Классификация и эпидемиология

ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ

ПАРАЛИЧЕЙ

Термином «церебральные пара­
личи» объединяются синдромы,
возникшие в результате поврежде­
ния мозга на ранних этапах онто­
генеза и проявляющиеся неспособ­
ностью сохранять нормальную позу
и выполнять произвольные движе­
ния. Двигательные расстройства
(параличи, парезы, нарушения
координации, насильственные

движения) могут сочетаться с из­менениями психики, речи, зре­ния, слуха, судорожными припад­ками, расстройствами чувствитель­ности. _

Детские церебральные параличи представляют собой резидуальные состояния с непрогрессирующим те­чением. Однако по мере развития ребенка, особенно в раннем возрас­те, клиническая симптоматика мо­жет видоизменяться. Это связано с возрастной динамикой морфо-функциональных взаимоотношений патологически развивающегося моз­га, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несо­ответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей сре­дой к растущему организму. Кроме того, в случае присоединения таких

патологических синдромов, как гид­роцефалия, судороги, вегетативные расстройства, а также инфекцион­ных заболеваний, интоксикаций, повторных травм мозга может воз­никнуть впечатление, что процесс прогрессирует. Подобная «псевдо-процессуальность» при детских це­ребральных параличах наблюдает­ся нередко. Прогрессирующие на­следственные заболевания нервной системы, поражение спинного моз­га или периферических нервов к детским церебральным параличам не относятся.

В настоящее время ясно, что тер­мин «церебральные параличи» не отражает многообразия и сущности имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений, одна­ко его широко используют в миро­вой литературе, поскольку другого понятия, всесторонне характери­зующего эти патологические состоя­ния, до настоящего времени не предложено. Объединение детских церебральных параличей в «нозо­логическую» группу позволяет пла­нировать организационные меро­приятия, направленные на их ран­нюю диагностику, лечение и про­филактику.

Описания больных с врожденны­ми параличами находят еще в трудах Гиппократа, К. Галена, в произведениях древнего искусст­ва, литературы. Но лишь в XVIII— начале XIX века проблема врож­денных параличей привлекла вни­мание исследователей. J. Cazau-vielh (1827) представил клинико-анатомические параллели при ге-миплегиях, для обозначения кото­рых он впервые применил термин «врожденный церебральный пара­лич». Автор также обобщил имев­шиеся к тому времени литератур­ные данные по этому вопросу. Врожденные двигательные рас­стройства, проявляющиеся двусто­ронним поражением рук и ног, были впервые объединены в клини­ческую группу P. Delpech (1830) и обозначены как «общая мозговая ригидность».

Однако основоположником изуче­ния проблемы церебральных пара­личей считается английский хи­рург-ортопед W. J. Little, который в своих обобщающих работах (1853, 1862) указал на роль ано­мальных родов, недоношенности и асфиксии в этиологии церебраль­ных параличей. Им дана подроб­ная клиническая характеристика одной из форм «общей мозговой ригидности», при которой руки по­ражены меньше, чем ноги. W.J. Lit­tle обозначил ее как «генерализо­ванную ригидность». Позднее ее стали называть болезнью Литтла. Кроме этих, наиболее часто встре­чающихся случаев, в работах W. J. Little упоминаются и другие, более редкие: с минимальным по­ражением рук, с тяжелым пораже­нием рук и ног («спазмопаралич»), с насильственными движениями, которые W. J. Little также относил в группу «генерализованной ригид­ности». В нее, однако, он не вклю­чил описанные им единичные слу­чаи гемиплегии («гемиплегический спазмопаралич»), а в более позд­них работах о последних практи­чески не упоминал, хотя до W. J. Lit­tle исследователи основное внима-

ние уделяли именно гемипаретиче-ской форме.

W. J. Little сосредоточил свои усилия на разработке методов орто­педической коррекции. В значи­тельной мере интерес W. J. Little к этому аспекту проблемы был обусловлен его собственной пато­логией: эквиноварусной деформа­цией стопы в результате перенесен­ного полиомиелита. W. J. Little разработал операцию удлинения ахиллова сухожилия (тенотомию), которую ему сделал в 1833 г. G. F. Stromeyer. Результат опера­ции оказался довольно благоприят­ным, и W. J. Little считал себя вылеченным. На протяжении 27 лет он применял разработанные им-операции тенотомии ахиллова сухо­жилия детям с церебральными па­раличами, у которых была эквино-варусная деформация стоп. Его труд «Конская стопа» известен во всем мире. Однако W. J. Little понимал, что при детских цере­бральных параличах, как правило, нарушена нервно-мышечная коор­динация, поэтому хирургическое ле­чение может привести к нежела­тельным последствиям и показано не всем больным.

