Респираторный дистресс-синдром (РДС)

Респираторный дистресс-синдром (РДС) - заболевание преимущественно недоношенных новорожденных, обусловленное незрелостью легких и дефицитом сурфактанта. До настоящего времени РДС остается наиболее частой причиной неонатальной смертности. Он развивается примерно у 20% недоношенных новорожденных, а у детей, родившихся до 28-й недели гестации, эта цифра достигает 80%.

Этиопатогенез. Наиболее часто РДС отмечается у глубоко недоношенных детей с гестационным возрастом менее 34 недель, детей, родившихся у матерей с сахарным диабетом и другими эндокринопатиями, при многоплодной беременности, изосерологической несовместимости крови матери и плода, при кровотечениях в связи с отслойкой и предлежанием плаценты. Предрасполагающими факторами являются: мужской пол ребенка, роды путем операции кесарева сечения, а также тяжелая пре- и интранатальная асфиксия, сопровождающаяся снижением оценки по Апгар менее 5 баллов.

Ведущим фактором в развитии заболевания является недостаточность выработки сурфактанта. Сурфактант начинает синтезироваться альвеолярными эпителиальными клетками с 25-26 недели гестации, однако метилтрансферазный синтез, по-видимому, прекращается вскоре после рождения, а более эффективная фосфохолинтрансферазная система у недоношенных детей (до 32-36 недели) еще не сформирована. Следует также иметь в виду высокую скорость обновления фосфолипидов у новорожденных, которая в 10-12 раз выше, чем у взрослого и еще больше ускоряется при гипоксии, гипероксии, ацидозе и нарушениях температурного режима.

Недостаточный синтез и быстрая инактивация сурфактанта приводят к тому, что узкие дыхательные пути и альвеолы спадаются при каждом выдохе. Этому способствует чрезмерно высокая податливость грудной клетки и низкая растяжимость легких. Резко возрастает работа дыхания, но по мере истощения ребенка прогрессируют коллапс альвеол и ателектазирование легких. Уменьшение дыхательного объема и компенсаторное учащение дыхания являются основными причинами гиповентиляции и неадекватной оксигенации. Развиваются гипоксемия, гиперкапния и ацидоз. Сокращение легочного капиллярного кровотока обуславливает ишемию пневмоцитов и эндотелия сосудистого русла, приводя к еще большему снижению синтеза сурфактанта, вызывая отечность интерстициальной ткани, лимфостаз, а в дальнейшем и транссудацию белков плазмы в просвет альвеол. При окрашивании гистологических препаратов возникает картина эозинофильных «гиалиновых мембран», что является основанием для установления патоанатомического диагноза.

У новорожденных с РДС всегда отмечаются и тяжелые нарушения гемодинамики. В условиях гипоксемии и ацидоза возникает транзиторная дисфункция миокарда (ТДМ), снижается его сократительная способность. У недоношенных и незрелых новорожденных чаще развивается ТДМ левого желудочка, поскольку уже в первые часы жизни он оказывается в условиях резко увеличенной пред- и постнагрузки. Прогрессирование недостаточности левого желудочка ведет к развитию отека легких, а в наиболее тяжелых случаях - к легочному кровотечению. Повышенное давление в системе легочной артерии может поддерживать сохранение фетального типа кровообращения с шунтированием крови справа налево через открытый артериальный проток и овальное окно.

У глубоко недоношенных новорожденных экстрапульмональное шунтирование чаще происходит слева направо, при этом максимальный сброс крови отмечается на уровне артериального протока. Лево-правое шунтирование, кроме перегрузки миокарда, обуславливает феномен «диастолического обкрадывания» системного кровотока. Снижается брыжеечный, почечный и церебральный кровоток, увеличивается риск ишемического поражения мозга и развития перивентрикулярных кровоизлияний.

Клинические проявления. У новорожденных с РДС проявления дыхательная недостаточность прогрессируют в ближайшие часы после рождения. Появляется цианоз при дыхании комнатным воздухом, постепенно нарастает тахипноэ с раздуванием крыльев носа и втяжениями уступчивых мест грудной клетки. Ребенок становится вялым, принимает позу «лягушки». Стонущее дыхание и характерный «хрюкающий» выдох являются результатом попыток ребенка создать повышенное давление в дыхательных путях и поддержать легкие в расправленном состоянии. При аускультации легких выявляется ослабленное дыхание и крепитирующие хрипы. Нередко возникают приступы апноэ.

Частота сердечных сокращений обычно повышена, но при тяжелой гипоксии может наблюдаться брадикардия. Границы сердца обычно расширены, могут выслушиваться сердечные шумы. Нарушения периферической микроциркуляции проявляются бледностью и понижением температуры кожных покровов.

