Дитячий церебральний параліч

Термін "дитячий церебральний параліч" узагальнює велику групу непрогресуючих захворювань головного мозку, які виникають внаслідок недорозвитку або пошкодження структур мозку в антенатальний, інтранатальний і ранній постнатальний періоди. Ці захворювання характеризуються не тільки руховими розладами і пору­шенням пози. В більшості випадків спостерігаються і інші зміни: розумова відсталість, судомні напади, дефекти мови і слуху, порушення чутливості.

Частота ДЦП коливається в доволі широкому діапазоні, головним чином в залежності від вікових груп, в яких ведеться підрахунок (в середньому від 0,9 до 3,3 на 1000 дитячого населення.

Етіологія і патогенез. З пренатальних факторів ризику слід відмітити вік матері (молодше 18 і старше 30 років на момент народження першої дитини), професійні шкідливості (робота на хімічному виробництві або пов’язана з радіацією, вібрацією; тяжка фізична праця), шкідливі звички батьків (алкоголізм, тютюнопаління, наркоманія). Соматичні і ендогенні захворювання матері (вроджені вади серця, хронічні захворювання легень, цукровий діабет, гіпо- - і гіпертиреоз, хронічна ниркова недостатність, анемії та ін.), Особливе місце серед факторів ризику займає проведення медикаментозної тератії пд. Час вагітності.

Провідна роль серед патогенних факторів, які пошкоджують мозок, належить інфекціям (грип, краснуха, токсоплазмоз), а також імунній несумісності крові матері і плода (за системою АВО спостерігається в два рази частіш ніж за резус-фактором).

До акушерсько-гінекологічних факторів ризику відносять часті медичні аборти, тривале безпліддя, повторні викідні, токсикози першої і другої половини вагітності, загрозу переривання вагітності, недоношення чи пере ношення плода та ін.

Із факторів, які зумовлюють ураження мозку в процесі пологів, основне значення мають внутрішньочерепна родова травма, асфіксія в пологах, акушерські або хірургічні втручання, затяжні або стрімкі пологи, тривалий безводний період (більше 6 год.).

У ранньому післяпологовому періоді - енцефаліти, абсцеси головного мозку, менінгіти, субдуральні гематоми, крововиливи в головний мозок.

Частіше за все спостерігається комбінація шкідливих факторів, що діють на різних етапах розвитку. Два фактори мусять бути зазначені окремо: перший – недоношеність, другий – гемолітична хвороба новонароджених і її найбільш злоякісна форма – ядерна жовтуха. Зміни в нервовій системі пов'язані з гіпоксією і метаболічними розладами, які чинять прямий і опосередкований вплив на розвиток і функцію мозку.

Особливістю ураження мозку є дифузність. Про топіку ураження можливо говорити лише в загальних рисах. Частіше за все зустрічаються різні аномалії розвитку головного мозку (мікроцефалія, мікрополігірія, пахігірія, поренцефалія, агенезія мозолистого тіла, лобарний склероз) При мікроскопічному дослідженні визначаються проліферація глії і дегенерація нейронів атрофії клітин базальних гангліїв і зорового горба, гіпофіза, мозочка.

Класифікація. Залежно від особливостей рухових, (впершу чергу психічних і мовних розладів виділяють п'ять форм: три паралітичних (спастична диплегія; подвійна геміплегія; геміплегічна або геміпаралітична форма), гіперкінетична та атонічно-астатична форма.

Клініка. В перші місяці життя не завжди можливо з імовірністю говорити при ДЦП і тим більше про його певну форму. Симптоми «ризику» ДЦП на 1-му півріччі життя: висикий або низький м’язовий тонус, затримка розвитку статики і моторики, тривале збереження рефлексів спинального автоматизму, наявність рефлексозабороняючих позицій і тонічних стовбурних рефлексів.