Спустя 10 лет после упоминания W. J. Little о больных с непро­извольными движениями W. Ham­mond (1871) впервые применил термин «атетоз» для описания на­сильственных червеобразных дви­жений пальцев кисти и предплечья. Его наблюдения касались в основ­ном взрослых больных, однако они стимулировали интерес к аналогич­ным проявлением у детей с цереб­ральными параличами.

W. Gowers (1876) довольно точ­но дифференцировал различные формы патологических движений и показал, что у детей чаще на­блюдаются хореиформные и дисто-нические движения.

Большой вклад в изучение дет­ских церебральных параличей внес видный австрийский невропатолог, психиатр и психолог S. Freud (1897). Он проанализировал слу-

чаи, описанные W. J. Little, с пози­ций невропатолога. «Генерализо­ванную ригидность» (по W. J. Lit­tle) он предложил называть «ди-плегией» в противоположность одностороннему поражению при гемиплегиях. Диплегии S. Freud подразделил на четыре типа:

I — собственно болезнь Литтла, при
которой руки поражены меньше,
чем ноги; II — спастические пара­
личи ног с минимальным пораже­
нием рук («параплегическая ригид­
ность»); III—двусторонняя геми­
плегия, при которой руки пораже­
ны больше, чем ноги, в большей
степени выражена мышечная ри­
гидность (сумма гемиплегии, об­
условленная двусторонним пора­
жением мозга); IV — двусторонний
атетоз и общая врожденная хорея.
Эта форма, согласно S. Freud,
имеет две фазы развития — ран­
нюю, паралитическую, и позднюю,
гиперкинетическую; возникший ги­
перкинез как бы нивелирует явле­
ния паралича.

S. Freud считал, что диплегии

II типа представляют собой цере­
бральное, а не спинальное пораже­
ние, поскольку часто сопровожда­
ются такими мозговыми наруше­
ниями, как задержка речевого раз­
вития, судороги, косоглазие, сниже­
ние остроты зрения, слуха. S. Freud
акцентировал внимание на необхо­
димости дифференцировать эту
форму и первичные спинальные
нарушения — боковой амиотрофи-
ческий склероз, семейную спасти­
ческую параплегию, спинную су­
хотку и т. п. S. Freud подробно
описал клиническую картину ате-
тоидных и хореиформных гиперки-
незов. По его мнению, церебраль­
ные диплегии, представленные 4 ти­
пами, и гемипаретическую форму
целесообразно объединить терми­
ном «детский церебральный пара­
лич» в связи с общими патогенети­
ческими механизмами, лежащими
в их основе. Анализируя вопросы
классификации церебральных пара­
личей, S. Freud критически отно­
сился к подразделению церебраль­
ных параличей по патоморфологи-

ческому признаку (S. McNutt, 1885) или в зависимости от харак­тера и времени действия этиологи­ческого фактора (S. Sachs, F. Pe­terson, 1890). По его мнению, клас­сификация на основе предполагае­мой этиологии вряд ли целесооб­разна. Этиологические факторы многочисленны и часто сочетаются друг с другом, в связи с чем очень трудно определить, на каком эта­пе возникло поражение мозга и какой фактор сыграл ведущую роль в возникнов!*1гщ1^шгтЛлогии. S. Freud выдвинул концепцию, согласно которой церебральный па­ралич может возникнуть в резуль­тате как предрасполагающих, так и травмирующих факторов. В осно­ву классификации S. Freud (1897) положены клинические критерии.

Классификация детских церебраль­ных параличей по S. Freud (1897) Гемиплегия

Церебральная диплегия (двусторон­ний церебральный паралич): генерализованная ригидность параплегическая ригидность двусторонняя гемиплегия генерализованная хорея двойной атетоз

Таким образом, S. Freud выделил типы церебральных параличей (кроме вялой формы), которые по­ложены в основу почти всех после­дующих классификаций.

Вялую форму церебрального па­ралича подробно описал О. Foer-ster (1910), хотя об аналогичных больных сообщалось и ранее (S. Freud, 1893, 1907; G. Anton, 1903; F. E. Batten, 1905).

