Особенности течения острых и хронических гломерулонефритов,

Особенности течения острых и хронических гломерулонефритов,

пиелонефритов, почечной недостаточности, диагностика обменных нарушений. Составление плана лечения и диспансеризации.

Оценка анализов мочи и функционального состояния органов МВС

 

 

Основные вопросы темы:

1. Классификация гломерулонефрита

2. Этиопатогенез гломерулонефрита

3. Клинико-лабораторные показатели гломерулонефрита

4. Этиопатогенез пиелонефрита

5. Классификация пиелонефрита

6. Клинико-лабораторные показатели пиелонефрита

7. Дифференциальная диагностика ГН и ПН

8. Лечение, профилактика гломерулонефрита и пиелонефрита

9. Дизметаболические нефропатии

10.Этиология и патогенез острой почечной недостаточности

11.Периоды острой почечной недостаточности (преданурический, олигоанурический, полиурический, восстановительный)

12.Лечение острой почечной недостаточности

13.Типы ацидоза и алкалоза при ОПН, дифференцированный диагноз

14.Этиопатогенез ДВС-синдрома

15.Гемолитико-уремический синдром (ГУС) и его лечение

 

Студент должен знать:

1. Этиологию и патогенез гломерулонефрита и пиелонефрита у детей

2. Особенности клиники данной патологии у детей. Критерии диагностики

3. Методы этиотропного и патогенетического лечения, профилактику гломерулонефритов, пиелонефритов и почечной недостаточности

 

Студент должен уметь:

1. Оценивать состояние ребенка

2. Выявлять причины, способствующие развитию ГП и ПН

3. Уметь дифференцировать признаки гломерулонефрита, пиелонефрита с врожденной патологией МВС

4. Уметь оценивать результаты анализов мочи, биохимических показателей и рентгенологических данных

5. Провести дифференциальный диагноз у конкретного больного

6. Составить план лечения и реабилитации больного

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (ГН)

Форма Гематурическая (нефритическая)

Нефротическая

Смешанная

Течение Острое

Хроническое

Быстропрогрессирующее

Фаза АктивнаяНеактивная

Период разгара Клинико-лабораторная Период стихания ремиссия

Клиническая ремиссия

Функция почек Сохранена

Нарушена (парциальные нарушения)

Острая почечная недостаточность

Хроническая почечная недостаточность

 

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

 

Стрептококковая инфекция

Предшествуют заболевания: респираторные, вирусные, грипп, пневмония, обострение хронического тонзиллита, скарлатина

Причины: переохлаждение, профилактические прививки, пищевые аллергены

 

Гематурическая (нефритическая) форма ГН:

Старше 5 лет, преобладают пролиферативные изменения в клубочках, отеки, повышение температуры и артериального давления в начале заболевания, гематурия (от макрогематурии до 10-15 эритроцитов, протеинурия 1-3 г/л в первые дни, умеренная СОЭ, диспротеинэмия, умеренная гиперхолестеринемия и липидемия на 4 неделе заболеванияч

 

Нефротическая форма ГН:

Возраст 1-7 лет, чаще мальчики, наличие мембранозно-пролиферативного гломерулита. Интоксикация, отечный синдром, асцит, отек половых органов, кратковременное повышение артериального давления, олигурия, мочевой синдром: протеинурия (3-20 г/сут), гиперлипидемия, гипоальбуминемия, гиперкоагуляция

 

Смешанная форма ГН:

Старше 10-12 лет, стойкая гипертензия, отечный синдром, мочевой синдром с протеинурией (более 1-2 грамм/сутки), микрогематурия или макрогематурия, гиперхолестеринемия, гиперкоагуляция, гипоальбуминемия, снижение фильтрационной функции, гломерулосклероз и тубуло-интерстициальные нарушения.

 

Формулировка диагноза:

1. Острый ГН, гематурическая форма, активная фаза, период разгара, ФПС

2. Хронический ГН, нефротическая форма, клиническая ремиссия, снижение гломерулярной функции почек.

