Особенности сестринского обследования при

Заболеваниях системы крови

Контрольные вопросы:

1. Анатомо-физиологические особенности системы крови.

2. Порядок обследования больных с заболеваниями системы крови.

3. Основные изменения показателей крови и симптомы при заболеваниях системы крови.

Анатомо-физиологические особенности системы крови.

К системе крови относятся органы кроветворения: печень, селезенка, лимфатические узлы, красный костный мозг и сама кровь с форменными элементами, плазмой и химическими веществами. Основным органом кроветворения является красный костный мозг, в венозных синусах которого образуются родоначальные ядерные стволовые клетки гемоцитобласты. Из гемоцитобластов последовательно образуются, созревают и выделяются в периферическую кровь форменные элементы: тромбоциты, эритроциты и лейкоциты (нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы и базофилы). В периферической крови лейкоциты содержат ядра.

Основная функция нейтрофилов защитная, фагоцитарная. Она осуществляется гранулоцитами, самостоятельно подвижными клетками. Эозинофилы обладают дезинтоксикационной, антигистаминной функциями, участвуют в иммунных и аллергических реакциях. Функция базофилов, в основном иммунная, антиаллергическая. Лимфоциты участвуют в системе иммунитета, дополнительно образуются в лимфатических узлах и селезенке. Моноциты в основном фагоцитируют возбудителей хронической инфекции (туберкулез), образуются в ретикуло-эндотелиальной ткани. Срок жизни лейкоцитов различный и составляет несколько месяцев.

Тромбоциты и эритроциты при созревании утрачивают ядра и поступают в кровь в гомогенном состоянии. Основная функция эритроцитов заключается в снабжении организма кислородом. Эту роль выполняет гемоглобин за счет содержащегося в нем железа, которое, меняя свою валентную форму и соединяясь с кислородом, превращает гемоглобин в оксигемоглобин. Тромбоциты участвуют в процессе свертывания крови. Срок жизни эритроцитов и тромбоцитов составляет около 120-130 дней. Разрушаются они в селезенке.

В крови в растворенном состоянии содержится особый вид белка — фибриноген и фермент свертывания крови — протромбин. При кровотечении из тромбоцитов и тканей выходит тромбокиназа (фермент), превращая протромбин в тромбин, который образует из фибриногена фибрин. Образующийся при этом сгусток крови закупоривает кровоточащий сосуд. Стенки сосуда при этом склеиваются тромбоцитами. Кровь, лишенная фибрина и утратившая способность свертываться, называется дефибринированной. Кровяная плазма (жидкая часть крови), лишенная фибрина, называется сывороткой.

Порядок обследования больных с заболеваниями системы крови.

Жалобы больного. 1. Общая слабость. 2. Повышение температуры тела. 3. Кровоточивость десен, кровотечения из носа, геморрагическая сыпь. 4. Боль в горле. 5. Боль в костях, суставах, мышцах. 6. Желтушность кожи и слизистых. 7. Ломкость ногтей, выпадение волос. 8. Извращение вкуса. 9. Увеличение лимфатических узлов. 10. Увеличение печени, тяжесть и боль в правом подреберье.

История болезни. 1. Когда началось заболевание. 2. Проявления начала болезни. 3. Динамика болезни. 4. Проводившееся лечение и обследование.

История жизни. 1. Наследственность (благоприятная, отягощенная). 2. Факторы риска. 3. Перенесенные заболевания. 3. Вредные привычки. 4. Семейно-бытовые условия. 5. Аллергия (пищевая, лекарственная, бытовая), наличие аллергических заболеваний).

Физикальное обследование. 1. Осмотр: бледность, одышка, изменения языка, явления ангины, геморрагическая сыпь на различных участках кожи. 2. Пальпация: увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. 3. Болезненность при перкуссии плоских костей. 4. Аускультация сердца:тоны (ясные, приглушены, глухие); шум (систолический, функциональный); ритм (правильный, бради — тахиаритмия, экстрасистолы).

Лабораторные методы исследования. 1. Развернутый клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов, длительность кровотечения, время ретракции кровяного сгустка, кровь на протромбин и фибриноген, толерантность плазмы к гепарину, определение антигемофильного глобулина, антиэритроцитарные антитела (прямой и непрямой тест Кумбса). При необходимости объем лабораторных исследований может быть расширен. 2. Стернальная пункция для изучения миелограммы и цитохимического исследования. 3. Трепанобиопсия и биопсия лимфоузла.

