Клинические варианты врожденных пороков сердца, диагностируемые

ПРИЛОЖЕНИЕ

Клинические варианты врожденных пороков сердца, диагностируемые

у взрослых:

I. Пороки с постоянным сбросом крови справа – налево.

1.Триада Фалло (стеноз легочной артерии с ДМПП и гипертрофия правого желудочка).

2. Тетрада Фалло (ДМЖП, стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка).

3. Пентада Фалло (тетрада, дополненная ДМПП)

4. Комплекс Эйзенменгера (ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка).

II. Пороки с преимущественным сбросом крови слева – направо.

1. ДМПП.

2. ДМПП с митральным стенозом, (синдром Лютамбаше).

3. ДМЖП (болезнь Толочинова – Роже).

4. Открытый артериальный проток.

III. Пороки без шунта

1. Стеноз аорты: клапанный, подклапанный, надклапанный

2. Коарктация аорты (стеноз перешейка, взрослый тип)

3. Стеноз легочной артерии.

При наличии шунта цианоз может возникать с определенной отсрочкой, не у новорожденного, даже при пороках первой группы (цианоз поздний обязательный). При пороках второй группы цианоз (сброс крови налево) не обязателен и если возникает, то как следствие нарастающей декомпенсации гемодинамики. Порокам третьей группы цианоз не свойственен, но при стенозе легочной артерии в терминальный период бывает выражен.

 

Примечание: Коарктация аорты – сужение аорты в месте перехода её дуги в грудной нисходящий отдел.

Синдром Лериша – тромбоз бифуркации брюшной аорты.

Болезнь Такаясу - сужение подключичной артерии.

Болезнь Бадда Хиари – тромбоз печеночной вены.