Фиброзная дисплазия челюстей. синдром олбрайта, херувизм.

Фиброзная дисплазия челюсти (болезнь Брайцева — Лихтенштей­на) встречается главным образом в детском возрасте в виде монооссальной, мономелической и полиоссальной форм. Фиброзная дисплазия челюсти протекает бессимптомно и обнаруживается на ранних стадиях случайно. По мере роста появляется утолщение челюсти и деформация соответствую­щей половины лица. Чаще встречается на нижней челюсти в области боль­ших и малых коренных зубов. Течение заболевания, как правило, добро­качественное. Иногда отмечается приостановка процесса после наступле­ния половой зрелости. Описания злокачественного течения редки.

 

Рентгенологически характерны истончение кортикального слоя со стороны костномозгового канала, расширение последнего и картины еди­ничной или множественной кист. Иногда одновременно с костной кистой отмечается муфтообразное утолщение края нижней челюсти, напоминаю­щее саркому, в отличие от последней костная ткань по краям дефекта не узурирована, а имеет четкие границы.

Отмечаются случаи двусторонней фиброзной дисплазии нижней челюсти, когда поражается вся челюсть; иногда это заболевание считают врожденным. У детей с двусторонним поражением нижней челюсти лицо бывает равномерно утолщено с обеих сторон и кажется пухленьким, поэтому такой тип поражения еще называют «херувизмом». При двусторонней фиброзной дисплазии рентгенологически определяется картина кист, чередующихся с утолщением костной ткани.

 

Лечение фиброзной дисплазии челюсти

хирургическое — радикальное удаление пораженных тка­ней.

 

Синдром Олбрайта -

- замена нормальной костной ткани в зонах роста фиброзной (фиброзная дисплазия);

- появление гиперпигментации кожи (например, светло-коричневые, кофейные пятна с неровными границами);

- аномалии желез, которые регулируют темпы роста, полового развития, метаболические функции в организме.

Клиническая картина

В зависимости от числа и расположения скелетных аномалий, мобильность может быть нарушена, также у пациентов могут возникать сильные боли по неизвестной причине. Нарушение функции эндокринных желез может привести к развитию вторичных половых признаков в более раннем возрасте, чем обычно (преждевременное половое созревание). Синдром возникает в результате генетических изменений (мутаций), что происходит случайно, без каких-либо видимых причин. У лиц с этим нарушением отдельные генетические мутации присутствует только в некоторых клетках организма.

Лечение

При псевдогипопаратиреозе необходима коррекция гипокальциемии, в связи с чем проводится терапия препаратами кальция в дозировках, позволяющих поддерживать нормальную концентрацию кальция в крови. Показан прием витамина D и его активных форм под контролем концентрации кальция в сыворотке крови. Лечение паратиреоидным гормоном не эффективно. Для нормализации концентрации кальция и устранения симптомов вторичного гиперпаратиреоза необходимо соблюдение диеты с ограничением употребления фосфора.

 

Херувизм

Херувизм (синоним семейно-наследственная остеодисплазия) — своеобразное изменение лица, возникающее в результате двустороннего симметричного утолщения только нижней челюсти или обеих челюстей. При этом лицо принимает округлую форму, подобную форме лица херувима.

Клиническая картина

Начало патологического процесса при херувизме, вероятно, относится к эмбриональному периоду. Заболевание обнаруживают в первые годы жизни, как правило, до 5—7 лет с возникновением симметричного поражение углов и ветвей нижней челюсти (иногда поражается и верхняя челюсть). Макроскопически можно обнаружить бугристости и безболезненные образования. При наступлением половой зрелости процесс протекает менее активно и заканчивается после 40 лет.

Лечение

Лечение херувизма хирургическое. Как правило, операцию осуществляют детям в возрасте от 5 до 15 лет. Техника проведения хирургического вмешательства выбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести и течения болезни. Также больным осуществляется ортодонтическое лечение. При поражении верхней челюсти возможно вовлечение в патологический процесс орбиты, в результате чего возникает диплопия, которая требует консультации и лечения у офтальмолога.