Инструментальные методы исследования. 1. Измерение АД. 2. ЭКГ. 3. УЗИ печени, селезенки.

Основные изменения показателей крови и симптомы при заболеваниях системы крови.

Общее количество крови для каждого человека величина почти постоянная, очень редко изменяющаяся под влиянием болезни. Клиническое значение имеют количественные и качественные изменения форменных элементов и физико-химических свойств крови.

Уменьшенное, по сравнению с нормой, количество эритроцитов и гемоглобина свидетельствует о малокровии. Гемоглобин в нормальных условиях занимает 95% плотной массы эритроцитов. Количество гемоглобина по отношению ко всей массе крови составляет 13%, что условно принимается за 100%. Уменьшение количества гемоглобина не всегда сопровождается уменьшением числа эритроцитов. Количество гемоглобина может быть уменьшено, а количество эритроцитов может оставаться нормальным или быть даже повышенным. Чаще наблюдается уменьшение гемоглобина и числа эритроцитов. Реже наблюдается увеличение числа эритроцитов, что бывает при пороках сердца, хронической обструктивной болезни легких, бронхиальной астме, эмфиземе, туберкулезе легких. Вследствие застоя крови в легких обмен газов нарушается, кровь перенасыщается углекислотой, а увеличение количества эритроцитов компенсирует гипоксию в тканях.

Увеличение количества лейкоцитов в крови называется лейкоцитозом, а уменьшение — лейкопенией. Так как лейкоциты принимают участие в уничтожении бактерий и образовании иммунитета, то лейкоцитоз при инфекционных заболеваниях следует рассматривать как положительное явление. Однако гиперергические реакции могут свидетельствовать о неадекватном ответе на патологическое воздействие и порой требуют коррекции.

Снижение числа тромбоцитов в крови ведет к нарушению свертывания крови, состояниям с развитием кровоточивости и гемморагическим заболеваниям

При болезнях крови может изменяться и качество форменных элементов, изменяются формы и состав красных и белых форменных элементов, появляются антиэритроцитарные и другие антитела, что свидетельствует о глубоких нарушениях функций крови.

Слабость, утомляемость, одышка, бледность кожных покровов, трофические изменения кожи могут быть проявлением анемии, лейкоза, геморрагического диатеза.

Лихорадка может быть проявлением интоксикации при массивном распаде незрелых бластных форм лейкоцитов при лейкозах.

Зуд кожи является частым, а порой и единственным клиническим проявлением болезней крови (лимфогранулематоз).

Геморрагические проявления в виде кровоточивости и мелких высыпания часто наблюдаются при геморрагических васкулитах, лейкозах.

Боль в костях, суставах, мышцах возникает при разрастании (гиперплазии) костного мозга и появлении новых очагов кроветворения при гемобластозах. Боль может быть спонтанной или возникать (усиливаться) при физической нагрузке.

Железодефицитная анемия

Контрольные вопросы:

1. Определение анемии.

2. Клинические проявления железодефицитной анемии.

3. Уход, принципы лечения больных железодефицитной анемией.

4. Обучение больных железодефицитной анемией.

5. Профилактика железодефицитной анемии.

Определение. Анемия — патологическое состояние, характеризующееся недостаточным образованием эритроцитов в костном мозге или их утратой. По данным ВОЗ критерием анемии является уменьшение содержания гемоглобина у мужчин < 130, у женщин < 120 г/л и количества эритроцитов в единице объема крови. Анемия может быть самостоятельным заболеванием, или проявлением других болезней. Причинами анемии являются: потеря крови, дефицит витаминов, белков, железа, инфекции, ускоренное разрушение эритроцитов или нарушение их образования в костном мозге. В зависимости от этиологического фактора все анемии делятся на три группы: 1) анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические); 2) анемии вследствие нарушения кровообразования (железодефицитные, гипопластические, апластические и др.; 3) анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические). При анемиях иногда изменяется размер эритроцитов: по этому признаку различают нормоцитарные анемии(диаметр эритроцитов нормальный — 7,2 мкм), микроцитарные (диаметр менее 7 мкм), макроцитарные (диаметр 10-20 мкм). По концентрации гемоглобина в эритроците анемии подразделяются на гипохромные (цветовой показатель менее 0,86), нормохромные (цветовой показатель в пределах 0,86-1,1), гиперхромные (цветовой показатель больше 1,1).