При рентгенографическом исследовании органов грудной клетки отмечается характерная триада признаков: диффузное снижение прозрачности легочных полей, ретикулогранулярная сетчатость и наличие полосок просветлений в области корня легкого (воздушная бронхограмма). В тяжелых случаях отмечается тотальное затемнение легочных полей, границы сердца не дифференцируются.

У детей с РДС необходимо определять газовый состав крови. Кроме того, в процессе оксигенотерапии должна непрерывно проводиться пульсоксиметрия и монитогинг дыхательных газов.

Определение гемоглобина и гематокрита, концентрации глюкозы и электролитов позволит уточнить объем и состав инфузионной терапии.

Эхокардиографическое исследование позволит исключить грубые врожденные пороки сердца, установить наличие, выраженность и направление шунтирования крови и назначить адекватную терапию.

Лечение. Ребенок с РДС должен быть помещен в открытую реанимационную систему или кювез для поддержания нормальной температуры тела. Недоношенным детям целесообразно также надеть шерстяную шапочку и носки. При выхаживании новорожденных с массой тела менее 1500 г желательно использовать тепловой пластиковый экран или пластиковое одеяло, уменьшающие неощутимые потери жидкости.

Дыхательная терапия составляет основу лечения у новорожденных с РДС. При легких формах РДС (оценка по шкале Сильвермана 2-3 балла) оксигенотерапия может проводиться с помощью кислородной палатки. Если у ребенка сохраняется цианоз и гипоксемия (PaO₂ < 60 мм рт.ст. или SaO₂ < 90%) следует перейти к более интенсивным методам дыхательной терапии.

Спонтанное дыхание с положительным давлением в дыхательных путях (ППД) показано при среднетяжелых формах РДС (оценка по шкале Сильвермана 4-5 баллов). Раннее применение ППД, особенно в первые 4 часа жизни, может уменьшить тяжесть дыхательных расстройств в последующем.

Противопоказаниями к применению метода являются: масса тела ребенка менее 1250 г, гиперкапния (PaCO₂ > 60 мм рт. ст.), гиповолемия и шок.

Методика ППД у новорожденных с РДС проводится через носовые канюли или назофарингеальную трубку. Проведение ППД начинают с давления 3-4 см вод. ст. и концентрации кислорода 50-60%. Увлажнение и согревание дыхательной смеси является обязательным, температуру поддерживают в диапазоне 32,0-34,5С^о, влажность 70-80%. При сохраняющейся гипоксемии давление постепенно поднимают до +6 см вод.ст., а концентрацию кислорода - до 80%. Если и после этого у ребенка сохраняется гипоксемия или нарастет гиперкапния (PaCO₂ > 60 мм рт. ст.) и ацидоз, то необходимо перейти на ИВЛ.

При благоприятном эффекте ППД в первую очередь стремятся уйти от высоких концентраций кислорода, постепенно уменьшая FiO₂ до нетоксического уровня (40%). Затем также медленно (по 1-2 см вод.ст.), под контролем газов крови, снижают давление в дыхательных путях. Когда удастся довести давление до +2 см вод.ст. проведение методики прекращают. Не рекомендуется снижать давление до атмосферного, так как это приводит к увеличению работы дыхания. Оксигенацию продолжают под палаткой, устанавливая концентрацию кислорода на 5-10% выше, чем при ППД.

ИВЛ является методом выбора при тяжелых формах РДС, а также при лечении глубоко недоношенных детей и новорожденных с экстремально низкой массой тела. При решении вопроса о переходе к ИВЛ наибольшую значимость имеют клинические критерии:

- резко увеличенная работа дыхания в виде тахипноэ более 70 в минуту, выраженного втяжения уступчивых мест грудной клетки и эпигастральной области или дыхания типа "качелей",

- часто повторяющиеся приступы апноэ с брадикардией,

-сочетание дыхательной недостаточности с гиповолемическим или кардиогенным шоком.

Дополнительными критериями могут служить показатели КОС и газового состава артериальной крови: Pa0₂ < 50 мм рт.ст., при ингаляции 90 -100% кислорода, PaC0₂ > 60 мм рт.ст., pH <7,20.

Стартовыми параметрами вентиляции являются: частота дыхания 40-60 в 1 мин., концентрация кислорода 50-60%, отношение вдоха к выдоху 1:2, положительное давление в конце выдоха +3-+4 см вод.ст. Пиковое давление на вдохе определяется адекватной экскурсией грудной клетки и обычно составляет 20-25 см вод.ст. Синхронизация дыхания ребенка с работой аппарата и коррекция параметров вентиляции по данным газового состава крови осуществляется по общим правилам. При благоприятном течении заболевания продолжительность ИВЛ составляет 3-4 суток.

