Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Острая недостаточность коры надпочечников — состояние, угрожающее жизни ребенка, тяжесть которого обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Основные причины острой надпочечниковой недостаточности у детей:

1. Кровоизлияние или некроз в надпочечниках при тяжелых гнойно-воспалительных инфекционных заболеваниях (синдром Уотерхауза-Фридериксена), преимущественно при менингококковой и стрептококковой инфекциях.

2. Родовая травма, асфиксия у новорожденных.

3. Кризы при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

4. Стресс, травма, инфекционное заболевание при хронической гипофункции надпочечников.

5. Тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга.

6. Быстрая отмена глюкокортикоидов при длительном их употреблении вследствие различных заболеваний.

7. При обширных ожогах, массивном кровотечении, множественных переломах.

Клиническая диагностика

Характерны, прежде всего, внезапность и острота нарастания тяжести состояния ребенка. Основные клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности:

- сосудистый коллапс: быстро прогрессирующее снижение АД до 30-40 мм рт..ст., пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, тахикардия с последующей брадикардией, акроцианоз, мраморность кожи, уменьшение диуреза вплоть до олигоанурии;

—абдоминальный синдром: многократная рвота, обильный жидкий стул без патологических примесей, схваткообразные боли в животе;

- неврологические расстройства: резкая слабость, мышечная гипотония, адинамия, в дальнейшем - потеря сознания, судороги, менингеальные симптомы, гипертермия, сменяющаяся в последующем гипотермией;

- кожно-геморрагический синдром: звездчатая геморрагическая сыпь, экхимозы, при синдроме Уотерхауза-Фридериксена - на коже туловища и конечностей пятна фиолетово-синюшного оттенка, может быть рвота «кофейной гущей», кровоточивость из мест инъекций.

       Диагноз острой надпочечниковои недостаточности преимущественно клинический, поскольку времени на лабораторное подтверждение, как правило, не остается. Лабораторные данные неспецифичны: гипонатриемия, гипохлоремия при одновременной гиперкалиемии, гипогликемия, повышение остаточного азота и мочевины в сыворотке крови, снижение рН крови, по коагулограмме – признаки II-III  стадии ДВС-синдрома, ЭКГ - признаки гиперкалиемии (удлинение интервала P-Q, уширение комплекса QRS, высокий заостренный зубец Т), микропротеинурия, гематурия, может быть ацетонурия. Лечение должно быть начато немедленно, поскольку в исходе его играют роль минуты!

Неотложная помощь:

1. Срочно в/в с целью регидратации 5-10% раствор глюкозы с 0,9% раствором натрия хлорида в соотношении 1:1 или 1:2 из расчета 100-150 мл/кг в раннем возрасте, 80-100 мл/кг - в дошкольном возрасте и 50-70 мл/кг - в школьном возрасте (дозы суточные); Не использовать препараты калия!

2. Одновременно с началом регидратации назначить заместительную гормонотерапию гидрокортизоном (лучше!) или преднизолоном.

       Первая доза препарата составляет 50% от суточной:

       - 1/2 этой дозы ввести в/в струйно и

       - 1/2 дозы ввести в/м для создания депо гормонов,

      Оставшаяся доза распределяется равномерно через каждые 3-4 часа (при тяжелом    состоянии - через 2 часа в течение первых 6 часов).

3.  При некупирующейся сосудистой недостаточности или при отутствии гидрокортизона ввести:

-  раствор дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) из расчета 1 мг/кг в сут в/м; первая доза - 50% от суточной, остальная часть вводится  равномерно через 8 часов.

4.  Если АД не удается поднять, назначить:

- микроструйно в/в введение допамина 8-10 мкг/кг в мин под контролем АД и ЧСС или  

- 0,2% раствор норадреналина 0,1 мл/год жизни в/в  

  - 1% раствор мезатона 0,1 мл/год жизни в/в;

5. При судорогах и низком уровне сахара крови ввести 20-40% раствор глюкозы в дозе 2 мл/кг в/в струйно.

6. Оксигенотерапия.

7. Коррекция гемокоагуляционных нарушений в зависимости от стадии ДВС-синдрома.

8. Обязательно назначение антибактериальной терапии широкого спектра действия с профилактической или лечебной целью.

  Госпитализация в реанимационное отделение на фоне проведения неотложных мероприятий.