Клиническая картина и диагностика.

Процесс может распространяться на печень, селезёнку, а в терминальной стадии поражённой может оказаться любая ткань. В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют развёрнутую, терминальную и переходную стадии.

Развёрнутая стадия.

В начале развёрнутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка, состав периферической крови изменён. В этой стадии диагноз можно установить путем анализа «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов, обнаружения существенно повышенного соотношения лейкоциты/эритроциты в костном мозге и «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развёрнутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении.

Терминальная стадия.

В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстропрогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезёнки, печени, иногда увеличение лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения — анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим синдромом; гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз — увеличение содержаниябластных клеток в костном мозге и крови (сначала чаще миелобластов, затем недифференцируемых бластов). Длительность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6—12 мес.

Признаки, позволяющие заподозрить заболевание: лейкоцитоз с наличием промежуточных гранулоцитарных форм, спленомегалия.

Контрольные вопросы:

1. дайте определение гемобластоза

2. назовите факторы риска

3. расскажите об остром лейкозе

4. охарактеризуйте изменения в клиническом аналезе крови при остром лейкозе

5. какие методы диагностики гемобластозов вы знаете

6. расскажите о клинических формах хронического лимфолейкоза

7. расскажите об особенностях течения хрон. Миелолейкоза

Анемии.

Анемия (малокровие) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержанием гемоглобина и эритроцитов в единице объёма крови. Анемия чаще всего развивается на фоне других заболеваний, но может быть и самостоятельным заболеванием.

Классификация.

Этиология и патогенез анемий не одинаков, это легло в основу их классификации.

В.Я. Шустов, 1988 г. предложил следующую классификацию.

I. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические):

1. Острая.

2. Хроническая.

II. Анемии при нарушении гемопоэза:

1. Железодефицитные: а) нутритивная (у детей); б) ювенильный хло­роз; в) анемии беременных и кормящих; г) агастральная, анэнтеральная.

2. Железонасыщенные (сидероахрестические): а) наследственные;б) приобретенные.

3. В₁₂ (фолиево)-дефицитные (мегалобластные); а) анемия Аддисона—Бирмера; б) раковая; в) агастральная; г) анэнтеральная; д)глистная; е) при инфекциях; ж) при энтеропатиях беременных.

4. Гипопластические (апластические): а) наследственные (типа Фанкони, Даймонда—Блекфена); б) приобретенные (типа Эрлиха, от воздей­ствия химических факторов, радиации, медикаментов, при иммунных нарушениях).

5. Метапластическая: а) при гемобластозах; б) при метастазах рака;

в) при нарушении кроветворного микроокружения.

III. Анемии при повышенном кроверазрушении (гемолитические):

1. Эритроцитопатии: а) наследственный микросфероцитоз; б) ноч­ная пароксизмальная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы— Микеля).

2. Ферментопатии: а) острая и хроническая гемолитические анемии при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, фавизм; б) острые гемолитические анемии при дефиците ферментов гликолиза, обмена глютатиона, нуклеотидов.

3. Гемоглобинопатии: а) серновидноклеточиая анемия: б) гемоглобинозы С, D и др.; в) анемии при нестабильных гемоглобинах талассемии.

4. Анемии при воздействии антител, гемолизинов, химических ве­ществ и других факторов: а) анемии при действии прямых гемолизинов (отравления гемолитическими ядами, солями тяжелых металлов, разру­шение паразитами и пр.); б) анемии аутоиммунные, изоиммунные; в) ге­молитическая болезнь плода и новорожденного.

Клиническая картина

Общие симптомы анемий, связанные с гипоксией органов и тканей: головная боль, головокружение, шум в ушах, пошатывание при ходьбе, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, боли в сердце, одышка. При объективном обследовании отмечается бледность кожи и слизистых; тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке, пульс мягкий, АД понижено. В крови снижение гемоглобина и эритроцитов. Но каждая форма анемий имеет свои специфические признаки

Клинические формы.

Острая постгеморрагическая анемия – это клинический симптомокомплекс, вызванный кровопотерей, характеризующейся гиповолемией и нормохромной анемией.

Непосредственными причинами могут быть травмы с повреждением крупных кровеносных сосудов; желудочно-кишечные кровотечения при язвенной болезни, распадающейся опухоли, лёгочные и почечные кровотечения; при геморрагических диатезах, операциях, родах, внебольничных абортах, кровотечения из варикознорасширенных вен пищевода, геморроидальных вен и др.

Единовременная потеря крови за счёт внешнего или внутреннего кровотечения приводит к гиповолемии с последующим развитием нормохромной анемии. Стимуляцией гемопоэза и восстановлением исходных параметров крови.

Начальные проявления обусловлены быстрым развитием гиповолемии: головокружение, обморочное состояние (особенно при смене положения тела), бледность, холодный пот, частый нитевидный пульс, низкое АД.

Через 8-12 часов присоединяются симптомы собственно анемии.

Сразу после кровопотери показатели гемоглобина и эритроцитов близки к нормальным. Через 1-2 суток наблюдается прогрессирующее падение показателей красной крови. Цветной показатель остаётся без изменений, т.к. при кровотечении происходит равномерное уменьшение эритроцитов и железа. Анемия носит характер нормохромной.

Через 4-5 дней происходит ретикулоцитарный криз – резкое повышение количества ретикулоцитов в результате усиления активности костного мозга. Поэтому в крови могут появляться молодые формы гранулоцитарного ряда: метамиелоциты, реже миелоциты. При адекватном лечении быстро наступает выздоравление. При массивных внутренних кровотечениях диагностике помогает осмотр кала (чёрный дёгтеобразный) и реакция Грегерсена на скрытую кровь. Пункция полостей.

По степени тяжести выделяют: лёгкую (объём потерянной крови 10%, 400-500 мл, клинические признаки минимальны); средней тяжести (потеря крови 20-30%, 1000-1500 мл); тяжёлую (кровопотеря 30-40%, 1500-2000 мл, гиповолемический шок).