Соотношение лейкоцитов и эритроцитов

Повышенный показатель соотношения наблюдается при:
• хроническом миелолейкозе
• сублейкемическом миелозе
• лейкемоидных реакциях

Пониженный показатель соотношения наблюдается при:
• гемолизе
• кровопотере
• эритремии
• остром эритромиелозе

 

Базофилы

Увеличение количества базофилов наблюдается при:
• базофильном лейкозе
• хроническом миелолейкозе
• эритремии

 

Билет № 5.

Вопрос 1.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембран эритроцитов:

1. Нарушение структуры белка мембраны:

а) наследственный микросфероцитоз

б) наследственный эллиптоцитоз

в) наследственный стоматоцитоз

г) гемолитические анемии, связанные с наследственным отсутствием резус-фактора

2. Нарушение липидов мембран:

а) наследственный акантоцитоз

б) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением обновления фосфатидилхолина

в) наследственные анемии с внутрисосудистым гемолизом, связанные со снижением количества полиненасыщеных жирных кислот мембраны

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).

Аутосомно-доминантное наследование. Страдают оба пола.

Патогенез связан с дефектом примембранных белков цитоскелета эритроцита.

Чаще всего снижено содержание белка спектрина. В норме он образует сеть филаментов на внутренней поверхности плазматической мембраны и обеспечивает «каркас» двояковогнутой мембраны эритроцитов. Дефект нарушает прикрепление к спектрину другого белка – анкирина.

Бывают случаи, связанные с дефектом анкирина, протеина 4.2. и белка третьей полосы.

Цитоскелетный дефект снижает способность эритроцита удерживать двояковогнутую форму, увеличивает связывание кальция цитоскелетными белками, происходит уменьшение осмотической стойкости эритроцита.

Усиленное проникновение катионов натрия и кальция внутрь эритроцита перегружает калий-натриевый насос и кальциевые градиентсоздающие системы, это увеличивает затраты АТФ. Усиливается гликолиз.

Эритроцит превращается в микросфероцит.

Срок жизни эритроцитов укорачивается до 7-10 дней, он разрушается макрофагами селезенки. Микросфероциты очень чувствительны к осмотическому гемолизу.

Основные признаки: анемия, желтуха, спленомегалия. Заболевание протекает с гемолитическими кризами, вызываемыми банальной инфекцией, приемом лекарств.

Картина крови следующая: анемия средней степени тяжести, сфероцитоз, микроцитоз, ретикулоцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов, билирубинемия.

В костном мозге выявляются: компенсаторная гиперплазия эритроидного ростка, эритробластоз до 30-50%, медуллярный ретикулоцитоз.

Во время гемолитических кризов количество эритроцитов резко снижается, ретикулоцитоз достигает 30-50%.

Гемолитические кризы сменяются апластическими. Они бывают достаточно тяжелыми, сопровождаются гипоксической сердечной недостаточностью и требуют переливания крови.

Мегалобластические кризы возникают при несбалансированной по фолатам диете, так как в условиях гиперактивного эритропоэза потребность в фолацине резко возрастает.

Спленэктомия снижает тяжесть анемии.

Наследственный эллиптоцитоз.

Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз) – аутосомно-доминантно наследуемая патология эритроцитов, связанная с нарушением структуры мембраны эритроцитов. У большинства носителей аномалия не дает клинических проявлений, но у части больных сопровождается гемолитической анемией с внутриклеточным распадом эритроцитов, преимущественно в селезенке.

У здоровых людей содержание овальных эритроцитов может достигать 10%. У больных наследственным эллиптоцитозом эллиптоциты составляют 25-75%.

Этиология и патогенез. Ген эллиптоцитоза сцеплен с генами системы резус. Однако, в дальнейшем совпадение антигенов системы резус и эллиптоцитозом наблюдается только в некоторых случаях эллиптоцитоза с выраженными клиническими проявлениями.

При бессимптомной аномалии нарушения в белковом составе мембран отсутствовали, при эллиптоцитарной гемолитической анемии было отмечено отсутствие нескольких фракций белка, входящего в состав мембраны эритроцита. В частности, имеет место снижение количества белка 4.1, нарушение образования тетрамера белка спектрина.

Картина крови и костного мозга, за исключением формы эритроцитов, напоминают таковые при микросфероцитозе. Часто эллиптоцитоз сочетается с другими формами наследственной анемии, например, с серповидноклеточной анемией, талассемией.

Наследственный стоматоцитоз.

Наследственный стоматоцитоз – аутосомно-доминантно наследуемая аномалия или группа аномалий эритроцитов, сопровождающихся у части носителей гемолитической анемией с признаками внутриклеточного гемолиза с преимущественным разрушением эритроцитов селезенкой и характерной формой эритроцитов – неокрашенный участок в центре эритроцита, ограниченный двумя изогнутыми линиями, соединенными по бокам, несколько напоминает форму рта.

Скорее всего, при стоматоцитозе так же, как и при микросфероцитозе, нарушение конформационной структуры некоторых белков мембраны приводит к повышению ее проницаемости для одновалентных ионов – калия и натрия. По данным исследования пассивное проникновение натрия в клетку при стоматоцитозе увеличено лишь в 5 раз.

Наследственная а-b-липопротеинемия.(Наследственный акантоцитоз).

Это редкое аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, при котором бывают гемолитическая анемия, пигментный ренит, выраженная неврологическая патология. Резко снижено количество триглицеридов плазмы, холестерина, фосфолипидов, некоторых жирных кислот, например, линолевой. В эритроцитах также изменена структура фосфолипидов и жирных кислот мембраны. Это приводит к своеобразным морфологическим изменениям в эритроцитах. Они имеют зубчатый контур, похожий на листья аканта, поэтому их называют акантоцитами. Эритроциты такой же формы встречаются при циррозе печени. Их называют шпороклеточными. На поверхности акантоцитов обнаружен I-антиген, который свойственен эритроцитам новорожденных.

Вопрос 2

Ядерный сдвиг влево можно рассчитать по формуле (индекл сдвига Шиллинга):

М/б + П/м + М/ц + Ю + П: С = 1/16 – 1/20

Сдвиг влево – это увеличение юных или палочкоядерных нейтрофилов или повяление в периферической крови миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Сдвиг влево признак омоложения лейкоцитов.

Бывает:

Простым – повышение содержания палочкоядерных нейтрофилов

Регенераторным – повышение юных (метемиелоцитов) нейтрофилов

Гиперрегенераторным – появление в периферической крови миелоцитов

Лейкемоидный ядерный сдвиг влево – появление в периферической крови миелобластов и промиелоцитов

Вопрос 3

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА

В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

КЛАССИФИКАЦИЯ

----------------------------------------------------------------------------------------------------

Дефицитный фактор Название болезни

---------------------------------------------------------------------------------------------------- Группа 1. С изолированным нарушением внутреннего механизма

Формирования протромбиназной активности

VIII: К Антигемофильный глобулин Гемофилия А

VIII: С Антигемофильный глобулин Кофакторная гемофилия

и другие аутосомные

формы

VIII:ФВ Фактор Виллебранда Болезнь Виллебранда

IX Плазменный компонент Гемофилия В

тромбопластина

XI Предшественник плазменного Гемофилия С

тромбопластина

XII Фактор Хагемана Дефект Хагемана

- Плазменный прекалликреин Дефект Флетчера

- Высокомолекулярный Дефект Вильямса

кининогенез

Группа 2. С изолированным нарушением внешнего механизма

Формирования протромбиназной активности

VII Проконвертин Гипопроконвертинемия

Группа 3. С нарушением внешнего и внутреннего механизмов