Тема: «Реактивность и устойчивость организма». «Патология наследственности».

 

Мотивационная характеристика темы Развитие заболевания, особенности его течения и реакция на терапевтические мероприятия в значительной мере определяются реактивностью организма. Это делает необходимым изучение механизмов, определяющих характер реактивности и изучение способов управления реактивностью и устойчивостью организма.

В настоящее время нарастает количество различных наследственных заболеваний. Это, по-видимому, связано с неблагоприятной экологической обстановкой. В организм человека с водой, пищей, воздухом поступает много различных токсических веществ, что приводит к появлению генных мутаций. Кроме того, в настоящее время расширился объём знаний о мутагенных факторах, увеличился объём информации о механизмах наследственности, о способах распространения генетических нарушений в популяции. Установлено, что кроме наследственных болезней существуют заболевания с наследственной предрасположенностью. При лечении и профилактики таких заболеваний необходимо учитывать роль наследственности. Поэтому изучение этиологии и патогенеза наследственных заболеваний является актуальным.

 

Цели

Общая цель: изучить факторы и механизмы, определяющие реактивность и устойчивость организма, их роль в патологии; обсудить возможные пути направленного воздействия на реактивность и устойчивость. Изучить общие вопросы этиологии и патогенеза наследственных форм патологии, типы их наследования, принципы их профилактики и лечения; ознакомиться с наиболее часто встречающимися наследственными заболеваниями и аномалиями развития.

Конкретные цели

Студент должен
знать:	уметь:
1	2
1. Определение понятий «реактивность» и «устойчивость». (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 2. Виды и формы реактивности (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 3.Виды устойчивости (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 4. Факторы, влияющие реактивность организма (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 5. Фило- и онтогенез реактивности и резистентности. Особенности реактивности в зависимости от пола и возраста (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 6. Учение о конституции. Основные принципы классификации (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 7. Зависимость между вредным воздействием окружающей среды на организм матери и развитием наследственной патологии плода. 8. Заболевания с наследственной предрасположенностью	1. Подвергать патофизиологическому анализу виды неспецифической реактивности и устойчивости и способы их изменения (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 2. Показать роль нервной и эндокринной систем в механизмах реактивности (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 3. Уметь анализировать взаимосвязь наследственности и факторов внешней среды в развитии заболеваний человека (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 4. Уметь дифференцировать значение наследственных факторов и факторов окружающей среды в развитии детской патологии (ОПК-9, ПК-1, ПК-6).

 

План практического занятия:

№ п/п	Этапы занятия	Время	Помещение	ТСО
1	2	3	4	5
1	Введение, создание мотивации для изучения темы	5 мин	Учебная комната	Методические рекомендации к практическому занятию
2	Опрос студентов, обсуждение вопросов	45 мин	Учебная комната	Методические рекомендации к практическому занятию, рабочая тетрадь
3	Самостоятельная работа студентов (СРС): · проведение эксперимента · интерпретация данных, полученных в эксперименте Обсуждение результатов СРС	90 мин     35 мин	Учебная комната	Белые мыши, широкогорлая стеклянная банка емкостью в 100 мл с притертой пробкой и слоем гигроскопической ваты на дне, лоток, секундомер
4	Итоговый контроль. Задание на следующее занятие.	5 мин	Учебная комната	Набор контрольных тестовых заданий

3.Ориентировочная основа действия:

№ п/п	Задание	Указания к заданию
1.	Использовать для выполнения задания рабочую тетрадь по патофизиологии клинической патофизиологии.	Выполнить задания по теме данные преподавателем.

Вопросы, изученные ранее и необходимые для усвоения материала по теме

№ п/п	Вопросы	Дисциплина (модуль)
1	2	3
1.	Свойства факторов окружающей среды, способных вызывать возникновение болезней	Физика, неорганическая и органическая химия, биология, микробиология, социология
2.	Свойств организма и законов его деятельности в условиях нормы	Анатомия человека, гистология, нормальная физиология, биохимия, иммунология, генетика
3.	Определение терминов, «здоровье», «норма»	Нормальная физиология, генетика
4.	Научные представления о причинно – следственных связях	Философия

Самостоятельная работа студентов

1.Изучить соотношение между реактивностью организма и разными видами устойчивости.

Методика эксперимента: мышки помещаются в герметически закрытый сосуд. Исходно и через каждые 2 минуты подсчитывается частота дыхания, отмечается изменение цвета глаз и ушей (время развития цианоза). Отмечается время гибели мышей. Для выключения нервной системы мышку предварительно наркотизировать путём подкожного введения 0,2 мл гексенала.

