Сутність паркінсонізму та аудипозононетальної дистрофії (залишкові явища перенесеного епідемічного енцефаліту).

Епідемічний енцефаліт. Збудником захворювання є фільтрівний вірус, який передається повітряно-крапельним шляхом. Інкубаційний період – від 1 до 14 діб. Характерна рання віремія (розповсюдження віруса з током крові із втягненням у процес внутрішніх органів, особливо печінки), вірус може поширюватися в організмі також периневрально. Вражає сіру речовину водопроводу мозку, покришку, чотиригорб’я, ніжки мозку, ядра гіпоталамічної ділянки, чорну субстанцію. Гостра стадія характеризується швидким підвищенням температури, катаральними явищами, головним болем, в’ялістю, болем у суглобах, порушенням свідомості. У неврологічному статусі виділяють окоруховий та вестибуло-вегетативний симптомокомплекси. Спостерігаються порушення сну, диплопія, птоз, косоокість, парез та параліч м’язів ока, вегетативні порушення – пітливість, лабільність судинних реакцій, тахікардія, порушення дихання, гіперсалівація.

Розрізнюють летаргічну, окулолетаргічну, вестибулярну, гіперкінетичну та ендокринну форми.

Паркінсонізм, або гіпокінетично-гіпертонічний синдром, характеризується загальною скованістю, уповільненням та невиразністю рухів при відсутності паралічів і парезів. Обличчя хворого амімічне, не виражає жодних емоцій. Якщо все ж виникає плач або сміх, то така психоемоційна реакція відмічається досить довго. Мовлення невиразне, монотонне, поступово затихаюче. Хворий тривалий час не змінює позу, навіть коли вона некомфортна для нього. У вертикальному положенні (як сидячи, так і стоячи) у хворого відмічається згинальна установка тулуба і кінцівок: тулуб зігнутий, голова нахилена вперед, руки зігнуті у ліктях і зап’ястках і приведені до тулуба, ноги зігнуті у колінних суглобах. Рухається хворий повільно, маленькими кроками. Йому дуже важко почати рух (тупцються на місці) і важко зупинитися. Тонус м’язів різко підвищений, особливо згиначів. Підвищення м’язового тонусу пластичного типу: при пасивних рухах весь час відмічається однакове напруження м’язів, на відміну від спастичного тонусу при ураженні пірамідної системи. Іноді спостерігається симптом зубчатого колеса: товчкоподібний. переривчастий опір м’язів при пасивних рухах.

Вроджені м’язові дистрофії – це спадкові захворювання з аутосомно-рецесивним типом спадкування. Найбільш поширеними являються прогресуючі м’язові дистрофії. У ранньому віці найчастіше спостерігається форма Дюшенна.

Міопатія Дюшенна. Як самостійна клінічна форма була описана у 1866 році. Серед усіх м’язових дистрофій вона сама тяжка і сама поширена. Відмічається у популяції з частотою 1: 30 000.

Основна симптоматика захворювання полягає в прогресуючому наростанні м’язових дистрофій, дистрофічних змін з поступовим знерухомленням хворого. Уражаються в першу чергу нижні кінцівки. Перші симптоми з’являються у віці 2-4 роки, хоча вже на першому році життя рухова активність звичайно знижена. У подальшому розвивається специфічна «качина» хода.

Характерні псевдогіпертрофії литкових м’язів при наростанні дифузної м’язової атрофії. Іноді псевдогіпертрофії захоплюють м’язи живота, стегон, язика. Сухожильні рефлекси зникають. Процес висхідний: м’язова слабкість поширюється на спину, грудну клітку, верхні кінцівки. У 13-15 років хворі, як правило. повністю нерухомі. Смерть настає у кінці другого десятиріччя, частіше від гострої серцевої недостатності або пневмонії.

Для таких хворих характерна розумова відсталість, але неглибока. Інтелектуальний недорозвиток супроводжується, як правило, відставанням у формуванні мовлення.

Міотонічна дистрофія. Синоніми: атрофічна міотонія, дистрофічна міотонія, хвороба Россолімо-Куршманна-Стейнерта-Баттена. Успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Основні симптоми – слабкість у руках, утруднення при ходінні, падіння. Зустрічається також катаракта, раннє облисіння, гіпогонадизм, патологія серця, ендокринні порушення, зниження інтелекту, майже завжди обмеження рухомості очних яблук і птоз.

Серед усіх випадків міотонічної дистрофії вроджена форма – хвороба Томпсена – складає 12 %.

Найяскравіший симптом внутрішньоутробного ураження – різко виражений парез лицевої мускулатури, так звана лицева диплегія: обличчя амімічне, рот відкритий, хворий не може наморщити лоба, заплющити очі, посміхнутися. Має місце і загальна м’язова гіпотонія. Сухожильні рефлекси знижені або відсутні, внаслідок ураження дихальних м’язів – дихання прискорене, поверхневе. Ковтання утруднене, крик слабкий. Важливою діагностичною ознакою є дуже тонкі ребра у новонароджених і дітей раннього віку. У старшому віці з’являються атрофічні зміни у м’язах.