Что такое пирамидная система. Каковы синдромы поражения ее на разных уровнях.

Что такое пирамидная система? Каковы синдромы поражения ее на разных уровнях?

Пирамидная система – это комплекс нейронов и их аксонов, с помощью которых осуществляется связь коры с сегментарным аппаратом СМ и который приводит программу ЦНС в действие.

Пирамидный путь состоит из 2 нейронов. 1 нейрон (центральный) находится в прецентральной извилине и задних отделах 3 лобных извилин, где находятся центральные клетки Беца, от которых и начинается пирамидный путь (кортикоспинальный и кортиконуклеарный пути). Эти пути идут в составе лучистого венца и подходят к внутренней капсуле: кортикоспинальный путь проходит через передние 2/3 заднего бедра капсулы, кортиконуклеарный через колено внутренней капсулы. Далее пути проходят через ножки мозга, мост, продолговатый мозг. В пределах ствола часть волокон кортиконуклеарного пути переходит на другую сторону, другая часть остается на своей стороне. В продолговатом мозге примерно 80% волокон кортикоспинального пути совершают перекрест и переходят на противоположную сторону СМ и идут в боковых канатиках, оставшаяся часть не перекрещивается и идет по своей стороне в СМ в передних канатиках СМ.  2 нейрон (периферический) находится в передних рогах СМ и двигательных ядрах черепных нервов, от них начинаются спиномускулярный и нуклеомускулярные пути соответственно. Аксоны от двигательных клеток в составе периферических нервов подходят к соответствующим мышцам.

 

Поражение коры двигательного анализатора проявляется чаще всего центральным монопарезом/монопарличом в зависимости от локализации очага.

При центральном параличе левой ноги очаг находится в верхних отделах прецентральной извилины справа.

При поражении внутренней капсулы на противоположной стороне возникает центр.гемипарез и центр. парез лицевого и подъязычного нервов, возникает поза Вернике-Манна.

При одновременном поражении пирамидного пути и черепных нервов возникают альтернирующие синдромы (центральный гемипарез на противоположной стороне, на стороне очага- поражение черепного нерва или нервов).

 Если очаг локализуется в области перекреста пирамидных путей, то это может привести к центр.парезу руки на одной стороне и центр. парезу ноги на другой.

 При поражении боковых столбов возникает центр.паралич, при поражении передних рогов, передних корешков, спинномозговых нервов, сплетений и периферических нервов возникает периферический паралич.

Поражение неперекрещенного пирамидного пути с 2х сторон приведет к тазовым расстройствам по центральному типу, поражение перекрещенного – к центральному параличу ниже уровня поражения

Что такое внутренняя капсула и каковы ее симптомы поражения?

Внутренняя капсула представляет собой плотный слой белого вещества в виде тупого угла, расположенный в глубине больших полушарий между базальными ядрами. Здесь расположены проводники, идущие от коры головного мозга к нижележащим отделам центральной нервной системы, и восходящие проводники, поднимающиеся к коре. Внутренняя капсула делится на переднее бедро (проходит корково-мосто-мозжечковый путь и волокна от коркового центра взора к заднему продольному пучку), колено (проходит кортиконуклеарный путь) и заднее бедро (в передних 2/3 проходит кортикоспинальный путь, в задней трети – чувствительные пути, за ними зрительные и слуховые волокна)

При поражении внутренней капсулы на противоположной стороне выявляются:

1. Гемиплегия/гемипарез с походкой Вернике-Манна

2. Гемианопсия

3. Гемианестезия

4. Парез взора (больной смотрит на очаг поражения)

5. Мозжечковая атаксия (невозможно проверить из-за пареза нижних конечностей)

6. Центральный парез лицевого и подъязычного нервов

Симптомы поражения.

1. При поражении зрительного нерва возникает снижение остроты зрения (амблиопия) или полная слепота (амавроз), отсутствует прямая реакция зрачка на свет и сохраняется содружественная, выявляется ограничение полей зрения.

2. При ретробульбарном поражении (т.е. за глазным яблоком) наблюдается выпадение центрального поля зрения (центральная скотома). Пи этом больной видит черное пятно и ощущает выпадение зрения (положительная скотома).

3. Битемпоральная гемианопсия – выпадение наружных (височных) половин полей зрения, характерна для поражения внутренней части хиазмы (при опухоли гипофиза)

 Биназальная гемианопсия – выпадение внутренних носовых половин полей зрения – характерна для поражения наружных частей хиазмы с обеих сторон.