1. Соотношение между степенью реактивности и адаптацией.

Двух мышек для экспериментального воспроизведения кислородного голодания поместили в герметически закрытый сосуд. Одну из них предварительно подвергли наркозу, вторая была интактная. У интактной мышки развилось резкое учащение дыхания. У мышки под наркозом учащение дыхания было незначительным. У наркотизированной мышки уже через 1 минуту резко посинели ушки, лапки, что указывает на недостаток в крови кислорода и накопление восстановленного гемоглобина. Мышка интактная начала синеть только через 4 минуты.

В выводе ответьте:

1. Какая степень реактивности была у первой и второй мышек?

 2. Что произошло с реактивностью под влиянием наркоза и как это отразилось на первом виде устойчивости – адаптации?

3. У какой мышки быстрее нарушился газовый гомеостаз и почему?

    2.Соотношение между степенью реактивности и продолжительностью жизни.

Продолжаем опыт. Через 5 минут у интактной мышки частота дыхания стала очень редкой и через 7 минут она погибла. У мышки под наркозом частота дыхания не изменялась 11 минут. После чего, возникло небольшое снижение частоты дыхания и через 14 минут она погибла. В выводе ответьте:

1. Снижение частоты дыхания при гипоксии - это реакция приспособительная или патологическая?

2. Почему развивается такая реакция? У какой мышки выше выживаемость и почему?

 

2. Изучить реактивность организма животных разного возраста.

Объект исследования: взрослая крыса, новорожденный крысенок.

Методика эксперимента: У животных визуально подсчитывают число дыхательных движений, оценивают двигательную активность и определяют цвет свободных от шерсти участков тела (уши, кончик хвоста, лапки, глазные яблоки).

Затем крысенка и взрослую крысу помещаются в герметически закрытый сосуд. В течение 10 минут, наблюдают за изменениями поведения, цвета кожных покровов и частоты дыхания у животных. Если у взрослой крысы разовьются судороги. Полученные результаты заносят в таблицу.

 

Изменение исследуемых показателей до и в ходе эксперимента

Животные	Исследуемые показатели
	Поведение		Цвет кожи		Число дыханий
	до воздей-ствия	опыт	до воздей-ствия	опыт	до воздей-ствия	опыт
Взрослая мышка
Новорожденная мышка

Анализируют результаты, ответив на следующие вопросы: 1. Какие формы реактивности Вы наблюдали в эксперименте? 2. Каков механизм наблюдаемых реакций у испытуемых? 3. Наблюдаемые изменения относятся к проявлениям специфической или неспецифической реактивности? 4. Как влияет возраст на ответную реакцию организма на гипоксию и почему?

 

 

Задания для контроля результатов формирования компетенций

5.1. Тестовые задания

1. К специфической реактивности относят:

1. аллергия

2. анергия

3. иммунитет

4. гиперэргия

5. гипоэргия

2. Виды неспецифической реактивности:

1. наследственная

2. видовая

3. индивидуальная

4. конституциональная

5. половая

6. эндокринная

7.возрастная

3. Система, определяющая характер реактивности:

1. конституциональная

2. сердечно-сосудистая

3. кровь

4. дыхательная

5. иммуногенеза 

4. Вид неспецифической устойчивости:

1. изменчивость

2. аллергия

3. резистентность

4. анергия

5. иммунитет 

5. Система, определяющая характер реактивности:

1. ЦНС

2. конституциональная

3. кровь

4. дыхательная

5. сердечно-сосудистая 

6. К развитию наследственных заболеваний приводят мутации в ___

1. гепатоцитах

2. гаметах

3. макрофагах

4. фиброцитах

5. миоцитах

7. Синдром Дауна характеризуется:

1.слабоумием

2.мышечной гипертонией

3.монголоидным типом лица

4.повышением иммунитета

5.увеличением размеров мозга

7.уменьшением содержания пуринов

8. Наследственное заболевание сцепленным с полом:

1.алкаптонурия

2.полидактилия

3.гемофилия

4.феникетонурия

5.тромбоцитопения

9. Вид неспецифической устойчивости:

1. изменчивость

2. аллергия

3. анергия

4. адаптация

5. иммунитет 

10. Система, определяющая характер реактивности:

1. конституциональная

2. сердечно-сосудистая

3. кровь

4. эндокринная

5. дыхательная

 

 

Ситуационные задачи

1. К ребенку 7 лет на дом был вызван детский врач. Ребенок предъявляет жалобы на головную боль, насморк, болезненность при глотании. Температура тела 40,2⁰. Врачом был поставлен диагноз: «Острое респираторное вирусное заболевание».

