Хроническая постгеморрагическая анемия

Развивается в результате незначительных,по часто повотряющихся кровопотерь. Основное звено патогенеза- железодефицит. Картина крови характреизуется железодефицитной анемией с резко выраженной гирохромией, ройкилоцитозом, микроцитозом. При длительном течении болезни наблюдается упадок кроветворной функции костного мозга. Анемия приобретает гипорегенераторный характер, наблюдается повышение цветового показателя, в крови наблюдаютмя макроциты. Резко снижается уровень сывороточного железа.

2) На настоящем этапе наших знаний о патогенезе гемобластозов человека можно следующим образом сформулировать закономерности их опухолевой прогрессии:

1. Гемобластозы, как правило, проходят две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую – пояснение субклонов (злокачественную). Однако смена стадий происходит с неодинаковой частотой при разных формах гемобластозов и с неодинаковым интервалом.

2. Важнейшей особенностью гемобластозов является угнетение нормальных ростков кроветворения, в первую очередь нормального гомолога опухолевых клеток.

3. Закономерна смена дифференцированных клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфоцитомах, бластными, определяющими развитие бластного лейкоза, или гематосаркомы.

4. Иммуноглобулинсекретирующая лимфатическая или плазматическая опухоль может потерять способность к секреции, что сопровождается качественными изменениями поведения опухоли и обычно бластной трансформации.

5. Опухолевые клетки, прежде всего бласты, могут терять ферментную специфичность цитоплазматических включений и становиться морфологическими и цитохимическими неидентифицируемыми.

6. Форма ядра и цитоплазмы бластных клеток претерпевает скачкообразные или постепенные изменения от круглой к неправильной и большей по площади.

7. Все внекостномозговые Гемобластозы способны лейкемизироваться, т.е. метастазировать в костный мозг.

8. Метастазы гемобластозов вне органов кроветворения отражают появление нового, адаптированного к данной ткани субклона, метастазы ведут себя в разных органах независимо, нередко они имеют разную чувствительность к цитостатическим комбинациям.

9. В условиях современной цитостатической терапии появление резистентности опухоли к ранее эффективному лечению означает качественно новый этап в её развитии. В рецидиве опухоль иногда вновь оказывается чувствительной к прежней цитостатической терапии, если пролиферируют клетки опухолевого клона, доминирующего до рецидива.

Лейкоз может последовательно проходить разные этапы прогрессии, но иногда болезнь начинается с симптомов, которые свойственны конечному этапу: с угнетением нормальных ростков кроветворения, образования опухолевых конгломератов из бластных клеток в разных органов или с резистентностью к обычным цитостатическим препаратам.

Каждый этап прогрессии представляет собой качественное изменение клеток, причём нередко лишь некоторой их части.

3) Коагулопатия (от лат. coagulum — «свертывание» и др.-греч. πάθος — «страдание») — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови.

Симптомы Коагулопатии:

* бледность кожи;

* геморрагический синдром;

* кровоизлияния в мягкие ткани, вызывающие обширные гематомы;

* гамартрозы;

* внутренние кровоизлияния;

* гематурия.

Причины Коагулопатии:

Симптомы Приобретенных геморрагических коагулопатий

 

Классификация основных клинических ситуаций, в которых наблюдается большинство приобретенных коагулопатий:

1) в периоде новорожденности:

а) дефицит К-витаминзависимых факторов;

б) иммунные тромбоцитопении;

в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

г) наследственные нарушения гемостаза;

д) проникновение материнских иммунных ингибиторов факторов свертывания в

циркуляцию плода;

2) инфекционные заболевания (включая вирусные) и все виды сепсиса:

а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (особенно при тяжелых формах с септическим шоком);

б) пурпура вследствие развития специфического инфекционного васкулита

(геморрагические лихорадки) либо вторичных иммунных нарушений типа болезни

Сенлейна-Геноха или эритемы, реже – вторичная иммунная тромбоцитопения;

3) механическая желтуха:

а) до развития тяжелого поражения паренхимы печени - дефицит К-витаминзависимых факторов;

б) при тяжелом поражении паренхимы печени - развитие дефицита других факторов и присоединение диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

4) тяжелые энтеропатии и медикаментозные кишечные дисбактериозы, обусловленные длительным применением антибиотиков широкого спектра действия и других антибактериальных препаратов, - дефицит К-витаминозависимых факторов либо ДВС-синдром;

5) заболевания печени - инфекционные, токсические, паразитарные, аутоиммунные, циррозы и рак этого органа:

а) нарушение синтеза в печени плазменных факторов свертывания - VII, X, IX, II (дефект усиливается при ахолии), а также факторов V, XI и I и ингибиторов фибринолиза;

