Аутоиммунный (ювенильный) гепатит

У больных в сыворотке обнаруживают аутоантитела к специфическому печеночному протеину LPS. Морфологическая картина аутоиммунного (ювенильного) гепатита соответствует хроническому гепатиту с высокой степенью активности.

Отличительные признаки:

Появление в портальных трактах лимфоидных скоплений (по типу фолликулов);

Лимфо-макрофагальная инфильтрация стромы с преобладанием плазматических клеток, синтезирующих Ig, которые можно выявить на мембранах гепатоцитов с помощью иммунногистохимических методов.

Алкогольный гепатит.

Острое или хроническое заболевание печени, связанное с алкогольной интоксикацией.   

Патогенез. Этанол извращает син­тетическую активность гепатоцита, и последний продуцирует особый белок — алкогольный гиалин — в виде плотного эозинофильного белкового тела.

Алкогольный гиалин действует цитолитически по отношению к гепатоциту, вызывая жировую дис­трофию и некроз, обладает лейкотаксисом, стимулирует коллагеногенез.

Патологическая анатомия. Макроскопически печень увеличена в размерах, плотная, бледная с красноватыми участками.

Микроскопически для острого алкогольного гепатита характерно:

1. В гепатоцитах выражена жировая дистрофия

2. Некроз отдельных гепатоцитов

3. Инфильтрация портальных трактов нейтрофилами

4. Наличие в цитоплазме гепатоцитов и экстрацеллюлярно алкогольного гиалина (тельца Маллори).

 

Хронический алкогольный гепатит проявляется в форме:

u персистирующего или

u  активного.

 Морфологические признаки хронического персистирующего алкогольного    гепатита

1. Жировая дистрофия гепатоцитов.

2.     Склероз и лимфогистиоцитарная инфильтрация портальной стромы.

Центролобулярный фиброз — характерный признак хронического алкогольного гепатита.

Морфологические признаки хронического активного алкогольного гепатита

· Белковая (гидропическая, баллонная) дистрофия гепатоцитов.

· Некроз гепатоцитов на периферии долек.

· Выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация портальных трактов

· Проникновение инфильтрата в дольки печени

· Ступенчатые некрозы

Исход – портальный цирроз. Если острый алкогольный гепатит возникает на фоне цирроза – то возможен летальный исход с токсической дистрофией печени.

Цирроз печени — это хроническое заболевание печени, характеризующееся разрастанием соединительной ткани и структурной перестройкой органа и образованием узлов или ложных долек.

Морфологические признаки:

1.  Дистрофия и некроз гепатоцитов,

2.  Извращенная регенерация с образованием ложных долек

З. Диффузный склероз,

4. Структурная перестройка и деформация органа.

Этиология. Все хронические патологические процессы, протекающие в печени, являются причинами развития цирроза печени.

Классификация.
    По этиологии:

1. Инфекционный (вирусный),

2. Токсический (алкогольный), токсико-аллергические,

3. Билиарный,

4. Обменно-алиментарный,

5. Дисциркуляторный (мускатный),

6. Криптогенный (причина неизвестна)

        

 По макроскопической характеристик е:

1. Неполный септальный,

2. Мелкоузловой,

3. Крупноузловой, 

4. Смешанный

 

по микроскопическим признакам:

1.Монолобулярный,

2.Мультилобулярный,

3.Смешанный (моно- мультилобулярный)

                       по морфогенезу:

1.Постнекротический,

2.Портальный,

3.Билиарный,

4.Смешанный.

                       по течению:

1.Активный,

2.Неактивный.

Патологическая анатомия.

Характерными изменениями пе­чени при циррозе являются диффузное разрастание соединитель­ной ткани, наличие ложных долек, в которых наблюдается дис­трофия, некроз гепатоцитов, извращенная регенерация. Все эти процессы приводят к деформации органа. Печень при циррозе плотная, бугристая, уменьшена в размерах, редко увеличена. 

 

Портальный цирроз. Развивается на фоне хронического воспа­ления в ткани печени. На месте воспалительного инфильтрата в портальном тракте и перипортально формируется соединитель­ная ткань, септы которой из портальных трактов и центральных вен вклиниваются в дольки и дробят их на ча­сти.

Морфологические признаки:

Микроскопически:

1. Наличие расширенных, склерозированных портальных и перипортальных трактов

2. Врастание в дольки печени фиброзных септ

3. Формирование ложных долек малой величины (дольки монолобулярного строения).

4. Жировая дистрофия гепатоцитов

Макроскопически: печень уменьшена в размерах, мелкобугристая (мелкоузловой цирроз)

 

Постнекротический цирроз р азвивается в результате массивного некроза гепатоцитов.

Морфологические признаки:

Микроскопически:

1. Коллапс ретикулярной стромы

2. Формирование обширных полей фиброза

3. Сближение портальных триад и центральных вен – три и более в поле зрения (патогномоничный морфологический признак) с образованием ложных долек мультилобулярного стро­ения.

4. Белковая дистрофия и некроз гепатоцитов

Макроскопически: печень уменьшена в размерах, крупнобугристая (крупноузловой или смешанный цирроз)

 

Билиарный цирроз

может быть:

u первичным и

u  вторичным.

Первичный билиарный цирроз является истинным портальным циррозом, в основе которого лежит негнойный деструктивный холангит и холангиолит.         

          

Морфологические признаки:

Микроскопически:

1. Некроз эпителия мелких желчных протоков

2. Формирование лимфогистиоцитарных перидуктальных инфильтратов.

3. В ответ на деструкцию развивается пролиферация и рубцевание желчных протоков

4. Склероз перипортальных полей с дальнейшим образованием септ и ложных долек

Макроскопически:

печень увеличена в размерах, плотная, серо-зеленого цвета. Поверхность гладкая или мелкозернистая.

Вторичный билиарный цирроз печени связан либо с обструкцией внепеченочных желчных путей (камень, опухоль), что ведет к холестазу (холестатический цирроз), либо с инфекцией желчных путей и развитием бактериального гнойного холангита и холангиолита (холангиолитический цирроз).

Морфологические признаки:

Микроскопически:

1. Расширение и разрывы желчных капилляров с

формированием «озер желчи»

2. Наличие холангита и перихолангита

3. Разрастание соединительной ткани в перипортальных трактах и внутри долек с формированием ложных долек.  

 

  Макроскопически:

печень увеличена в размерах, плотная, зеленого цвета, на разрезе с расширенными переполненными желчью протоками.

Внепеченочные изменения при циррозе печени:

1. Желтуха

2. Геморрагический синдром

3. Склероз воротной вены

4. Расширение вен в области портокавальных анастомозов (вены пищевода, желудка, геморроидальные вены, вены передней стенки живота «голова медузы»).

5. Спленомегалия (гепатолиенальный синдром)

6. Асцит.

7. Энцефалопатия (за счет снижения дезинтоксикационной функции печени)

 

Осложнения цирроза печени:

1. Печеночная кома

2. Кровотечение из расширенных вен пищевода, желудка, геморроидальных вен.

3. Тромбоз воротной вены

4. Развитие рака печени

 

Рак печени.

По гистогенезу среди злокачественных опухолей выделяют

u Гепатоцеллюлярный рак(гепатоцеллюлярную карциному) и

u холангиоцеллюлярный рак (холангиоцеллюлярную аденокарциному).

u Смешанный, гепато-холангиоцеллюлярный

u Гепатобластома

1.Гепатоцеллюлярный рак- развивается из гепатоцитов. Характеризуется образованием желчи в клетках. Гепатоцеллю­лярный рак чаще возникает на фоне цирроза печени.

Макроскопические формы:

1. Узловой (представлен одним или несколькими узлами)

2. Массивный рак (занимает

значительную часть печени)

3.Диффузный рак (вся ткань печени занята многочисленными сливающимися опухолевыми узлами)

 

Макроскопически опухоль представлена одним или множеством узлов бледно-коричневого или зеле­ного цвета. Микроскопически опухоль имеет трабекулярное строение. Опухолевые клетки более крупные, чем гепатоциты, с обильной эозинофильной цито­плазмой. Могут обнаруживаться в опухоли очаги некроза, кровозлияний

2. Холангиоцеллюлярный рак - опухоль возникает из эпителия желчных прото­ков. Этот рак может возникать без цирроза печени. Макроскопически опухоль имеет вид плотного белесоватого узла. Микроскопически в опухоли обнаруживаются железистые, сосочковые и тубулярные структуры, выстланные атипичным эпителием. Холангиоцеллюлярному раку присуще слизеобразование. В опухоли хорошо развита строма.

Пути метастазирования рака печени

1.Лимфогенный

2. Гематогенный (в легкие и костную ткань)

3. Имплантационный (по брюшине)

        

Холецистит —воспаление желчного пузыря.

Выделяют:

u острый и

u хронический холецистит

Острый холецистит.

В его развитии играет роль инфекция (как восходящая из просвета кишки, так и нисходящая по лимфатическим или кровеносным сосудам).

Различают следующие морфологические варианты острого холецистита:

1.катаральный,

2.фибринозный,

3.гнойный (флегмонозный).

Макроскопически стенка желчного пузыря утолщена, полнокровная, слизистая оболочка отечная с мелкоточечными кровоизлиниями.

Микроскопически:

· стенка желчного пузыря инфильтрирована нейтрофилами,

· на поверхности слизистой выявляется фибринозный или гнойный экссудат,

· очаги некроза.

Осложнения: эмпиема желчного пузыря.

Хронический холецистит развивается как следствие острого хо­лецистита. Макроскопически стенка желчного пузыря утолщена, уплотнена, слизистая оболочка имеет тяжистый вид. 

Микроскопически в стенке желчного пузыря выявляются:

ü атрофия слизистой оболочки,

ü лимфомакрофагальная инфильтрация,

ü склероз собственной пластинки слизистой оболочки,

ü гипертрофия или склероз мышечной оболочки желчного пузыря.

Опухоли желчного пузыря и желчных протоков:

Доброкачественны е (папиллома, фиброма и липома) встречаются редко.

Злокачественные (карцинома желчного пузыря и желчных протоков).