 

Основные иммунопатологические механизмы гломерулонефрита

Иммунные комплексы

 

Циркулирующие Локальные

Г Н

Клеточный иммунитет:

макрофаги Антитела к ГБН

Т-клетки

Ig-Е ГБН – гломерулярная базальная

мембрана

 

Дополнительные системы:

комплименты, пропердин, локальная активация гемокоагуляции,

медиаторы п.г.лейкотриены, интерлейкины, др. факторы

Противовирусные средства

Интерферон - широкого спектра действия, рибовирин, ацикловир, ремантадин - узкого спектра.

Интерферон применяют для профилактики и лечения гриппа, в виде аэрозоля, развести 2-5 мл в 2 мл дистиллированной воды и закапывать в нос

Реаферон всасывается из прямой кишки, мышц, 500 тыс ЕД 1 раз в день 3 инъекции с интервалом 1-2 дня внутримышечно, хороший эффект в сочетании с витамином Е и аскорбиновой кислотой

 

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ ДЕТЕЙ С ПИЕЛОНЕФРИТОМ

 

В течение 2-3 лет педиатром и врачом-нефрологом

Первые 3 месяца после выписки из стационара общ. ан. мочи 2-3 раза в месяц, ан. мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц, посев мочи на бактерии 1 раз в месяц, измерение АД 1 раз в квартал, проба по Зимницкому 1 раз в 6 мес., общ. ан. крови ежемесячно в 1 квартале, консультация ЛОР-врача 2 раза в год, стоматолога 1 раз в квартал. В первые 3-6 мес. после выписки 10 дней каждого месяца - антимикробные препараты: нитрофурановые, хинолины (5-НОК, невиграмон, грамурин), сульфаниламиды (уросульфан, бисептол), а затем 2 раза в год.

 

ДИЗМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ (ОБМЕННЫЕ) НЕФРОПАТИИ

 

Поражения почек, при которых имеет место нарушение обмена веществ, сопровождающееся изменениями (различных отделов нефрона, интерстициальной ткани и сосудов), приводящие к изменению мочи

Распросртаненные формы нефропатий у детей: гипероксалурия, уратурия, фосфатурия, цистинурия.

Уратная нефропатия развивается при нарушении обмена пуринов или мочекислом диатезе, когда в почки поступает избыточное количество уратов, локализация - интерстициальная ткань мозгового слоя, пирамид и сосочков. Факторы, способствующие образованию уратных камней: кислая реакция мочи (5,5-6,7), повышение уратов в моче, аномалия строения мочевых путей.

Количество мочевой кислоты в сыворотке крови в норме:

новорожденные - 0,40-0,23 ммоль/л

1мес.-1 год - 0,14-0,21 ммоль/л

2-14 лет - 0,17-0,14 ммоль/л

 

 

В моче новорожденных - 0,24 ммоль/сут.

до 1 года - 0,71-1,27 ммоль/сут.

до 5 лет - 0,59-2,0 ммоль/сут.

старше 5 и до 14 лет - 2,36-5,9 ммоль/сут.

В питании исключаются сельдь, почки, крепкие бульоны, шпроты, сардины, индейка, бобы. Диета молочно-растительная, щелочная, мясо ограничивается, жидкость увеличивается в 1,5-2 раза. Лечение медикаментами колхицин 0,5-2,0 мг в день от 18 мес. до нескольких лет. Аллопуринол (милурит, апурин, цилоприм) 200-300 мг/сут. 6-12 мес, оротовая кислота 2-6 мг/сут.

Гипероксалурия - нарушение обмена щавелевой кислоты проявляется оксалатно-кальциевой кристаллурией. Первичная гипероксалурия обусловлена генетическим блоком одной из ферментных систем, приводящая к синтезу щавелевой кислоты, что рприводит к отложению солей в почках. Диета противооксалатная (капуста, картофель), отвар пшеничных отрубей, гречневая, пшенная, овсяная каша, курага, дрожжи. Препараты: окись магния, вит.В6, целлюлозофосфат, увеличение жидкости. Выраженные признаки канальцевой дисфункции (снижение относительной плотности мочи, глюкозурия).