4. При поражении зрительного тракта выпадают противоположные половины полей зрения с одноименной стороны - одноименная (гомонимная).

5. Нижняя квадрантная гемианопсия возникает при поражении верхних отделов пучка Грациоле и верхней губы шпорной борозды.

6. Появление отрицательной скотомы, которая субъективно не ощущается больным и выявляется только при исследовании на периметре, свидетельствует о поражении зрительного коркового центра.

Симптомы поражения.

При поражении слухового анализатора могут наблюдаться явления выпадения и раздражения.

Гипакузиея – понижение остроты слуха

Анакузия (глухота) - полная утрата слуха

А. Снижение слуха на низкие тона, шум и звон в ушах указывают на поражение слуховестибулярного нерва.

Б. Снижение слуха, сочетающееся с поражением лицевого нерва, а также с головокружением, тошнотой, рвотой и нистагмом, свидетельствуют о процессе в мостомозжечковом углу.

В. Двухстороннее снижение слуха, сочетающееся с головокружением и рвотой, появление альтернирующих синдромов свидетельствует о поражении слуховестибулярного анализатора на уровне мозгового ствола. 

Г. Грубое двухстороннее снижение слуха без нарушения вестибулярной функции указывает на поражение ствола мозга (латеральная петля).

Д. Возникновение простых слуховых галлюцинаций (оклики, шум, стук в дверь) присуще раздражению извилины Гешля, появление более сложных вербальных галлюцинаций связывают с раздражением вторичных слуховых полей.

Этиология

· Воспаление

· Компрессия

· Ишемия

Провоцирующие факторы:

· Переохлаждение

· Травма

· Инфекции (как осложнение отита, паротита, воспалительных процессов в мозге, или в результате действия нейротропного вируса - опоясывающий герпес)

Клиника поражения ЛН складывается из пареза или паралича мимической м-ры на стороне очага. За 1-2 дня до развития двигательных расстройств мб - легкие умеренные боли, парастезии в обл.уха и сосцевидного отростка, если ЛН поражен до отхождения барабанной струны. Реже боли возникают спустя 2-5 дней после развития паралича, держатся 1-2 нед. Особенно сильные боли – при поражении в обл.узла коленца.

Клиника зависит от уровня поражения

· Если поражение ЛН в области выхода из мозгового ствола – клиника сочетается с поражением тройничного и вестибулокохлеарного нервов

· Поражение ЛН в костном канале до отхождения большого каменистого нерва: паралич мимической м-ры +уменьшение слюно-,слезотечения вплоть до ксерофтальмии, снижение надбровного и корнеального рефлексов, расстройство вкуса, гиперакузия

· Поражение до отхождения стременного нерва – та же симптоматика, но вместо сухости глаза слезотечение повышается;если ЛН поражается дистальнее отхождения стременного нерва – нет гиперакузии

· Поражение барабанной струны – нарушение вкуса на одноименных передних 2/3 языка

· При поражении ЛН после выхода из шилососцевидног отверстия – двигательные рас-ва.

 

Лечение

· Противовоспалительные (в первые дни ГКС преднизолон 30-60 мг/сут – предупреждения контрактур; гидрокортизон на область шилососцевидного отростка фонофорезом; НПВС - индометацин

· Противоотечные

· Смазмолитики

· Витамины гр.В

· Большие дозы никотиновой к-ты

· При болевом синдроме – анальгетики

· С 5-7 дня – УВЧ, парафиновые, озокеритовые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица, лечебная гимнастика, массаж, иглотерапия, ботокс – при формировании контрактур

· Хирургия – декомпрессия нерва в костном канале, невролиз, пластика нерва

№ 48. Что представляет собой невралгия, неврит тройничного нерва, ганглионит гассерового узла?

