Синдром підвищення внутрішньочерепного тиску: патогенез, основні причини, клінічні прояви, діагностичні ознаки, тактика лікування.

 

Внутрішньочерепна гіпертензія — це синдром, який виникає внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску, рівномірно розподіленого всередині черепа, і зачіпає всі області мозку. Може бути обумовлено патологією головного мозку (черепно-мозкова травма, пухлини, внутрішньочерепним крововиливом, энцефаломенингитом та ін)

 

За статистикою чоловіки страждають внутрішньочерепної гіпертензією частіше, ніж жінки. Частота розвитку синдрому у дітей однакова для дівчаток і хлопчиків.

Причини

Найбільш частими причинами внутрішньочерепної гіпертензія є:

• тривала гіпоксія (кисневе голодування);
• інфекційне ураження мозкових оболонок і мозку (менінгіт, енцефаліт);
• порушення відтоку венозної крові, в результаті чого вона накопичується в порожнині черепа і сприяє підвищеному тиску в ньому;
  черепно-мозкова травма;
• набряк мозку, гідроцефалія, наявність об'ємних утворень (пухлин).

 

Ознаки

Синдром включає цілий ряд станів, які можуть з великою часткою ймовірності допомогти розпізнати недугу. До ознак внутрішньочерепної гіпертензії можна віднести:

• Часто виникають головні болі, важкість у голові, особливо яскраво виражені в ранковий і нічний час. Це обумовлено тим, що в горизонтальному положенні ліквор (мозкова рідина) виділяється активніше, при цьому всмоктування його сповільнено, що викликає посилення внутрішньочерепного тиску і його симптомів в нічний і предутреннее час;
• Нудота і блювання, переважно у ранковий час;
• Швидка стомлюваність, яка виникає навіть при мінімальних фізичних і розумових навантаженнях;
• Підвищена нервозність;
• Симптоми вегето-судинної дистонії, до яких відносяться: стрибки артеріального тиску, предобморочного стану, пітливість, серцебиття (биття серця виразно відчувається хворим);
• «Синці» під очима, присутні незалежно від способу життя і не які усуваються косметичними засобами. При натягуванні шкіри в області «синяка» можна розрізнити численні розширені дрібні вени;
• Значне зниження лібідо;
• Метеочутливість (чутливість до змін погоди), самопочуття різко погіршується при зниженні атмосферного тиску.

Всі перераховані вище ознаки внутрішньочерепної гіпертензії носять суб'єктивний характер і є своєрідними маркерами, що допомагають хворому запідозрити недуга, а лікаря — визначити, в якому напрямку необхідно проводити дослідження для постановки точного діагнозу.

Діагностика

Для того щоб точно визначити тиск всередині черепа необхідно ввести в його рідинні порожнини або канал хребта спеціальну голку з манометром. Це складна і небезпечна процедура. Для постановки діагнозу можна використовувати інші об'єктивні симптоми внутрішньочерепної гіпертензії:

• Звивистість і розширення вен очного дна — це непрямий симптом підвищення тиску всередині черепа, але досить надійний;
• При ультразвуковому дослідженні судин встановлюється порушення відтоку з черепа венозної крові;
• Розрідження по краю шлуночків мозку мозкової речовини, а також розширення в головному мозку рідинних порожнин. Все це можна виявити при проведенні магнітно-резонансної томографії (МРТ) або рентгенівської комп'ютерної томографії (КТ).
• Визначити стан мозку при підвищенні внутрішньочерепного тиску можна за даними ехоенцефалографії.

Для точної постановки діагнозу бажано використовувати всі перераховані вище методи дослідження. Особливо повну і достовірну картину можуть дати магнітно-резонансна томографія та рентгенівська комп'ютерна томографія. Як правило, ці методи дозволяють точно визначити наявність синдрому і ступеня його виразності для підбору найбільш ефективної тактики лікування.

Лікування

Підвищений внутрішньочерепний тиск не тільки доставляє масу проблем у вигляді неприємних симптомів, але і є серйозною загрозою здоров'ю і навіть життю хворого. Постійне вплив високого тиску на мозок, ускладнює його нормальну діяльність, що може призвести до зниження інтелектуальних здібностей і порушити нервову регуляцію функціонування внутрішніх органів. Як наслідок можуть спостерігатися гормональні порушення, підвищений артеріальний тиск і т.д.

