Множинний склероз: патогенез, клінічна картина, діагностика, принципи лікування в періоді загострення та принципи проти рецидивної терапії

Білет №

1) Ангіоархітектоніка головного мозку. Основні механізми, фактори ризику та чинники гострих порушень мозкового кровообігу. Класифікація інсультів .

Мозок живиться з двох систем артерій: сонних та хребцевих, які на основі мозку об’єднуються за допомогою анастомозуючих гілок у Вілізієве коло. Це один з механізмів, що забезпечує постійність мозкового кровотоку, завдяки перерозподілу крові в системах різних мозкових артерій. Другим є механізм ауторегуляції мозкового кровотоку, що забезпечує адекватне постачання кисню, глюкози та поживних речовин в широких межах гемодинамічних станів. Виключним джерелом енергії для мозку є глюкоза, яку мозок вживає в кількості 115 г\добу, в аеробному циклі окислення. 15% серцевого викиду йде для перфузії мозку (його вага – 2% маси тіла). Мозкові функції порушуються, коли загальний потік крові зменшується від нормальних 55 – 58 мл/100 г/ за хвилину до нижче, ніж 22 мл/ 100 г/ хвилину. Це є порогом мозкової перфузії. Падіння артеріального тиску спричиняє компенсаторну дилатацію малих судин (артеріол) і, таким чином, потік крові у мозку залишається приблизно постійним. Він починає зменшуватись, коли систолічний тиск у здорової людини падає нижче 70 mm Hg, або більш, ніж 70% від попереднього рівня у гіпертензивних пацієнтів. Авторегуляція також включається у відповідь на ненормальний рівень парціального тиску CO₂ – церебральний кровотік знижується при низьких його рівнях (гіпервентиляція) та збільшується у відповідь на підвищення тиску CO₂.

Класифікація гострих порушень мозкового кровообігу:

1. Транзиторні ішемічні атаки (ТІА) 2. Інсульт: - ішемічний інсульт - геморагічний інсульт: - паренхіматозний крововилив - субарахноїдальний крововилив

Два патогенетичних механізми можуть привести до розвитку ішемічного інсульту – тромбоз (2/3) та емболія (1/3). Тромбоз викликає оклюзію крупних судин (внутрішня сонна, середня мозкова чи базилярна артерії найчастіше) або мілких пенетруючих артерій (у разі лакунарного інсульту), а також, рідше – мозкових вен та синусів. В типових випадках клініка розвивається протягом хвилин чи годин. Тромботичному інсульту часто передують ТІА з подібною, але минущою симптоматикою.

Емболія викликає закупорку судини тромботичним матеріалом чи фрагментом бляшки, що вскрилась, з проксимальних відділів (серце, аорта чи крупні судини). Симптоматика, як правило розвивається раптово, максимальна на початку інсульту.

Внутрішньо мозковий крововилив частіше є наслідком розриву артерій (мікроаневризми Шарко-Башара при гіпертонічній хворобі та амілоїдоз судин у людей, старших 70 років). Клінічна картина розвивається раптово, частіше супроводжується головним болем, нудотою та блювотою та порушеннями свідомості. Симптоми часто не відповідають басейну певної судини.

Субарахноїдальний крововилив (САК) у 85% випадків є наслідком розриву аневризми судин мозку (вродженої чи набутої, після травматичної) і викликає церебральну дисфункцію за рахунок підвищення внутрішньочерепного тиску, подразнення мозкових оболонок та токсичного впливу крові на речовину мозку. Останнє може привести до локального вазоспазму та ішемії, хоча САК є певним виключенням з визначення інсульту – на початку він може не супроводжуватись вогнищевим неврологічним дефіцитом, а тільки загально-мозковими симптомами.

Головними етіологічними чинниками інсульту є атеросклеротичне ураження судин та гіпертонічна хвороба. Механізми реалізації цих процесів можуть бути різними. Атеросклероз вражає переважно крупні судини і частіше призводить до атеротромбозу, стенозу магістральних судин. Крупні бляшки можуть бути джерелом емболів у мозок. Атеросклеротичне ураження серця з розвитком мерехтливої аритмії є частою причиною емболічних інсультів (до 20%), разом і з клапанним ураженням при вадах серця та ендокардитах. При гіпертонічній хворобі (яка прискорює і розвиток атеросклерозу!) вражаються переважно мілкі пенетруючі судини (ліпогіаліноз артеріол), що частіше слугує причиною лакунарних інфарктів у білій та сірій підкірковій речовині. До інших причин відносяться запальні ураження судин (системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт, гранульоматозний ангіїт, сифілітичний артеріїт, СНІД), диссекція судин мозку (травматична чи спонтанна). Рідкі причини: кокаїнова та амфетамінова наркоманія, мігрень (особливо класична), пролапс мітрального клапана та штучні клапани серця, міксома передсердь, гіперкоагуляційні стани.

