Коарктация аорты. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Осложнения. Лечение.

Коарктация аорты - врожденное сегментарное суже­ние аорты, создающее препятствие кровотоку в боль­шом круге кровообраще­ния; составляет 6-7% врожденных по­роков сердца. Заболевание у мужчин встреча­ется в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез: причина развития коарктации аорты - неправильное слияние аортальных дуг в эм­брио­наль­ном периоде. Сужение располагается у места пере­хода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее места препятствия имеется ги­пертензия, дистальнее - артериальная гипотензия. Вклю­чается ряд компенсаторных механизмов, направ­ленных на борьбу с гемодинамическими нарушениями. Одним из них является гипертрофия миокарда левого желудочка, ведущая к увеличению ударного и минутного объема сердца, другим - рас­ширение сети коллатералей. При хо­рошем развитии коллатераль­ных сосудов в нижнюю по­ловину тела поступает достаточное коли­чество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной гипер­тензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давле­ние Проксимальнее места коарктации давление резко по­вышается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в по­чечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный ап­парат почек, ответственный за включение вазопрессор­ного механизма. Патологическая анатомия: сужение аорты рас­полагается, как правило, дистальнее места от­хождения левой под­ключичной артерии. Протяженность поражения обычно составляет 1-2 см. Расширяются вос­ходящая аорта и ветви дуги аорты. Значительно увеличи­вается диаметр и истончаются стенки артерий, участ­вующих в коллатеральном кровообращении, что пред­распо­лагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга; чаще встреча­ются у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количе­ства эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Возможно сочетание коарктации с врожденными пороками сердца.
Клиника и диагностика. Часто до периода полового со­зревания заболевание протекает скрыто. По мере роста ребенка организмом к кровообращению предъявляются все большие тре­бования, поэтому в проксимальном от­деле аорты усиливается гипертензия, повышается на­грузка на миокард и клиническая картина становится бо­лее четкой. Вследствие гипертензии у больных появля­ются головные боли, плохой сон, раздражительность, тя­жесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровоте­чения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки ле­вого желудочка они испытывают боли в области сердца, сердцебиения, перебои, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится при­чиной быст­рой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при подня­тых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключич­ной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пуль­сация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях.
Для коарктации аорты характерны высокие показатели си­столического артериального давления на верхних ко­нечностях, составляющие у больных в возрасте 16-30 лет в среднем 180-190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериаль­ное давление на нижних конечностях или не определя­ется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме. При перкуссии границы относительной тупости сердца смещены влево, сосудистый пучок расширен. Ау­скультативно над всей по­верхностью сердца слышен гру­бый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутрен­них грудных артерий. Над аортой выслушиваегся акцент II тона. Данные реографических исследований указывают на существен­ную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечно­стях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой вы­соты. Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выяв­ляется уже при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнис­тость нижних краев III-VIII ребер вследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость- тени расширенных арте­рий. В прямой проекции видно, что тень сердца увели­чена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка серд­ца видно выбухание влево тени расширен­ной восходящей аорты. Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, ло­кализующееся на уров­не IV-V грудных по­звонков, значи­тельное расширение ее восхо­дящего отдела и левой под­ключичной артерии, которая часто достига­ет диаметра дуги аор­ты, хорошо видна сеть коллатералей, через кото­рые ретроградно заполняются межре­берные и нижние над­чревные артерии. Лечение: сред­няя продолжитель­ность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной не­достаточности, кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различ­ных аневризм, поэтому лечение только хирургиче­ское. Лучше оперировать детей в возрасте 6-7 лет.

Б25.

1. Митральный стеноз. Этиология. Клиника. Диагно­стика. Осложнения. Лечение.

Основные симптомы - одышка, сердцебиение, аритмия, кровохарканье.

Этиология всегда ревматическая, но в половине случаев в анамнезе нет указаний на ревматизм. Значительно чаще у женщин. В норме диаметр митрального отверстия 4-6 см. При ревматизме патологический процесс начинается по краям створок клапана, вблизи фиброзного кольца створки срастаются, спаиваются - образуется мембрана - так обра­зуется диафрагмальный тип митрального стеноза. Реже воспалительный процесс распространяется на всю створку клапана, и он превращается в воронку с малоподвижной перегородкой. Нередко такой вид стеноза протекает не со всеми симптомами, чаще просматривается, его труднее оперировать. Основная нагрузка при митральном стенозе падает на левое предсердие.

