В печени возможны три пути использования жирных кислот.

1.    Синтез новых триглицердов, фосфолипидов, эйкозаноидов (тростагландинов, тромбоксанов, лейкотриенов) и других веществ.

2.    Окисление до углекислого газа и воды для получения энергии.

3.    Окисление до кетоновых тел – ацетоуксусной, бетта-оксимасляной кислот и ацетона

НОРМЫ:

Холестерол менее 5,2 ммоль/л

Общие липиды 4-8 г/л

Триглицериды менее 2,2 ммоль/л

ВЖК 0,68-0,88 ммоль/л

 

Метаболизм высших жирных кислот. Характеристика бета-окисления жирных кислот, биологическая роль карнитина. Биосинтез и окисление кетоновых тел. Биосинтез жирных кислот в клетках эукариот. Представление о работе пальмитоатсинтетазы

 

Метаболизм высших жирных кислот

Жирные кислоты поступают с пищей или синтезируются в организме (кроме полиеновых кислот). Субстраты, необходимые для синтеза жирных кислот, образуются при катаболизме глюкозы и таким образом, часть глюкозы превращается сначала в жирные кислоты, а затем в жиры. Хотя специфический путь катаболизма жирных кислот заканчивается образованием ацетил-КоА, служащим исходным субстратом для синтеза жирных кислот, процессы синтеза и окисления жирных кислот необратимы. Они происходят в разных компанентах клеток (биосинтез протекает в цитозоле, а окисление - в митохондриях) и катализируются разными ферментами. Окисление жирных кислот как источников энергии увеличивается в постабсорбтивный период, при голодании и физической работе. В этих состояниях их концентрация в крови увеличивается в результате мобилизации из жировых депо, и они активно окисляются печенью, мышцами и другими тканями. При голодании часть жирных кислот в печени превращается в другие "топливные" молекулы - кетоновые тела. Они, в отличие от жирных кислот, могут использоваться нервной тканью как источник энергии. При голодании и длительной физической работе кетоновые тела служат источником энергии для мышц и некоторых других тканей.

β-Окисление жирных кислот - специфический путь катаболизма жирных кислот, протекающий в матриксе митохондрий только в аэробных условиях и заканчивающийся образованием ацетил-КоА. Водород из реакций β-окисления поступает в ЦПЭ, а ацетил-КоА окисляется в цитратном цикле, также поставляющем водород для ЦПЭ. Поэтому β-окисление жирных кислот - важнейший метаболический путь, обеспечивающий синтез АТФ в дыхательной цепи.

1. Дегидрирование ацил-КоА FAD-зависимой ацил-КоАдегидрогеназой с образованием двойной связи между α- и β-атомами углерода в продукте реакции - еноил-КоА. Восстановленный в этой реакции кофермент FADH2 передаёт атомы водорода в ЦПЭ на кофермент Q. В результате синтезируются 2 молекулы АТФ.

2. По месту двойной связи присоединяется молекула воды таким образом, что ОН-группа находится у β-углеродного атома ацила, образуя β-гидроксиацил-КоА.

3. β-гидроксиацил-КоА окисляется NАD+-зависимой дегидрогеназой. Восстановленный NADH, окисляясь в ЦПЭ, обеспечивает энергией синтез 3 молекул АТФ.

4. Образовавшийся β-кетоацил-КоА подвергается тиолитическому расщеплению ферментом тиолазой, так как по месту разрыва связи С-С через атом серы присоединяется молекула кофермента А.

Эту последовательность реакций обычно называют "циклом β-окисления", имея в виду, что одни и те же реакции повторяются с радикалом жирной кислоты до тех пор, пока вся кислота не превратится в ацетильные остатки.Продуктами каждого цикла β-окисления являются FADH2, NADH и ацетил-КоА

Карнитин

ü Карнитин необходим для нормальной функции мышц и поддержания их оптимального физиологического состояния.

ü Его основная функция в организме — это транспорт длинноцепочечных жирных кислот

ü Это один из основных источников энергии для мышечной ткани

ü карнитин увеличивает переработку жира в энергию и предотвращает отложение жира в организме