При железодефицитной анемии происходит нарушение утилизации железа в силу различных причин (недостаточное поступление с пищей, заболевания желудочно-кишечного тракта, кровопотеря). Суточная потребность железа, необходимая для кроветворения, обеспечивается процессами физиологического распада эритроцитов в организме и только 10% за счет пищевого микроэлемента. При контакте с соляной кислотой желудка пищевое железо превращается в закисную форму, которая в кишечнике превращается в железопротеиновый комплекс ферритин. В крови ферритин превращается в трансферрин, обеспечивающий эритропоэз.

Клиника. Зависит от: тяжести течения заболевания (легкая — Нв 100 г/л и выше; средней тяжести — Нв 80-100 г/л; тяжелая — Нв 55-80 г/л; — крайне тяжелая, угрожающая развитием анемической комы — Нв < 55 г/л.

Многообразие клинических и гематологических проявлений при железодефицитной анемии составляют следующие группы симптомов:

1) симптомы,связанные с гипоксией тканей: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, сонливость; бледность слизистых и кожи, головная боль, одышка, тахикардия, шум в голове, боли в области сердца, систолический шум, гипотония;

2) специфические симптомы: затруднение при глотании, извращение вкуса (потребность есть мел, тесто, крупу, мясной фарш, глину, уголь, землю) и обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона, мазута, выхлопных газов бензиновых и/или дизельных автомобилей, тракторов, резины и др.); сухость кожи и слизистых, выпадение волос, ломкость и исчерченность ногтей, койлонихия (ложкообразная вогнутость ногтей), трещины в углах рта; глоссит (боль и жжение языка), блестящий язык, запоры;

3) изменения состава крови. В крови отмечается:снижение цветового показателя, микроанизоцитоз и пойкилоцитоз (разные размеры и формы эритроцитов), наличие молодых предшественников эритроцитов — ретикулоцитов (рис. 14).

Рис. 14. Мазок крови больного железодефицитной анемией. Также тмечаются лейкопения, увеличение СОЭ, снижение уровня железа в сыворотке крови

Проблемы: слабость; повышенная утомляемость; головокружение; сонливость; бледность; головная боль; одышка; тахикардия; шум в голове; боли в области сердца; затруднение при глотании; извращение вкуса, обоняния; выпадение волос; ломкость ногтей; трещины в углах рта; запоры.

Уход и лечение. Медицинская сестра обеспечивает: уход за полостью рта больных анемией, их кожей, слизистыми, половыми органами при физиологических отправлениях; четкое и своевременное выполнение назначений врача; своевременный и правильный прием больными лекарственных препаратов; контроль побочных эффектов лекарственной терапии; контроль АД, ЧДД, пульса. Проверяет готовность системы для возможного переливания крови, сывороток для определения группы крови. Также она проводит: беседы о значении систематического и правильного приема антианемических препаратов, о рациональном питании, контроля ЧДД и пульса.

Режим при анемии назначается свободный, диета — высокобелковая, витаминизированная, включающая продукты, богатые железом (говядина, телятина, печень). Предусматривается лечение основного заболевания. Всем больным назначаются препараты, содержащие железо: гемостимулин, гемофер, ферроплекс, конферон, ферамид, ферроцерон, ферро-градумент, тардиферрон, железа лактат, железа закисного сульфат, феррокаль, сироп алоэ с железом, таблетки «Каферид». «Бло», фитоферролактол, гемофер, дурулес, фенюльс, сорбифер, фенотек, которые принимаются после еды 2-3 раза в день.

Препаратами выбора следует считать ретард-формы, в которых содержится достаточная доза железа и добавки, стимулирующие его всасывание.

Тардиферон (гипотардиферон для беременных). Назначается по 1 -2 табл. в сутки, строго после еды. Содержит мукопротеазу, защищающую слизистую оболочку желудка, имеет высокую биодоступность. Гипотардиферон содержит необходимую беременным фолиевую кислоту.

Сорбифер. Назначается по 1 табл. 2 раза в день, после еды. Хорошо переносится, содержит аскорбиновую кислоту, облегчающую всасывание препарата.

Ферроплекс. Назначается по 2 табл. 4 раза в день. В сравнении с вышеописанными ретард-формами малоэффективен, но прекрасно переносится, почти не дает побочных эффектов. Возможно назначение при анемиях беременных.