б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

в) появление в циркуляции патологических белков, нарушающих процесс свертывания крови;

6) все виды шока, тяжелые травмы, терминальные состояния (в том числе и при обильной кровопотере) - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

7) острая почечная недостаточность, включая гемолитико-уремический синдром и сопутствующую внутрисосудистую коагуляцию крови;

8) укусы некоторых ядовитых змей - деструкция стенок кровеносных сосудов в сочетании с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

9) химические ожоги пищевода и желудка - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

10) острый внутрисосудистый гемолиз - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

11) болезни почек:

а) острые нефриты и обострения хронического гломерулонефрита - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

б) нефротический синдром - внутрисосудистое свертывание крови и (или) дефицит факторов X, VII или II, обусловленный большой потерей их с мочой;

в) уремия - тромбоцитопатия, тромбоцитопения;

12) системный амилоидоз - дефицит фактора X;

13) гемобластозы:

а) гипорегенераторная (продукционная) тромбоцитопения и тромбоцитопатия;

б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при тромбозах и наиболее тяжелых формах кровоточивости (особенно часто - при остром промиелоцитарном лейкозе);

14) миелопролиферативные заболевания и тромбоцитемии:

а) гиперагрегация клеток крови и блокада микроциркуляции с возможной трансформацией в затяжной синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

б) на поздних этапах - тромбоцитопения;

15) парапротеинемии (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь «тяжелых цепей»), дисглобулинемии, белковые аномалии при болезнях печени и коллагенозах:

а) противосвертывающее и антиагрегирующее действие аномальных белков;

б) блокада микроциркуляции вследствие синдрома повышенной вязкости и выпадения в осадок белковых преципитатов;

16) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц) -гиперагрегация тромбоцитов, осложняющаяся синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

17) геморрагический васкулит, иммунная капилляропатия с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

18) ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие иммунные и аутоиммунные заболевания:

а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

б) иммунная тромбоцитопения;

в) продукция иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще всего фактора VIII);

г) парапротеинемия;

19) злокачественные новообразования:

а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

б) тромбоцитопения;

20) хирургические вмешательства - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

21) осложнения беременности и родов:

а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

б) иммунная тромбоцитопения;

в) появление в циркуляции иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще фактора VIII);

22) осложнения при искусственном прерывании беременности - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

23) медикаментозные неиммунные влияния:

а) антикоагулянты непрямого действия - дефицит К-витаминозависимых факторов

VII, X, II и IX;

б) антикоагулянты прямого действия - блокада коагуляционного каскада на разных

уровнях;

24) иммунные лекарственные эффекты:

а) геморрагический васкулит лекарственного генеза с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

б) иммунные лекарственные тромбоцитопении;

в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при лекарственной болезни;

г) стимуляция образования иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания крови;

25) синдром массивных трансфузий.

 

Билет №10

Дисрегуляторные анемии

Дисрегуляторная - обусловлена нарушением регуляции кроветворения при снижении выработки эритропоэтинов или росте числа их ингибиторов (хронические заболевания почек, гипофункция гипофиза, надпочечников, щитовидной железы).

Лейкоз,определение,понятия

Еще в конце прошлого века все лейкозы по морфологии клеток были разделены на две группы: острые и хронические.

Группу острых лейкозов объединяет общий признак: субъективно опухоли составляют молодые, так называемые Бластные клетки. Название форм острого лейкоза происходит от названий нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого.

В группу хронических лейкозов входят дифференцирующиеся опухоли системы крови. Основной субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки.

При классификации острых лейкозов необходимо опираться на относительно стабильные признаки заболевания, в противном случае разные стадии одного и того же лейкоза могут оказаться в различных классификационных группах. Этому требованию из известных пока более всего удовлетворяют классификации, основанные на цитохимических особенностях патологических клеток.

В 1976 г. была разработана классификация острых лейкозов гематологами Франции, Америки и Британии (FAB), основанная на морфологических признаках клеток, позже (1980 г.) и на цитохимических. По ФАБ-классификации острые лейкозы подразделены на 3 группы:

Нелимфобластные миелогенные лейкозы:

МО – острый недифференцированный лейкоз

М1 – острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток (не более 3%промиелоцитов)

М2 – острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (более 3%промиелоцитов)

М3 – острый промиелоцитарный лейкоз (более 30% промиелоцитов)

М4 – острый миеломонобластный лейкоз (не более 20% миелобласто или промиелоцитов и не менее 20% монобластов, промоноцитов или моноцитов)

М5а – острый монобластный лейкоз без вызревания клеток (меньше 3% промоноцитов/моноцитов)

М5b – острый монобластный лейкоз с частичным созреванием клеток (более 3% промоноцитов/моноцитов)

М6 – острый эритромиелоз (больше 30% всех эритрокариоцитов и больше 10% уродливых эритрокариоцитов).

