Полицитемический синдром (эритемия)

Эритремия — это совокупность клинических симптомов, в основе которых лежит увеличение числа эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови с одновременным лей­коцитозом и тромбоцитозом. Клиническая картина при этом связана с возникающими тромбозами мелких сосудов и уве­личением вязкости крови, патологически изменяющими кро­вообращение в органах и тканях, вплоть до инфаркта мио­карда, нарушения мозгового кровообращения и инсульта.

Жалобы: одышка, боли в сердце стенокардического ха­рактера, головокружения, головные боли, нарушения зрения, зуд кожи, боли в конечностях, склонность к кровотечениям (например, после экстракции зуба, из желудочно-кишечного тракта, геморроидальные кровотечения).

Осмотр: 1) красный и одновременно синюшный цвет лица, конечностей, слизистых; 2) выраженная сеть расширенных кровеносных сосудов на коже; 3) отечность и болезненность

при пальпации голеней, стоп, возможна гангрена пальцев конечностей.

Пальпация: селезенка становится доступной пальпации.

Перкуссия: увеличение левой границы сердца по причине гипертрофии и расширения левого желудочка вследствие по­вышенного АД и дистрофических изменений в миокарде. В случаях эритремии причину артериальной гипертензии ус­матривают в компенсаторной реакции сосудистых стенок на увеличение вязкости крови.

Аускультация: I) глухость тонов сердца; 2) повышенное АД

Исследование крови: увеличение числа эритроцитов и уров­ня гемоглобина, лейкоцитоз, тромбоцитоз, замедленная СОЭ.

Гипопластический синдром (панмиелофтиз)

Панмиелофтиз — это панцитопения, угнетение всех рост­ков кроветворения в костном мозге вследствие разрастания там жировой ткани (угнетение белого, красного, тромбоцитарного ростков).

Причины развития: 1) последствие приема некоторых ле­карств (например, анальгина); 2) влияние химических веществ, обладающих токсическим действием на костный мозг; 3) дей­ствие ионизирующей радиации; 4) идиопатический панмиелофтиз.

Жалобы (обусловлены депрессией всех ростков кроветво­рения в костном мозге): 1) связанные с анемией; 2) связанные с тромбоцитопенией (явления геморрагического диатеза); 3) связанные с лейкопенией, а именно нейтропенией (пнев­монии, отиты, пиелиты и другие воспалительные процессы — появляются соответствующие жалобы).

Осмотр: 1) признаки анемии; 2) признаки геморрагиче­ского диатеза; 3) воспалительные изменения на слизистой оболочке рта.

Пальпация, перкуссия и аускультация: выявляются при­знаки, характерные для анемического и геморрагического синдромов, а также для воспалительных процессов в раз­личных органах.

Исследование крови: 1) совокупность "пений" (эритропения, нейтропения, моноцитопения, тромбоцитопения); 2) сниженное количество гемоглобина (как и эритропения, свидетель­ствует об анемии); 3) ускорение СОЭ из-за анемии и воз­можных воспалительных процессов.

Контрольные вопросы:

1. охарактеризуйте синдром анемии

2. охарактеризуйте синдром лейкимии

3. охарактеризуйте геморрагический синдром

4. охарактеризуйте полицитэмический синдром

5. охарактеризуйте панмиелофтиз

 

 

Острые и хронические лейкозы.

Лейкозы (гемобластозы) — опухоли кроветворной системы, первич­но поражающие кроветворные клетки костного мозга. Лейкозы подразделяют на две основные группы острые и хронические. Клеточным субстратом острых лейкозов являются бластные клетки, хронических лейкозов — в основном зрелые элементы. Среднегодовой показатель заболеваемости в Европе составляет 3-5 случаев на 100 000 населения. Наблюдается два пика заболеваемости: в 3-4 года и 60-69 лет. Заболеваемость имеет тенденцию к росту. Мужчины болеют чаще.

Этиология.

Этиология лейкозов достаточно не изучена..

Факторы риска

К факторам риска острых лейкозов относят иони­зирующее излучение, воздействие химических (в том числе лекарственных) веществ (бензол, продукты пере­гонки нефти, цитостатики и некоторые другие лекарственные средства). Веро­ятность возникновения острых лейкозов среди больных, получавших цитостатическую терапию повышается. Интер­вал до появления лейкоза после облучения составляет 5-10 лет, а после химиотерапии — 2 года – 6-10 лет. Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза (ХЛЛ). Чаще в этихслучаях наследуется не сам лейкоз, а нестабильность генома, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфоидные клетки к лейкозной трансформации.

Патогенез.

Основную роль играют хромосомные нарушения. В большинстве случаев острых лейкозов они определяют прогноз болезни и тип специфического лечения. Нестабильность генома лейкозных клеток приводит к появлению в изначальном опухолевом клоне новых субклонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечения «отбираются» наиболее автономные. Этим феноменом объясняют прогредиентность течения лейкозов, их уход из-под контроля цитостатиков, изменение места опухолевого роста, что и составляет суть опухолевой прогрессии, свойственной злокачественному росту. Постепенно угнетается нормальное кроветворение.

Острый лейкоз

Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы, морфологический субстрат которого — бластные клетки. Различают острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелоидныи лейкоз (ОМЛ).

Частота острого лейкоза 13,2:100000 среди мужчин и 7,7:100000 среди женщин. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота ОМЛ одинакова во всех возрастных группах.

Патогенез.

Патогенез обусловлен пролиферацией клона опухолевых клеток с характерными цитогенетическими нарушениями, угнетением нормального кроветворения, выходом бластных клеток в кровь, метастазированием их в другие кроветворные (селезёнка, печень, лимфоузлы) и некроветворные (кожа, ЦНС, яички, лёгкие) органы.

Клиническая картина.

Клиническая картина одинакова для всех типов лейкозов. Начало заболевания может быть внезапным. Тяжёлое состояние больного при поступлении в стационар может быть обусловлено выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом (результат тромбоцитопении), дыхательной недостаточностью, (вследствие сдавливания дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).

Возможно постепенное развитие заболевания. Больные жалуются на потерю аппетита, снижение трудоспособности, боли в костях, суставах, опухолевидные образования в области шеи, подмышечных впадинах (увеличенные лимфатические узлы).