Что представляют собой нейросифилис, его классификация, клиника, лечение.

Выделяют две формы:

· ранний нейросифилис

· поздний нейросифилис

Ранний нейросифилис:

Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2–3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга.

Поражение оболочек при раннем нейросифилисе может быть выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты, протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Иногда имеются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетенного состояния. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков менингита – менингеальных симптомов, в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения, на основании которых и ставится диагноз.

Редкой формой является острый генерализованный сифилитический менингит. На фоне повышения температуры возникают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, резкие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилептические припадки, что свидетельствует о поражении вещества головного мозга, т.е. менингоэнцефалите. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифилиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но может быть и единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Базальный сифилитический менингит, локализующийся на основании мозга, протекает подостро, с поражением черепных нервов (III, V, VI и VIII пары). В неврологическом статусе выявляются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация), что определяется камертоном или при аудиографии. Часто поражаются зрительные нервы, обычно с двух сторон. Выявляются понижение центрального зрения (иногда до полной слепоты), изменение цветоощущения, концентрическое сужение границ полей зрения. Поражение черепных нервов при этой форме менингита сочетается с умеренно выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами. К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты и полиневриты, сифилитический менингомиелит. Клинические проявления менинговаскулярного сифилиса включают умеренно выраженные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов. Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным началом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими нарушениями, проводниковой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством функций тазовых органов. При поражении спинного мозга на пояснично-крестцовом уровне могут возникать менингорадикулиты с ярко выраженным болевым синдромом. Если воспалительный процесс захватывает преимущественно заднюю поверхность спинного мозга и поражаются в основном задние канатики, то в клинической картине преобладает сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку. В отличие от нее эти проявления раннего нейросифилиса сочетаются с повышением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием специфической терапии.

Поздний нейросифилис:

Клинические проявления позднего нейросифилиса возникают не ранее 7–8 лет после заражения и соответствуют третичному периоду течения сифилиса.

Выделяют несколько его форм.

Поздний сифилитический менингит по симптоматике сходен с ранним, однако ему свойственны безлихорадочное начало, постепенное развитие, рецидивирующее хроническое течение. Неврологическая симптоматика представлена общемозговыми симптомами: приступообразной, весьма интенсивной головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига) выражены незначительно. Поскольку поздний сифилитический менингит в подавляющем большинстве случаев развивается в области основания мозга, для него характерно поражение черепных нервов. Чаще всего вовлекается в процесс глазодвигательный нерв. Синдром Аргайла Робертсона встречается в 10 % случаев и представляет собой двустороннее отсутствие или ослабление реакции зрачков на свет, но сохранение их сужения при конвергенции и аккомодации. Этому сопутствуют миоз, анизокория, деформация зрачка, отсутствие реакции на закапывание вегетотропных препаратов. Обычно эти изменения носят необратимый характер. Поражение зрительных нервов также встречается довольно часто и проявляется снижением остроты зрения, концентрическим сужением полей зрения, гемианопсией. При офтальмоскопии обнаруживают застойные диски зрительных нервов, неврит, атрофию зрительных нервов. В процесс могут вовлекаться также V, VI, VIII черепные нервы.

Одним из вариантов позднего поражения ЦНС является васкулярный сифилис, при котором изменения воспалительного и продуктивного характера возникают в сосудистой стенке. Оболочки остаются интактными. Явления специфического сифилитического артериита могут ограничиваться каким-либо одним сосудом или его ветвями, но могут развиваться и во многих, преимущественно мелких, сосудах. Заболевание протекает в виде инсульта, которому могут предшествовать преходящие нарушения мозгового кровообращения. Вследствие множественного поражения сосудов развиваются повторные инсульты с появлением новых очаговых симптомов.

Очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипарезов, гемиплегии, нарушений чувствительности, афазии, расстройств памяти, альтернирующих синдромов, связанная с очагами ишемии, развивается также при позднем менинговаскулярном сифилисе, которому свойственны как общемозговые, так и менингеальные симптомы.