Прекращение аппаратного дыхания и экстубацию производят, если при вентиляции в режиме IMV c частотой аппаратных вдохов 6-10 в 1 мин. в течение 12 часов и концентрацией кислорода менее 40% у ребенка сохраняются нормальные показатели газового состава крови, частота самостоятельного дыхания составляет не менее 30 и не более 60 вдохов в минуту и отсутствуют признаки декомпенсации сердечной деятельности. После экстубации оксигенация поддерживается с помощью назального ППД или кислородной палатки.

Одним из наиболее эффективных методов лечения тяжелых форм РДС является заместительная терапия экзогенными сурфактантами. Применение этих препаратов показано новорожденным с клинически и рентгенологически подтвержденным диагнозом РДС, находящимся на аппаратной ИВЛ через интубационную трубку. Содержание фосфолипидов и объем введения наиболее распространенных экзогенных сурфактантов представлен в табл.22.1.

 

Табл. 22.1. Содержание фосфолипидов в экзогенных сурфактантах
Препарат	Содержание фосфолипидов	Объем введения
“Exosurf Neonatal”, Великобритания   “Curosurf”, Италия	13,5 мг/мл   80 мг/мл	5 мл/кг   1,25 мл/кг

Для предупреждения транзиторного нарушения газообмена во время введения препаратов, состояние ребенка обязательно контролируется с помощью мониторинга. Повторное введение сурфактантов в той же дозе выполняется через 12 часов, если ребенок еще нуждается в ИВЛ.

Многочисленные исследования показали, что применение экзогенных сурфактантов в комплексной терапии РДС позволяет существенно увеличить выживаемость больных, уменьшить инвалидизацию и сократить продолжительность лечения.

Необходимо подчеркнуть, что новорожденные с тяжелыми формами РДС кроме респираторной поддержки нуждаются в инфузионной, антибактериальной, иммунокоррегирующей, симптоматической терапии, парентеральном питании и т.п. Все эти сложные методы лечения могут проводиться только при наличии хорошей лабораторно-диагностической службы. Поэтому лечение таких больных должно проводиться только в неонатологических и педиатрических стационарах 3-го уровня.

Аспирация мекония.

Интранатальная аспирация мекония наблюдается у детей перенесших острую или хроническую внутриутробную гипоксию.

Частота окрашивания околоплодных вод меконием колеблется от 8 до 20% от общего числа родов. У 50% из этих детей меконий обнаруживается в трахее и бронхах, но только у 1/3 новорожденных развивается клиническая картина синдрома аспирации мекония.

Этиопатогенез. Гипоксия и другие формы внутриутробного стресса плода вызывают усиление перистальтики кишечника, расслабление наружного анального сфинктера и отхождение мекония.

Первые дыхательные движения плода обнаруживаются уже на 11 неделе гестационного периода. Периоды дыхания редко длятся более 10 минут и чередуются с апноэ продолжительностью до 1-2 часов. Гипоксия приводит к появлению преждевременных глубоких "вздохов", во время которых мекониальные околоплодные воды попадают в дыхательные пути. Перемещение мекония в дыхательные пути малого калибра происходит быстро, в течение часа после рождения.

Патогенез дыхательных расстройств при синдроме аспирации мекония, в первую очередь, связан с нарушением проходимости дыхательных путей и механическим препятствием заполнению легких воздухом. При этом в любом отделе респираторного тракта может возникнуть полная или частичная обструкция с развитием клапанного механизма. При полной обструкции дыхательных путей воздух не может проникнуть в нижележащие отделы, в результате чего возникает коллабирование участков легкого с образованием субсегментарных ателектазов. Клапанный механизм обструкции заключается в том, что при вдохе воздух, обтекая препятствие, попадает в дистальные отделы респираторного тракта, а при выдохе препятствие полностью перекрывает просвет бронха и не дает воздуху выйти, поскольку просвет мелких воздухоносных путей увеличивается при вдохе и уменьшается при выдохе.

Задержка и накопление воздуха ниже места обструкции приводит к перерастяжению альвеол, образованию "воздушных ловушек" и эмфиземы. В результате снижается растяжимость легких, ухудшаются вентиляционно-перфузионные отношения, увеличиваются внутрилегочное шунтирование и сопротивление дыхательных путей. На фоне усиленного дыхания и неравномерной вентиляции может произойти разрыв альвеол, ведущий к утечке воздуха из легких.