Все препараты железа принимаются строго после еды.

При нарушении всасывания железа в ЖКТ или плохой переносимости препаратов парентерально вводят феррум-лек, фербитол, ферковен или венофер (Швейцария). Феррум-лек вводится по 1-2 мл в/м через день или содержимое одной ампулы растворяется в 10 мл физизиологического раствора и вводится медленно в/в. Перед введением феррум-лек необходимо проверить его переносимость путем постановки внутрикожной пробы. Фербитол вводится по 2 мл в/м ежедневно № 15-30. Ферковен вводится в/в медленно в течение 8-10 мин 1 раз в день № 10-15, первые 2 инъекции — по 2 мл, остальные — по 5 мл в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия. При тяжелой анемии по жизненным показаниям проводится переливание цельной крови, эритроцитарной массы.

Клиническое улучшение при проведении лечения наступает обычно раньше возрастания уровня гемоглобина, которое начинается через 2-3 недели с момента начала лечения.

Фитотерапия: ягоды шиповника измельчить и залить крутым кипятком из расчета 1 стакан кипятка на 1 ст. л. ягод, настаивать 20-30 мин. Выпить в течение дня. Противоанемический сбор: крапива, череда, лист смородины, лист земляники смешать поровну, залить холодной водой (1 стакан воды на 1 ст. л. смеси) на 2-3 часа, затем поставить на огонь, кипятить 5-7 мин, остудить, процедить. Выпить в течение дня.

Обучение.

1. Пациенты должны знать, что начинать лечение железодефицитной анемии препаратами железа надо с момента выявления заболевания. Можно использовать дието — и фитотерапию как самостоятельный метод, однако в случае его неэффективности в течение одного месяца необходима помощь врача.

2. Организовать лечебное питание с преобладанием мясных продуктов и естественных источников витаминов (черная смородина, лимоны, облепиха). Женщинам с обильными месячными показаны гранаты и орехи.

3. Без полноценного лечения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, почек, геморроя или фибромиомы матки с упорными кровотечениями — прогноз сомнительный.

4. Исключить хронические бытовые, профессиональные и, по возможности, медикаментозные интоксикации (бензин, красители, нестероидные противовоспалительные препараты, прием бисептола).

Проблемно-ситуационная задача.

Пациентка Ш., 18 лет, находится на лечении с диагнозом: Железодефицитная анемия, II ст. При сестринском обследовании установлены жалобы на: сильную слабость, головокружение, одышку при ходьбе, сердцебиение, желание есть древесный уголь. Менструации с 12 лет, обильные, в течение недели.

Объективно: общее состояние средней тяжести, бледность и сухость кожных покровов, волосы тусклые, ногти ломкие с поперечной исчерченностью, ложкообразной формы. ЧДД 18 в 1 мин. Дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, систолический шум у верхушки. Пульс 92 уд. /мин. АД 100/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Анализ крови: Нв — 75 г/л, эритроциты 3,9´10¹² /л., цветной показатель 0,8, лейкоциты 4,5´10⁹ /л, СОЭ 20 мм/час. В мазке крови отмечено изменение формы и величины эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз).

Задания:

Определить потребности, удовлетворение которых нарушено, сформулировать проблемы пациентки.

Поставить цели и составить план сестринских вмешательств с мотивацией.

Эталон ответов:

1. Нарушены потребности: дышать, двигаться, работать, питаться, общаться. Проблемы настоящие: слабость, головокружение, быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение, желание есть древесный уголь. Потенциальная проблема: риск нарушения сердечной деятельности. Приоритетная проблема: слабость.

2. Краткосрочная цель: пациентка отметит уменьшение слабости к концу недели лечения. Долгосрочная цель: пациентка отметит отсутствие слабости к моменту выписки.

Сестринские вмешательства

План	Мотивация
1. Своевременное и правильное выполнение врачебных назначений	Для эффективного лечения
2. Обеспечение диетического питания с повышенным содержанием железа (мясные блюда)	Для ликвидации дефицита железа в пище
3. Обеспечить проветривание палаты, прогулки на воздухе	Для лучшей оксигенации крови и стимуляции кроветворения, повышения аппетита
4. Дать рекомендации по приему горечей	Для стимуляции аппетита и желудочной секреции
5. Наблюдение за внешним видом, состоянием пациентки, пульсом, АД, ЧДД	Для ранней диагностики осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы
6. Контроль за деятельностью кишечника	Предупреждение запоров при приеме препаратов железа
7. Уход за полостью рта при приеме препаратов железа и соляной кислоты	Для предупреждения разрушения зубов при использовании препаратов железа и соляной кислоты
8. Провести беседу с пациенткой и ее родственниками о дополнительном питании (мясные продукты)	Для эффективного лечения заболевания, восполнения дефицита железа в организме

Оценка: пациентка отмечает уменьшение слабости, соблюдает назначенную диету и режим, знает правила приема лекарств. Цель достигнута.