Вопросы: 1. Охарактеризовать механизмы изменения реактивности организма у ребенка в период болезни. 2. Как можно объяснить высокую температуру у больного ребенка?

 

2. Больной И., 48 лет, поступил в хирургическую клинику по поводу карбункула бедра. В верхней трети правого бедра на внутренней поверхности имеется резко болезненный плотный инфильтрат багрово-красного цвета с очагами некроза в центре. Ткани в окружности инфильтрата отечны и напряжены. Лимфатические узлы в правой паховой области резко увеличены и болезненны. Температура тела 38,5⁰.

    Вопросы: 1. Охарактеризовать механизмы изменения реактивности организма у больного в период болезни. 2. Как объяснить увеличение лимфатических узлов? 3. Что такое «барьеры» и какова их роль в формировании реактивности организма?

 

3. После дозированной физической нагрузки у начинающих спортсменов отмечается учащение пульса до 140 в мин и повышение артериального давления до 180/100 мм рт. ст., а у спортсменов высокого класса - пульс достигает 100 в мин, а артериальное давление - 130/90 мм рт. ст.

Какие факторы определили такую реактивность у начинающих и высококлассных спортсменов?

    Вопросы: 1. Охарактеризовать механизмы изменения реактивности организма. 2. Факторы, определяющие индивидуальную реактивность?

 

4. В зимний период года во время эпидемии гриппа в студенческой группе 25% студентов перенесли тяжелую форму заболевания, 55% - средней тяжести, а 20% были не чувствительны к вирусу. При лабораторном обследовании в их организме был обнаружен вирус гриппа.

    Какой вид реактивности исследовался в группе студентов? Ответ обоснуйте.

5. Больной Р., 70 лет, жалуется на общую слабость, недомогание, боли в мышцах, кровоточивость десен, резко истощен. Кожа сухая, шелушится. На голенях точечные кровоизлияния. Температура 36,9 С. При физикальном обследовании обнаружено притупление перкуторного звука и хрипы под обеими лопатками. При рентгеновском обследовании обнаружены признаки двухстороннего очагового воспаления легких.

Вопросы: 1. Проявлением какой формы реактивности является слабовыраженное бессимптомное протекание двухсторонней пневмонии у больного? 2. Какие факторы, влияют на реактивность организма? 3. Какие системы, участвуют в формировании реактивности и устойчивости организма?

 

6. Животному, содержащемуся в условиях длительного голодания, и контрольному внутримышечно введена одинаковая культура стафилококка. У контрольного животного через 2 дня в месте инъекции образовался гнойник, температура тела 40ºС, Лейкоциты - 18 х 10⁹/л. У голодавшего животного в месте инъекции – легкая гиперемия, температура тела 37ºС, Лейкоциты - 4 х 10⁹/л, через 10 дней животное погибло.

    Вопросы: Охарактеризовать механизмы реактивности. Ответ обоснуйте.

 

7. Контрольную группу животных и адреналэктомированных подвергли длительному воздействию низкой температуры, после чего определяли выносливость в тредбане. Контрольные животные пробегали 45 мин, адреналэктомированные – 10 мин.

Вопросы: Охарактеризовать механизмы реактивности и устойчивости организма. Ответ обоснуйте.

 

8. Во время диспансерного обследования двух молодых людей призывного возраста было выявлено: 

У первого - рост 170 см, масса тела 90 кг, подкожный жировой слой хорошо выражен, грудная клетка широкая, эпигастральный угол тупой, ЖЕЛ на 15% меньше положенной величины, горизонтальное положение сердца, АД-140/80 мм.рт.ст., уровень сахара в крови - верхняя граница нормы, основной обмен снижен.

У второго - рост 190 см, масса тела 70 кг, подкожный жировой слой слабо выражен, грудная клетка узкая, эпигастральный угол острый, ЖЕЛ на 20% больше положенной величины, вертикальное положение сердца, АД - 110/70 мм.рт.ст., уровень сахара - нижняя граница нормы, основной обмен повышен.