Этапы компенсации порока.

1. Тоногенная дилятация и гипертрофия левого предсер­дия.

2. Миогенная дилятация левого предсердия - застой крови в предсердии - гипертензия в малом круге - тоноген­ная дилятация и гипертрофия правого желудочка.

3. Миогенная дилятация правого желудочка - застой в большом круге.

Клиника. На первом этапе компенсация. Субъективно: - почти нормально, может быть сердцебиение при физиче­ской нагрузке. Объективно: внешний вид и границы сердца почти нормальные, пальпаторно - диастолическое кошачье мурлыканье, аускультативно - усиленный I тон, часто хло­пающий. Диастолический шум особенно хорошо представ­лен в начальную фазу диастолы. Слышен также митраль­ный щелчок - щелчок закрытия митрального клапана, вслед за II тоном - “ритм перепела”. На ЭКГ - расщеплен­ный широкий Р из-за гипертрофии левого предсердия. Рентгенологически: увеличение границ сердца за счет ле­вого предсердия. Возможности левого предсердия быстро исчерпываются, возникает легочная гипертензия - вступает в действие защитный рефлекс Китаева: спазм артериол ма­лого круга, чтобы уменьшить приток крови, повышается давление в легочной артерии, это приводит к гипертрофии правого желудочка. Клиника становится ярко выраженной.

ЭКГ - гипертрофия левого предсердия Р > О,11” двугор­бые 1 2 V3-V5.

Субъективно: одышка, кровохарканье, кашель, удушье, нередко боли стенокардического или инфарктного харак­тера. Тяжесть этих симптомов увеличивается при физиче­ской нагрузке.

Объективно: инфантильность, моложавый вид, акроциа­ноз, синюшний румянец на лице, цианоз губ, ушей, щек - “фациес митрале”. Гипертрофия и дилятация правого же­лудочка дают увеличение абсолютной сердечной тупости, появляется сердечный толчок, эпигастральная пульсация. Верхушечный толчок смазан или отсутствует. Кошачье мурлыканье над верхушкой. При перкуссии увеличение относительной сердечной тупости за линию парастериалис слева, талия сердца сглажена.

Аускультативно: хлюпающий I тон (за счет склерозиро­ванного клапана и малого наполнения левого желудочка в диастолу) акцент, а затем и расщепление II тона на легоч­ной артерии (из-за гипертензии малого круга), систоличе­ский шум над проекцией легочной артерии (в случае резко выраженной легочной гипертензии), диастолический шум Грехема-Стилла - шум относительной недостаточности клапана легочной артерии. На верхушке сердца: двухфаз­ный шум с пресистолическим и протодиастолическим уси­лением (“двухфазный шум напильника”). Часто есть только пресистолическое усиление, поэтому существуют “немые” пороки, т.к. пресистоликус трудно услышать; митральный щелчок (кроме верхушки слышен также в точке Боткина-Эрба). Легочная артерия может сдавливать левую подключичную артерию - ослабляется пульс на ле­вой лучевой артерии (синдром Попова). Часто возникают различные аритмии, в частности, мерцательная аритмия. При ее появлении сердечная недостаточность резко нарас­тает, нарушается работа левого предсердия - недостаток притока крови к нему, застой - исчезает присистолический компонент, но явления сердечной недостаточности, осо­бенно застой в малом круге, нарастают, что приводит к ос­лаблению работы правого желудочка.

Осложнения

1) Раннее появление сердечной недостаточности (при­ступы сердечной астмы, хроническая правожелудочковая недостаточность).

2) Мерцательная аритмия, связанная с резким растяже­нием правого желудочка - появляются гетеротопные очаги возбуждения.

3) Тромбоэмболические осложнения (тромбообразование идет чаще в левом предсердии с последующей эмболией в сосуды большого круга). Наиболее эффективное лечение - хирургическое.