В етіології судинно-мозкових захворювань особливе значення має визначення комбінації факторів ризику, що збільшують вірогідність інсульту та становлять терапевтичні цілі у заходах первинної та вторинної профілактики. До факторів, які можливо модифікувати, входять: артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, надмірна вага, гіперліпідемія, паління цигарок, зловживання алкоголем. Фактори, що не модифікуються: стать, вік, расова приналежність, географія мешкання, спадкова обтяжливість.

Множинний склероз: патогенез, клінічна картина, діагностика, принципи лікування в періоді загострення та принципи проти рецидивної терапії

 

Склероз розсіяний (множинний) - демієлінізуюча хвороба, ймовірно, вірусної етіології, яка характеризується ознаками багатовогнищевого ураження нервової системи і хвилеподібним перебігом. Належить до повільних інфекцій, коли вірус проникає у нервову систему, латентно існує в ній (персистує) і проявляє себе через довгий інкубаційний період. Проникнувши в клітини мієлінової оболонки, вірус викликає в наступному складний автоімунний процес, унаслідок якого відбувається руйнування мієлінової оболонки нервових волокон. У місцях руйнування мієлінової оболонки утворюються щільні гліозно-волокнисті бляшки (рубці), які порушують цілість провідних шляхів головного і спинного мозку. Найчастіше вони розташовуються по ходу зорових нервів, пірамідних і мозочкових шляхів. Цс й зумовлює різноманітність симптомів і клінічних форм розсіяного склерозу. Захворювання частіше трапляється в країнах з прохолодним і помірним кліматом.

Клініка розсіяного склерозу

Хвороба розпочинається найчастіше у молодому віці (20-40 років), однак може виникнути у дітей і в осіб старшого віку. Починається часто із зорових розладів - утрата зору на одне або обидва ока, відчуття сітки, туману перед очима, двоїння в очах, які зникають через декілька діб або тижнів. Потім настає ремісія, період практичного видужання, який триває декілька місяців або років, після якого розвиваються слабкість і парестезії у нижніх кінцівках, нестійкість при ходьбі, запаморочення, порушення функції тазових органів. Зазначені симптоми хвороби можуть значно ослабнути, але повністю не минають. Ремісії стають короткотривалими, а рецидиви - частішими.
В розгорнуту стадію захворювання частіше спостерігаються симптоми ураження пірамідних, мозочкових, зорових і чутливих шляхів, окремих черепних нервів і порушення функцій тазових органів. Рухові порушення посідають провідне місце серед проявів хвороби. Парези більше виражені в проксимальних відділах кінцівок. Особливо часто спостерігається нижній спастичний парапарез, рідше - тетрапарез. У руках м'язовий тонус частіше понижений. У більшості хворих відмічається підвищення сухожильних і періостальних рефлексів, особливо в ногах, раннє зниження або випадіння черевних рефлексів. Найчастіше спостерігаються рефлекси Бабінського, Россолімо. Можуть бути клонуси стоп і колінних чашечок. Нерідко бувають ністагм, скандована мова, тремтіння при виконанні пальце-носової проби (тріада Шарко), порушення рівноваги, хитка хода, чутливі розлади. Серед суб'єктивних порушень відмічаються парестезії і біль різної локалізації. Об'єктивні порушення чутливості переважають у нижніх кінцівках, понижується або втрачається головним чином вібраційна і м'язово-суглобова чутливість. Поверхнева чутливість змінюється рідше, в основному за радикулоневритичним типом. Провідникові і сегментарні порушення трапляються рідко.
В розгорнуту стадію часто виявляється патологія зорових нервів: зниження зору, звуження полів зору на червоний і зелений колір, скотоми, повна або часткова атрофія скроневих половин дисків зорових нервів. Ураження вестибулярних нервів проявляється запамороченням, ністагмом; лицевих - асиметрією обличчя; під'язикового - девіацією язика. Часті закрепи, статева слабкість і порушення менструального циклу спостерігаються на всіх етапах патологічного процесу. У багатьох хворих, особливо при тривалому перебігу захворювання, розвиваються різного ступеня вираженості психічні розлади: емоційна лабільність, ейфорія, некритичне ставлення до свого стану.
Поряд із типовим ремітуючим і прогресуючим перебігом можливі атипові варіанти множинного склерозу. Описана гостра форма, яка характеризується бурхливим розвитком і нерідко смертельним кінцем. Зустрічається доброякісний (стаціонарний) перебіг хвороби. Серед ускладнень частіше спостерігаються пневмонії, цистити, пієлонефрит, пролежні. Тривалість хвороби коливається в широких межах, за винятком гострих випадків із бульбарними розладами. Смерть настає від приєднання інтеркурентних захворювань, від уросепсису і сепсису, пов'язаного з обширними пролежнями.