Спастична диплегія (хвороба Літтля) належить до найбільш поширених форм дитячого церебрального паралічу. Вона переважно виникає при родовій травмі, але може бути й наслідком внутрішньоутробного ураження. В перші місяці життя дитини спастичні паралічі виражені в ногах і руках. Відтак рухи в руках віднов­люються значно краще і переважають паралічі ніг. Виділяють параплегічний і тетраплегічний варіанти спастичної диплегії. Відомі також і перехідні форми, коли уражені обидві ноги й одна рука. Проте при всіх варіантах захворювання переважають ураження ніг і різко підвищений тонус м'язів, також значно більше в ногах (у привідних і розгинальних м'язах). Унаслідок цього ноги розігнуті у всіх суглобах і приведені одна до одної, іноді перехрещені. Така картина захворювання змушує матір звернутися до лікаря уже в перші тижні або місяці життя дитини. Найбільш чітко спастична диплегія виявляється на кінець першого року життя. У дітей затримується формування статичних і локомотор­них функцій.

Сухожилкові та періостальні рефлекси на ногах і руках підвищені, з’являються клонуси стоп і колінних чашечок. Патологічні рефлекси розгинальної і згинальної груп виявляються з обох боків. Проте слід мати на увазі, що контрактури і деформації можуть заважати виникненню сухожилкових рефлексів. Іноді черевні рефлекси викликати не вдається внаслідок різкого тонічного напруження черевних м'язів. У тяжко хворих відмічаються рефлекси орального автоматизму (смоктальний, хоботковий та ін.).

Чутливість і функції тазових органів зазвичай не страж­дають. Досить характерним є поєднання паралічів з синкінезіями і гіперкінезами, найчастіше атетозного і хореоатетозного типу. Гіперкінези більше виражені в руках, особливо в їх дистальних відділах, у мімічних м'язах і менше - в ногах. Атетозний гіперкінез переважає в м'язах обличчя, кистях і пальцях, а хореїчний - у проксимальних відділах кінцівок. У стані душевного і фізичного спокою гіперкінези зменшуються, у сні щезають, при всяких подразненнях посилюються. Кінцівки недорозвинуті, особ­ливо ноги, виникають атрофія м'язів, остеопороз. Деякі м'язи і навіть групи м'язів можуть бути гіпертрофовані.

Крім того, виявляються зміни форми і розміру черепа (мікро­цефалія, гідроцефалія, скошений лоб, сплощена потилиця, втис­нення скроневих ділянок) у багатьох хворих. Ступінь психічних порушень різний. У деяких хворих інтелект збережений.

Розвиток мови у дітей зі спастичною диплегією затримується. Мовні розлади виявляються дизартрією, алалією. Гіперкінези артикуляційних і дихальних м'язів роблять мову невиразною, поштовхоподібною. Інтелект здебільшого знижений. Діти важко концентрують увагу на занятті, швидко виснажуються і відволі­каються. Зазвичай не можуть організувати гру, не володіють собою. Пам'ять знижена. Прогноз значно погіршується при виникненні епілептичних нападів, але слід зазначити, що при спастичній диплегії вони виникають рідше, ніж при інших формах дитячих церебральних паралічів.

Подвійна геміплегія належить до найбільш тяжких форм дитячого церебрального паралічу. Клінічно характеризується оз­наками спастичної тетраплегії або тетрапарезу з переважною локалізацією в руках і нерівномірним ураженням боків, виражені психічні та мовні розлади. Захворювання виявляється в перші місяці життя. В положенні дитини на спині привертає увагу обмеження її активності. Внаслідок високого м'язового тонусу в кінцівках руки зігнуті в ліктьових суглобах, приведені до тулуба, ноги зігнуті в кульшових і колінних суглобах або, навпаки, розігнуті. Статичні й локомоторні функції у дітей з подвійною геміплегією не формуються. Вони не можуть оволодіти навиками сидіння та самостійної ходьби. Тяжкі рухові розлади поєднуються з ранніми контрактурами суглобів, кістковими деформаціями.

Сухожилкові рефлекси дуже високі. Виявляються патологічні кистьові і ступневі рефлекси. Часто виражений симптомокомплекс псевдобульбарного паралічу, що зумовлює утруднення приймання їжі, порушення функцій артикуляційного апарату.