Тому лікування внутрішньочерепної гіпертензії необхідно починати одразу після виявлення синдрому. Найбільш частим медикаментозним методом нормалізації внутрішньочерепного тиску є призначення сечогінних препаратів, які збільшують швидкість виділення ліквору і збільшують його всмоктування. Лікування сечогінними препаратами проводять курсами, в разі частих рецидивів синдрому препарати приймають постійно, наприклад, 1 раз у тиждень. У легких випадках можна обмежитися лікуванням внутрішньочерепної гіпертензії без застосування ліків, яке буде включати:

• Нормалізацію питного режиму;
• Остеопатії, мануальну терапію, що дозволяють розвантажити венозне русло голови;
• Комплекс гімнастичних вправ, які допомагають знизити внутрішньочерепний тиск.

У складних ситуаціях, коли симптоми внутрішньочерепної гіпертензії яскраво виражені і носять загрозливий характер, може знадобитися хірургічне втручання (імплантація шунтів для відводу ліквору).

 

 

Білет №

1. Головний біль напруження та мігрень: основи патогенезу, діагностичні критерії первинного головного болю, тактика лікування.

1. Головним болем називають неприємні, негативно емоційно забарвлені відчуття у частині голови від надбрів’я до потилиці (в основному волосиста частина голови, до переходу в шию), що викликані пошкодженням тканин, або описуються у термінах такого пошкодження (цефалгії,краніалгії). Больові відчуття в ділянці обличчя називають лицевими болями (прозопалгія). Джерелом головних та лицевих болів є іритація чутливих структур у цих ділянках, серед яких головними є крупні судини основи мозку та черепу, тверда та м’яка оболонки мозку, венозні синуси твердої оболонки, чутливі черепні нерви, а також структури черепу, його порожнин та м’яких тканин (м’язи та шкіра), органи зору та слуху. Сам мозок є не чутливим до больових стимулів (як і безпосередньо кістки черепа – окрім окістя).

2. Класифікація головних болів включає в себе первинні та вторинні цефалгії. Первинний головний біль – це самостійна нозологічна одиниця, а вторинний – супутній симптом різноманітних захворювань.

 

 

Первинний головний біль: - головний біль напруження - мігрень: - офтальмічна - асоційована - офтальмоплегічна - абдомінальна - базилярна - дисфренічна - кластерний головний біль(ерітропрозопалгія, синдром Хортона) - рідкі форми: - головний біль «морозива» - гострий біль статевого акту - каротидинія - кашльовий головний біль - постійна гемікранія	Головний біль внаслідок порушень циркуляції ліквору: - обструкція шляхів відтоку ліквору - порушення всмоктування ліквору - внутрішньочерепна гіпотензія
Спондилогенний головний біль: - шийний спондильоз - шийна мігрень - хлистова травма шиї
Інші, не неврологічні причини: - артеріальна гіпертензія - інтракраніальні запальні процеси - поза черепні інфекції - токсичні процеси - захворювання очей - захворювання зубів
Головний біль при органічних судинних захворюваннях: - ішемічний інсульт - геморагічний інсульт - субарахноїдальний крововилив - висковий артеріїт - диссекція каротидних та хребцевих артерій
Лицева невралгія та атипові лицеві болі: - тригемінальна невралгія - глоссо-фарінгеальна невралгія - аурікуло-темпоральна невралгія - «невралгія» висково-нижньощелепного суглоба - потиличного нерву невралгія - атиповий лицевий біль
Головний біль внаслідок інтракраніального мас-процесу: - мозкова пухлина - субдуральна гематома - мозковий абсцес
Головний біль, асоційований з черепною травмою: - гострий після травматичний біль - хронічний після травматичний біль

Ця скорочена класифікація головних болів, безумовно, не охоплює всіх можливих причин, але демонструє різноманіття чинників. Розглянемо основні, найчастіші причини та механізми головного болю.

3. Мігрень. Є однією з найчастіших причин первинних повторних головних болів у людини. За епідеміологічними оцінками, мігрень поширена в популяції приблизно до 18%. Частіше зустрічається у жінок (деякі оцінки говорять про 25% жінок та 17% чоловіків!). Це більшою частиною спадкове, сімейне захворювання. Отримані з анамнезу пацієнта дані про те, що хтось з його близьких родичів теж страждав на повторні головні болі, є важливим аргументом на користь діагнозу «мігрень».