Білет №

 

1. Ішемічний атеротромботичний інсульт: патогенез, клінічна картина, діагностика, принципи терапії в гострому періоді.

а) Атеротромботичний ішемічний інсульт серед усіх інших підтипів ішемічного інсульту відзначається в 40–60% випадків [9, 20] і виникає внаслідок атеросклеротичного ураження прецеребральної або великої церебральної артерії. Частіше хворіють особи віком старше 60–65 років. Нерідко задовго до інсульту спостерігаються передвісники у формі транзиторних ішемічних атак (ТІА) зі скороминущими запамороченнями, парезами, розладами мови. Однак за своєю топічною характеристикою ТІА не завжди відповідають басейну, в якому формується інфаркт. До передвісників також належать одиничні або повторні епізоди глобальної амнезії — раптове дезорієнтування в просторі, погана пам’ять на попередні події тривалістю від кількох годин до доби. Збереженість свідомості і критики до свого стану відрізняють ці епізоди від присмеркових розладів свідомості іншого генезу.

Неврологічні порушення розвиваються при тромбозі поступово, протягом кількох годин або діб. Тромбування частіше відбувається вночі або рано вранці (у 40–50% випадків). При огляді хворого часто відзначають блідість шкіри; пульс м’який, частий. Коливання АТ можливі у вигляді як гіпо-, так і гіпертензії. Порушення свідомості розвивається поступово, корелює з наростанням осередкової симптоматики.

Характер осередкових неврологічних симптомів залежить від ураження того або іншого судинного басейну і розвитку колатерального кровообігу. При порушенні кровообігу в басейні внутрішньої сонної артерії частіше розвиваються геміпарез і гемігіпестезія, які більше виражені в руці, а при ураженні домінантної півкулі — розлади мови (афазія — моторна, сенсорна або тотальна). Можливе виникнення порушень зору на боці тромбозу (альтернувальний офтальмопірамідний синдром).

Порушення кровообігу в басейні передньої мозкової артерії супроводжується геміпарезом і гемігіпестезією переважно в протилежній вогнищу нозі. Нерідко виникають порушення функцій лобових часток у вигляді апатико-абулічного синдрому, недостатньої критики до свого стану, ейфорії, неадекватної поведінки.

Порушення кровообігу у вертебробазилярному басейні супроводжується ураженням переважно стовбурових структур і проявляється різними альтернувальними синдромами, пірамідною недостатністю, геміанопсією, окоруховими, вегетативними порушеннями, також розладами пам’яті, свідомості та вітальних функцій тощо.

При аналізі даних КТ і МРТ може виявлятися кіркове або підкіркове півкульове, мозочкове або стовбурове вогнище. Діагноз підтверджують шум над сонною артерією або зниження її пульсації, а також результати допплерографії, MP- або контрастної ангіографії, які виявляють з боку інфаркту значний стеноз (> 50%) або оклюзію великої церебральної судини, або атеросклеротичну бляшку. Діагностичні дослідження (ехоКГ) повинні виключити потенційні джерела кардіогенної емболії. Діагноз інсульту, спричиненого атеросклерозом великої артерії, не може бути встановлений, якщо ультразвукове дуплексне дослідження або ангіографія не виявляють змін або виявляють мінімальні зміни судин.

При дослідженні гемокоагуляції в гострий період більш характерним є зменшення часу кровотечі й згортання крові, підвищення фібриногену, протромбіну та толерантності плазми крові до гепарину, зміни активованого часткового тромбопластинового часу, підвищення адгезії та агрегації тромбоцитів, зниження еластичності мембран еритроцитів.

б) Ішемічний інсульт.

Патогенетичні підтипи ішемічного інсульту визначаються за критеріями TOAST: Атеротромботичний тип (до 35%), кардіоемболічний тип (до 20%), лакунарний тип (до 15 – 20%), інших визначених причин (диссекції судин, коагулопатії, до 5%) та криптогенний тип (у тих випадках, коли у хворого визначаються можливі чинники одночасно атеротромботичного, кардіоемболічного та/чи лакунарного підтипів і не можливо встановити істинний механізм, до 20 – 25%).