 

Литература:

1. Детские болезни. Под. ред. Л.А. Исаевой, М., Медицина,1994

2. Детская нефрология, М.С.Игнатова, Ю.Е.Вельтищев, М., Медицина, 1989

3. Лечение заболеваний почек у детей, И.В.Маркова, М.В.Неженцев, 1994

4. Лечение почек и мочевыводящих путей. Фитотерапия. Б.Н.Гажев, Т.А.Виноградова и др., 1996

5. Почечная недостаточность у детей, В.И.Наумова, А.В.Папаян, М., 1989

6. Неотложные состояния у детей, У.Штайнигер, К.Мюлендель, Минск, 1996

7. Гломерулонефрит у детей, И.А.Коровина, Л.П.Гаврюшова, М., 1990

 

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

 

Острая почечная недостаточность (ОПН) – неспецифический синдром, развивающийся в следствии острой транзиторной или необратимой утраты гомеостатических функций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани. Синдром проявляется нарастающей азотомией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным метаболическим ацидозом и нарушением способности к выделению воды.

Наиболее манифестным клиническим проявлением недостаточности функции почек является олигурия, под которой понимают снижение диуреза менее ¼ - 1/3 возрастного объема.

 

Этиология и классификация олигурий.

Олигурии подразделяются в зависимости от анатомической локализации первичного повреждения на преренальные, ренальные и постренальные.

Период восстановления.

Медленное восстановление утраченных функций. (Длительность от 6 до 24 месяцев).

 

Обязательные лабораторные исследования при ОПН:

- гематокрит

- эритроциты

- гемоглобин

В плазме – натрий, калий, хлор, кальций, общий белок, глюкоза, мочевина, креатинин, кислотно-основное состояние.

 

ЛЕЧЕНИЕ АНУРИЧЕСКОЙ СТАДИИ (4 стадии)

I этап - ликвидация расстройств гомеостаза

II этап - выбор соотношения между специфической терапией основного заболевания и неспецифическим лечением ОПН

III этап – профилактика и лечение осложнений ОПН

IV этап – детоксикационная терапия острой уремии

 

ДИЕТА В ПЕРИОД АНУРИИ

Необходимо ограничивать белок; большое количество углеводов – рекомендовано.

 

ОСЛОЖНЕНИЯ ОПН:

- синдром гипергидратации

- отек легких, мозга

- инфекционные и ЖК-заболевания

- кровотечения

 

ДЕТОКСИКАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ

Данная терапия направлена на активное поддержание постоянства водно-электролитной среды и КОС, уменьшения накопления и активное выведение продуктов азотистого обмена.

Самый эффективный метод (!) – гемодиализ с ультрафильтрацией.

 

Абсолютные показатели для ГД:

Анурия, уремическая интоксикация (повышение уровня мочевины и остаточного азота на 21,4 – 28,5 ммоль/л/сут, креатинина 0,18 – 0,44 ммоль/сут., гиперкалиемия – более 7 ммоль/л, гипергидратация, суточный прирост мочевины – 3-5 ммоль/л

 

Клинические критерии:

- нарастание неврологической симптоматики

- углубление степени комы

- судорожный синдром

- признаки шокового легкого

 

Аппараты для гемодиализа: АИЛ-Л-01, диализаторы КИП-0202 (для детей старше 10 лет), АИП – 140 с диализатором.

Диализирующие р-ры – стандартные: натрия хлорид – 90 ммоль/л, калия хлорид – 2/3 ммоль/л, кальция хлорид – 2,5 ммоль/л, глюкоза – 1300, натрия ацетат – 30 ммоль/л.

Перед диализом проводят чистую ультрафильтрацию («сухой» диализ). Диализ проводят ежедневно до появления диуреза.

Вся система крови заполняется альбумином или реополиглюкином. Чем меньше ребенок, тем меньше должна быть скорость перфузии.

У детей первых лет жизни методом выбора является подключичная вена (венозный путь), старше 10 лет – наложение артерио-венозного шунта. Под наркозом (седуксен, оксибутират натрия + закись азота) катетеризируют подключичную и бедренную вены. Диаметр катетера 1-1,2 мл.