Невралгия

Этиология

· Сдавление корешка тройничного нерва проходящим рядом сосудом,опухолью

· Компрессия при выходе из костных каналов

· После перенесенного ганглионита (постгерпетическая невралгия)

Клиника: внезапный кратковременный приступ резких болей в зоне иннервации нерва или его ветвей, мб вегетативные симптомы во время приступа – покраснение лица, потливость, слезотечение, усиленное потоотделение, мб рефлекторное сокращение мышц лица. Больные принимают своеобразные позы, задерживают дыхание, сдавливают или потирают болезненную часть. На коже и слизистых есть триггерные точки, прикосновение к которым провоцирует приступ. Мб болезненность при надавливании в точках выхода нерва

Неврит

Этиология

· Процесс в ротовой полости - кариес, пародонтоз, остеомиелит

· Процесс в пазухах носа

· Базальные менингиты

Клиника: боли отличаются большим постоянством, менее типичны пароксизмы, при исследовании – гипестезия в соответствующей области

Ганглионит гассерового узла

Воспалительное поражение узла тройничного нерва, вызываемое герпетической инфекцией. Вирус поражает ганглии и остается в них в неактивном состоянии до тех пор, пока не произойдет его активация, которая мб из-за 

· снижения иммунитета,

· в результате конкурентной инфекции,

· злокачественным новообразованием,

· приемом иммунодепрессантов.

Вирус герпеса из ганглиев может распространяться в задний корешок, периферические нервы, задние рога, передние рога, а также проникать в бульбарные отделы ствола мозга, обусловливая энцефалит или оболочки мозга, вызывая менингит. К неврологическим осложнениям герпетической инфекции относятся: постгерпетическая невралгия, энцефаломиелит, менингит, поперечный миелит,, паралич с парезом мимической мускулатуры лица, офтальмические нарушения.

Клиника

Боли постоянные, сильные, которым предшествуют появление высыпаний на 3-5 дней. Мб лихорадка и общее недомогание. Боли и высыпания чаще локализуются в зоне иннервации 1-й ветви тройничного нерва, реже 2-й и 3-й ветвей. В большинстве случаев поражение ограничивается кожей, в области высыпания развивается отек (отек век, периорбитальный отек). Возможно вовлечение в процесс роговицы (кератит): на ней появляются мелкоточечные высыпания, отмечается помутнение поверхностных слоев. Осмотр глаза затруднен из-за выраженного отека и светобоязни.

Аксональные полиневропатии

Острые. Этиология - отравления мышьяком, ФОС, метиловым спиртом, угарным газом. Клинка в 2-4 дня, восстановление в теч. нескольких недель

Подострые – развитие за неск.недель, протекает месяцами

Хронические – прогрессируют в течение полугода и более. Этиология – хронические интоксикации (алкоголь; патогенез – токсическое влияние на нервы, нарушение обмена в них, изменение не только в нервах, но и в головном и спинном мозгу),авитоминозы (гр.В),системные заболевания (СД, уремия, билиарный цирроз, амилоидоз) ЛВ(метронидазол, изониазид, амиодарон)

Клиника алкогольной полиневропатии – развитие подостро, реже остро после переохлаждения. Появляются парастезии в обл.дистальных отделов конечности, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении и надавливании на нервные стволы. За тем слабость, параличи, более выраженные в ногах. Поражаются преимущественно разгибатели стопы. Быстро атрофия в паретичных мышцах. Сухожильные, периостальные рефлексы в начале болезни мб повышены. При выраженной клинике – мышечная гипотония, снижение мышечног-суставного чувства. Расстройство поверхностной чувствительности по типу перчаток, носков. Поражение глубокой чувствительности приводит к атаксическим нарушениям. Мб вазомоторные, трофические, секреторные рас-ва в виде гипергидроза, отеков, нарушении нормальной окраски, тепературы конечностей. Из ЧМН мб поражение глазодвигательного, зрительного нервов, реже бдуждающий

Лечение

·  Отказ от алкоголя,

· Витамины С,гр.В

· Тиоктовую, липоевую к-ты

· Физиотерапия

· Массаж

·

Лечение

· Плазмаферез + в/в иммуноглобулин

· Антигистаминные (димедрол)

· Витамины (гр.В)

· Антихолинэстеразные (прозерин)

· При подостром или хр. течении – преднизолон

· Контроль за дыханием, сердечно-сосудистой системой

· Лфк

· Массаж

· Парфин

Дифтерийная полиневропатия

Через 1-2 дня после начала заболевания – поражение ЧМН бульбарной группы: парзе мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания, нарушение дыхания. Мб поражение блуждающего (тахи-,брадиаритмии),глазодвигательного (нарушение аккомодации) В конечностях поздние парезы с расстройством всех видов чувст-ти – сенситивная атаксия