Некоторые авторы вводят М7 для острого мегакариобластного лейкоза.

II. Лимфобластные лейкозы:

Л1 – острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров.

Л2 – острый лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами, чаще наблюдается у взрослых

Л3 – острый макро- или пролимфобластный лейкоз, преобладают весьма крупные Бластные клетки (характерные для лимфомы Беркитта) с нежносетчатым хроматином ядра и базофильной цитоплазмой.

III. Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС)

Классификация хронических лейкозов, так же так и острых, подчинена практическим целям. Все хронические лейкозы отличает одна особенность: они длительно (за редким исключением) остаются на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли.

Будучи зрелоклеточными опухолями, хронические лейкозы обозначаются по названиям зрелых и созревающих клеток, которые составляют субстрат опухоли. Выделяют следующие варианты хронических лейкозов:

1. Хронический миелолейкоз (вариант с Ph-хромосомой взрослых, стариков и вариант без Ph-хромосомы).

2. Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой.

3. Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой

4. Сублейкемический миелоз.

5. Эритремия.

6. Хронический мегакариоцитарный.

7. Хронический эритромиелоз.

8. Хронический моноцитарный.

9. Хронический макрофагальный

10. Хронический тучноклеточный.

11. Хронический лимфолейкоз.

12. Волосатоклеточный лейкоз.

13. Парапротеинемические гемобластозы.

 

 

Наследственные вазопатии

Вазопатии - это геморрагические гемостазиопатии, вызванные наследственным врожденным или приобретенным поражением сосудистой стенки. Наиболее часто встречаются болезнь Рандю-Ослера и геморрагический васкулит.

Классификация вазопатий

Наследственные и врожденные вазопатии:

геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера- Вебера);

гемангиомы, солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией (синдром Казабаха-Мерритт);

наследственный тромбоцитопенический микроангиоматоз.

Причины возникновения вазопатии (ангиопатии): врожденная патология сосудистой стенки (наследственная телеангиэктазия), расстройство нервной регуляции тонуса сосудов, интоксикация, аутоиммунные заболевания (системные васкулиты), сахарный диабет, преклонный возраст, вредные условия труда, курение, артериальная гипертензия, болезни крови, перенесенные травмы.

Вазопатии представлены 3 основными заболеваниями - болезнь Рандю-Ослера,геморрагический васкулит,гемангиомы.

Болезнь Рандю-Ослера связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиомы. В основе лежит изменение субэндотелиального слоя сосудистой стенки. Стенка не только не участвует в гемостазе, но и легко травмируется.

Как правило, заболевание носит наследственный характер. Наследование рецессивное. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. В основном заболевание проходит три стадии в своем развитии: стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики - при надавливании эти образования бледнеют.

Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типом кровоточивости. Состояние тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы нормальны.

Терапия симптоматическая - в ряде случаев эти образования могут иссекаться.

Ведущее звено патогенеза геморрагического васкулита - это нарушение сосудистого гемостаза. Наиболее часто встречается болезнь Шенляйн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит).

В основе лежат множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов. Чаще встречаются у детей. Может быть поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление абсолютно не специфично и может возникнуть в ответ на воздействие любого фактора: прививка, инфекция, лекарственные препараты. Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный: возвышающиеся на поверхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы.

Лечение проводится гепарином. Используют препараты улучшающие реологические свойства крови. Используют лечебный плазмоферез.

 

Билет № 11

 

 

Билет № 12

 

 

 

Билет

Вопрос

Гипо и апластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в крови, не сопровождающаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома.

Этиология

I. Химические факторы: бензол, неорганические соединения мышьяка, этилированный бензин (содержит тетраэтилсвинец, тяжелые металлы - ртуть, висмут и др.), хлорорганические соединения и т.д.
II. Физические факторы: ионизирующая радиация и рентгеновское излучение.
III. Лекарственные средства: антибиотики (хлорамфеникол, метициллин и др.), сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства (бутадион, индометацин, анальгин), препараты золота, мерказолил, цитостатики, антиаритмические средства (хинидин), гипотензивные средства (каптоприл, эналаприл; допегит) и др.
IV. Инфекционные агенты: вирусы инфекционного мононуклеоза, гепатита, гриппа, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека, цитомегаловирусы, герпеса, эпидемического паротита.
V. Иммунные заболевания: болезнь «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса.

Патогенез
В настоящее время основными патогенетическими факторами апластической анемии считаются: