Что такое клетки Лангерганса?

Это особый тип клеток, относящийся к иммунной системе, родственных гистиоцитам. Клетки Лангерганса в норме доставляют антигены в лимфоидную ткань, обрабатывают их и участвуют в иммунном ответе организма. Говоря простыми словами, эти клетки помогают нам бороться болезнями. Однако аномальные клетки Лангерганса могут накапливаться в различных местах организма, вызывая поражение органов и тканей.

Выделяют различные формы заболевания:

* Одноочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, есть всего один очаг поражения (в той или иной кости, на коже, в легких и т.п.).

* Многоочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, но в виде нескольких очагов.

* Полисистемная: поражено два и более органа или системы органов.

Природа ГКЛ до сих пор вызывает споры: обсуждается как иммунологическая (нарушение иммунной регуляции), так и опухолевая природа заболевания.

Клинические проявления.

* Неспецифические симптомы: нарушение сна, снижение аппетита, лихорадка, беспокойства, наиболее часто встречается у детей первого года жизни.

* Поражения костной ткани: Очаг поражения может быть единичным, может быть множественным. Остеолиз (разрушение кости) наблюдается чаще в костях черепа, бедренной кости, костей голени, также часто поражается таз и ребра.

* Поражения кожи полиморфны, может быть папулезная сыпь с геморрагическим компонентом, либо корочки и язвы, могут встречаться ксантомы, на волосистой части головы встречается себорея.

* Поражения слизистых могут проявляться стоматитами, у девочек — вульвовагинитами.

* При поражении печени и селезенки наблюдается их увеличение, в отсроченном периоде может наблюдаться цирроз печени и печеночная недостаточность. Может наблюдаться желтуха и гипербилирубинемия.

* При инфильтрации кишечника может быть диарея, гемоколит, мальабсорбция.

Диагностические методы

* Биопсия лимфоузлов, тканей и органов и их морфологическое исследование для выявления клеток Лангерганса, при их выявлении для более точной диагностики используется иммуноцитохимический анализ и электронная микроскопия.

* Для оценки степени поражения органов используются дополнительные методы обследования: МРТ, КТ, рентгенография легких и костей, а также общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

* При единичном очаге используется терапия кортикостероидами, локальное облучение, хирургическое иссечение.

* При поражении кожи дополнительно — УФ-облучение с фотосенсибилизаторами.

* При распространенной форме — химиотерапия с использованием цитостатиков.

* При поражении костного мозга — его трансплантация.

Лечение лангергансоклеточного гистиоцитоза

* При единичном очаге используется терапия кортикостероидами, локальное облучение, хирургическое иссечение.

* При поражении кожи дополнительно — УФ-облучение с фотосенсибилизаторами.

* При распространенной форме — химиотерапия с использованием цитостатиков.

* При поражении костного мозга — его трансплантация.

Остеорадионекроз челюстей.

Остеорадионекроз (ОРН) является наиболее тяжелым осложнением радиотерапии. По данным литературы, доминируют 2 теории для объяснения патогенеза развития ОРН. Первая теория по Марксу (1983) — теория 3 «Г»: тканевая гипоксия, клеточная гипоксия и гиповаскуляризация, вызванные ионизирующим излучением. Эти нарушения увеличиваются со временем, т.е. наблюдается явление последействия. Вторая теория по Дамбрену (1993) — это теория 2 «И»: ишемия и инфекция, т.е. на фоне гиповаскуляризации тканей происходит присоединение инфекционного фактора, например, одонтогенного.

Чувствительность челюстей к радиации превышает чувствительность других костей. В данном случае имеют значения нескольких причин: наличие и проникновение инфекции со стороны полости рта, отраженные радиационные излучения от зубов, особые свойства ретикуло-эндотелиальной ткани челюстей, малодифференцированных элементов; нижняя челюсть поражается чаще, чем верхняя в связи с анатомическими особенностями.

Результаты и их обсуждение. Клинически ОРН характеризуется ноющей или сильной постоянной болью, неприятный запах изо рта, слабость, потливость, быстрая утомляемость. При внешнем осмотре определялись бледные кожные покровы, наличие отека и инфильтрации мягких тканей, наружные кожные свищи с выбухающими грануляциями; отмечено ограничение открывания рта, всегда обнаруживали нарушение целостности слизистой оболочки альвеолярного отростка, с обнажением измененной в цвете, узурированной кости, покрытой некротическим налетом. подвижность секвестра.

При рентгенологическом исследовании отмечались деструктивные изменения костной ткани на всем протяжении облученной челюсти, не имевшие отграничения патологического процесса.

Лечение.

Лечение остеорадионекрозов должно строиться на принципе комплексной терапии, которая включает санацию полости рта, назначение витаминов, средств повышающих свертываемость крови, гемотрансфузии, переливание кровезаменителей, применение антибиотиков, специальной диеты и фиксацию фрагментов челюстей.

Хирургическое лечение заключается в удалении сформировавшихся секвестров. При образовании больших дефектов кости, предметом выбора может быть костная пластика. Однако операция может быть выполнена не ранее чем через 3 месяца после лучевого поражения и при отсутствии острого воспалительного процесса.