Профилактика. Первичная: своевременное и правильное лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечением (язвенная болезнь, геморрой, нарушения менструальной функции и др.), рациональное питание, двигательная активность, здоровый образ жизни. Во время беременности и кормлении грудью женщинам назначаются препараты железа. Вторичная: при железодефицитной и постгеморрагической анемии — проведение профилактического лечения препаратами железа два раза в год в весенние и осенние месяцы, при отдельных формах анемий — наблюдение гематолога, проведение специального профилактического лечения.

7. 3. Витамин В₁₂ и фолиево-дефицитные анемии

Контрольные вопросы:

1. Определение витамин В₁₂ и фолиево-дефицитной анемии.

2. Клинические проявления витамин В₁₂ и фолиево-дефицитной анемии.

3. Уход, принципы лечения больных витамин В₁₂ и фолиево-дефицитной анемией.

4. Обучение больных.

5. Профилактика.

Определение. Витамин В₁₂ и фолиево-дефицитные анемии — болезни, обусловленные дефицитом витамина В₁₂ или фолиевой кислоты и проявляющиеся мегалобластным кроветворением, гиперхромией и макроцитозом эритроцитов. Мегалобластные анемии (В₁₂ и фолие-водефицитные) рассматриваются как результат генетического дефекта, вызывающего иммунологическое нарушение, проявляющееся выработкой аутоантител против клеток желудочного эпителия, вырабатывающего фактор Касла, обеспечивающего перевод пищевого витамина В₁₂ из неактивной в активную форму. Развивающийся дефицит витамина В₁₂ становится причиной не только анемии, но и тяжелого поражения спинного мозга — фуникулярного миелоза. Сочетанный дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты встречается редко. Но формы с изолированным дефицитом того и другого фактора клинически и лабораторно трудно дифференцировать, поэтому рассматриваются вместе. Дефицит витамина В₁₂ связан с заболеваниями желудка, гастрэктомией, болезнью Крона, врожденным нарушением его всасывания. Дефицит фолиевой кислоты отмечается при недостаточном питании, нарушении ее всасывания или повышенном выделении при заболеваниях печени. В России частота заболевания составляет 20-60 случаев на 100000 населения и значительно колеблется в зависимости от региона, чаще болеют жители северных регионов. Рост заболеваемости отмечается в возрасте 45-55лет, женщины болеют чаще, чем мужчины.

Клиника. Болезнь начинается незаметно. Постепенно прогрессирует слабость, появляется сердцебиение, головокружения и одышка, особенно при физической нагрузке, резких движениях, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, появляется чувство тошноты, жжение языка, частый субфебрилитет, онемение стоп и ладоней, боль в ногах, пошатывание при ходьбе, нарушается сон.

В анамнезе у большинства больных имеются указания на хронический гастрит, колит и другие заболевания желудочно-кишечного тракта. При осмотре больные бледные с желтушным оттенком, красный «лакированный» язык с атрофированными сосочками. При пальпации живота выявляется болезненность в эпигастральной области, в подреберьях, по ходу кишечника. В анализе крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз; наличие телец Жолли и колец Кебота, мегалобластов; гиперхромная макроцитарная анемия, обычно значительная. Цветовой показатель может повышаться до 1,3. Количество ретикулоцитов снижено, количество лейкоцитов — снижено за счет нейтрофилов. Иногда наблюдается значительная тромбоцитопения без явлений кровоточивости, повышение уровня билирубина. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или несколько повышено. При дополнительном исследовании определяется низкая концентрация витамина В₁₂ (менее 170 пмоль/л) и фолиевой кислоты (менее 4,5 пмоль/л в плазме и менее 280 пмоль/л в эритроцитах).

Проблемы: слабость; повышенная утомляемость; головокружение; тошнота; сонливость; бледность; головная боль; одышка; тахикардия; шум в голове; боли в области сердца; затруднение при глотании; извращение вкуса, обоняния; выпадение волос; ломкость ногтей; боль и жжение языка; запоры.

