Синдромы недостаточности костного мозга.

Синдромы, обусловленные недостаточностью костного мозга, возникающие вследствие угнетения нормального кроветворения, бластной пролиферации следующие:

• Анемический синдром: бледность, одышка, сердцебиение, сонливость.

• Склонность к инфекциям (бактериальным, грибковым и вирусным). В клинической картине наблюдают как лёгкие (локальные) формы инфекции, например кандидозные стоматиты, гингивиты, поражения слизистых оболочек, вызванные вирусом простого герпеса, так и тяжёлые генерализованные процессы (пневмонии, сепсис).

• Геморрагический синдром. При осмотре выявляют петехии и экхимоны на коже (самопроизвольные, в местах инъекций, механического трения). Возможны интенсивные носовые и тяжёлые внутренние кровотечения (метроррагии, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг).

• При промиелоцитарном лейкозе часто развивается ДВС – синдром.

Признаки специфического поражения

• Интоксикация: лихорадка, снижение массы тела, снижение аппетита, слабость, усиленная потливость.

• Болезненность костей (особенно трубчатых, позвоночника), артралгии.

• Лимфаденопатия. Возможно увеличение любой группы лимфатических узлов. Характеристика: множественные, плотные, эластичные, округлые, могут быть спаяны друг с другом, разных размеров (от 1 до 8 см); пальпация безболезненна. Увеличение брыжеечных лимфатических узлов, гипертрофия червеобразного отростка как лимфоидного органа могут вызывать боль в области живота. Гипертрофированные внутригрудные лимфатические узлы могут привести к сдавливанию средостения.

• Печень и селезёнка увеличены.

• Нейролейкемия. Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга (интратумор, про­гностически более тяжёлый тип опухолевого роста). В неврологическом статусе возможны проявления различной тяжести — от лёгкой общемоз­говой симптоматики (головная боль) до очаговых поражений (нарушение сознания, нарушение зрения, дискоординация движений, дисфазия).

• Гипертрофия дёсен- десны рыхлые

• Лейкемиды кожи (специфические узелки) чаще возникают при миеломонобластном и монобластном типах острого миелобластного лейкоза.

• Средостение. Гипертрофия тимуса может вызвать сдавление органов сре­достения.

• Яички. Возможно поражение яичек (чаще при рецидивах); яички увеличены, асимметричны, безболезненны.

• Поражение почек наблюдают редко (возможен тубулоинтерстициальный нефрит).

Лабораторная и инструментальная диагностика.

Анализ крови.

Подозрение на лейкоз возникает при наличии клинических симптомов тощих изменений периферической крови: нормохромная нормоцитарная анемия; количество лейкоцитов может быть различным — низким (ниже 5·10⁹/л), нормальным или умеренно повышенным (от 5 • 10⁹/л до 20·10⁹/л), резко повышенным (свыше 20·10⁹/л, достигая в некоторых случаях 200 • 10⁹/л); нейтропения (не зависит от количества лейкоцитов); абсолютный лимфоцитоз; тромбоцитопения(присутствует почти всегда); «лейкемический провал» — присутствие бластов, зрелых форм на фоне отсутствия промежуточных форм; при остром миелобластном лейкозе можно обнаружить азурофильные гранулы и палочки Ауэра.

Пункция костного мозга — основной метод исследования при лейкозах. Его применяют с целью подтверждения диагноза и идентификации (морфологической, иммунофенотипической, цитогенетической) типа лейкоза. Аспирация костного мозга может быть затруднена в связи с его обеднением (подавление гемопоэза) и увеличенным содержанием в нём волокнистых структур.

Миелограмма (количественное определение всех клеточных форм костного мозга) при острых лейкозах: увеличение содержания бластных клеток более 5% и до тотального бластоза; морфология бластов различна в зависимости от типа лейкоза; увеличение промежуточных форм; лимфоцитоз; красный росток кроветворения угнетён (за исключением острого эритромиелоза); мегакариоциты отсутствуют или их количество незначительно (за исключением острого мегакариобластного лейкоза).

Цитохимическое исследование — основной метод диагностики форм острых лейкозов. Его проводят с целью выявления специфических для различных бластов ферментов.

Иммунофенотипирование бластов проводят автоматизированным методом на проточном цитофлюориметре или иммуноферментным методом на стекле с использованием световой микроскопии.

Цитогенетическое исследование лейкозных клеток позволяет определить хромосомные аномалии и дальнейший прогноз.