 

Осложнения ОПН на фоне диализной терапии:

- синдром перераспределения (с-м Кеннеди) – с отеком головного мозга и нарушением гемодинамики при быстром «отмывании» мочевины

- артериальная гипотензия

- геморрагический синдром

- инфекции

 

Данные лабораторных исследований: анемия, микро- и макроцитоз, анизоцитоз, подихроматофилия, компенсаторный ретикулоцитоз, билирубинемия за счет непрямого билирубина, лейкоцитоз со сдвигом влево до матамиелоцитов, эозинофилия, тромбоцитопения, снижение ретракции кровяного сгустка, удлинение времени кровотечения, антикоагуляционная и фибринолитическая активность компенсаторно увеличивается.

Выявляется высокое содержание остаточного азота, мочевины и креатинина крови, нарушается водно-электролитный обмен, появляется внеклеточная гипогидратация при внутриклеточном отеке. Электролиты поступают в ток крови.

В моче – протеинурия, гематурия. Характерны фибриновые «колики».

 

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ДИАГНОЗ

Болезнь Мошковиц – системный васкулит, тромботическая микроангиопатия (лихорадка, мелена, головная боль, миалгии, тромбоцитопатическая пурпура, гемолитическая анемия, неврологические изменения, поражение почек).

Кишечные токсикозы – гемолитическая анемия и фрагментация эритроцитов – не характерны.

Тромбоз печеночных вен – отсутствует гемолитическая анемия.

 

ЛЕЧЕНИЕ ГУС

При начальном проявлении заболевания, связанного с расстройством периферического кровотока – сосудорасширяющие препараты.

Анурия – коррекция водно-электролитрных расстройств, подавление катаболизма и инфекционного процесса, симптоматическая терапия.

Раннее лечение ГУС – гемодиализ, гепаринизация, переливание свежегепаринизированной крови (3-5 мл/кг). Все это позволяет прервать ДВС-синдром и явления гемолиза, нормализирует водно-электролитный обмен.

Гемодиализ – ежедневно; заменные переливания крови, промывания желудка и кишечника, свежезамороженная плазма, содержащая антитромбин III.

Антикоагулянтная терапия вызывает некоторые сомнения, так как гепарин приводит к кровоточивости.

Необходимо поддерживать постоянный уровень гепаринизации непрерывной инфузией 15 Ед/кг. Эффект терапии оценивается по времени свертывания крови (по Ли-Уайту каждые 6 часов).

Если время свертывания удлиняется более чем на мин., то дозу гепарина уменьшают до 5-10 Ед, если время не удлиняется – то дозу увеличивают до 30-40 Ед/кг/час. Отмена гепарина производится постепенно в течение 1-2 суток во избежание гиперкоагуляции.

Антиаггреганты (курантил), ацетилсалициновая кислота назначаются вместе. Также назначаются урокинин, фибринолозин, или стрептазу (500-1000 Ед) 1 раз/сут. – 2-4 дня (Папаян А.В., 1974).

Кортикостероидная терапия многим авторами отвергается, так как она усиливает гиперкоагуляцию.

При ГУС на фоне инфекционного заболевания назначают антибиотики пенициллинового ряда. В полиурическую фазу необходимо корректировать потери воды и электролитов (калия и натрия).

С применением экстракорпорального и перитонеального диализа летальность среди больных снизилась до 20%.

 

ПРОГНОЗ. Прогностически неблагоприятными признаками можно считать стойкую неврологическую симптоматику, отсутствие положительной реакции на первые 2-3 сеанса гемодиализа, нарастание уровней креатинина и калия в сыворотке крови.

ДИАГНОСТИКА

Предшествующие ОПН, боли в животе, длительный субфебрилитет, изменения в моче: микропротеинурия, микрогематурия; геморрагическая сыпь на коже, гипертензия, отечный синдром.

Лабораторно: стабильная анемизация, тромбоцитопения, лейкопения, нейтрофильный сдвиг влево, высокое СОЭ, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипопротеинемия, повышенное содержание сиаловых кислот.

На глазном дне – очаги кровоизлияний, спазм артериол, ангиопатия сетчатки.

Болезненность суставов.

 

 

Составила доцент кафедры педиатрии, к.м.н. Азизова Р.Ш.

 

 

Особенности течения острых и хронических гломерулонефритов,

пиелонефритов, почечной недостаточности, диагностика обменных нарушений. Составление плана лечения и диспансеризации.