Уход и лечение. В фазе обострения заболевания необходим постельный режим. Диета высокобелковая, витаминизированная. При наличии патологии желудочно-кишечного тракта диета может быть изменена. Назначается витамин В₁₂ по 500 мкг, который вводится внутримышечно ежедневно в течение 7-10 дней, затем 7-10 инъекций через день. Улучшение наступает уже после первой или второй инъекции. На 3-7 день наступает «ретикулоцитарный криз»: увеличение количества ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) в периферической крови до 20-30‰, которое лишь в дальнейшем постепенно снижается. Устойчивая ремиссия наступает быстро. Фолиевая кислота назначается по 5-15 мг/сут. В период частичной ремиссии, когда пациент трудоспособен, но гематологическая норма еще не достигнута, вводится витамин В₁₂ по 500 мкг внутримышечно 1 раз в неделю, в течение 3 месяцев. В период полной ремиссии проводится пожизненное введение 500 мкг витамина В₁₂ 1 раз в мес. При отсутствии эффекта от лечения больного следует направить на консультацию к гематологу и дообследование

Обучение.

1. Питание, полноценное по белково-витаминному составу.

2. Курсовое лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

3. Регулярный контроль анализа крови 1 раз в 3 мес.

4. Профилактический прием витамина В₁₂ 2 раза в год пожизненно курсами по 10-12 иньекций (по 200 мкг) 2 раза в год (весной и осенью).

Профилактика. Первичная: своевременное и правильное лечение заболеваний желудка и кишечника, рациональное питание, двигательная активность, здоровый образ жизни. Вторичная: диспансерное наблюдение у гематолога.

Лейкозы

Основные вопросы:

1. Определение лейкоза.

2. Клинические проявления болезни.

3. Уход, принципы лечения больных лейкозом.

4. Обучение больных.

5. Профилактика лейкоза.

Определение. Лейкоз — злокачественное заболевание крови, в основе которого лежит первичное опухолевое перерождение паренхиматозных элементов костного мозга с гиперплазией кроветворной ткани и образованием очагов патологического кроветворения в других органах. В костном мозге образуются и накапливаются бластные клетки, обнаруживаемые в периферической крови у 90% больных. Однако диагноз лейкоза выставляется только при исследовании костного мозга. При лейкозах наступает безудержное размножение бластных клеток, препятствующих нормальному кроветворению. Развиваются тяжелая анемия, нейтропения, тромбоцитопения, вызывающие основные клинические синдромы лейкоза — анемический, септический, язвенно-некротический, геморрагический.

При лейкозе происходит мутация клеток костного мозга на разных этапах созревания стволовой кроветворной клетки гемоцитобласта. Разрастание мутированных клеток происходит сначала в костном мозге, затем в печени, селезенке, лиматических узлах, других тканях. Одновременно происходит нарушение созревания форменных элементов красной (эритропоэза, тромбопоэза) и белой (миело— и лимфопоэза) крови. Причины лейкоза не выяснены. Способствующими факторами являются воздействия радиации, химических факторов, вирусов и др.

Различают лейкозы острые и хронические. Разделение основано на степени незрелости клеток в периферической крови. При остром лейкозе в периферической крови находятся в основном бластные, самые незрелые клетки крови (гемоцитобласт, эритробласт, лимфобласт и т. д.) и в малом количестве зрелые форменные элементы (сегментоядерные нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы) при отсутствии промежуточных элементов (пролимфоцит, промиелоцит и др.). При хроническом лейкозе в периферической крови в основном содержатся промежуточные и зрелые формы, а бластные элементы — единичные. Острым лейкозом болеют преимущественно дети и молодые люди, хроническим — лица зрелого возраста.

Клиника. При остром лейкозе проявления болезни зависят от: формы лейкоза (лимфобластный, миелобластный, промиелобластный, эритромиелоз и др.), варианта заболевания (анемический, некротический, геморрагический, опухолевидный), стадии (начальная, развернутая, рецидив, терминальная, выздоровление — полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 и более лет).

