Ожоговая болезнь. Определение. Осложнения. Стадии болезни.

Ожоговая болезнь есть сложный комплекс взаимосвя­занных патогенетических реакций и их клинических про­явлений, в основе которого лежит стрессовая реакция в ответ на термическое поражение как первая и определяю­щая состояние пострадавшего, в зависи-мости от тяжести травмы, своевременности начала и полноценности прово­димого лечения.

В структуре ожоговой болезни можно выделить три ос­новных клинических синдрома: ожоговый шок, инток­сикация, инфекция. Первый - ожоговый шок, обусловлен нервно-рефлекторный и нейро-эндокринной реакциями, с появлением большого количества различных факторов воспаления, которые приводят к нарушению централь-ного и периферического кровообращения, включая распростра­ненные микроциркуляторный расстройства, повышению проницаемости сосудистых и клеточных мембран и гипо­волемии вследствие выхода плазмы из сосудистого русла с развитием интерстициального отека, а также плазмопотери через ожоговые раны. Проявлением указанных функцио­нально-морфологических расстройств является соответст­вующая клиническая картина шока, тяжесть которого за­висит от глубины и площади ожогов, времени прошедшего после травмы, а также от адекватности про-водимого лече­ния. Второй синдром ожоговой болезни - интоксикация - обусловлен появлением в организме большого количества токсических продуктов тканевого, энтерогенного и час­тично бактериального происхожде-ния. Он проявляется после выведения пострадавшего с обширными и глубо­кими ожогами из шока психоэмо-циональными расстрой­ствами, стойким повышением в течение суток темпера­туры тела, потерей аппетита и развитием признаков токси­ческого поражения внутренних органов (токсического миокардита, гепатита и т.д.). Этот период назыается пе­риодом острой ожоговой токсемии. Эффективным мето­дом лечения в периоде токсемии является активная дезин­токсикационная терапия с использованием методики фор­сированного диуреза, а также, в более тяжелых случаях, применение плазмофореза или гемосорбции. Разработка обоснованных методик и рациональное применение совре-менных медикаментозных препаратов позволили в на­стоящее время значительно улучшить результаты лечения тяжелообожженных в ранние периоды ожоговой болезни. Напротив, позднее начало, недостаточ-ный объем или не­полноценный состав инфузионно- трансфузионной тера­пии при тяжелом или крайне тяжелом ожоговом шоке мо­жет привести к длительному гиповолемическому спазму периферических микросо-судов с последующим паралити­ческим расширением капилляров, выраженным наруше­ниям водно-электролитного и белкового баланса. Начав­шиеся во время ожогового шока на этом фоне метаболиче­ские нарушения в периоде острой ожоговой токсемии также прогрессируют и приобретают разрушительные тен-денции. В результате на фоне микроциркуляторной ткане­вой гипоксии возникают тяжелые функционально-морфо­логические изменения со стороны внутренних органов и систем. Эти изменения и определяют клинические прояв­ления таких опасных для жизни осложне-ний ожоговой болезни как ранняя пневмония с прогрес-сирующим разви­тием легочно-сердечной недостаточ-ности, эрозивно-яз­венные изменения желудочно-кишечного тракта с разви­тием кровотечения, часто профузного, и ряд других. Лече­ние больных с такими осложнениями затруднено и прогноз весьма сомнительный. Третий период, период ожоговой септикотоксемии, связан с развитием и прогрессирова­нием инфекции. В этом периоде проявляются начавшиеся еще в период ожогового шока и острой ожоговой ток-се­мии, нарушения метаболизма и, как одно из следст-вий этого, недостаточность иммунологического ответа на ин­фекцию. Инфекция существенно отягощает тече-ние ожо­говой болезни. Она определяет и поддержива-ет интокси­кацию, подавляет репаративные процессы в ранах, пора­жает различные органы, а в ряде случаев наступает еe ге­нерализация - развивается трудно излечиваемый ожоговой сепсис. Основной причиной инфекции у обожженных яв­ляется ожоговая рана. На неe в последующем накладыва­ется инфекция энте-рального происхождения, а также гос­питальная. Кроме того, длительное существование ожого­вых ран стано-вится причиной ожогового истощения, раз­витие которо-го создает крайне неблагоприятные условия для реге-нерации в целом.