Подострые ДП – отличаются темпом развития, течением, отсутствием четких провоцирующих моментов

Хронические ДП – наследственные, лекарственные, воспалительные, приобретенные (СД, гипотириоз, рак)

Лечение

· Вит С,гр В

· Антиагреганты (пентоксифиллин)

· Ангиопротекторы (ангинин)

· Антихолинэстеразные (пиридостигмин)

· Антиоксиданты (вит А,Е)

· Массаж

· ЛФК

Корешковые синдромы

Отличие от рефлекторных – наличие симптомов выпадения (двигательные, чувст.нарушения) из-за компрессии корешков грыжей межпозвоночного диска Клиника: боли с иррадиацией на бедро, голень, стопы. Ощущение онемения, покалывания, нарушения поверхностной и глубокой чувст.по корешковому типу. Развивается гипотрофия, парез ноги

Наличие сглаженности лордоза, болезненность при пальпации межостистых промежутков, паравертебральных точек. Мб антальгические позы, противоболевой сколиоз. Х-но усиление болей при кашле, симптомы натяжения – Лесега,Нери, посадки

 

Корешково-спинальные

Из-за компрессии корешковых или корешкого-спинальных артерий грыжами дисков. В клинике- двигательные и чувствительные нарушения при слабо выраженной боли. Мб нарушения тазовых органов

 

Лечение

· Покой

· Обезболивающие -анальгин, новокаиновые блокады, ксефокам (анальгезия+противовопалительное)

· Мб уменьшение отека корешка (фуросемид)

· Физиотерапия: в отрой стадии диадинамические токи, УФО, УВЧ,в подострой - лазер, магниты, электрофорез с новокаином

· При отсутствии болей – сухое или подводное вытяжение

· Бальнеотерапия

· Массаж, ЛФК

Что такое пирамидная система? Каковы синдромы поражения ее на разных уровнях?

Пирамидная система – это комплекс нейронов и их аксонов, с помощью которых осуществляется связь коры с сегментарным аппаратом СМ и который приводит программу ЦНС в действие.

Пирамидный путь состоит из 2 нейронов. 1 нейрон (центральный) находится в прецентральной извилине и задних отделах 3 лобных извилин, где находятся центральные клетки Беца, от которых и начинается пирамидный путь (кортикоспинальный и кортиконуклеарный пути). Эти пути идут в составе лучистого венца и подходят к внутренней капсуле: кортикоспинальный путь проходит через передние 2/3 заднего бедра капсулы, кортиконуклеарный через колено внутренней капсулы. Далее пути проходят через ножки мозга, мост, продолговатый мозг. В пределах ствола часть волокон кортиконуклеарного пути переходит на другую сторону, другая часть остается на своей стороне. В продолговатом мозге примерно 80% волокон кортикоспинального пути совершают перекрест и переходят на противоположную сторону СМ и идут в боковых канатиках, оставшаяся часть не перекрещивается и идет по своей стороне в СМ в передних канатиках СМ.  2 нейрон (периферический) находится в передних рогах СМ и двигательных ядрах черепных нервов, от них начинаются спиномускулярный и нуклеомускулярные пути соответственно. Аксоны от двигательных клеток в составе периферических нервов подходят к соответствующим мышцам.

 

Поражение коры двигательного анализатора проявляется чаще всего центральным монопарезом/монопарличом в зависимости от локализации очага.

При центральном параличе левой ноги очаг находится в верхних отделах прецентральной извилины справа.

При поражении внутренней капсулы на противоположной стороне возникает центр.гемипарез и центр. парез лицевого и подъязычного нервов, возникает поза Вернике-Манна.

При одновременном поражении пирамидного пути и черепных нервов возникают альтернирующие синдромы (центральный гемипарез на противоположной стороне, на стороне очага- поражение черепного нерва или нервов).

 Если очаг локализуется в области перекреста пирамидных путей, то это может привести к центр.парезу руки на одной стороне и центр. парезу ноги на другой.

 При поражении боковых столбов возникает центр.паралич, при поражении передних рогов, передних корешков, спинномозговых нервов, сплетений и периферических нервов возникает периферический паралич.

Поражение неперекрещенного пирамидного пути с 2х сторон приведет к тазовым расстройствам по центральному типу, поражение перекрещенного – к центральному параличу ниже уровня поражения