Захворювання нервово-м’язової системи: міастенія - патогенез, клінічна картина, діагностика, принципи лікування

Міастенія та міастенічні синдроми. Загальною клінічною ознакою міастенії та міастенічних синдромів є слабкість і патологічна стомлюваність попереково-смугастих м'язів, що обумовлена порушенням нервово-м'язової передачі. Патогенетична суть захворювання полягає у блокаді післясинаптичних рецепторів ацетилхоліну в м’язах циркулюючими імунними комплексами. Розрізняють імуно-залежну міастенію (myasthenia gravis) та міастенічні синдроми.

Міастенія. Виділяють дві клінічні форми хвороби: очну міастенію, при якій уражуються переважно або виключно м'язи ока(м'язи обличчя та кінцівок також можуть бути в легкій мірі залучені) та генералізовану міастенію, при якій домінує виражена слабкість в кінцівках і бульбарной мускулатурі.

У більшості випадків уражуються|вражають| очні м'язи, тому хворі скаржаться на опущення повік|повік| та двоїння. Вельми|дуже| характерний асиметричний птоз, що посилюється|підсилюється| при тривалому погляді вгору|угору|. Протягом подальших|наступних| 1-2 років у більшості хворих відбувається|походить| генералізація процесу з|із| приєднанням слабкості мімічних та бульбарних| м'язів (порушення ковтання та попирхування|, осиплисть та нечіткість мови|промови|), слабкості м'язів шиї (неможливість утримувати голову), а також м'язів кінцівок|скінченностей| і тулуба.

На користь міастенії свідчать: виражені|виказувати| коливання симптоматики протягом доби і від дня до дня; раннє асиметричне залучення зовнішніх м'язів очей при збереженні зіничних реакцій; наростання симптоматики на тлі|на фоні| фізичного навантаження (наприклад, посилення дисфагії під час їжі|їжі|, а дисфонії - під час бесіди - феномен патологічної стомлюваності) та генералізація м‘язової| слабкості (наприклад, посилення птозу після|потім| навантаження на м'язи руки - феномен Уолкер); вибірковість залучення м'язів (сгиначі| шиї часто виявляються|опиняються| слабкішими|слабими|, ніж розгиначі, а на руках слабкість більш виражена|виказувати| в розгиначах передпліччя), що дозволяє відрізнити міастенію від астенії або істерії; збереження сухожилкових рефлексів, відсутність порушень чутливості, тазових розладів і аміотрофій.

У хворих з|із| генерализованою| міастенією інколи|іноді| виникає швидке погіршення стану|статку| з|із| розвитком дихальної недостатності, пов'язаної із слабкістю дихальних м'язів або бульбарної| мускулатури (міастенічний криз). Важка|тяжка| дихальна недостатність при кризі може розвинутися дуже швидко, протягом декількох хвилин|мінут|. Про її наближення свідчать: задишка, нездатність ковтати слину і тримати голову прямо, ослаблення|ослаблення| голосу, ортопноэ|.

Для підтвердження діагнозу проводять прозеринову| пробу (2 мл 0,05 % розчину прозерину| вводять|запроваджують| підшкірно, після чого спостерігають за ефектом протягом 40 хвилин - слабкість м’язів драматично проходить).

Більш ніж у половині випадків чинником міастенії є гіперплазія або пухлина вилочкової залози, видалення якої припиняє або стабілізує процес. Тому обов’язковим є рентгенологічне дослідження ретростернального простору.

Лікування. Антіхолінестеразні препарати гальмують розпад ацетілхоліну|Ацетилхоліну| в синапсі і тим самим збільшують м'язову силу. Найчастіше застосовують пиридостигмін| (калімін|). Кортикостероїди призначають при недостатній ефективності антихолинестеразних| препаратів. Імуносупресори (азатиоприн|, рідше циклоспорин| і циклофосфан|) призначають при генерализованій| або бульбарній| формі при непереносимості кортикостероїдів, а також в тих випадках, коли побічні реакції кортикостероїдів не дозволяють досягти ефективної дози. У разі загострення міастенії, а також при міастенічному кризі| застосовують плазмаферез і внутрішньовенне введення|вступ| імуноглобуліну.

 

Міастенічний синдром Ламберта-Ітона -паранеопластичний синдром, що характеризується слабкістю і стомлюваністю проксимальных м'язів кінцівок при відносному збереженні бульбарних та екстраокулярних м'язів. У патогенезі синдрому грає роль аутоіммунна реакція, направлена проти пресинаптичної мембрани, яка забезпечує вивільнення квантів ацетілхоліну в нервово-м'язовому синапсі. В результаті виникає пресинаптичний блок.Передбачається, що мішенню аутоіммунної атаки служать кальцієві канали активних пресинаптичних зон. До половини всіх випадків синдрому обумовлені карциноматозним процесом. Серед інших пухлин — плоскоклітинний рак бронхів, рак молочної залози, аденокарциноми передміхурової залози шлунку, прямої кишки, нефробластома, ретикулосаркома, гострий лейкоз. Нерідко симптоматика на декілька років випереджає клінічні прояви неопластичного процесу. Слабкість м'язів часто зменшується при фізичних вправах (феномен "впрацьовування"), проте при продовженні навантаження знов розвивається стомлення. Сухожилкові рефлекси можуть бути знижені або відсутні. Окорухові порушення виникають рідко. Внаслідок слабкості м'язів тазового поясу і стегон може спостерігатися типова міопатична хода. До характерних ознак синдрому відносяться вегетативні порушення: ортостатична гіпотензія, зниження салівації і потовиділення аж до розвитку "сухого синдрому", парестезії в кінцівках, імпотенція.

