Основные симптомы и синдромы при патологии системы крови

Болезни системы крови кроветворения можно условно разделить на три большие группы: гемобластозы; анемии; геморрагические диатезы.

Гемобластозы — это группа опухолей, возникших из кроветворных клеток. Опухолью называют пло­хо контролируемую организмом разрастающуюся ткань, ко­торая возникла из одной мутированной клетки. Гемобластозы, при которых костный мозг повсеместно заселен опухолевыми клетками, называют лейкозами.

Анемии — это клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови и проявляющийся оп­ределенной клинической симптоматикой. Наиболее часто встречаются анемии: 1) железодефицитные; 2) гемолитиче­ские, в основе которых — укорочение продолжительности жизни эритроцитов и их повышенный распад; 3) В₁₂- и фолиеводефицитные, обусловленные развивающимся дефи­цитом витамина B₁₂ и фолиевой кислоты — факторов эритропоэза.

Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к кровоточивости. К наиболее часто встречаемым и изученным геморрагическим диатезам относятся гемофилия, тромбоцитопении, геморрагические васкулиты.

Основные гематологические синдромы.

Синдром анемии.

Анемия есть уменьшение количества эритроцитов и ге­моглобина в крови с соответствующей клинической симп­томатикой.

Причины развития: 1) кровопотери (острые и хронические); 2) нарушение кровообращения (недостаток в организме же­леза, витамина В₁₂, угнетение костного мозга); 3) чрезмерное кроворазрушение — гемолитические анемии.

Жалобы: 1) жалобы, связанные с недостаточным крово­снабжением головного мозга: головокружения, "потемнение" в глазах, склонность к обморокам, шум в ушах, слабость, нарушение сна; 2) жалобы, связанные с недостаточным кро­воснабжением миокарда: сердцебиение, одышка; 3) диспеп­сические явления, жжение языка; 4) поражение нервной системы (кожные парестезии, хромота) — эта группа жалоб связана с дефицитом витамина B₁₂ — болезнь Аддисона— Бирмера.

Осмотр: 1) бледность кожи и слизистых, желтушность различных степеней выраженности; 2) трофические измене­ния: трещины в углах рта; ломкость, выпадение волос; лом­кость ногтей (дефицит железа); атрофия сосочкового слоя языка (дефицит железа, витамина Bi2); зубы могут терять блеск, быстро разрушаются при некоторых видах анемий; койлонихии — ложкообразные вдавления на ногтях, ломкость, поперечная исчерченность ногтей, исчезновение их естест­венного блеска (дефицит железа).

Пальпация: 1) сухость кожи (дефицит железа), пастозность голеней; 2) возможная болезненность костей при надавли­вании и поколачивании (дефицит витамина B₁₂); 3) увеличение печени и селезенки (дефицит витамина B₁₂, гемолитические анемии); 4) пульс частый, слабого наполнения (компенса­торное учащение сокращений сердца).

Перкуссия: 1) нерезкое увеличение левого желудочка серд­ца вследствие "усталости" сердца от тахикардии, приводящей к дистрофии миокарда и расширению полостей сердца; к дистрофии миокарда приводит также недостаточное поступ­ление к нему кислорода из-за анемии; 2) увеличение размеров печени по Курлову.

Аускультация: 1) тахикардия (компенсаторная); 2) систо­лический шум на верхушке сердца и легочной артерии (по­нижение вязкости крови); 3) "шум волчка" на яремной вене (понижение вязкости крови).

Исследование крови: сниженный уровень эритроцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.

Синдром лейкемии.

Лейкемия — это совокупность клинических симптомов, в основе которых лежит безудержный рост малодифферен-цированных клеток белой крови, характеризующийся гипер­плазией и метаплазией кроветворной ткани. Вопрос об этио­логии лейкемии в настоящее время не решен окончательно. Одной их предполагаемых ее причин является воздействие на человека ионизирующей радиации (радиоактивных изо­топов, рентгеновских лучей).