Кроме механической обструкции, присутствие мекония, содержащего желчные соли и активные протеолитические ферменты, является причиной химического воспаления бронхиального и альвеолярного эпителия. Это создает предпосылки для развития бактериальной флоры и прогрессирования трахеобронхита и пневмонии.

Неравномерная вентиляция, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений и присоединившийся пневмонит приводят к развитию гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза.

При возникновении гипоксии и ацидоза развивается выраженный спазм легочных сосудов, что приводит к развитию вторичной легочной гипертензии. Величина давления в легочной артерии может достигать уровня системного и даже превышать его. Фетальные коммуникации не закрываются, а напротив, усиливается шунтирование крови через артериальный проток и овальное окно. Шунт крови справа-налево может достигать 70-80%.

Легочная гипертензия, в свою очередь, оказывает отрицательное влияние на функцию правого, а затем и левого желудочков сердца. Острое увеличение постнагрузки правого желудочка сопровождается уменьшением фракции изгнания, что ведет к снижению преднагрузки левого желудочка и сердечного выброса.

Клинические проявления. Синдром аспирации мекония чаще встречается у доношенных и переношенных младенцев. Как правило, дети рождаются в состоянии депрессии и имеют низкую оценку по шкале Апгар. Дыхательные нарушения развиваются сразу же после рождения, но в некоторых случаях могут проявляться спустя несколько часов. Появляется цианоз при дыхании воздухом, а в тяжелых случаях и при дыхании 100% кислородом. Тахипноэ до 80-100 в минуту сопровождается втяжением уступчивых мест грудной клетки, эпигастральной области и раздуванием крыльев носа. При перкуссии выявляются участки притупления, чередующиеся с коробочным звуком. Выслушивается ослабленное или жесткое дыхание с большим количеством проводных и крепитирующих хрипов. Тоны сердца приглушены, может выслушиваться систолический шум. Нарушения периферического кровотока проявляются появлением мраморности кожных покровов и отеков. Уменьшается экскреция мочи. При анализе КОС и газов крови обычно выявляют гипоксемию и смешанный ацидоз.

Рентгенологическая картина легких характеризуется наличием инфильтрации корней с веерообразными областями ателектазов и эмфизематозными участками. Нередко наблюдается уплощение купола диафрагмы и расширение тени средостения.

Лечение. У всех детей, родившихся с мекониальными околоплодными водами, необходимо провести аспирацию содержимого ротоглотки и трахеи сразу же после рождения. Вязкий меконий из трахеи удаляют непосредственно через интубационную трубку, подключив ее к электроотсосу и медленно выводя из трахеи. После реинтубации трахеобронхиальное дерево промывается физиологическим раствором с последующей аспирацией. На протяжении последующих 6 часов эта манипуляция повторяется через каждые 30-60 минут, в зависимости от переносимости.

Если несмотря на ингаляции увлажненных гипероксических дыхательных смесей у ребенка сохраняются цианоз, втяжения уступчивых мест грудной клетки, нестабильная гемодинамика, то необходимо перейти к искусственной вентиляции легких. Метод ППД у новорожденных с массивной мекониальной аспирацией малоэффективен и увеличивает вероятность баротравмы легких.

ИВЛ в первые двое суток обычно проводят в контролируемом режиме с частотой 50-70 вдохов в 1 минуту, максимальным давлением на вдохе 25-30 см вод. ст. и положительным давлением в конце выдоха +3-4 см вод. ст. Для предотвращения задержки воздуха в легких и развития эмфизематозных участков отношение времени вдоха к выдоху не должно быть больше, чем 1:2. При наличии симптомов легочной гипертензии оправдaно поддержание умеренной гипервентиляции с уровнем PaCO₂ - 33-30 мм рт. ст. Для синхронизации дыхания ребенка с работой респиратора в этот период обязательно используются седативные препараты, центральные анальгетики и миорелаксанты (реланиум в дозе 0,5 мг/кг, промедол - 0,2-0,4 мг/кг, ардуан – 0,04-0,06 мг/кг).

Дефицит циркулирующей крови у новорожденных с мекониальной аспирацией чаще всего связан с уменьшением плазменного объема. Поэтому в состав препаратов для инфузионной терапии включают плазму из расчета 10-15 мл/кг. Если несмотря на восполнение дефицита ОЦК у ребенка сохраняется гипотензия, то назначают допамин в дозе 7-10 мкг/кг/мин.

Учитывая высокую вероятность развития пневмонии, детям сразу назначают антибиотики широкого спектра действия. В дальнейшем антибактериальная терапия меняется в соответствии с данными бактериального обследования и антибиотикограммы.