой системы — мозжечок, представляющий своего рода коллектор, собирающий

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. 95

самую различную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зрительная, и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основной функции мозжечка — регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система, наряду с вестибулярной, участвует и в такой важной функции, как поддержание равновесия.

Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Нижние и верхние бугры четверохолмия тесно взаимодействуют. Здесь на уровне среднего мозга происходят переработка слуховой информации, а также интеграция слуховой и зрительной афферентаций. В области среднего мозга существует частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуральном слухе, т. е. в способности одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощущений, поступающих от левого и правого ушей. Нарушение биноурального слуха является основным симптомом поражения среднего мозга (нижних бугров четверохолмия).

Медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ), как известно, входит в состав таламической системы, представляющей собой важнейший коллектор различного рода афферентаций, в том числе и слуховой. В разных участках МКТ представлены разные участки тон-шкалы. При поражении МКТ возникают различные нарушения работы слуховой системы, которые, к сожалению, недостаточно хорошо описаны в клинической литературе. Они выражаются прежде всего в снижении

способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения, а также в появлении слуховых галлюцинаций.

Следующий уровень — слуховое сияние (пучок Грациоле) — волокна, которые идут из MKT к 41-му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние — достаточно большой по протяженности участок слуховой системы, который довольно часто поражается тем или иным патологическим процессом (опухолями, травмой и т. д.); при этом отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (как и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.

Предполагается, что слуховые галлюцинации (как и зрительные) связаны не с поражением таламического или надталамического уровней слуховой системы, а с раздражением этих областей. В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появляются сложные слуховые симптомы в виде окликов, бытовых, музыкальных звуков и т. п., т. е. в виде «оформленных», имеющих смысл звуковых образов. Последняя инстанция слухового пути — 41-е первичное поле коры височной области мозга, организованное по топическому принципу, — расположено в извилине Гешеля, в глубине височной коры, и не выходит на поверхность. Во время электрического раздражения первичной слуховой коры больные слышат простые звуки (высокой или низкой частоты), но не слова. Очаг поражения, расположенный в 41-м ноле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария (преимущественно — в противоположное полушарие). Однако при этом появляются другие симптомы.

По данным ряда авторов (Г. В. Гершуни, 1967; А. В. Бару, Т. А. Кара-сева, 1973 и др.), корковый уровень слуховой системы связан прежде всего с анализом коротких звуков (меньше 4 мс), что проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков при его поражении; причем этот симптом характерен для поражения как левой, так и правой височных областей (рис. 29, А, Б).

Все описанные выше нарушения относятся к относительно элементарным сенсорным слуховым расстройствам.