4. Патогенез мігрені залишається досить загадковим. Наявні дані вказують на участь у процесі генерації болі так званої тригеміно-васкулярної системи, з огляду на те, що більшість інтракраніальних судин знервуються саме з системи трійчастого нерву. В першу фазу, як вважалось, відбувається короткочасний спазм судин певної ділянки. З цим пов’язували появу таких симптомів фокального неврологічного дефіциту, як порушення зору, мерехтіння «зірочок» чи яскравих ліній в полі зору, оніміння частини обличчя чи навіть половини тіла (при сімейній геміплегічній мігрені – тимчасовий геміпарез), двоїння в очах тощо. Ці симптоми характерні на початку нападу при так званій класичній мігрені і неврологічний дефіцит зазвичай не триває більше 60 хвилин (мігренозна аура), після чого починається власне головний біль. В цій фазі, як вважають, відбувається швидкий викид з депо (нервові терміналі, тромбоцити, судинна стінка) серотоніну і наслідком цього є подальше виснаження вмісту серотоніну в депо і початок фази стійкої вазодилятації певної ділянки судини. Розширена судина набрякає, в її стінці починається асептичне запалення з подразненням больових тригемінальних рецепторів. Біль поступово зростає до рівня непереносимості, стає пульсуючою, різко збільшується під час фізичного навантаження, заставляє хворого лежати тихо (збільшується чутливість до зовнішніх звуків та яскравого світла); вона супроводжується часто нудотою та блювотою. В першій фазі нападу мігрені зафіксований такий феномен, як кіркова депресія Лео – хвиля електрофізіологічного феномену депресії нейронів, що поширюється по корі і, можливо, є відповідальною за розвиток згаданих вище фокальних неврологічних розладів. Який феномен лежить в основі кіркової депресії, що поширюється, невідомо, але вірогідно він пов’язаний з генетично зумовленими дефектами роботи мембранних кальцієвих та натрієвих каналів, підвищеним викиданням збудливих амінокислот (глутамату).

5. Мігрень прийнято ділити на «класичну» (з аурою перед нападом) і «просту» форми (головний біль без аури). В обох випадках можуть бути передвісники – погане самопочуття, зниження настрою та працездатності, порушення сну та апетиту тощо, які передують нападу головного болю за день-два. В будь-якому випадку, діагностичними критеріями для встановлення діагнозу «мігрень» та кваліфікації повторних головних болів як судинних, мігренозного типу, є наступні:

А. принаймні 5 епізодів, що відповідають критеріям від Б до Г:

Б. епізоди головного болю, що триває від4 до 72 годин (у дітей до 15 років – від 2 до 48 годин) – якщо не лікуються чи лікуються неуспішно

В. головний біль характеризується принаймні двома з нижченаведених ознак:

- одностороння локалізація

- пульсуючий характер

- середньої чи важкої інтенсивності (що робить повсякденну активність

- утрудненою чи неможливою)

- підсилення болю при фізичному навантаженні (підйом сходами тощо)

Г. принаймні один симптом, що супроводжує головний біль:

- нудота та/або блювота

- підвищена чутливість до звуків та світла

Такі саме критерії застосовують і для класичної мігрені, але додається критерій аури, неврологічного фокального розладу безпосередньо перед початком головного болю (до речі, можлива аура і без наступного головного болю).

Провокуючими факторами нападу мігрені можуть бути будь-які – зміна погоди, недосипання або надто довгий сон (мігрень вихідного дня), голод або вживання певних продуктів, що містять тирамін – шоколаду, твердого сиру, червоного вина або шампанського), менструація у жінок, психологічний стрес або, навпаки, стан повної релаксації, відпочинку.

Неврологічне обстеження хворих на мігрень звичайно дає негативний результат – в цілому це здорові люди. Але обстеження має бути проведене за всіма правилами для виключення можливих інших чинників головного болю, особливо коли він з’являється вперше в житті та є надто інтенсивним.

Частота нападав широко варіює – від 1 – 2 на рік до щомісячних, щотижневих чи 3 – 5 разів на тиждень, коли напади зливаються у хронічний щоденний головний біль.

 

 

Лікування мігрені розділяють на 2 етапи чи 2 підходи. Перший – це лікування самого нападу, так звана абортивна (обриваючи) терапія. Другий підхід спрямований на профілактику нападів, зменшення їх частоти та, можливо, важкості. Найкращими сьогодні засобами для абортивної терапії є прямі агоністи серотонінових рецепторів, так звані триптани (суматриптан, золмітриптан, ризатриптан та інші). Вони швидко зв’язуються з рецепторами серотоніну в судинній стінці та викликають звуження судини, «ставлять її на місце», маючи і проти набрякову та протизапальну дію на стінку судини. Ефект обривання нападу разючий, драматичний – при підшкірному введенні він наступає через 6 – 15 хвилин, при пероральному – через 15 – 30 хвилин, часто радикально зменшуючи чи зовсім припиняючи головний біль. Але не всі хворі добре реагують чи добре переносять таке лікування. Подібну дію мають алкалоїди, похідні ерготаміну (ерготаміну тартрат, дігідроерготамін), у вигляді крапель, назальних спреїв чи в складі комбінованих препаратів. Альтернативою є вживання високих доз нестероїдних протизапальних засобів (аспірин чи парацетамол в дозі 1 грама, ібупрофен (імет), або комбінація кількох НПЗЗ з додаванням кофеїну та/або кодеїну. Перед прийомом будь-якого препарату, для блокади нудоти та прокінетичної дії на шлунок, рекомендують вживати мотіліум, що підвищує ефективність терапії. Останнім часом вважається за доцільне проводити комбіновану абортивну терапію нападів мігрені: триплани в поєднанні з препаратами НПЗЗ.

У разі частих нападів, більше ніж 3 – 5 на місяць, вдаються до профілактичної терапії. Серед препаратів, що мають подібну дію є бета-адреноблокатори, трициклічні антидепресанти (амітриптілін, саротен), антагоністи кальцію (верапаміл, флунаризин), антагоністи серотонінових рецепторів (пізотифен, метісергід). Наразі, найбільш популярними та дієвими препаратами для профілактичного лікування виявились антиконвульсанти: вальпроєва кислота, габапентин, ламотриджин (для випадків класичної мігрені, з аурою). В останній рік продемонстровано ефективність топірамату (топамакс), як для випадків класичної, так і простої мігрені (до 100 мг на добу, протягом 3 – 6 – 12 місяців). Важливою умовою правильного ведення хворих з мігренню є фіксація нападів за календарем – в цьому випадку можна достовірно не тільки зробити висновки про закономірності перебігу процесу (менструальна мігрень тощо), але й об’єктивно від слідкувати результативність лікування.

5. Одним з варіантів повторного жорстокого головного болю є кластерний головний біль (синдром Слудера, гістамінова мігрень Харіса, мігренозна невралгія Хортона та ін.). Назва сформувалась за тої причини, що напади групуються у «пучок» (кластер) за часом, тобто загострення захворювання може тривати кілька місяців на рік і між загостреннями спостерігається «світлий» проміжок, без нападів.

 

Напад характеризується особливою силою, жорстокістю; інтенсивність раптової болі швидко зростає до нестерпної. Біль локалізується переважно в ділянці ока та лоба, супроводжується сльозотечею, почервонінням ока та половини обличчя, набряком тканин, звуженням очної щілини, виділеннями з носа. Триває напад 15 – 180 хвилин і раптово зникає. Можуть бути від одного до десятка нападів за добу, переважно вночі. Частіше страждають молоді чоловіки; загострення частіше починаються в осінній період або весною. Така біль відноситься до категорії суїцидальних.

Для лікування нападу є ефективним ін’єкційний суматриптан, або закапування 0,1% розчину дикаїну у відповідну ніздрю. Почащення нападів (кластер) лікують курсами гормонів (преднізолон 2 – 3 тижні, 1 мг/кг/добу) та індометацину. Профілактично добре діють препарати літію.

6. Найбільш поширеним типом головного болю в людини є головний біль напруження. Діагностичні критерії епізодичного головного болю напруження є:

А. принаймні 10 епізодів головного болю, що відповідають критеріям Б – Д і зустрічаються менш ніж протягом 180 днів на рік:

Б. епізоди тривають від 30 хвилин до 7 днів

В. принаймні два з наступного характеризують біль:

- давлячий, стискаючий, не пульсуючий

- м’який або середньої інтенсивності та не впливаючий на повсякденну

активність

- двосторонній

- не підсилюється при навантаженні, ході чи підйомі сходами

 

Г. обидві характеристики присутні:

- немає нудоти та блювоти

- немає або дуже рідко фото- чи фонофобія

Д. принаймні одне з наступного є правильним:

- анамнез та фізикальне обстеження не відповідають будь-якому іншому відомому типу головного болю; або

- інші типи головного болю можуть бути виключені додатковими методами; або

- інший тип головного болю, якщо присутній, відрізняється та не корелює з головним болем напруження.

Хронічний головний біль напруження характеризується, на додаток до перерахованого, тривалістю більше 15 днів на місяць (більше 180 днів на рік).

Патогенез такого болю пов’язаний як з напруженням перикраніальних м’язів (скальпу), так і з емоційним напруженням (епізодичним чи хронічним, стресовими переживаннями, наявністю скритої депресії, астенічними станами, пере втомленістю, роботою з тривалим фіксованим положенням голови, роботою з комп’ютером тощо). Лікування полягає в зміні стилю життя, застосуванням заспокійливих засобів, антидепресантів та т.п.