Начиная с 20-х годов XX в. кли­ницисты широко пользовались классификацией американского хи­рурга-ортопеда W. Phelps, которую он разработал для своих студентов (1940, 1941, 1943, 1950). По мне­нию F. Stanley и Е. Alberman (1984), эта классификация гро­моздка, логически не выдержана с позиций неврологии. Тем не ме­нее в США в течение многих лет ей придавали важное значение.

F. Ford (1944) разграничил та­кие синдромы, как врожденная спа-

Таблица L Классификация детских церебральных параличей по С. Balf, Т. Ingram (1955)

 

Форма Гемиплегия: вялая спастическая Двусторонняя миплегия Диплегия: гипотоническ дистоническа ригидно-спас ческая Атактическая	Распространенность Правая сторона Левая сторона ге- Параплегия ая Триплегия я Тетраплегия ги- ди- Параплегия	Тяжесть Другие характеристики Легкая Врожденная/приобретенная Средней Неизвестной этиологии тяжести Эпилепсия/без эпилепсии Тяжелая Легкая Врожденная/приобретенная Средней Эпилепсия/без эпилепсии тяжести Тяжелая Легкая Врожденная: Средней связанная с низкой массой тяжести тела при рождении Тяжелая с нормальной массой тела при рождении Приобретенная (редко) Эпилепсия/без эпилепсии Легкая Врожденная/приобретенная
плегия	Триплегия	Средней Гидроцефалия/без гидроце-
	Тетраплегия	тя жести фал ии Тяжелая Эпилепсия/без эпилепсии
Атаксия	Выраженная	Легкая Врожденная/приобретенная
	Односторонняя	Средней Гидроцефалия/без гидроце-
	(редко)	тя жести фал ии
	Двусторонняя симметричная	Тяжелая Потеря слуха/без потери слуха Эпилепсия/без эпилепсии T-TarwinpTJUP пяпрпиррмя/^р^
Дискинезия	Моноплегия*	lid уу ШСЛПС paDtlUDCtH/l/ UC> нарушения равновесия Легкая Врожденная
	(редко)	Средней ядерная желтуха/без
	Гемиплегия	тяжести ядерной желтухи
	(редко) Триплегия Тетраплегия	Тяжелая Приобретенная (редко)

стическая диплегия, врожденная спастическая параплегия, врожден­ная двойная гемиплегия, врожден­ная гемиплегия, врожденная моно-плегия, врожденный псевдобульбар-ный паралич, врожденная атониче­ская диплегия, врожденные атетоз, хорея и ригидность, врожденная мозжечковая атаксия. Однако он не объединил их в группу детских церебральных параличей, а описал как самостоятельные формы пато­логии в главе «Пренатальные за­болевания нервной системы». В 50-е годы XX в. появились классификации, в которых авторы пытались подразделить детские це-

ребральные параличи в зависимос­ти от характера мышечного тону­са, распространенности двигатель­ных нарушений, степени тяжести, функциональных возможностей, со-четанных неврологических рас­стройств, этиологии и т. д. К ним относятся классификации М. Н. Рег-lstein (1952), В. Anderson (1954), С. ВаИ и Т. Ingram (1955) (табл. 1). W. Minear (1956) предложил классификацию, в которой наряду с типом расстройства движений учитывались физическое развитие, психологический статус, расстрой­ства зрения, слуха, речи, компенса­торные возможности.

Следует отметить чрезвычайную громоздкость подобных классифи­каций, затрудняющих применение их на практике. Попытки делить церебральные параличи на катего­рии, подкатегории, группы и под­группы значительно усложняют классификацию. Даже в самой со­вершенной классификации невоз­можно учесть основные и сопут­ствующие синдромы в динамике, степень компенсации, предполагае­мую этиологию и т. п., тем более что и в пределах одной четко уста­новленной формы возможны раз­личные варианты.

Более приемлемы классификации, учитывающие распространенность двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса, на­пример классификация Клуба Лит-тла (Little Club, 1959) или клас­сификация К. Bobath и В. Bobath (1964, 1983).

Классификация детских церебральных параличей, разработанная Клубом Лит-

тла (1959) Спастический церебральный паралич:

гемиплегия

диплегия

двойная гемиплегия Дистонический церебральный паралич Хореоатетоидный церебральный пара­лич

Смешанные формы- церебрального па­ралича

Атактический церебральный паралич Атоническая диплегия

К. Bobath и В. Bobath подразде­ляют церебральные параличи на следующие формы:

1. Диплегия спастическая.

2. Тетраплегия (тетрапарез):

 

2.1. Спастическая.

2.2. Атетоидная, в эту группу авто­ры относят и смешанные формы: спа-стичность с атетозом или хореоатето-зом; спастичность с атаксией; атетоз с атаксией.

2.2. Дистоническая (по мере раз­вития ребенка мышечная дистония в сочетании с атетозом или хореоатетозом становится ведущим синдромом; при тетраплегии одна сторона может быть поражена больше, чем другая).

3. Гемиплегия спастическая. Иногда
при этой форме у детей старшего воз-

раста может появляться атетоз в ди-стальных отделах конечностей.

4. Моноплегия спастическая ^наблю­дается редко). Когда дети становятся старше, отчетливо видно, что это (в дей­ствительности легкая форма гемипле-гии.

5. Параплегия спастическая. В «чис­том» виде практически не наблюдается. Как правило, это диплегия с легким поражением рук, которое в раннем воз­расте четко не определяется.

К. Bobath и В. Bobath не выде­ляют атактическую форму цереб­рального паралича, так как, по их наблюдениям, она встречается очень редко. Чаще атаксия соче­тается со спастичностью, атетозом или с тем и другим одновременно.

По мнению К. Bobath и В. Bo­bath, трудности классификации це­ребральных параличей обусловле­ны: 1) отсутствием четкой корреля­ции между клинической картиной, анамнестическими, морфологичес­кими, лабораторными данными; 2) многофакторной этиологией дет­ских церебральных параличей — строгая зависимость между опре­деленным типом патологии и вы­звавшей его причиной отсутствует, поэтому положить этиологический фактор в основу классификации невозможно; 3) нецелесообразно­стью деления церебральных пара­личей на формы с пирамидным и экстрапирамидным мышечным то­нусом, так как современные дости­жения нейрофизиологии показали незначительную роль пирамидного пути в регуляции мышечного тону­са, которая осуществляется глав­ным образом за счет экстрапира­мидной системы. Двигательные на­рушения при каждом типе цереб­рального паралича, за некоторыми исключениями, более или менее ти­пичны. Поэтому наиболее целесо­образно пользоваться простой опи­сательной классификацией, которая отражает распространение двига­тельных нарушений и тип аномаль­ного мышечного тонуса. Эти два фактора могут быть использованы для характеристики всех случаев церебральных параличей.

Варианты классификаций детско­го церебрального паралича, приме­нявшиеся клиницистами в нашей стране, приведены в монографиях Т. П. Симпсон и соавторов (1935), Д. С. Футера (1958, 1965), М. Б. Цукер (1947, 1972), К.А.Се­меновой и соавторов (1972, 1979).

Д. С. Футер подразделил детские церебральные параличи на спасти­ческую диплегию, двустороннюю ге-миплегию, гемиплегию, моноплегию, двойной атетоз, мозжечковую атак­сию. Все перечисленные формы он объединил в группу «врожденные церебральные параличи и гиперки-незы». Болезнь Литтла представле­на как отдельная форма, обуслов­ленная родовой травмой. Такая трактовка представляется искус­ственной, поскольку в происхожде­нии любой формы церебрального паралича могут играть роль как родовые, так и внутриутробные повреждения центральной нервной системы, а чаще всего они соче­таются.

М. Б. Цукер (1972) выделяет следующие формы детского цереб­рального паралича: спастическая диплегия (синдром Литтла), спа­стическая гемиплегия и двойная спастическая гемиплегия (тетрапле-гия), псевдобульбарный паралич, мозжечковая форма, гиперкинети­ческая форма (двойной атетоз). По мнению автора, мозжечковая фор­ма идентична атонически-астатиче­скому типу диплегии, описанному О. Foerster (1910). Классификация М. Б. Цукер близка предложенной клубом Литтла в 1959 г. Однако с интерпретацией псевдобульбар-ной формы как самостоятельной вряд ли можно согласиться, по­скольку псевдобульбарный синдром в изолированном виде при детских церебральных параличах встреча­ется крайне редко, а сам термин «псевдобульбарный паралич» был использован Н. U. Oppenheim (1895) для обозначения форм дву­сторонней гемиплегии, сопровож­дающихся выраженными псевдо-бульбарными нарушениями.

В настоящее время в нашей стра-

не пользуются классификацией К. А. Семеновой (1978), сходной с классификациями A. Ford (1944), М. Б. Цукер (1947, 1972), Д. С. Фу­тера (1958, 1965) и Клуба Литтла (1959), но с некоторыми модифи­кациями.