Жалобы: 1) могут быть такие же, как при остром сеп­тическом заболевании: повышение температуры тела, потли­вость, озноб, слабость, боли в костях (метаплазия крове­творной ткани, частным выражением которой является воз­никновение очагов кроветворной ткани под надкостницей — очаги экстрамедулярного кроветворения); 2) боли в горле (некротические изменения глотки и зева); 3) жалобы, ха­рактерные для анемии, геморрагического диатеза (из-за вы­теснения красного и тромбоцитарного ростков белым); 4) боли в левой половине живота (увеличение селезенки); 5) дис­пепсические явления (поражение желудочно-кишечного трак­та вследствие вторичной анемии и метаплазии кроветворной ткани в стенки кишечника, желудка); 6) кашель (поражение легких — лейкемоидная инфильтрация легких); 7) жалобы неврологического характера (хромота, парестезии, боли в ко­нечностях, онемение их — поражение нервной системы вслед­ствие вторичной анемии и появления очагов экстрамедуллярного кроветворения по ходу нервных стволов); 8) одышка (поражение сердца, легких); 9) зуд кожи.

Осмотр: 1) состояние может быть тяжелым (особенно при остром лейкозе), возможно нарушение сознания; 2) блед­ность кожи, возможны желтушный ее оттенок, сухость, ше­лушение (из-за сопутствующей анемии), появление уплотне­ний в коже (метаплазия кроветворной ткани), следов кро­воизлияний (сопутствующий геморрагический диатез); 3) не­крозы зева и слизистой рта, гнилостный запах изо рта; 4) может быть кахексия; 5) возможна асимметрия живота за счет значительного увеличения печени, селезенки; 6) могут быть отеки ног (анемические отеки, а также вследствие сдавления лимфатических сосудов метаплазированной кро­ветворной тканью); 7) возможен экзофтальм (очаг метаплазии

в глазнице).

Пальпация: 1) увеличение лимфоузлов; 2) увеличение пе­чени, селезенки; 3) болезненность костей при надавливании

и поколачивании.

Перкуссия: увеличение границ печени, селезенки, сердца.

Аускультация: 1) тахикардия; 2) систолический шум на верхушке сердца и легочной артерии (из-за понижения вяз­кости крови вследствие сопутствующей анемии); 3) возможен шум трения перикарда, плевры, брюшины (очаги экстрамедуллярного кроветворения).

Исследование крови: в типичных случаях очень большое количество лейкоцитов (лейкемия), наличие малодифферен­цированных клеток белой крови, вторичные анемия и тромбоцитопения.

Геморрагический синдром.

Данный синдром проявляется в склонности к кровотече­ниям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или при механическом воздействии на кожу и слизистые.

Причины развития: 1) патологическая проницаемость ка­пилляров; 2) тромбоцитопения; 3) химические и физико-хи­мические нарушения свертываемости крови.

Жалобы: 1) кровотечения (из носа, десен, матки, желу­дочно-кишечного тракта, почек, легких); 2) появление синяков, кровоизлияний, петехий на коже и слизистых оболочках; 3) боли в суставах (из-за кровоизлияний в их полость в силу больших механических нагрузок на эти анатомические

образования); 4) боли в животе (кровоизлияния в брюшину).

Осмотр: 1) состояние может быть тяжелым; 2) синяки;

3) в полости рта — кровоизлияния, кровоточивость десен;

4) припухлость суставов, ограничение подвижности вплоть до анкилозов, атрофия мышц из-за уменьшения функции суставов (всё это характерно для гемофилии).

Пальпация: 1) может быть увеличение печени и селезенки в случаях возникновения геморрагического диатеза на почве лейкоза, когда тромбоцитарный росток вытесняется белым ростком; увеличение печени и селезенки в этом случае свя­зано не с геморрагическим диатезом, а с лейкозом; 2) уча­щенный пульс (вторичная анемия); 3) увеличение лимфоузлов (когда геморрагический синдром сопутствует лейкозу).

Перкуссия: 1) расширение границ сердца (вторичная ане­мия); 2) возможно увеличение границ печени (геморрагиче­ский синдром на фоне лейкоза).

Аускультация: 1) тахикардия (вторичная анемия); 2) функ­циональные шумы на верхушке сердца и легочной артерии (вторичная анемия); 3) в легких в связи с геморрагическими высыпаниями в плевре, бронхах, альвеолах можно выслушать шум трения плевры, хрипы, крепитацию.