Клініко-анатомічні кореляти ішемічного інсульту (клінічна неврологічна картина в залежності від ураженого судинного басейну) є, загалом, наступними:

 

Передня мозкова артерія: живить парасагітальну кору, включно з ділянками передньої та задньої центральних звивин, що контролюють протилежну ногу, а також центри сечовипускання та дефекації. Закупорка проявляється парезом та порушенням чутливості у протилежній нозі, з одночасними розладами сечовипускання центрального типу, або гемісиндромом, але з переважним ураженням ноги. Можуть бути також атаксія (лобова), транскортикальна дисфазія (домінантна півкуля), психічні розлади (апатія чи розгальмованість, ейфорія).

Середня мозкова артерія: живить більшу частину кори півкулі та підкіркової білої та сірої речовини (базальні ганглії, внутрішня капсула – лентікуло-стріарні артерії). Закупорка артерії найчастіше призводить до комплексу порушень: контра латеральний геміпарез (елегія), що переважає в руці, гемігіпестезія, гомонімна контра латеральна геміанопсія та контралатеральний парез погляду (парез погляду у протилежний від вогнища бік і тому хворий «дивиться» на вогнище ураження). Комбінація та виразність симптомів можуть бути різною, в залежності від розмірів ішемії та збереженості колатерального кровообігу. При ураженні домінантної півкулі приєднуються розлади мови – афазії (моторна, сенсорна чи амнестична, або тотальна).

Задня мозкова артерія: живить потиличну частку мозку і медіо-базальні відділи вискової частки. Її пенетруючі гілки від проксимальних відділів артерії доходять до зорового горба та внутрішньої капсули. Закупорка артерії може призвести до синдрому, що нагадує закупорку середньої мозкової артерії (контралатеральні гемі- синдроми). Закупорка дистального відділу проявляється контра латеральною геміанопсією. Ураження домінантної півкулі може супроводжуватись нейропсихологічним дефіцитом: «алексія без аграфії», синдром Герстмана (аграфія, акалькулія, пальцева агнозія і порушення розпізнавання правої-лівої сторони), транс кортикальна сенсорна дисфазія, кольорова агнозія. Ураження субдомінантної гемісфери включає порушення просторової орієнтації, анозогнозію та феномен ігнорування протилежної сторони (простору та тіла – neglect). Двостороння закупорка призводить до кіркової сліпоти (зі збереженням реакції зіниць на світло – синдром Антона), що часто супроводжується грубими порушеннями пам’яті (двостороннє ураження таламусів та медіо-базальних вискових часток).

Базилярна артерія: утворюється злиттям двох хребцевих артерій і живить стовбур мозку, мозочок та півкулі мозку (задні мозкові артерії). Тромбоз бацилярної артерії супроводжується важким головним болем, головокружінням, блювотою, розладами свідомості та тетраплегією з грубими псевдобульбарними та бульбарними розладами, епілептичними нападами. Може виникати так званий синдром «locked-in” (синдром запертої людини), коли на тлі тетраплегії та паралічу м’язів обличчя та глотки зберігається свідомість і лише можливість вертикального погляду. Закупорки окремих гілок основної артерії призводять до формування вогнищ у окремих ділянках стовбуру – альтернуючих паралічів (Вебера, Мійар-Гублера, Фовілля, Бріссо, Бабінського-Нажота, Валленберга-Захарченко та ін.), які характеризуються перехрестними симптомами ураження ядер черепних нервів та контралатеральними (геміпарези) чи унілатеральними (атаксії, переважно – мозочкові) провідниковими розладами.

Внутрішня сонна артерія: її закупорка часто виникає на тлі стенозу і інсульту передують повторні ТІА. Клінічно частіше виникають геміпарези (з мовними розладами при ураженні домінантної півкулі), що включають симптоми, характерні для закупорки середньої мозкової артерії. Тромбози внутрішньої сонної артерії можуть бути і асимптомними, коли добре компенсується кровопостачання за рахунок Вілізієвого кола.

При закупорках навіть крупних артерій можуть виникати і невеличкі осередки ішемії, розміром до 1,5 см, які клінічно проявляють себе лакунарними інфарктами – переважно моносимптомними (чистий гемі- або моно парез, чиста гемігіпестезія, ізольована афазія тощо).

Основні ознаки ішемічного інсульту полягають у відносно поступовому розвитку симптомів (за виключенням кардіогенних емболій), переважанні вогнищевих неврологічних симптомів над загально мозковими (головний біль нетиповий, за виключенням тромбозу основної артерії та тромбозів вен та синусів), переважно збереженій свідомості (поглиблення розладів свідомості може бути згодом, з прогресуванням набряку мозку, при великих вогнищах ураження), відсутності менінгеальних знаків (при ішеміях мозочка та набряку його може бути ригідність потиличних м’язів).

