Определение продуктов паракоагуляции

 

22. Мужчина И. 58 лет, обратился в стационар с жалобами общую слабость, снижение аппетита, длительный субфебрилитет, снижение массы тела, чувство тяжести в обоих подреберьях, увеличение лимфатических узлов. Объективно: кожа и видимые слизистые оболочки бледной окраски с желтушным компонентом, геморрагий на коже нет. Пальпируются все группы периферических лимфоузлов, размерами от 0,5 см до 3,0 см, плотноватой консистенции, малоподвижные, безболезненные. Гепатоспленомегалия. В общем анализе крови эритроциты 3,4х10¹²/л, гемоглобин 87 г/л, средний объем эритроцитов 80 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 27 pg, лейкоциты 78,0х10⁹/л: сегм.20, лимф.80, тромбоциты 94,0х10⁹/л, СОЭ 32 мм/ч. Назовите, какое обследование необходимо для уточнения диагноза?  

Иммунофенотипирование /Исследование костного мозга

 

23. Мужчина В. 27 лет, жалобы на ограничение движения и боли в коленных, локтевых суставах. Состоит на диспансерном учете с раннего детства с клиническим диагнозом «Гемофилия В, среднетяжелая форма». Объективно: общее состояние средней степени тяжести, пониженного питания, кожа и видимые слизистые оболочки бледноватой окраски, на коже геморрагий нет. Коленные, локтевые суставы деформированы, с ограничением движения в них, в коленных суставах при движении выслушивается хруст. Внутренние органы без особенностей. Общий анализ крови: эритроциты 4,0х10¹²/л, Нв 128 г/л, средний объем эритроцитов 80 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 27 pg, тромбоциты 350,5х10⁹/л, лейкоциты 4,9х10⁹/л: сегм.65, эозин.1, баз.2, мон.4, лимф.28, СОЭ 7 мм/час. При каком уровне снижения активности фактора свертывания крови IX подтверждается среднетяжелая форма гемофилии B?

от 1% до 5%

 

24. Мужчина П. 36 лет, жалуется на появление множественных, высыпаний на коже нижних и верхних конечностей, сливного характера, боли в коленных и голеностопных суставах, боли в животе, частый жидкий стул. Заболел остро, начало болезни ни с чем не связывает. Объективно: общее состояние средней степени тяжести, положение пассивное. На коже нижних и верхних конечностей имеются множественные папулезные геморрагические кровоизлияния, сливного характера, имеются следы расчесов. Коленные и голеностопные суставы увеличены в объеме, с болезненными ограничениями движения в них. Язык сухой, обложен белым налетом. Живот мягкий, болезненный в эпигастрии и вокруг пупка. Симптом поколачивания по 12ребру отрицателен с обеих сторон. Общий анализ крови: эритроциты 4,8х10¹²/л, Нв 148 г/л, средний объем эритроцитов 85 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 29 pg, тромбоциты 400,0х10⁹/л, лейкоциты 16,0х10⁹/л: пал.4, сегм.70, баз.3, мон.4, лимф.19, СОЭ 42 мм/час.Выставлен клинический диагноз. Назначена базисная терапия. Определите тест, контролирующий дозу гепарина во время лечения?

АЧТВ

 

25. Больной С. 34 лет. Жалобы на боли и резкое ограничение движения в коленных суставах. Передвигается при помощи костылей. Находится на диспансерном учете у гематолога с клиническим диагнозом: гемофилия А, тяжелая форма, имеется скелетно-мышечные осложнения, из-за частых гемартрозов, в виде гемофилической артропатии III степени коленных суставов. Объективно: общее состояние тяжелое, кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледноватой окраски, кожа чистая, геморрагий нет. Коленные суставы деформированы, атрофия прилегающих мышц, имеется хруст в коленных суставах. Общий анализ крови: эритроциты 3,7х10¹²/л, Нв 118 г/л, средний объем эритроцитов 76 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 27 pg, тромбоциты 450,0х10⁹/л, лейкоциты 6,0х10⁹/л: пал.4, сегм.70, баз.3, мон.4, лимф.19, СОЭ 8 мм/час. Выберите, оптимальную тактику лечения для больного при условии достаточного обеспечения концентратом фактора VIII? Плановая госпитализация в гематологическое отделение. Эптаког альфа 90-120 мкг\кг каждый день или через день. Коагулянтный комплекс 50-85 МЕ/кг 3 раза в неделю

26. Женщина М. 37 лет, обратилась к врачу с жалобами на наличие кровоподтеков, мелкоточечных высыпаний на коже конечностей и туловище, десневые и маточные кровотечения. В анамнезе: нечастые простудные заболевания. При осмотре умеренная бледность кожи и слизистых, на коже предплечья, бедер имеются множественные петехиальные высыпания, не выступающие над уровнем кожи, имеющие ярко-красные окраски. В общем анализе крови – тромбоцитопения (22,0х10⁹/л). В аспирационном анализе костного мозга мегакариоцитоз. Лечащим врачом выставлен диагноз «Иммунная первичная тромбоцитопения. Выберите препарат, необходимое для проведения 1-й линии патогенетической терапии?

Преднизолон

 

27. Пациентка Ш. 17 лет, обратился к врачу с жалобами на множественные высыпания на коже нижних конечностей, нижней части туловища, боли в голеностопных, коленных суставах. Начало болезни связывает с приемом цитрусовых. Объективно: на коже тыльной стороны стоп, голеней, бедер и на ягодице имеются папулезно-пурпурные геморрагические кровоизлияния расположенных симметрично, сливающихся между собой, местами выступающие над уровнем кожи, временами сопровождающиеся кожным зудом. Голеностопные, коленные суставы отечные, болезненные ограничения движения в них. Общий анализ крови: эритроциты 4,0х10¹²/л, Нв 128 г/л, средний объем эритроцитов 82fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 28pg, тромбоциты 480,5х10⁹/л, лейкоциты 10,5х10⁹/л: пал.5, сегм.65, эозин.6, баз.4, лимф.20, СОЭ 22 мм/час. Ваш диагноз?

Геморрагический васкулит

 

28. Женщина З. 26 лет, находится в палате интенсивной терапии в тяжелом состоянии с жалобами на носовые, маточные кровотечения, мелкоточечные высыпания и синяки на конечностях, отсутствие мочи в течение сутки, общая слабость, утомляемость, головные боли, головокружение, одышку и сердцебиение при малейшей физической нагрузке. Менструальный цикл отсутствует в течение последних 2-х месяцев. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на коже конечностей и туловища имеются множественные мелкоточечные геморрагии, кровоподтеки, обширные подкожные гематомы. Общий анализ крови: эритр.2,3х10¹²/л, гемоглобин 62 г/л, тромбоциты 50,0х10⁹/л, лейкоциты 18,8х10⁹/л: пал.12, сегм.68, мон.2, лимф.18, СОЭ 42 мм/час. АЧТВ 94 сек, фибриноген 0,9 г/л, РФМК 36 мг/мл. Консилиумом врачей выставлен диагноз ДВС-синдром, фаза тромбоцитопении и коагулопатии потребления. Острое почечное повреждение. Острая почечная недостаточность. Хроническая постгеморрагическая анемия тяжелой степени. Проведите неотложную терапию с целью восстановления гемостаза?