Картина крови и костного мозга

При исследовании периферической крови отмечаются панцитопения, резчайшая анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина падает до 15—20 г/л, число эритроцитов — 1,5—1,10 Г/л с выраженным анизо-пойцилоцитозом. Лейкопения, главным образом за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения разной степени. Резкое ускорение СОЭ — до 60—80 мин/ч. Исследование костномозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.

Вопрос

Лейкоцитоз — повышение уровня лейкоцитов в периферической крови. Этот термин указывает только на количественное изменение лейкоцитов без указания качественных нарушений.
Различают лейкоцитозы:
• реактивные (как физиологическая реакция при пищеварении, беременности, мышечных нагрузках, при бактериальных инфекциях, гнойно-воспалительных процессах, интоксикации);
• пролиферативные (как патологическое явление).

Причины возникновения лейкоцитоза

• Самая распространенная причина лейкоцитоза- это инфекции, например ветряная оспа или вирусная пневмония.
• Воспалительный процесс – это процесс, когда лейкоциты вступают в борьбу с опасными бактериями, которые попали в организм. При некоторых болезнях наблюдается хронический лейкоцитоз из-за того, что в организме все время протекает воспалительный процесс (например, при артритах).
• Травмы, повреждения тканей. При таких состояниях, как царапины, ожоги, ранения, и т.д. уровень лейкоцитов повышается всегда. Так же лейкоциты повышены при травмированных тканях внутренних органов, например, болезнях сердца, злокачественных опухолях.
• Иммунная реакция. У людей, страдающих аллергией или астмой, может развиться лейкоцитоз как оружие против аллергена.
• Нарушения работы костного мозга. При различных болезнях костный мозг может начать выработку избытка белых кровяных телец, в том числе и при лейкемии. Однако при лейкемии лейкоциты не выполняют своего первоначального предназначения (защитного). Выработка излишних лейкоцитов происходит при истинной полицитемии, тромбоцитопении, миелофиброзе.
• Прием лекарственных препаратов, которые пациент принимает для лечения болезней дыхательных путей, рака, могут стать причиной возникновения лейкоцитоза.
• Стресс или долгое сильное психическое перенапряжение – оно может провоцировать развитие лейкоцитоза.

Вопрос

Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат остpыx лейкозов — бластные клетки.

По ФАБ-классификации острые лейкозы подразделены на 3 группы:

1.Нелимфобластные миелогенные лейкозы:

МО – острый недифференцированный лейкоз

М1 – острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток (не более 3%промиелоцитов)

М2 – острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (более 3%промиелоцитов)

М3 – острый промиелоцитарный лейкоз (более 30% промиелоцитов)

М4 – острый миеломонобластный лейкоз (не более 20% миелобласто или промиелоцитов и не менее 20% монобластов, промоноцитов или моноцитов)

М5а – острый монобластный лейкоз без вызревания клеток (меньше 3% промоноцитов/моноцитов)

М5b – острый монобластный лейкоз с частичным созреванием клеток (более 3% промоноцитов/моноцитов)

М6 – острый эритромиелоз (больше 30% всех эритрокариоцитов и больше 10% уродливых эритрокариоцитов).

Некоторые авторы вводят М7 для острого мегакариобластного лейкоза.

2. Лимфобластные лейкозы:

Л1 – острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров.

Л2 – острый лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами, чаще наблюдается у взрослых

Л3 – острый макро- или пролимфобластный лейкоз, преобладают весьма крупные Бластные клетки (характерные для лимфомы Беркитта) с нежносетчатым хроматином ядра и базофильной цитоплазмой.

Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС)

Картина крови и костного мозга
Для острого лейкоза типична триада признаков: лейкоцитоз, появление большого числа бластных клеток и лейкемический провал (в периферической крови присутствуют бласты и зрелые клетки белой крови, без промежуточных стадий созревания).

В начале острого лейкоза может отмечаться анемия, цветовой показатель равен 1 (нормохромная анемия) или 1,2–1,3 (гиперхромная анемия). Среди эритроцитов много макроцитов. Количество тромбоцитов снижено или нормально. При остром лейкозе костный мозг содержит десятки процентов бластных клеток. Основным диагностическим признаком является однообразная картина костномозгового кроветворения. По мере прогрессирования острого лейкоза лейкозные клетки становятся более уродливыми.

Билет

Вопрос

Полицитемия (синоним болезнь Вакеза) — хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов, общего объема крови, увеличением селезенки и повышенной продукцией в костном мозге не только эритроцитов, но также лейкоцитов и тромбоцитов.
Полицитемию относят к группе лейкозов. Патологоанатомически выявляют резкое полнокровие внутренних органов, часто сосудистые тромбы, инфаркты, кровоизлияния. В костном мозге явления гиперплазии (увеличение клеточных элементов) эритробластического ростка, в диафизах трубчатых костей — превращение жирового костного мозга в красный.

Выделяют два вида полицитемии — относительную и истинную. Истинной полицитемией называют прогрессирующее хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором почти у 70% больных наблюдается абсолютное повышением массы эритроцитов. В свою очередь, истинная полицитемия подразделяется на первичную и вторичную.

Относительная полицитемия имеет еще несколько названий: ложная полицитемия, стрессовая полиците, псевдоцитемия, синдром Гайсбека. Полицитемия появляется в результате мутации стволовой полипотентной клетки.

Уровень эритропоэтина в плазме и моче страдающих истинной полицитемией колеблется в промежутке от допустимых величин до нуля, повышаясь в результате кровопускания.

2 вопрос

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм. Клеточный субстрат лейкоза составляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы. Заболевание закономерно проходит 2 стадии: развернутую доброкачественную (моноклоновую) и терминальную злокачественную (поликлоновую). Хронический миелолейкоз чаще наблюдается у лиц 30-70 лет. Картина крови характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, которые представлены единицами. Красная кровь, как правило, не меняется, количество тромбоцитов в отдельных случаях может быть пониженным, чаще оно нормально. Костный мозг очень богат клеточными элементами, отмечается почти полное вытеснение жира преимущественно гранулоцитарными клетками. Соотношение лейко/эритро достигает 10:1, 20:1 и более в результате увеличения гранулоцитов. В лейкоцитарной формуле, кроме омоложения состав гранулоцитарного ряда, может быть увеличен процент базофилов и эозинофилов, редко тех и других одновременно («базофильно-эозинофильная ассоциация»). Кроме того, в крови могут быть единичные бластные клетки без признаков атипизма.

Хронический лимфолейкоз.

 

Хронический лимфолейкоз -представляет собой доброкачественную опухоль, ее субстрат составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты, представленные в большинстве случаев В–клетками. Болезнь проявляется лимфатическим лимфоцитозом, диффузной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени.

Развернутая стадия характеризуется нарастающим лейкоцитозом, прогрессирующим или генерализованным увеличением лимфатических узлов, появлением рецидивирующих инфекций, аутоиммунными цитопениями.

Лимфоцитоз в крови постепенно нарастает; 80-90% лимфоцитов, как правило, наблюдается при тотальном замещении костного мозга лимфоцитами. Распространение лимфатической ткани в костном мозге может годами не угнетать продукцию нормальных клеток, поэтому анемии часто нет, количество тромбоцитов нормально или незначительно снижено.

Характерный признак хронического лимфолейкоза - полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гумпрехта).

Вопрос