Пароксизмальна міоплегія - спадкове нервово-м'язове захворювання; характеризується нападами різкої слабкості м'язів тулуба і кінцівок (міоплегією), що періодично повторюються, пов'язаними з порушеннями в обміні електролітів.

Захворювання зустрічається рідко. Патогенез його до кінця не з'ясований. Встановлена|установлена| наявність спадково обумовленої підвищеної проникності мембрани |м'язових та інших клітин|клітин| для натрію: під час нападу|приступу| відбувається|походить| перерозподіл іонів натрію і калію, в еритроцитах і м'язових клітинах|клітинах|. Повторно виникають зміни екскреції альдостерону. Не виключена патологія обміну глікогену.

Морфологічні зміни в центральній і периферичній нервовій системі не виявляються.

Клінічна картина характеризується виникненням пароксизмів різкої загальної|спільної| м'язової слабкості, інколи|іноді| до стану|статку| повної|цілковитої| нерухомості (стан|статок| паралічу) з|із| подальшим|наступним| повним|цілковитим| мимовільним відновленням функцій. Міоплегия супроводжується|супроводжується| різким зниженням м'язового тонусу і сухожилкових рефлексів (інколи|іноді| арефлексією). Дослідження електрозбудливості під час нападу|приступу| виявляє відсутність відповіді як при прямому, так і при непрямому подразненні, а електроміографія — біоелектричне мовчання. Чутливість не порушується. Свідомість завжди збережена, осередкові неврологічні симптоми відсутні. У періоді між нападами|приступу|, як правило, не виявляється жодних|ніяких| порушень, проте|однак| при частих нападах|приступах| може спостерігатися легка постійна м'язова слабкість.

Залежно від біохімічних особливостей розрізняють три форми: гіпокаліємічну|, гіперкаліємічну| та нормокаліємічну|.

При гіпокаліємічній| формі під час нападу|приступу| препарати калія вводять|запроваджують| внутрішньовенно або всередину. У періоді між нападами|приступу| тривало застосовують верошпирон|, у ряді випадків — ацетазоламід. Обмежують в раціоні вуглеводи, призначають калієву дієту.

При гіперкаліємічній| формі напад|приступ| купірують введенням|вступом| внутрішньовенно хлориду кальцію або глюкози. Показано дробове харчування|харчування| із|із| збільшенням вмісту в раціоні вуглеводів і обмеженням продуктів, багатих калієм. При нормокаліємічній| формі використовують дієту із|із| збільшенням вмісту|змісту| солі|соль|, у важких|тяжких| випадках — показаний діакарб|. Прогноз сприятливий.

 

Білет №

Гострий інфекційний мієліт: патогенез, клінічна картина, діагностика, принципи терапії

Мієліт.

Терміном позначають гостре запалення спинного мозку, що охоплює більшу частину його поперечника, сіру та білу речовину, зазвичай на протязі кількох сегментів спинного мозку. Первинний мієліт – вірусний; вторинні мієліти виникають на тлі загальних інфекцій – корі, тифу, дизентерії, скарлатини, паротиту, вітряної віспи та інших. Після травматичні мієліти зустрічаються при проникненні інфекції до спинного мозку. Бактеріальні мієліти можуть розвиватись на фоні менінгококового чи вторинних гнійних менінгітів. Окремо існують алергічні мієліти – після вакцинацій (антирабічні, противіспені).

Найчастіше процес локалізується у нижнє грудному відділі. Першими симптомами є звичайно корінцеві – оперізуючі болі, що нагадують картину радикуліту. Але через кілька днів, на тлі інфекційних симптомів розвиваються провідникові розлади - парези та паралічі кінцівок, розлади чутливості за провідниковим типом, затримка сечі. Хоча на початку тонус м’язів знижений і рефлекси з кінцівок можуть бути пригнічені, можна визначити позитивний симптом Бабінського, що вказує на центральний характер рухових розладів. Швидко розвиваються пролежні і у таких пацієнтів є високий ризик розвитку сепсису (в т.ч. внаслідок урологічної інфекції). В лікворі підвищується кількість клітин (лімфоцитарний плеоцитоз при вірусних інфекціях або нейтрофільний при піогенних). Перебіг процесу різний – від відновлення функцій до стабільних важких залишкових явищ, або навіть до прогресування запалення у висхідному напрямку, з охопленням верхніх кінцівок, дихальних м’язів та утворень стовбура. Такі хворі потребують реанімаційних заходів.

Лікування включає застосування кортикостероїдів (метілпреднізолон у вигляді пульс-терапії 500 – 1000 мг в\в крапельно 3 – 5 діб), противірусні препарати (зовіракс, вальтрекс), в\в введення імуноглобулінів (0,4 – 2 г/кг, протягом 3 – 5 днів), симптоматичну терапію та догляд за пролежнями та функцією сечового міхура. Відновна терапія включає ЛФК та курортне лікування.