Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Соотношение лейкоцитов и эритроцитовСодержание книги
Поиск на нашем сайте
Повышенный показатель соотношения наблюдается при: Пониженный показатель соотношения наблюдается при:
Базофилы Увеличение количества базофилов наблюдается при:
Билет № 5. Вопрос 1. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембран эритроцитов: 1. Нарушение структуры белка мембраны: а) наследственный микросфероцитоз б) наследственный эллиптоцитоз в) наследственный стоматоцитоз г) гемолитические анемии, связанные с наследственным отсутствием резус-фактора 2. Нарушение липидов мембран: а) наследственный акантоцитоз б) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением обновления фосфатидилхолина в) наследственные анемии с внутрисосудистым гемолизом, связанные со снижением количества полиненасыщеных жирных кислот мембраны Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). Аутосомно-доминантное наследование. Страдают оба пола. Патогенез связан с дефектом примембранных белков цитоскелета эритроцита. Чаще всего снижено содержание белка спектрина. В норме он образует сеть филаментов на внутренней поверхности плазматической мембраны и обеспечивает «каркас» двояковогнутой мембраны эритроцитов. Дефект нарушает прикрепление к спектрину другого белка – анкирина. Бывают случаи, связанные с дефектом анкирина, протеина 4.2. и белка третьей полосы. Цитоскелетный дефект снижает способность эритроцита удерживать двояковогнутую форму, увеличивает связывание кальция цитоскелетными белками, происходит уменьшение осмотической стойкости эритроцита. Усиленное проникновение катионов натрия и кальция внутрь эритроцита перегружает калий-натриевый насос и кальциевые градиентсоздающие системы, это увеличивает затраты АТФ. Усиливается гликолиз. Эритроцит превращается в микросфероцит. Срок жизни эритроцитов укорачивается до 7-10 дней, он разрушается макрофагами селезенки. Микросфероциты очень чувствительны к осмотическому гемолизу. Основные признаки: анемия, желтуха, спленомегалия. Заболевание протекает с гемолитическими кризами, вызываемыми банальной инфекцией, приемом лекарств. Картина крови следующая: анемия средней степени тяжести, сфероцитоз, микроцитоз, ретикулоцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов, билирубинемия. В костном мозге выявляются: компенсаторная гиперплазия эритроидного ростка, эритробластоз до 30-50%, медуллярный ретикулоцитоз. Во время гемолитических кризов количество эритроцитов резко снижается, ретикулоцитоз достигает 30-50%. Гемолитические кризы сменяются апластическими. Они бывают достаточно тяжелыми, сопровождаются гипоксической сердечной недостаточностью и требуют переливания крови. Мегалобластические кризы возникают при несбалансированной по фолатам диете, так как в условиях гиперактивного эритропоэза потребность в фолацине резко возрастает. Спленэктомия снижает тяжесть анемии. Наследственный эллиптоцитоз. Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз) – аутосомно-доминантно наследуемая патология эритроцитов, связанная с нарушением структуры мембраны эритроцитов. У большинства носителей аномалия не дает клинических проявлений, но у части больных сопровождается гемолитической анемией с внутриклеточным распадом эритроцитов, преимущественно в селезенке. У здоровых людей содержание овальных эритроцитов может достигать 10%. У больных наследственным эллиптоцитозом эллиптоциты составляют 25-75%. Этиология и патогенез. Ген эллиптоцитоза сцеплен с генами системы резус. Однако, в дальнейшем совпадение антигенов системы резус и эллиптоцитозом наблюдается только в некоторых случаях эллиптоцитоза с выраженными клиническими проявлениями. При бессимптомной аномалии нарушения в белковом составе мембран отсутствовали, при эллиптоцитарной гемолитической анемии было отмечено отсутствие нескольких фракций белка, входящего в состав мембраны эритроцита. В частности, имеет место снижение количества белка 4.1, нарушение образования тетрамера белка спектрина. Картина крови и костного мозга, за исключением формы эритроцитов, напоминают таковые при микросфероцитозе. Часто эллиптоцитоз сочетается с другими формами наследственной анемии, например, с серповидноклеточной анемией, талассемией. Наследственный стоматоцитоз. Наследственный стоматоцитоз – аутосомно-доминантно наследуемая аномалия или группа аномалий эритроцитов, сопровождающихся у части носителей гемолитической анемией с признаками внутриклеточного гемолиза с преимущественным разрушением эритроцитов селезенкой и характерной формой эритроцитов – неокрашенный участок в центре эритроцита, ограниченный двумя изогнутыми линиями, соединенными по бокам, несколько напоминает форму рта. Скорее всего, при стоматоцитозе так же, как и при микросфероцитозе, нарушение конформационной структуры некоторых белков мембраны приводит к повышению ее проницаемости для одновалентных ионов – калия и натрия. По данным исследования пассивное проникновение натрия в клетку при стоматоцитозе увеличено лишь в 5 раз. Наследственная а-b-липопротеинемия.(Наследственный акантоцитоз). Это редкое аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, при котором бывают гемолитическая анемия, пигментный ренит, выраженная неврологическая патология. Резко снижено количество триглицеридов плазмы, холестерина, фосфолипидов, некоторых жирных кислот, например, линолевой. В эритроцитах также изменена структура фосфолипидов и жирных кислот мембраны. Это приводит к своеобразным морфологическим изменениям в эритроцитах. Они имеют зубчатый контур, похожий на листья аканта, поэтому их называют акантоцитами. Эритроциты такой же формы встречаются при циррозе печени. Их называют шпороклеточными. На поверхности акантоцитов обнаружен I-антиген, который свойственен эритроцитам новорожденных. Вопрос 2 Ядерный сдвиг влево можно рассчитать по формуле (индекл сдвига Шиллинга): М/б + П/м + М/ц + Ю + П: С = 1/16 – 1/20 Сдвиг влево – это увеличение юных или палочкоядерных нейтрофилов или повяление в периферической крови миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Сдвиг влево признак омоложения лейкоцитов. Бывает: Простым – повышение содержания палочкоядерных нейтрофилов Регенераторным – повышение юных (метемиелоцитов) нейтрофилов Гиперрегенераторным – появление в периферической крови миелоцитов Лейкемоидный ядерный сдвиг влево – появление в периферической крови миелобластов и промиелоцитов Вопрос 3 НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы. КЛАССИФИКАЦИЯ ---------------------------------------------------------------------------------------------------- Дефицитный фактор Название болезни ---------------------------------------------------------------------------------------------------- Группа 1. С изолированным нарушением внутреннего механизма Формирования протромбиназной активности VIII: К Антигемофильный глобулин Гемофилия А VIII: С Антигемофильный глобулин Кофакторная гемофилия и другие аутосомные формы VIII:ФВ Фактор Виллебранда Болезнь Виллебранда IX Плазменный компонент Гемофилия В тромбопластина XI Предшественник плазменного Гемофилия С тромбопластина XII Фактор Хагемана Дефект Хагемана - Плазменный прекалликреин Дефект Флетчера - Высокомолекулярный Дефект Вильямса кининогенез Группа 2. С изолированным нарушением внешнего механизма Формирования протромбиназной активности VII Проконвертин Гипопроконвертинемия Группа 3. С нарушением внешнего и внутреннего механизмов
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-01; просмотров: 238; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.129.249.117 (0.009 с.) |