Точний діагноз характеру інсульту можна встановити за допомогою комп’ютерної томографії (КТ) (А, Б), яка виявляє крововилив вже в першу годину від початку симптомів. Менше диференційне значення має МРТ (С) (хоча і дає більше топічної інформації у разі виявлення вогнища).

Для додаткового дослідження використовують допплерівську ультрасонографію судин (в основному – судин шиї), ангіографію та люмбальну пункцію (для виключення субарахноїдального крововиливу.

Перебіг гострого періоду мозкового інфаркту може ускладнюватись наступними проявами: розлади свідомості, що проявляються протягом першої другої доби свідчать про злоякісний набряк мозку та зміщення його частин, часто призводить до вклинення і смерті. Епілептичні напади більш характерні для тромбозів вен та синусів мозку, хоча можуть бути властивими і церебральним артеріальним емболіям та геморагічному інсульту. В частині випадків великого територіального інсульту, при відновленні кровотоку в судині (спонтанний тромболізис), може виникнути геморагічна трансформація інфаркту – крововилив в зону ішемічного інсульту. Здебільшого, це не має клінічного значення, але великі гематоми можуть підвищувати внутрішньочерепний тиск і зміщувати частки мозку. Дисфагія є фактором ризику аспіраційної пневмонії; остання частіше виникає у хворих, що довго залишаються лежачими (застійна пневмонія). Лежачі хворі мають високий ризик розвитку тромбозів глибоких вен кінцівок, що спричиняє тромбоемболії легеневої артерії. У 40% хворих з мозковим інсультом загострюється перебіг ішемічної хвороби серця, можуть виникати аритмії, елевація сегменту S-T на ЕКГ, гострий інфаркт міокарду. До інших ускладнень відносяться інфекції сечового тракту, пролежні та контрактури суглобів внаслідок нерухомості, паралічів кінцівок та їх спастичного гіпертонусу.

Лікувальна тактика при ішемічному інсульті полягає, насамперед, у невідкладності дій (мозок – час!): хворого треба доправити до спеціалізованого відділення якомога швидше. Діагноз інсульту встановлюється досить просто за тестом FAST (face – arm - speach test): найчастіші прояви інсульту – перекіс обличчя (слабкість міміки з одного боку), слабкість у кінцівках однієї сторони («падає рука») та розлади мови (афазії, дизартрії). Це може зробити будь-який медпрацівник і викликати «швидку допомогу». У відділенні проводиться загальне та неврологічне обстеження і виконується КТ для встановлення типу порушення мозкового кровообігу.

Якщо встановлено ішемічний тип інсульту і є впевненість, що від початку симптомів не пройшло більше 3 годин («терапевтичне вікно»), то такий пацієнт є кандидатом на тромболізис: застосування рекомбінантного тканинного активатора плазміногену (rTPA, actilize) може привести до відновлення кровотоку і регресу симптомів інсульту протягом кількох наступних годин. Застосування препарату після 3 годин (у рідких виключеннях – 4,5 годин) різко збільшує ризик крововиливу і тому не рекомендоване. Якщо пацієнт доставлений після цього часу, або якщо час початку симптомів точно не встановлений, обмежуються застосуванням Аспірину (350 – 500 мг). Це і є, власне, лікування інсульту, як такого.

Всі інші заходи спрямовані на забезпечення життєвих функцій та профілактику ускладнень перебігу гострого періоду, так саме, як і профілактику повторних порушень мозкового кровообігу. До цих заходів відносяться:

1. Забезпечення вільного дихання з додаванням кисню.
2. При підвищенні артеріального тиску (яке є насправді фізіологічною реакцією на мозкову катастрофу), ніяких заходів не вживається, якщо тиск не перевищує 220/120 мм рт ст.. Така тактика зумовлена концепцією пенумбри, в зоні якої не працюють механізми ауторегуляції кровотоку і інтенсивність кровопостачання (перфузійний тиск) напряму залежить від системного тиску – тому його зниження призводить до погіршення живлення мозку. Тиск, як правило, протягом 1 – 2 доби сам приходить у властиві людині рамки норми. Але за межами вказаного порогу існує ймовірність загального зриву авторегуляції кровотоку та розвитку гіперперфузії мозку в цілому – гіпертонічного кризу. В такому випадку тиск обережно та повільно знижують на 15 – 20% (каптоприл під язик, бета-адреноблокатори).
3. Контроль температури. Підвищення температури тіла вище 37,5⁰С вимагає її зниження (парацетамол по 1 гр. що 3 години), тому що це підвищує смертність хворих.
4. Контроль рівня глюкози. Підвищення її вмісту в крові вище за 10 ммоль/л вимагає застосування дробних доз інсуліну.
5. Рідина та електроліти. Хворий має бути забезпечений нормальним харчуванням та вживанням добової норми рідини (per os, через зонд або в/в – фізрозчин, електролітні розчини, парентеральне харчування, але уникати розчинів глюкози).
6. Профілактика тромбозів та тромбоемболій. Гепарин та низько фракційні гепарини (клексан, фраксипарин) застосовують саме з метою профілактики у хворих з високим ризиком (прогнозовано довге перебування у ліжку, ожиріння, варикоз вен, тромбофлебіти, розлади свідомості, мерехтлива аритмія). Для цього ж використовують бинтування ніг, ранню активізацію хворих та ранню лікувальну гімнастику.
7. Профілактика пневмонії та урологічних інфекцій. Хворі в стані свідомості можуть бути активізовані вже в першу добу (садити у ліжку, повертати, ставити на ноги). Катетеризація сечового міхура. Антибіотики при потребі, або у хворих з тривало порушеною свідомістю.
8. При прогресуванні ознак набряку – осмо- та салуретична терапія; при судомах – протисудомні засоби (вальпроати, фінлепсин).
9. Засоби вторинної профілактики: назначають якомога раніше і рекомендують продовжувати після виписки з стаціонару по життєво. Включають в себе: антиагреганти (аспірин 75 – 100 мг/добу, або Агренокс 1 капсула двічі на добу – комбінація аспірину 25 мг та дипіридамолу сповільненого вивільнення 200 мг, або плав ікс 75 мг на добу), індивідуально підібрані антигіпертензивні препарати та статини - в незалежності від рівня артеріального тиску та рівня холестерину крові. Контроль за такою терапією повинен відповідно вестись амбулаторно. У разі наявності мерехтливої аритмії чи при клапанному ураженні серця перевагу надають непрямим антикоагулянтам – варфаріну, під постійним контролем МНВ (міжнародного нормалізованого відношення). У разі неможливості такої терапії, переходять до антиагрегантів.

Особливу увагу слід приділяти модифікації факторів ризику та стилю життя пацієнта: зниження ваги, відмова від паління та зловживання алкоголю, лікування цукрового діабету, збільшення фізичної активності тощо.

1. Полінейропатії: основні причини гострих та хронічних полінейропатій, патогенез та клінічна картина; принципи лікування синдрома Гійєна-Барре; принципи лікування хронічних полінейропатій.

 

Полінейропатіями називають клінічний сидром, зумовлений множинним ураженням периферичних нервів. Патологічні процеси, що викликають полінейропатії, діють дифузно і в зв’язку з цим довгі нерви страждають більше, ніж короткі. Тому і прояви неврологічного дефіциту зростають до дистальних відділів кінцівок, залишаючи проксимальні менш ушкодженими. Це проявляється у специфічному малюнку полінейропатій: розлади чутливості за типом рукавичок і панчіх (верхня границя таких розладів може бути нижче чи вище – до зап’ястка, лодижки чи до ліктя та коліна, в залежності від глибини пошкодження); периферичні парези стосуються здебільшого кистів та стоп, рефлекси згасають теж переважно дистальні – променево-зап’ястковий та ахилів, при відносній збереженості ліктьового та колінного. В дистальних же відділах кінцівок спостерігаються і трофічні розлади: ламкість та зміни нігтів, сухість шкіри, набряки тощо.

Виключенням з такого розподілу симптомів є полірадікулопатія, з переважним ураженням ділянки корінців нервів: в такому випадку парези переважають в проксимальних відділах кінцівок та м’язах тулуба.

 

За патогенетичним механізмом ураження периферичних нервів полінейропатії розділяють на мієлінопатії (сегментарна демієлінізація периферичних нервів та їх корінців – переважно запальні процеси, в тому числі і аутоімунні) та аксонопатії (переважно дегенеративні спадкові та дисметаболічні полінейропатії, токсичні – діабетична, алкогольна, печінкова, при отруєннях важкими металами тощо). За походженням, викликаючим фактором, їх ділять на спадкові (генетично зумовлені сенсо-моторні нейропатії) та набуті. Найбільш важливе клінічне значення мають наступні види.