Болі при висковому пери артеріїті (форма колагеноза) можуть супроводжуватись зниженням гостроти зору (атрофія зорового нерву), підвищеним ШЗЕ, артеріальною гіпертензією. Вискова артерія стає болючою при пальпації.

 

1. Боковий аміотрофічний склероз (хвороба моторного нейрону): патогенез, клінічна картина, діагностика, принципи лікування.

 

Боковий аміотрофічний склероз (БАС, хвороба рухового нейрону, хвороба Шарко, хвороба Лу-Геріга).

Хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової системи, при якому вражаються центральний та периферичний рухові нейрони – нейрони пірамідного шляху, моторних ядер мозкового стовбура та передніх рогів спинного мозку.

Описане французьким неврологом Ж.-М. Шарко, захворювання відомо також під назвою Motor Neuron Disease (MND), а також як хвороба Лу Геріга, на честь відомого американського бейсболіста, який загинув у молодому віці від неї.

Природа захворювання невідома. Існують сімейні форми, спадкові (до 40%), при яких знаходять недостатність ферменту супероксиддисмутази типу 1, але при спорадичних формах з такими ж проявами цих порушень не знайдено. Дефіцит ферменту СОД-1 призводить, як вважають до підвищеної дії збудливих амінокислот (глютамату), що і викликає прогресуючу нейродегенерацію. Але вибірковість ураження, обмежена тільки і виключно руховими нейронами, дає підстави вважати, що в патогенезі захворювання відіграє роль якийсь особливий фактор, зчеплений з тканинними маркерами особливих типів нейронів.

Клінічна картина починається у віці 47- 52 роки для сімейних форм та у віці 58 – 63 роки для спорадичних. Вона складається з двох типів проявів – ознак прогресуючого центрального парезу, звичайно дифузно та білатерально і ознак периферичних парезів, зумовлених ураженням другого моторного нейрону, звичайно на початку локальних, а згодом і генералізованих. В окремих індивідуальних випадках прояви центрального та периферичного парезів можуть випереджати один одного у часі появи, але згодом в одних і тих самих ділянках тіла виявляються ознаки обох типів парезу, з переважанням того чи іншого з них. Звичайно це прояви атрофії м’язів, гіпотонії, гіпорефлексії та фібрилярнихпосмикувань у м’язах (периферичний парез) кінцівок чи тулуба, чи м’язах обличчя, язика. Але в той же час, на фоні ознак периферичного парезу можуть визначатись підвищення м’язового тонусу за спастичним типом (на перших стадіях захворювання – згодом тонус згасає, бо переважають периферичні прояви), гіперрефлексія та поява патологічних рефлексів (що є ознакою ураження пірамідних шляхів). Коли процес поширюється на бульбарні відділи стовбуру (ядра IX, X, XII пар черепних нервів), виникають порушення ковтання, попирхування їжою, дизартрія та анартрія, можна помітити слабкість язика, атрофії та фібрилярні посмикування у його м’язах. В термінальних стадіях захворювання вражається дихальна мускулатура і на тлі генералізованих парезів хворі можуть потребувати штучної вентиляції легенів.

Важливими для діагнозу моментами є збереження тазових функцій (не зважаючи на грубі паралічі обох типів), відсутність порушень чутливості, автономних та зорових розладів, деменції (хоча певна когнітивна недостатність є у 50% хворих), порушень провідності по периферичних нервах (не більше 30% зниження швидкості проведення імпульсу).

Прогноз для життя негативний – це абсолютно смертельне захворювання. Тривалість життя коливається від одного-двох років (бульбарні форми з самого початку), до 6 – 8 років. Лікування обмежене: певний ефект дає застосування рілузолу (рілутек, 50 мг\добу), блокатора NMDA рецепторів глютамату, що пролонгує життя пацієнтів в середньому на 3 – 6 місяців. Фібрилярні посмикування можуть певним чином зменшитись при вживанні амантадинів (мидантан, амантин). При порушенні дихання нещодавно знайдено позитивний ефект від ін’єкцій морфіну. Загальна терапія (вітаміни, судинні препарати, нейротрофічні фактори) не впливає суттєво на перебіг захворювання.

Симптоматична терапія включає застосування муколітиків (ацетил-цистеїн) та агоністів бета- адренорецепторів, антихолінергічних бронходилятаторів для зниження бронхіальної секреції, препарати магнію, карбамазепін чи габапентин при болючих крампі (судомах), баклофен та тизанідин при спастичних парезах та антидепресанти для лікування супутньої депресії.

 

Білет №