Приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром дефибринации, двс-синдром)

ДВС –синдром -неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза-антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.

Этиологическим фактором заболевания являются:
– генерализованные инфекции, септические состояния;
– шок любого происхождения;
– обширные хирургические вмешательства, в том числе акушерская патология (разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, криминальный аборт)
– злокачественные опухоли;
– обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;
– иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;
– массивные кровопотери, трансфузии;
– отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения;
– острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.

В основе патогенеза ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:

– системное поражение и неполноценность сосудистого эндотелия;
– активация свертывающей системы и тромбоцитов;
– первичная или вторичная депрессия противосвертывающей системы (антикоагулянтной – дефицит антитромбина III и фибринолитической – резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его активаторов).

Таким образом, при ДВС-синдроме нарушается как сосудисто-тромбоцитарный, так и коагуляционный виды гемостаза.

Билет № 15

 

 

Билет №16

Приобретенные гемолитические анемии

• Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, аутоиммунные).

• Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие осмотической мутации.

• Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия).

• Гемолитические анемии, связанные с химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты).

• Гемолитические анемии, связанные с недостатком витамина Е.

• Гемолитические анемии, связанные с воздействием паразитов (малярия).

Большая часть приобретенных гемолитических анемий связана с воздействием на эритроциты антител, которые могут принадлежать к изоантителам или аутоантителам. Особую форму среди приобретенных гемолитических анемий представляет болезнь Маркиафавы—Микели (перманетный внутрисосудистый гемолиз), связанная с соматической мутацией структуры мембраны эритроцита.

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия связана с повышением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулоцитарной системы. Наиболее часто встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени.

По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных внезапно появляются резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается постепенно. Объективно выявляется увеличение селезенки, реже — печени.

Подсчет лейкоцитарной формулы крови

Лейкоцитарная формула крови - это процентое соотношение различных видов лейкоцитов крови.

Подсчет лейкоцитарной формулы производят в окрашенных мазках периферической крови, то есть взятой из пальца. Считать формулу крови лучше ближе к концу мазка в самом тонком месте.

Считать нужно не менее 200 клеток, исключение составляют выраженные лейкопении - снижение количества лейкоцитов в крови, а затем выводят процентное соотношение отдельных видов лейкоцитов.

Увеличение числа лейкоцитов в лейкоцитарной формуле крови выше нормального уровня называют лейкоцитозом, уменьшение — лейкопенией. Лейкоцитоз и лейкопения редко характеризуется пропорциональным изменением числа лейкоцитов всех видов, например лейкоцитоз при сгущении крови. В большинстве случаев имеется увеличение или уменьшение в лейкоцитарной формуле какого-либо одного типа клеток. Увеличение или уменьшение числа отдельных видов лейкоцитов в формуле крови может быть относительным или абсолютным в зависимости от общего содержания лейкоцитов — нормального, повышенного или пониженного.

1) Оценка базофилов: количество базофилов может только увеличиваться - базофилия.

2) Оценка эозинофилов: количество эозинофилов может увеличиваться выше 5% -эозинофилией, уменьшаться - эозинопенией или эозинофилы могут вообще отсутствовать - анэозинофилия.

3) Оценка нейтрофилов:

а) суммарная оценка нейтрофилов: в периферической крови в норме определяются -юные, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы. При патологии в кровь могут выходить миелоциты, промиелоциты и даже миелобласты. В норме все определяемые нейтрофилы составляют 57 - 71%.

Количество нейтрофилов может изменяться либо в сторону увеличения - нейтрофилия, либо в сторону уменьшения - нейтропения.

б) оценка отдельных видов нейтрофилов: соотношение различных по зрелости форм нейтрофилов определяется по индексу сдвига Шиллинга:

 

М/б + П/м + М/ц + Ю + П

-----------------------

С

В норме индекс сдвига равен 1/16 - 1/20. Если индекс сдвига уменьшается, т.е. стремиться к нулю, то это рассматривается как сдвиг вправо. Если индекс сдвига увеличивается,

т.е. стремиться к единице и выше - как сдвиг влево. Сдвиг слево может быть обусловлен:

1. Увеличением палочкоядерных нейтрофилов - простой ядерный сдвиг влево.

2. Увеличением метамиелоцитов (юных) – регенеративный ядерный сдвиг влево.

3. Появление в крови миелоцитов – гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево.

4. Появление в крови промиелоцитов и (или) миелобластов лейкемоидный ядерный сдвиг влево.

4) Оценка лимфоцитов: увеличение процентного содержания лимфоцитов в периферической крови - лимфоцитоз, уменьшение -лимфоцитопения.

5) Оценка моноцитов: увеличение процентного содержания моноцитов в периферической крови - моноцитоз, уменьшение - моноцитопения.

При оценки лейкоцитарной формулы сначало оценивается относительное (процентное) содержание различный видов лейкоцитов и если выявляют их изменение, то становиться необходимым оценить и их абсолютное количество, которое расчитывает-ся по пропорции:

Общее содержание лейкоцитов

в данной гемограмме - 100%

 

Х - абсолютное содержание от- % данного вида лей-

дельных видов лейкоцитов - коцитов, указанных

в лейкоцитарной

формуле

I. Лейкоцитоз.

II. 1) Содержание базофилов в пределах нормы.

2) Анэозинофилия.

3) Относительная (93%) и абсолютная (31680) нейтрофилия.

4) Относительная лимфоцитопения (5%), абсолютной лимфоцитопении нет (1800 в 1 мкл).

5) Относительная моноцитопения (2%), абсолютной моноцитопении нет (720 в 1 мкл).

1Пример полной гемограммы

Эритроциты - 3,0 х 10 /л

Гемоглобин - 100 г/л

Ц.п. = 1,0

Ретикулоциты - 1,0%

 

- 6 -

Тромбоциты - 180 х 10 /л

Лейкоциты - 18 х 10 /л

Б Э Ю П С Л М

0 14 2 7 64 10 3

На данной гемограмме определяется нормохромная, регенеративная анемия. Лекоцитоз. Содержание базофилов в пределах нормы. Относительная и абсолютная эозинофилия. Относительная и абсолютная нейтрофилия с регенеративным ядерным сдвигом влево. Относительная лимфоцитопения, абсолютной лимфоцитопении нет. Относительная моноцитопения, абсолютной моноцитопении нет.

Для того, чтобы дать заключение по гемограмме необходимо определить где изменения первичны - в красной или белой крови, так как при первичных изменениях красной крови могут

быть вторичные нарушения белой крови и наоборот.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: в данном случае можно говорить о первичном изменении белой крови и предположить наличие здесь нейтрофильно-эозинофильный тип лейкограммы, характерный для инфекционных и инфекционных заболеваний, протекающих с аллергическим компонентом (например, коллагенозы - СКВ, системная склеродермия).