 

Б18.

1. Идиопатические кардиомиопатии. Понятие. Классификация. Этиологические факторы. Прогноз.

Первичные кардиомиопатии.

В настоящее время под термином "кардиомиопатия" в ши­роком.. смысле слова понимают болезни миокарда, харак­теризующиеся нару- \ шениями функций сердца. В этом смысле можно говорить о поражениях миокарда при ИБС (ишемическая кар-диомиопатия), при артериа-; льной ги­пертензии (гипертензивная кардиомиопатия), при пороках) сердца (клапанная кардиомиопатия). Однако в клиниче­ской практике | под этими терминами целе-сообразно рас­сматривать группу заболева-ний, в основе которых лежит генетическая предрасполо-женность к поражению мио­карда с явлениями его дилатации, гипертрофии или рест­рикции. В соот-ветствии с этим различают следую­щие вариан-ты кардиомиопатий: 1)делятационная кар­диомиопатия; 2) гипертрофическая кардиомиопатия; 3) ре­стриктивная кардиомиопатия; аритмогенная правожелу­дочковая кардиомиопа-тия.
Различают идиопатическую РКМП, этиология кото-рой неизвестна, и вторичные (специфические) РКМП. К спе­цифическим формам РКМП относятся: эндомиокар-диаль­ная болезнь и другие заболевания миокарда, сопровож­дающиеся инфильтрацией сердечной мышцы такие, как амилоидоз сердца, саркоидоз, гемохроматоз, поражения миокарда при лейкозах, при семейных болезнях накопле­ния (например, болезнь Помпе гликогеноз II типа), при карциноидном синдроме.
Этиология гипертрофической кардиомиопатии: ГКМП чаще носит семейный характер, но встречаются и споради­ческие формы. У больных как с семейной, так и споради­ческой фор-мой ГКМП выявляются дефекты генов, коди­рующих синтез белков сердечного сарко-мера. На сего­дняшний день установлены мутации семи генов, вызы­вающих ГКМП: тропонина I, тропо-нина Т, а-тропо-мио­зина, миозин-связывающего протеина С, р-миозина тяже­лых цепей, вентрикуляр-ного миозина легких цепей и вен­трикулярного регу-ляторного миозина легких цепей. Точ­ные механизмы, посредством которых дефекты этих генов приводят к развитию ГКМП, до конца не ясны.
Предполагается, что вследствие изменения структуры кар­диомио-цитов нарушается их сократительная спо-собность с последующей компенсаторной гипертрофи-ей, хотя име­ется также точка зрения о первичном увеличении сократи­тельной функции кардиомиоцитов с их гипертрофией.
Этиология дилатационной кардиоллиопатии: Боль­шинство исследователей полагают, что ДКМП является пол! этиологичным заболеванием. В 1949 г. впервые W. Evans описал случг наследственной кар-диомиопатии. В настоящее время установлено, ч' ДКМП в 20-30% слу­чаев носит семейный харак-тер. По даннь L. Mestroni и соавт. (1999), в 56% случа-ев ДКМП наблюдается ау­тосо1 но-доминантный тип наследования, но могут также встречаться аут сомно-рецессивный (16%) и Х-сцепленный (10%) типы наследована Наиболее изучены наследствен-ные формы ДКМП при мышечных д строфиях. В частно­сти, установлено, что мутация гена дис-трофи приводит к развитию мышечной дистрофии Дюшенна или Беккера мутации генов эмерина и ламина А/С ведут к развитию мышечной л строфии Эмери Дрейфуса. При данных забо­леваниях в 90% случг выявляется дилатация сердца с на­рушением сократительной функц миокарда и наруше­ниями проводимости. Следует особо отметить, i отдельные типы мутаций генов дистрофина или ламина А/С могут Е зывать ДКМП без поражения скелетных мышц. В течение последа десятилетия при ДКМП с аутосомно-доминант­ным типом наследо ния идентифицированы мутации 6 ло­кусов в следующих хромосом Iq32, 9ql3-22. 10q21-q23, 2q31, 3p22^25, lpl-lql. Недавно в качес причин ДКМП ус­тановлены также мутации генов а-кардиоактина, тавинку­лина, тайтина, десмина и др. Предполага-ется, что существ ный вклад в формирование наследственной предрасполо­женное^ ДКМП могут вносить полиморфизмы генов ре­нин-ангиотензиново симпатоадреналовой систем (поли-морфизм генов АПФ, ангиотензи гена, рецепторов ангио­тензина II первого типа, р-адренорецептороЕ также поли­морфизм генов TNF-a (tumor necrosis factor-alpha), TG {transforming growth factor beta-T) и др. Однако до настоя­щего врем взаимосвязь поли-морфизма данных генов и ДКМП до конца еще уточнена.
2. Амилоидоз почек. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторная диагностика. Лечение.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК - системное заболевание, в ос­нове которого лежат изменения, приводящие к внеклеточ­ному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахарид-ный комплекс), вызываю­щего нарушение функций органов. Фибриллярный белок амилоида в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других не обладая этими свойствами, имеет антигенное сродство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. Ами­лоидоз почек проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране, между эндотелием почечных клубочков и артериол и в ос­новной мембране почечных канальцев.