Гостра запальна демієлінізуюча полірадікулонейропатія Гійена-Барре. Це захворювання виникає з частотою 1-3 на 100000 населення на рік і є однією з найчастіших причин генералізованого периферичного паралічу в людини. Процес починається гостро чи підгостро, з розвитку протягом кількох днів (1-2 тижні) слабкості спочатку в ногах, а потім і в руках та м’язах тулуба. В початковому періоді можуть бути короткочасні болі в кінцівках (так звана міозитична фаза, з підвищенням рівня м’язових ферментів в крові). Але переважають парези, причому більш виразні саме в проксимальних відділках кінцівок (охоплення головним чином корінців нервів, де відбувається аутоімунний конфлікт в субпериневральному просторі і сегментарна запальна демієлінізація волокон). В частині випадків охоплюється дихальна мускулатура, аж до зупинки дихання внаслідок паралічу діафрагми. Типовим додатком до клінічної картини парезів кінцівок та тулуба є парези мімічних м’язів, часто двосторонні (див.малюнок), парези бульбарної мускулатури (за охоплення корінців VII, IX, X,,XII черепних нервів): порушується мова, ковтання, голос бульбарний параліч).

При об’єктивному обстеженні визначаються гіпотонія м’язів, різке зниження рефлексів, невелика гіпестезія на кистях та стопах (більше страждає глибока чутливість). За рахунок ураження периферичних вегетативних волокон виникає гостра периферична вегетативна недостатність: стійка артеріальна гіпертензія, фіксована тахікардія, нетримання або затримка сечі, парез кишківника, профузна пітливість тощо. При важкому перебігу захворювання хворі потребують реанімаційних заходів, штучної вентиляції легенів.

Природа захворювання недостатньо зрозуміла: за кілька тижнів до початку в половини хворих відмічено перенесену кишкову чи респіраторну інфекцію і, як вважають, внаслідок того розвивається аутоімунний конфлікт. На роль вірогідного чинника розглядаються віруси групи герпес (varicella zoster, Epstein-Barr), а також Campylobacter Jejuni та Micoplasma pneumonie.

Додаткові діагностичні обстеження включають дослідження спино-мозкової рідини: типовим є синдром білково-клітинної дисоціації – різко збільшується вміст білку (до 9,9 г/л) і незначно клітини (не більше як до 50 в 1 мм³), хоча він може з’явитись після 3 неділі захворювання. При електронейроміографії виявляють ознаки демієлінізації (зменшення швидкості проведення імпульсу), рідше – аксональної дегенерації.

Сучасне лікування включає два наступних підходи: плазмаферез (3 – 5 сеансів з обміном плазми по 500 – 700 мл) та внутрішньовенне введення імуноглобулінів (0,4 – 1 грам на кілограм ваги, за 3 – 5 днів). Прогноз насьогодні залишається непоганим як для життя (смертність зменшилась з 50-60% до 10-16%) так і для відновлення функцій. Існує варіант рецидивуючої, або хронічної запальної демієлінізуючої полірадикулонейропатії, де ефективним є повторне застосування гормональної пульс-терапії.

Подібна за патогенезом і дифтерійна полінейропатія, перебіг якої поділяют на дві фази: гостра полірадикулопатія, з переважним ураженням бульбарних краніальних нервів, ще в період основних інфекційних проявів дифтерії (за рахунок безпосередньої дії токсину на блукаючий та інші нерви, що проявляється бульбарним синдромом та гострою серцевою дисавтономією) та «синдром 50-го дня» - типова підгостра полірадікулонейропатія, схожа на розвиток синдрому Гійена-Барре. В гострому періоді лікування полягає в застосуванні сироваток проти дифтерії, а при підгострій формі – плазмаферезі та введенні імуноглобулінів.

В загальній соматичній практиці велике значення має діабетична полінейропатія. Більш ніж 40% хворих на діабет з тривалістю 5-10 і більше років страждають на полінейропатію. Варіанти ураження нервової системи при діабеті включають хронічну дистальну сензорну (в тому числі больову) полінейропатію, сенсо-моторну полінейропатію, підгостру проксимальну плексопатію (переважно ураження поперекового сплетення), проксимальну моторну полінейропатію (міопатію) та множинні рецидивуючі мононейропатії (в тому числі і краніальні).

За патогенезом це аксонопатії, пов’язані з дисметаболічними порушеннями при діабеті – порушення тканинного засвоєння глюкози, накопичення в аксонах сорбітолу та інозитолу.

