Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

• А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
• трахеобронхомегалия
• трахеобронхомаляция
• синдром Вильямса-Кемпбелла
• бронхомаляция
• бронхиолэктатическая эмфизема
• Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
• врожденные стенозы трахеи
• врожденная лобарная эмфизема
• дивертикулы трахеи и бронхов
• трахеобронхопищеводные свищи

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) - выявляется чрезмерное расширение трахеи и иногда главных бронхов вследствие врожденной аномалии их эластической и мышечной ткани. Клинически может не проявляться в течение нескольких лет. Клинические проявления обычно наблюдаются при наличие сопутствующих хронических бронхолегочных поражений. У больных отмечается влажный кашель с гнойной мокротой. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек.

Трахеомаляция – врожденная слабость стенки трахеи и крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. Различают диффузную и локальную формы. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи, диффузные формы не имеют четкой клиники, в выраженных случаях могут наблюдаться симптомы стеноза трахеи главных бронхов.

Синдром Вильямса-Кемпбелла – слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, которая проявляется и лишним расширением их просвета во время вдоха и сужением при выдохе, эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов и хронической пневмонии.

Бронхомаляция – повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец. Отличается от синдрома Вильямса-Кемпбелла лишь меньшей степенью дискинезии бронхов.

Бронхиолэктатическая эмфизема – характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и эмфиземы. В легких постоянно выслушиваются влажные хрипы, обнаруживается деформация пальцев по типу барабанных палочек. Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем и выраженной дыхательной недостаточностью.

Врожденные стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и сдавлением извне (аномально расположенные сосуды, двойная дуга аорты и т.п.). В клинической картине на первый план выступает экспираторный стридор, шумное дыхание. Течение болезни осложняется приступами удушья, напоминающего картину ложного крупа.

Лобарная эмфизема – порок развития хряща бронха, приводящий к гипервентиляции соответствующего отдела легкого.

Дивертикул трахеи и бронхов – выпячивание стенки трахеи или бронхов. Дивертикулы врожденного генеза представляют собой рудиментарные добавочные бронхи, клинически не проявляются и являются случайной находкой.

Трахеобронхопишеводные свищи – этот порок проявляется при первом же кормлении тяжелым приступом удушья, кашля, цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным исходом.

2.Ситуационная задача.

Больная 36 лет поступила с жалобами на ноющую распирающую боль в лодыжках, отек области лодыжек, болезненность в икрах при ходьбе, болезненность при движениях стопы и пальпации мышц голени. Голень синюшна, напряжена. Заболела остро, около суток назад. Принимает гормональные контрацептивы.

6. Сформулируйте диагноз?

7. Какие обследования необходимо провести?

8. Какой метод лечения целесообразен в данном случае?

9. Назовите причину флеботромбоза?

10. Исход заболевания?

 

1. Острый флеботромбоз глубоких вен голени

2. Ультразвуковое сканирование глубоких вен нижних конечностей.

3. Консервативная терапия (антикоагулянты, антиагреганты, НПВС, флеботоники).

4. Прием гормональных контрацептивов.

 

Практические навыки

Прочитать рентгенограмму.

Утверждён на заседании НОЦ «Хирургия» протокол №6 от «13» января 2014 г.

 

Руководитель НОЦ «Хирургия»

д.м.н., профессор Черданцев Д.В.

 

Декан лечебного факультета Газенкампф А. А.

к.м.н., доцент

 

Федеральное государственное бюджетное

образовательное учреждение высшего образования «Красноярский государственный медицинский университет