Этиология, патогенез амилоидоза неизвестны. Обычно это состояние ассоциируется с наличием в организме хро­нической инфекции (туберкулез, сифилис) или нагноения (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс лег­кого). Это так называемый вторичный амилоидоз. До­вольно распространен вторичный амилоидоз и при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, некоторые опу­холи, инфекционный эндокардит. Существуют также идиопатическии (первичный) амилоидоз, наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из наследственных вариантов в нашей стране встречается чаще амилоидоз при периодической болезни, который может возникнуть и без типичных приступов этой болезни в анамнезе.

Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их рас­пространенности в органах, длительности течения заболе­вания, наличия осложнений. Клиническая картина стано­вится развернутой при поражении почек наиболее частой локализации, а также кишечника, сердца, нервной сис­темы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилои­дозе. Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распро­странение, усиление общей слабости, резкое снижение ак­тивности, развитие почечной недостаточности, артериаль­ной гипертензии, присоединение осложнений (напри­мер, тромбоза почечных вен с болевым синдромом и ану­рией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда на­блюдается диарея. Важнейший симптом амилоидоза по­чек протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мо­чой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть ко­торого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбу­минемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный харак­тер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Дис­протеинемия проявляется также значительным повыше­нием СОЭ и изменением осадочных проб. При выражен­ном амилоидозе возникает гиперлшшдемия за счет увели­чения содержания в крови холестерина, Р-липопротеинов, триглице-ридов. Сочетание массивной протеинурии, гипо­протеинемии, гиперхолес-теринемии и отеков (классиче­ский нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек. При исследова­нии мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилин­дры, эритроциты, лейкоциты. Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желу­дочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасыва­ния). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции. Диаг­ноз. Появление и прогрессирование нротеипурии, тем бо­лее возникновение нефротического синдрома или почеч­ной недостаточности при наличии клинических или анам­нестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и при отсутст­вии указаний на такое заболевание, особенно когда оста­ется неясной этиология нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа: наиболее надежно - почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз ам­плоидоза. Лечение (специфическое) амилоидоза не разра­ботано, что связано с отсутствием окончательных пред­ставлений об этиологии и патогенезе этого заболевания.

Рекомендации по общему режиму и питанию при ами­лоидозе такие же, как при хроническом гломерулонефрите. Для прогноза имеет значение активность лечения заболе­вания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) прием сы­рой печени (по 100-120 г в сутки). В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно под контролем анализов крови лейкопения). Необходим и контроль оф­тальмолога возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препа­ратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Применяются курсы введения 5% раствора унитиола по 5-10 мл в/м (30-40 дней). Обсуждается возможность приме­нения колхицина. Объем симптоматической терапии опре­деляется выраженностью тех или иных клинических про­явлений (мочегонные при значительном отечном син­дроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т.д.). Возможность использования гемо­диализа и трансплантации почки