Классификация детских цере­бральных параличей по К. А. Се­меновой (1978) Спастическая диплегия Двойная гемиплегия Гиперкинетическая форма Атонически-астатическая форма Гемиплегическая форма

В неврологических клиниках 2-го МСШГМИ им. Н. И. Пирогова авторы имели возможность наблю­дать за детьми с перинатальной и наследственной патологией нервной системы, начиная с первых недель после их рождения и на протяже­нии многих лет. Это позволило определить критерии ранней диаг­ностики церебрального паралича, дифференцировать его и сходные по клинической картине патологи­ческие состояния, а также проана­лизировать возможности различных подходов к классификации. Особен­но сложно классифицировать це­ребральные параличи в раннем возрасте, когда основные симптомы и сопутствующие синдромы изме­няются в связи с бурным ростом ребенка. Процесс интенсивного раз­вития мозга отражается на дина­мике клинических симптомов, ко­торые на первом году жизни чрез­вычайно вариабельны как по ха­рактеру, так и по времени возник­новения. Так, в связи с особенно­стями созревания стриопаллидар-ной системы гиперкинезы обычно появляются лишь в конце перво­го — начале второго года жизни.

Поскольку двигательные наруше­ния у детей грудного возраста не­возможно классифицировать по традиционным категориям цереб­ральных параличей, мы предлагаем внести некоторые коррективы в принятую в нашей стране класси­фикацию, отразив в ней возраст­ную динамику.

Ранний возраст

Спастические формы:

гемиплегия

диплегия

двусторонняя гемиплегия Дистоническая форма Гипотоническая форма

Старший возраст

Спастические формы: гемиплегия диплегия двусторонняя гемиплегия

Гиперкинетическая форма

Атактическая форма

Атонически-астатическая форма '

Смешанные формы: спастико-атактическая спастико-гиперкинетическая атактико-гиперкинетическая

Классификация дает представле­ние о стадиях/развития различных форм церебральных параличей в раннем детском возрасте, особенно дистоничеокой и гипотонической. Необходимость обособления дисто-нической формы продиктована тем, что мышечная дистония, возникшая на фоне мышечной гипотонии в воз­расте 2—3 мес, может затем в те­чение довольно длительного време­ни быть ведущим клиническим симптомом. В дальнейшем дисто­ническая форма трансформируется либо в одну из спастических, либо в гиперкинетическую, или в одну из смешанных форм.

При трансформации мышечной днстонии в спастичность мышц или появлении гиперкинезов соответ­ственно меняется форма церебраль­ного паралича.

С практической точки зрения нам представляется целесообраз­ным включить в классификацию также гипотоническую форму це­ребрального паралича, поскольку выраженная мышечная гипотония у детей первого года жизни явля­ется основным симптомом форми­рующихся в дальнейшем атактиче-ской и атонически-астатической форм. Невозможность удержания позы и атаксия при произвольных движениях, на основании которых диагностируются вышеуказанные

формы церебрального паралича, более отчетливо начинают проявля­ться во втором полугодии жизни и становятся выраженными к 12— 15 мес. К этому возрасту диагноз гипотонической формы может быть заменен либо на атактическую, ли­бо на атонически-астатическую форму в зависимости от ведущего клинического синдрома. В класси­фикации церебральных параличей у детей старшего возраста эти фор­мы разделены, поскольку их можно разграничить по клиническим и ней­рофизиологическим критериям. На клинических различиях между ато­нически-астатической формой це­ребрального паралича и врожден­ной мозжечковой атаксией акцен­тировал внимание еще О. Foerster (1910). При атонически-астатиче­ской форме резко затруднено при­нятие вертикальной позы, невоз­можно сохранение положения тела в пространстве, выражена мышеч­ная гипотония вследствие дефекта системы постурального контроля. Эти нарушения, как правило, со­провождаются тяжелой умственной отсталостью и задержкой речевого развития. Больные редко овладе­вают навыками стояния и ходьбы. У детей старшего возраста могут присоединяться гиперкинезы.

При атактической форме способ­ность удерживать позу нарушена нерезко. Со временем дети обуча­ются сидеть, стоять и ходить. В клинической картине доминируют расстройства координации движе­ний. Мышечная гипотония умерен­ная. Психические и речевые нару­шения выражены не столь грубо, как при атонически-астатической форме, а иногда интеллект нор­мальный.

Анализируя клинические прояв­ления детских церебральных пара­личей у детей дошкольного и школьного возраста, мы пришли к заключению о необходимости вклю­чения в классификацию ряда сме­шанных форм, таких, как спастико-атактическая, спастико-гиперкине­тическая, атактико-гиперкинетиче­ская.

СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