Мовні розлади при подвійній геміплегії виявляються затримкою мовного розвитку, малим словниковим запасом, псевдобульбарними дизартріями. Мова звичайно невиразна, гугнява, нечітка, супро­воджується горловими корчами, нерідко неправильна вимова зву­ків. Змінений темп мови. Слова й звуки вимовляються або надмірно голосно, швидко або слабо, повільно.

Інтелект значно знижений. Мислення уповільнене, інертне, пам'ять послаблена. Часто спостерігаються розгальмованість, ейфо­рія, апатикоабулічні порушення. Корчові напади практично постій­ні, які, як і при спастичній диплегії, впливають на прогноз захворювання.

Геміплегічна форма характеризується однобічним парезом руки та ноги за центральним типом, переважно вираженим у руці, кормовими пароксизмами та психічними і мовними розладами. В тяжких випадках геміплегічна форма діагностується з дня народ­ження. Ознаки рухової недостатності уражених кінцівок виявля­ються у вигляді обмеження об'єму спонтанних активних рухів. Геміпарез у кінцівках поєднується з ураженням за центральним типом VII і XII пар черепних нервів. Тонус м'язів у перші 2—З місяці життя знижений. Підвищення м'язового тонусу відбувається повільно. Вираженим воно стає лише тоді, коли дитина починає ходити (1—1,5 року). Збільшення м'язового тонусу в згиначах руки і розгиначах ноги визначає класичну позу Верніке-Манна.

Сухожилкові та періостальні рефлекси звичайно високі з обох боків, але на боці ураження вони значно вищі. На боці геміпарезу виявляються також патологічні кистьові та ступневі рефлекси. Рідко спостерігаються порушення чутливості за провідниковим типом. Мовні розлади виявляються псевдобульбарною дизартрією. Інтелект і пам'ять переважно знижені. Увага нестійка, діти швидко виснажуються. Психічна активність знижена. Судоми переважно генералізовані, рідше парціальні; вони впливають на психічний розвиток і прогноз хвороби.

Гіперкінетична форма характеризується мимовільними атетоїдними рухами, порушенням м'язового тонусу та мовними розладами. Мимовільні насильницькі рухи в тяжких випадках з'являються в грудному віці, але у більшості дітей при помірному ураженні нервової системи гіперкінези виникають у кінці першого і на початку другого року життя. Гіперкінези локалізуються в дистальних відділах кінцівок, мімічних м'язах обличчя, м'язах тулуба та шиї. При тяжких формах мимовільні рухи повільні, спостерігаються головним чином у кистях і ступнях, тоді як при відносно легких розвиваються швидко, раптово, захоплюють м'язи шиї, плечей, тулуба, типу торсійного спазму. Емоційні переживання посилюють рухи, а фізіологічний спокій, спокійна ситуація послаблюють мимовільні рухи.

М'язовий тонус упродовж першого року періодично змінюється. Типові швидкі полярні зміни за короткий період (переміжні спазми, дистонії). У дітей першого місяця життя спостерігається м'язова гіпотонія, тоді як з другого місяця життя з'являються дистонічні атаки, під час яких м'язовий тонус спочатку раптово підвищується, а потім знижується. Сухожилкові рефлекси або в межах фізіологічної норми, або дещо підвищені. Виникають також мовні розлади у вигляді затримки формування мовлення, порушення артикуляції і темпу. Як звичайно, мова при гіперкінетичній формі дитячого церебрального паралічу уповільнена, монотонна, нечітка. Інтелект може страждати незначно. Судомні пароксизми є рідкісним явищем.

Атонічно-астатична форма характеризується чіткими мозочковими розладами. Від народження спостерігається генералізована м'язова гіпотонія. Затримується формування статичних і локомо­торних функцій. Діти зі значним запізненням порівняно з фізіоло­гічною нормою починають сідати, стояти, ходити. У вертикальному положенні внаслідок м'язової гіпотонії спостерігається перерозгинання в колінних суглобах. Сухожилкові й періостальні рефлекси можуть бути збереженими, що відрізняє дану форму від спінальних аміотрофій. Порушення координації і статики рухів стають поміт­ними при розвитку вольових рухів. Типові інтенційний тремор, дисметрія, атаксія. Інтелект страждає незначно. В деяких випадках у дітей з атонічно-астатичною формою виникають помірні гіперкінези ознаки пірамідної недостатності.