Першими ознаками полінейропатії є суб’єктивні відчуття – скарги на оніміння ніг, рідше та пізніше – рук, болі в ногах у стані спокою та вночі. Болі дещо зменшуються під час ходи. Поступово знижується чутливість в дистальних відділах ніг, зникають ахилові рефлекси, а за рахунок зниження глибокої чутливості розвиваються явища сенситивної атаксії (хитання, нестійкість, більше в темряві, сутінках). Згодом можна відмітити похудання гомілок (атрофії) та зміну ходи з елементами степажу. Приєднання до неавральних розладів макро- та мікроангіопатій призводить до важких порушень трофіки в стопах і формування синдрому «діабетичної стопи» з виразками, що тривалий час не загоюються, інфекційними ускладненнями, які ведуть до ампутації стоп.

Діабетичні мононейропатії є результатом мікроінфарктів стовбура нерву, в результаті чого раптово розвивається клініка. Частіше страждають лицевий, відвідний та окоруховий нерви, але можуть вражатись і нерви кінцівок (стегновий). Звичайно прогноз відновлення непоганий.

При больових варіантах полінейропатій застосовують антиконвульсанти – вальпроати, габапентин, лірику (прегабалін), в поєднанні з метаболічною терапією – ліпоєва кислота (берлітіон) та актовегін подовженими курсами, вітамінотерапія. Обов’язкова корекція перебігу діабету (глікозильований гемоглобін має бути менший за 7%).

Схожий перебіг та клінічну картину має алкогольна полінейропатія, переважно сензорна, больова, з моторними компонентами на пізніх стадіях. Патогенетичне лікування передбачає компенсацію дефіциту вітамінів, головним чином В₁.

В теперішній час стали більш рідким токсичні полінейропатії – миш’якова, ртутна, свинцева (гострі та хронічні отруєння, переважно виробничого ґенезу), а також гостра хлорофос на полінейропатія (випадкове чи суїцидальне вживання отрути, що застосовувалась у побуті та сільському господарстві). Загальна неврологічна клінічна картина типова для полінейропатій, але існують певні акцентуації, залежно від чинника: важкий больовий синдром при хлорофосному отруєнні, трофічні розлади при свинцевих, ртутних та миш’якових отруєннях тощо. В зв’язку з тим, що токсичні полінейропатії в основі своїй – аксонопатії, прогноз відновлення часто несприятливий і постраждалі залишаються стійкими інвалідами.

 

Білет №

 

1. Ішемічний кардіоемболічний інсульт: патогенез, клінічна картина, діагностика, принципи терапії в гострому періоді.

Емболічний ішемічний інсульт частіше виникає у пацієнтів віком 50–65 років. Джерелом емболів можуть бути пристінкові тромби, атеросклеротичні бляшки на стінках аорти і магістральних судин голови, тромботичні нашарування на клапанах серця у хворих із фібриляцією передсердь, вадами мітрального або аортального клапанів, після інфаркту міокарда, а також при ендокардиті [17]. Емболії інколи виникають під час операцій на серці та великих судинах. За даними досліджень, емболія є атерогенною приблизно у 50% випадків, і ще в 20% — кардіогенною [20].

Частота ішемічного інсульту в каротидному басейні в 3–4 рази вища, ніж у вертебробазилярному, що зумовлено анатомічними та фізіологічними особливостями. Артерії лівої півкулі головного мозку уражуються частіше внаслідок емболії, ніж правої, особливо — ліва середня мозкова артерія. Спостерігається також одночасне ураження декількох басейнів [1, 16].

Інколи джерелом емболів є змінені внаслідок тромбофлебіту вени нижніх кінцівок, вени черевної порожнини та малого таза. При цьому емболи проникають у велике коло кровообігу через незарощений овальний отвір міжпередсердної перегородки. Бактеріальна емболія виникає при септичному ендокардиті, абсцесах легень і інших органів. Інфіковані емболи можуть бути причиною абсцесів мозку або менінгіту. Емболізація мозкових артерій фрагментами злоякісних новоутворень із внутрішніх органів може призводити до формування метастазів мозку. Повітряна емболія судин головного мозку може спостерігатися при пневмотораксі, операціях на легенях, відкритому серці, на органах грудної порожнини тощо. Жирова емболія зазвичай виникає при множинних травмах із переломами кісток. Клінічні прояви жирової емболії розвиваються через 4–5 год або через 1–2 дні після травми.

Інсульт унаслідок емболії, як правило, носить ішемічний характер, але іноді набуває риси геморагічного або змішаного. Подібні зміни зазвичай виникають на фоні вираженої АГ. Характерним є наявність середнього (< 3 см) або великого (> 3 см) осередку інфаркту, ураження кори головного мозку, ідентифікація джерела емболів у серці, відсутність гемодинамічно значущого стенозу церебральних артерій.