В большинстве случаев острый лейкоз начинается с прогрессивно нарастающей слабости, высокой лихорадки, ознобов, потливости (следствие интоксикации продуктами распада незрелых клеток крови). Отмечаются головокружение, боли в костях, суставах, мышцах (следствие появления новых очагов кроветворения); анорексия; кровоточивость десен, носовых, маточных, желудочных, пищеводных, кишечных кровотечений; боли во рту, горле. Кожа и слизистые бледные, иктеричные (желтушные), геморрагическая сыпь и кровоизлияния, увеличение лимфоузлов (подчелюстные, шейные, подмышечные, паховые), язвенно-некротическая ангина, стоматит, увеличение печени, селезенки. В клиническом анализе крови отмечается анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ; количество лейкоцитов может быть алейкемическим (до 20 х 10⁹/л), сублейкемическим до 100 х 10⁹/л, лейкемическим (более 100 х 10⁹/л); наличие бластных клеток (гемоцитобласты, эритробласты и др.), лейкемический провал (отсутствие промежуточных форм – промиелоцитов, пролимфоцитов), малое количество зрелых форм (нейтрофилы, лимфоциты, моноциты и др.).

При хроническом лейкозеклиника зависит от: стадии болезни (начальная, развернутая, терминальная), формы лейкоза (хронический лимфолейкоз, хронический миелоз, волосатоклеточный лейкоз, миеломная болезнь, болезнь легких цепей, болезнь тяжелых цепей и др. всего 18 форм), фазы заболевания (обострение, ремиссия).

Лимфолейкоз. В начальной стадии самочувствие удовлетворительное. Отмечаются только увеличенные периферические лимфоузлы. В развернутой стадии наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, печени, селезенки; отмечаются симптомы нарастающей интоксикации продуктами распада незрелых бластных форм лейкоцитов. Появляются боли в костях, суставах, мышцах, печени, общая слабость, анорексия, кровоточивость, похудание, повышение температуры, бледность, геморрагии на коже, инфильтраты в виде папулезных высыпаний, явления сердечной недостаточности, тяжелые кровотечения. Общий анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, количество лейкоцитов нормальное, сниженное или увеличенное. В лейкоцитарной формуле отмечаются все переходные формы лейкоцитов, наличие бластных клеток. В терминальной стадии доброкачественное течение болезни сменяется злокачественным, переходит в более агрессивную разновидность с появлением незрелых форм. Развиваются осложнения, нарастает интоксикация, сердечная недостаточность, возникают тяжелые кровотечения из внутренних органов, лихорадка с ознобами вследствие гнойно-септических осложнений.

При хроническом миелолейкозе отмечаются жалобы на ухудшение общего состояния, тяжесть и неприятные ощущения в брюшной полости. При осмотре — увеличение селезенки от небольшого (выступает на 2-3 см) до весьма значительного, когда селезенка занимает большую часть брюшной полости. В крови лейкоцитоз со всеми переходными формами: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты. Может наблюдаться нормо— или гипохромная анемия.

Проблемы: слабость; потливость; лихорадка; ознобы; головокружение; боль во рту, боль в горле, в костях, в суставах, в мышцах; анорексия; кровоточивость десен; кровотечения из носа, внутренних органов.

Уход и лечение. Независимые, взаимозависимые и зависимые сестринские вмешательства при лейкозе должны быть направлены на все звенья патогенеза болезни и проводятся с учетом формы, варианта, стадии, основных симптомов заболевания, побочных эффектов фармакотерапии, возможных осложнений.

Медицинская сестра обеспечивает: выполнение назначенных врачом двигательного режима (индивидуальный, щадящий) и режима питания (полноценное, витаминизированное с учетом любимого блюда пациента); проветривание, кварцевание, влажную уборку с дезинфицирующими средствами боксированных палат с тамбуром, где медицинский персонал меняет халаты и обувь; смену стерильного белья, уход за полостью рта, кожей, слизистыми, половыми органами при физиологических отправлениях; соблюдение правил деонтологии, поддержку оптимистического настроения пациента; четкое и своевременное выполнение назначений врача; своевременный и правильный прием больными лекарственных препаратов и контроль побочных эффектов лекарственной терапии; контроль АД, ЧДД, пульса, массы тела и величины суточного диуреза; подготовку пациентов к лабораторным и инструментальным исследованиям (стернальной пункции); готовность системы и всего необходимого для переливания крови. Также она проводит: беседы о значении соблюдения назначенного двигательного режима и диеты, обучение больных контролю ЧДД, пульса, измерению АД, правильному приему лекарственных препаратов.