Діагноз і диференційна діагностика. Діагноз дитячого цереб­рального паралічу базується на сімейному анамнезі й даних клінічного огляду. В перші місяці життя дитячий церебральний параліч може бути запідозрений при відсутності або затримці основних безумовних рефлексів, пізніше- при появі мезенцефаль-них позно-тонічних установочних рефлексів, асиметрії м'язового тонусу, відхилення його від фізіологічної норми (м'язова гіпотонія або помірна гіпертонія), обмеження об'єму спонтанних рухів, асиметрії в руках, треморі пальців, атетоїдних гіперкінезах. Ці ознаки і обтяжений анамнез вагітності (інфекції, інтоксикації, резус-конфлікт матері й плода) виступають факторами ризику щодо можливості розвитку дитячого церебрального паралічу, що є досить вагомою підставою для спостереження за дитиною. Остаточний діагноз формується після року, коли рухові, мовні та психічні порушення стають досить чіткими.

Диференційний діагноз дитячого церебрального паралічу слід проводити зі спадковими захворюваннями, хромосомними синдро­мами, пухлинами нервової системи і нейроінфекціями. Проте при диференційній діагностиці слід брати до уваги дані генеалогічного анамнезу, відомості про перебіг вагітності, вік хворих, клінічну симптоматику (характер рухових розладів і змін м'язового тонусу), ефективність терапії, особливості перебігу. Більшість форм спад­ково-дегенеративних захворювань відзначається обтяженим сімейним анамнезом (наявністю в сім'ї родичів, які страждають на аналогічні захворювання), полісистемним ураженням нервової си­стеми і внутрішніх органів, прогредієнтним перебігом. У хворих з хромосомними синдромами характерний зовнішній вигляд, ви­являються множинні вади розвитку. Пухлини головного мозку, як звичайно, поєднуються з загальномозковою і вогнищевою симптоматикою, перебіг їх прогресуючий.

Перебіг і прогноз. Перебіг дитячих церебральних паралічів звичайно регредієнтний з поступовим поліпшенням (хоча повного відновлення моторики у дитини вдається дуже рідко). Виняток ста­новлять випадки з судомами. Прогноз визначається ступенем ураження мозку. При формах дитячого церебрального паралічу, який виникає внаслідок дії шкідливого фактора в ранньому періоді вагітності, спостерігаються більш глибокі порушення в нервовій системі і прогноз серйозний.

Лікування повинно бути раннім, індивідуальним, комплексним, етапним і тривалим. Раннє лікування дитячого церебрального паралічу передбачає своєчасне формування бази для створення нормальних реакцій пози, ротації, реакції рівноваги, адекватну стимуляцію сенсорної і моторної діяльності дитини.

Індивідуальний підхід до лікування переслідує мету врахування характеру і ступеня ураження нервової і нервово-м'язової систем, а також загального соматичного стану дитини. Комплексне ліку­вання включає ортопедичні заходи, фізіотерапію, лікувальну фізкультуру, масаж, заняття з логопедом, медикаментозну терапію (відновлювально-стимулюючу, при потребі протисудомну), а якщо необхідно, хірургічне лікування контрактур:

На основі загальних принципів комплексу лікувальної фіз­культури при спастичних паралічах необхідно розробити для кожної дитини індивідуальні вправи з урахуванням особливостей і сили ураження. Найкращі результати дають вправи в теплій воді, коли слабшає тонус спастично скорочених м'язів і змен­шується сила ваги.

В комплекс наведених лікувальних заходів не­обхідно обов'язково включати й санаторно-курортне лікування (Євпаторія, Одеса, Слав'янськ та ін.) з широким використанням кліматичних і бальнеологічних факторів (грязеві аплікації, купання в морі та ін.).

Білет №

1. Ураження нервової системи при СНІДі: патогенез первинних та вторинних уражень, клінічні синдроми, профілактика та лікування.