Вопросы: 1. Оцените конституциональные типы этих людей. 2. Какое наиболее вероятное объяснение можно дать зависимости величины АД, уровня сахара в крови и величины основного обмена от конституционального типа человека? 3. Какие заболевания с большей вероятностью могут развиться у первого (А) и у второго (Б) юноши? (туберкулез, гипотоническая болезнь, сахарный диабет, желчекаменная болезнь, гипертоническая болезнь, ожирение, язвенная болезнь, генерализованный атеросклероз, гиперацидный гастрит, гипоацидный гастрит)

 

9. Беременная женщина М. обратилась в генетическую консультацию. Она сообщила, что ее брат по матери (отцы - разные) болен фенилкетонурией. Ее дочь от первого брака здорова. Она также сообщила, что в роду ее второго супруга К. были браки между близкими родственниками, но никто не болел фенилкетонурией. Обследование женщины М. и ее настоящего супруга не выявило отклонений в состоянии их здоровья.

Вопросы: 1. Каков тип наследования фенилкетонурии, и чем он характеризуется? 2. Какова вероятность развития фенилкетонурии у сыновей и дочерей? 3. Каковы проявления фенилкетонурии и чем они обусловлены? 4. Какой белок (фермент, структурный белок, рецептор, мембранный переносчик) кодируется аномальным геном при данной форме патологии? 5. Каким образом осуществляется распознавание этой болезни у новорожденных? 6. Как можно предупредить развитие фенилпировиноградной олигофрении у детей?

 

10. В школе учится ребёнок. Успеваемость у него очень плохая, стоит вопрос о переводе его в школу для умственно отсталых детей. Рост у ребёнка высокий, непропорционально длинные руки и ноги, отстаёт в половом развитии, агрессивен. При обследовании в клетках эпителия найдены тельца Барра.

Вопросы: 1. Что у больного? 2. Проанализируйте механизм развития данного заболевания.

 

11. На приём к врачу пришла женщина с ребёнком двух лет. Ребёнок не говорит, не играет с игрушками, ходит с трудом. Рост ребёнка меньше возрастной нормы. Лицо плоское, узкие глазные щели, большой язык, рот приоткрыт. Пальцы на руках короткие, толстые. У ребёнка имеется порок сердца, неправильное развитие кишечника.

Вопросы: Какое заболевание у ребёнка, механизм развития?

 

12. У практически здоровых родителей родился мальчик больной гемофилией. Изучение всех членов семьи показало наличие больных мужчин в роду. У кого – у матери или у отца? Покажите, как наследуется это заболевание в решётке Пеннета. Механизм развития гемофилии?

 

13. В медико-генетическую консультацию обратилась семейная пара с просьбой оценить возможность рождения у них ребёнка с дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы эритроцитов. Мужчина – темнонокожий южноафриканец, страдающий наследственной гемолитической анемией вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы эритроцитов. Женщина – белой расы, проживает в России, гемолитической анемией не страдает.

Вопросы: Определите возможный процент рождения: (1) больного мальчика и (2) больной девочки в том случае, если а) мать не является носительницей дефектного гена и б) мать является носительницей дефектного гена.

 

14. На консультацию к врачу-неврологу обратились родители юноши 15 лет. Их беспокоит вялость, инертность и плохая успеваемость сына в школе. Объективные данные: больной высокого роста, евнухоидного телосложения, половые органы недоразвиты. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не выявлено. В клетках буккального эпителия обнаружены два тельца Барра.

Вопросы: 1. Какое общее число хромосом в геноме юноши? 2. Сколько у него половых хромосом? 3. Для какого наследственного заболевания характерны вышеперечисленные нарушения?

 

 

Список рекомендуемой литературы к теме

6.1. Основная литература

1.Литвицкий П.Ф. Патофизиология [Текст]: учебник // М.: ГЭОТАР Медиа, 2015 – 624 с.

6.2. Дополнительная литература

1.Порядин Г.В., Патофизиология [Электронный ресурс] / под ред. Г. В. Порядина - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 592 с. - ISBN 978-5-9704-2903-7 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970429037.html

2.Новицкий В.В., Патофизиология [Электронный ресурс] / Новицкий В.В., Уразова О.И. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 896 с. - ISBN 978-5-9704-3995-1 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970439951.html

3. Зайко Н.Н (ред.), Быць Ю.В (ред.) Патологическая физиология. Учебник: 3-е изд. МЕДпресс- информ, 2006 – 640 с.

 

 

Занятие № 5