К современным формам позднего нейросифилиса относится так называемый поздний зрачковый моносиндром, который в настоящее время обычно встречается изолированно. У больных обнаруживаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синдром Аргайла Робертсона. Сочетание зрачкового моносиндрома с выпадением пяточных (ахилловых) и коленных рефлексов, нарушением поверхностной и глубокой чувствительности называется претабесом или зрачково-корешковым синдромом.

Спинная сухотка.

Спинная сухотка или сухотка спинного мозга относится к наиболее позднему (четвертому) периоду сифилиса. В настоящее время спинная сухотка, или tabes dorsalis, встречается крайне редко. Обычно она развивается через 15–25 лет после заражения. Характерны чувствительные расстройства: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли, которые могут быть первым проявлением болезни. Они имеют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечностях, появляются внезапно, «молниеносно», протекают пароксизмально. Довольно рано снижаются, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних конечностях: сначала исчезают коленные, потом пяточные (ахилловы). Кожные рефлексы остаются живыми. К типичным проявлениям спинной сухотки относится снижение или полное выпадение глубоких видов чувствительности. Раньше всего страдает чувство вибрации, затем снижается мышечно-суставная чувствительность. Расстройства чувствительности выражены больше в нижних конечностях. Снижение мышечно-суставного чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся параллельно нарастанию чувствительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии является затруднение при ходьбе в темноте, при отсутствии контроля зрения. Походка делается неуверенной, шаткой. К характерным симптомам спинной сухотки относится мышечная гипотония, больше выраженная в ногах. Типичны расстройства функций тазовых органов.

К частым, ранним и характерным симптомам относятся зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость зрачковой реакции на свет, синдром Аргайла Робертсона. Наблюдается также поражение II, III, VI и VIII пар черепных нервов. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов в течение нескольких месяцев приводит к слепоте.

Трофические нарушения при спинной сухотке проявляются выраженным общим похуданием, истончением кожи, прободающими язвами стоп, безболезненными артропатиями, выпадением волос, зубов.

К особенностям клинических проявлений спинной сухотки относятся табетические кризы: приступы болей во внутренних органах, сопровождающиеся нарушением их функций.

Прогрессивный паралич.

Очень позднее проявление нейросифилиса развивается через 10–20 лет после заражения. Нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление. В неврологическом статусе имеются синдром Аргайла Робертсона, парезы конечностей, нарушения чувствительности, эпилептические припадки.

Лечение:

Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифилиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

Лечение позднего нейросифилиса проводят препаратами йода и висмута. В течение первых 2–4 нед назначают йодид калия (3 % раствор по 1 столовой ложке 3–4 раза в день; 2–5 г в сутки). После этого проводят лечение висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2 мл внутримышечно через день; на курс 20–30 мл бийохинола или 16–20 мл бисмоверола). Это лечение должно проводиться под контролем анализов мочи для своевременного выявления висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапию начинают с дозы 200 000 ЕД каждые 3 ч. Больной должен получить 40 000 000 ЕД пенициллина, после чего опять проводят лечение бийохинолом до общей дозы 40–50 мл. После перерыва в 1–2 мес назначают повторный курс пенициллинотерапии с последующим применением препаратов висмута. После повторного 2– 3-месячного перерыва проводят еще 1–2 курса лечения солями тяжелых металлов. Критерием эффективности противосифилитического лечения являются данные клинического и ликворологического обследования больного. До начала и на всем протяжении специфического лечения рекомендуются поливитамины, витамин В в больших дозах, биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело), АТФ, сосудистые препараты (никотиновая кислота), средства, улучшающие нервно-мышечную проводимость (прозерин). После проведения курсов специфического лечения можно направлять больных на курорты с серными и радоновыми источниками. Для лечения атаксии разработаны специальные комплексы упражнений (по Френкелю), при которых больному прививаются навыки замещения зрением недостающего контроля за движениями.