Карцинома желчного пузыря возникает из эпителия желчного пузыря, а карцинома желчных протоков- из эпителия желчных протоков.

Опухоль образует сосочковые массы или растет диффузно в стенку желчного пузыря. Опухоль имеет строение аденокарциномы.

ЛЕКЦИЯ № 24

ПАТОЛОГИЯ ПОЧЕК

  

Классификация:

1. Нефропатии

2. Пиелонефрит

3. Почечнокаменная болезнь

4. Поликистоз

5. Нефросклероз

6. Опухоли почек

 

                       Нефропатии делятся на:

Гломерулопатии: приобретенные   Тубулопатии: приобретенные

                       наследственные                 наследственные

Приобретенные гломерулопатии:Приобретенные тубулопатии:

   1.Гломерулонефрит                   1. ОПН

   2.Нефротический синдром         2. Миеломная почка

   3.Амилоидоз почек                    3.Подагрическая почка

   4.Диабетический гломерулосклероз                                   

 

 наследственные гломерулопатии: наследственные тубулопатии:

   1. Синдром Альпорта                1.Наследств.ферментопатии 2.Наследственный амилоидоз почек    (фосфат-диабет,

синдром де                                                       

Тони— Дебре—Фанкони,

синдром Олбрайта)

Гломерулопатии - заболевания с преимущественным первичным поражением клубочков почек

Тубулопатии — заболевания почек с преимущественным первичным поражением ка­нальцев.

 

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Гломерулонефрит — заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы с двусторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочков почек.

Классификация:

Гломерулонефрит может быть первичным (самостоятельное заболевание) и вторичным(развивается как синдром при другом заболевании).

По характеру патологического процесса выделяют:

§  интракапиллярный гломерулонефрит

§ экстракапиллярный гломерулонефрит.

Интракапиллярный гломерулонефрит характеризуется развитием процесса в сосудистых петлях и мезангии клубочка.

Экстракапиллярный гломерулонефрит характеризуется тем, что процесс начинается в эпителии капсулы клубочков(нефротелии).

По течению гломерулонефрит может быть:

• острый,

• подострый и

• хронический.

Острый гломерулонефрит.

Заболевание инфекционно-аллерги-ческой природы. Развивается чаще на фоне стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, рожистое воспаление), нередко и на фоне вирусной инфекции (грипп, ОРВИ).

Микроскопически: острый гломерулонефрит- это интракапил-лярный гломерулонефрит, он может быть экссудативным, пролифератив-ным и смешанным.

u Для экссудативного интракапиллярного гломерулонефрита характерно: отек, полнокровие сосудистых петель, накопление в мезангии нейтрофилов.

u Для пролиферативного интракапиллярного гломерулонефрита характерно: пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток.

Подострый гломерулонефрит. Длительность заболевания неболь­шая (6 мес — 1,5 года), поэтому называется быстропрогрессирующим.

Он плохо поддается лечению и быстро заканчивается либо острой, либо хронической почечной недостаточностью (зло­качественный гломерулонефрит).

Эта форма гломерулонефрита наблюдается при заболе­ваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, узелко­вом периартериите, синдроме Гудпасчера). Иногда встречается идиопатический подострый гломерулонефрит.

 

Патологическая анатомия.

 Гистологически подострый гломерулонефрит – это экст­ракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит, для него характер­на пролиферация эпителия капсулы клубочков в виде "полулуний ". Эти полулуния сдавливают капиллярные петли клубочков почек. Базальная мембрана капилляров клубочков подвергаются некрозу, развиваются разрывы стенки капилляров.

В просвете ка­пилляров появляются фибриновые тромбы, фибрин через перфоративные отверстия попадает в просвет капсулы клубочков и подвергается быст­рой организации,

Хронический гломерулонефрит

Характеризуется длительностью заболевания более 12 мес, протекает латентно или рецидивирует, имеет различные клинические формы. Этиология его неизвестна.

Выделяют два гистологических варианта хронического гломерулонефрита:

• мезангиальный и

• фибропластический.

  Мезангиальный гломерулонефрит

Микроскопически характерно:

1. утолщение базальной мембраны капилляров клубочков,

2. пролиферация мезангиальных клеток,

3. увеличение мезангиального матрикса,

4. удвоение базальной мембраны капилляров клубочка (за счет интерпозиции мезангия (когда отростки мезангиальных клеток проникают на периферию капиллярных петель под эндотелий).

Выделяют два варианта мезангиального гломерулонефрита:

• мезангиопролиферативный

• мезангиокапиллярный.

Для мезангиопролиферативного гломерулонеф-рита характерно:

ü  умеренная пролиферация мезангиальных клеток и

ü  очаговое удвоение (расщепление) БМК клубочков.

Для мезангиокапиллярного гломерулонефрита характерно:

Ø выраженная пролиферация мезангиальных клеток,

Ø диффузное утолщение и удвоение БМК,

Ø  выраженная интерпозиция мезангия. При окраске серебром стенка капилляров клубочков имеет двухконтурность (т.н.«трамвайные пути»), обусловленная выраженной интерпозицией мезангия.