Осложнения митрального стеноза: Кровохарканье и ле­гочное кровотечение, частые пневмонии, формирова­ние пневмофиброза, сердечный цирроз печени, синдром Морганьи-Эдамса-Стокса.

2.Острый миелоидный лейкоз. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторная диагно­стика. Осложнения. Прогноз. Лечение.

ЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ (синоним: хронический мие­лолейкоз). Системный гиперпластический миелопролифе­ративный процесс с нарушением созревания клеток грану­лоцитарного рада на стадии промиелоци-тов, миелоцитов.

Этиология и патогенез. Причина неизвестна. Патогенез хронического миелолейкоза, как и острого лейкоза, заклю­чается в гиперплазии кроветворной ткани, развитии очагов миелоидной метаплазии в лимфатических узлах, печени, селезенке, почках и других органах. Хронический миело­лейкоз у детей в зависимости от цитогенетических особен­ностей подразделяют на 2 варианта: с наличием или отсут­ствием типичного для этого заболевания хромосомного маркера — филадельфийской (Ph) хромосомы. В раннем детском возрасте чаще наблюдается ювенильный вариант заболевания без специфических хромосомных маркеров. Ph-позитивный, или «взрослый», вариант более характерен для старшего возраста.

Клиническая картина. Заболевание, хотя и начинается постепенно, протекает крайне неоднородно. В течении хронического миелолейкоза выделяют 2 стадии — развер­нутую (хроническая фаза заболевания) и терминальную (острая фаза, «властный» криз). В развернутой стадии уве­личиваются размеры печени и в большей степени селе­зенки. «Ювенильная» форма заболевания характеризуется выраженностью геморрагического синдрома. Часто разви­ваются пери-сплениты, инфаркты селезенки. Хроническая фаза включает период заболевания до «властного» криза.

В периферической крови количество лейкоцитов чаще по­вышено (особенно при «взрослом» варианте) и колеблется от 50,0—100,0-Ю'/л и более. Признаки анемии, как пра­вило, нарастают в терминальной фазе заболевания. Тром­боцитопения значительно выражена при «ювенильном» варианте, СОЭ увеличена. В лей-кограмме — лимфопения, умеренная гранулоцитопе-ния, сдвиг влево до единичных миелобластов при значительном количестве промиелоци­тов, миелоцитов и метамиелоцитов. Увеличено число эо­зинофилов и ба-зофилов (эозинофильно-базофильная ассо­циация). Костный мозг гиперцеллюлярный.

У детей выделяют следующие клинические стадии заболе­вания: I стадия — начальная, доклиническая;

II стадия развернутых клинических проявлений;

III стадия — переходный период; IV стадия — острая фаза, «бластный» криз, терминальный период.

«Ювенильная» форма заболевания протекает более остро.

Диагноз. Базируется на клинических симптомах и, как правило, данных исследования периферической крови. Ис­следование костного мозга имеет вспомогательное значе­ние.

Прогноз. Неблагоприятный. Поскольку современное лече­ние хронического миелолейкоза малоэффективно, видимо, целесообразно подключение активной цитостатической терапии уже на первых этапах заболевания.

Лечение. При компенсированном состоянии больного и отсутствии лейкоцитоза общеукрепляющее и симптомати­ческое. При ухудшении общего состояния, увеличении ко­личества лейкоцитов и нарастании спленомегалии пока­зана цитостатическая химиотерапия. Наиболее эффектив­ным современным средством является миелосан (милеран). Поддерживающие дозы препарата подбирают так, чтобы удерживать количество лейкоцитов 20,0—25,0 • 10⁹/л. При явлениях нарастающей кахексии, усилении геморрагиче­ского синдрома назначают преднизолон. В период «власт­ного» криза лечение проводят по программам терапии не­лимфо-бластных вариантов острого лейкоза. Если развива­ется резистентность к миелосану, применяют миелобро­мол. При резкой спленомегалии, повторных инфарктах се­лезенки, периспленитах и отсутствии признаков «бла-стного» криза в некоторых случаях производят стен-экто­мию. При нарастающей анемии показаны трансфузии эритроцитной массы.