Фармакотерапия проводится по назначению врача. При остром лейкозе — применяется комплексная терапия цитостатиками строго по программе в дозах рассчитанных на 1 кг массы тела пациента. Назначаются винбластин, аминоптерин, метатрексат, преднизолон; или сочетания 6-меркаптопурина, циклофосфана, цитозара, рубомицина и др., которые вводятся в/в капельно или болюсно, а также принимаются орально. Эти препараты действуют на все этапы созревания форменных элементов крови. После наступления ремиссии проводятся курсы интенсивной консолидации, основу которых, как правило, составляют метотрексат, тинипозид и цитозар в различных сочетаниях и дозировках. Затем проводится длительная поддерживающая терапия комбинацией ежедневного приема 6-меркаптопурина, еженедельного приема метотрексата в сочетании с пульсовыми (каждые 4 или 12 недель) дозами винкристина и преднизолона.

При хроническом лейкозе на первом этапе назначаются анаболические и стероидные гормоны. При лейкемизации назначается миелосан (милеран, бусульфан), хлорамбуцил, циклофосфан. Большинству больным проводится лучевая терапия.

Большую опасность для больных лейкозом представляет присоединение инфекции. Поэтому при уходе за ними необходимо соблюдать режим стерильности. Для этого больных помещают в специальные стерильные боксы, без контакта с другими больными и посетителями. Стерильность бокса обеспечивает медицинская сестра. Для выполнения любых манипуляций и работ в тамбуре такого бокса она надевает стерильный халат, маску, бахилы.

В лечении лейкозов наиболее эффективны ауто— или аллотрансплантация костного мозга, стволовых клеток из периферической крови. Трансплантацию костного мозга проводят у больных до 40-50 лет, особенно при неблагоприятном прогнозе. В лечении лейкозов применяются прямые переливания цельной крови от ближайших родственников, эритроцитарной, тромбоцитарной, лейкоцитарной массы, плазмы. Также проводится симптоматическое лечение.

В терминальной стадии особенно важен уход за пациентом. Необходимо следить за полостью рта (предупреждать гингивит, некротическую ангину), кожу надо ежедневно протирать камфарным спиртом или одеколоном, разведенным водой, проводить профилактику пролежней (протирание кожи в области крестца раствором перманганата калия, использовать подкладные круги), проводить гигиеническую обработку половых органов после физиологических отправлений. В связи с лихорадкой требуется частая смена белья. В терминальной стадии состояние больных крайне тяжелое, поэтому организуется индивидуальный пост.

Обучение.

1. Режим щадящий.

2. Пациент должен знать, что ему следует исключить инсоляцию, перегревание, переохлаждение, работу на даче, земельном участке.

3. Лечебное питание: при хроническом миелолейкозе витаминизированное с увеличением мясных продуктов; при эритремии — с резким ограничением мясопродуктов.

4. Исключается прием любых медикаментов по инициативе пациента.

Проблемно-ситуационная задача.

Пациент Б., 23 лет, находится в гематологическом отделении на лечении с диагнозом: Острый миелобластный лейкоз, развернутая стадия. При сестринском обследовании установлены жалобы на: сильные боли в костях голеней, боль во рту и горле, быструю утомляемость, слабость, похудание, повышение температуры тела до 38,2^ОС, геморрагическую сыпь, носовые кровотечения.

Объективно: состояние тяжелое, температура тела 38, 3 С. Кожные покровы бледные, на конечностях мелкие множественные подкожные кровоизлияния Слизистая рта и глотки гиперемирована, на деснах изъязвления, гнойный налет на миндалинах. ЧДД 18 в мин. В легких дыхание везикулярное. Пульс 78 уд. в мин. удовлетворительных качеств. АД 120/80 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены. Живот мягкий, болезненный в правом подреберье. Печень увеличена, выступает на 10 см., болезненна.

Задания:

1. Определить потребности, удовлетворение которых нарушено, сформулировать проблемы пациента.

2. Поставить цели, составить план сестринских вмешательств с мотивацией.

Эталон ответа:

1. Нарушено удовлетворение потребностей: поддерживать температуру тела, есть, работать, избегать опасности. Проблемы настоящие: сильные боли в костях голеней, боль во рту и горле, слабость, похудание, повышение температуры тела до 38,2^ОС, геморрагическая сыпь, носовые кровотечения. Проблемы потенциальные: риск развития инфекционных осложнений, риск кровотече