Лiмфатико-гiпопластична аномалiя конституцiї

Лiмфатико-гiпопластична аномалiя конституцiї (ЛГАК), або дiатез, - це стан нестiйкої рiвноваги органiзму з навколишнiм середовищем, що характеризується переважанням процесiв гальмування над збудженням, гiперплазiєю лiмфоїдної тканини, тимомегалiєю (в 70 %), гiпоплазiєю скелета, внутрiшнiх органiв (серця, надниркових, щитоподiбної, паращитоподiбних, статевих залоз), ендокринною дисфункцiєю, змiненою iмунологiчною реактивнiстю iз зниженням гуморального i клiтинного iмунiтету.

Актуальнiсть: 1. Частота цiєї аномалiї конституцiї складає 3-6 % у дiтей i коливається залежно вiд вiку: на першому роцi життя - в 2,4 %, в дошкiльному - в 8 %, в шкiльному - в 1,4 % випадкiв. За даними нашої клiнiки (1994), частота ЛГАК зростає i реєструється у 10,2 % дiтей, що тiсно пов'язано з погiршенням екологiчної ситуацiї. 2. Дiти з ЛГАК схильнi до захворювань, якi перебiгають бiльш тривало, тяжко, з ускладненнями. 3. При тяжких гострих захворюваннях, впливах сильних подразникiв неiнфекцiйного походження (травма, оперативне втручання, щеплення) у дiтей з тимомегалiєю може настати раптова смерть.

Етiологiя. У розвитку цiєї аномалiї вiдмiчено чiтку спадкову схильнiсть. Сприяють її реалiзацтiї: 1) рiзноманiтнi захворювання матерi; 2) несприятливi впливи в антенатальний перiод (токсикоз вагiтних, захворювання матерi пiд час вагiтностi, алергiчнi реакцiї, невиношування); 3) перебiг iнтра- i постнатального перiодiв (передчасне вiдходження навколоплiдних вод, слабкiсть пологової дiяльностi, гiпоксiя плода, стрiмкi пологи, пологовi травми i т. iн.).

Патогенез. Патогенетичними маркерами при ЛГАК є абсолютний та вiдносний лiмфоцитоз i недостатнiсть системи "аденогiпофiз - кора надниркових залоз. Провiдна роль у формуваннi ЛГАК належить факторам зовнiшнього середовища, що дiють пiд час внутрiшньоутробного перiоду розвитку дитини, в перинатальний (гiпоксiя, пологова травма, iнфекцiї) та постнатальний перiоди (рис. 31). ЛГАК частiше зустрiчається у дiтей iз сiмей, якi мають алергiчну схильнiсть. Це спорiднює його патогенез iз патогенезом ЕКАК. Мiж даними станами важко провести чiтку межу, оскiльки, з одного боку, в дiтей з ЕКАК часто спостерiгаються ознаки "лiмфатизму", з iншого - при ЛГАК у 1/3 малюкiв є ексудативно-катаральнi пошкодження шкiри. Мабуть, у формуваннi ЛГАК провiдне значення мають токсико-iнфекцiйнi захворювання, бiлковi перевантаження, тодi як при ЕКАК - алергiзувальнi фактори зовнiшнього середовища.

Розвиток синдрому раптової смертi при ЛГАК можна пояснити недостатнiм надходженням у кров адреналiну при стресовiй ситуацiї, змiною тонусу серцево-судинної системи, переважаннямваготонiчних явищ i, як наслiдок, паретичним розширенням судин i зупинкою серця.

Клiнiка. Клiнiчнi прояви ЛГАК бiльш вираженi у вiцi 3-7 рокiв. Частiше дiатез зустрiчається у хлопчикiв. Такi дiти мають своєрiдну будову скелета: грудна клiтка звужена, тулуб вiдносно короткий, лопатки вузькi, кiнцiвки довгi. Тобто будова тiла диспропорцiйна. Шкiра блiда, пiдшкiрно-жирова клiтковина розвинута добре або надмiрно. На шкiрi в 1/3 дiтей можуть бути елементи, як при ЕКАК. Тонус м'язiв i тургор тканин зниженi. Найбiльш характерною є схильнiсть до значного i стiйкого збiльшення лiмфатичних вузлiв, вилочкової залози (рис. 14). На збiльшенi лiмфатичнi вузли можуть звертати увагу батьки i з приводу цього звертатися до лiкарiв. Гiперплазуються мезентерiальнi й медiастинальнi лiмфатичнi вузли, лiмфатичнi фолiкули задньої стiнки глотки, пiднебiння i носоглотковi мигдалики. При аденоїдному розростаннi в носоглотцi виникає порушення носового дихання, рот майже завжди вiдкритий, спостерiгається своєрiдний "аденоїдний" вираз обличчя. Пiд час рентгенологiчного обстеження виявляють збiльшення вилочкової залози, рiдше - перкуторно. Слизовi оболонки легко пошкоджуються, i виникають ринiти, фарингiти, отити, трахеобронхiти, тонзилiти, кон'юнктивiти, блефарити.

Такi дiти частiше мають "краплинне" серце, функцiональнi шуми. Артерiальний тиск здебiльшого знижений. Пiд час iнтенсивного росту (пубертатний перiод) може виникати бiль у дiлянцi серця, особливо при фiзичному навантаженнi. Статеве дозрiвання у цих дiтей затримується.

У загальному аналiзi кровi визначаються помiрне пiдвищення рiвня лейкоцитiв, лiмфоцитоз, моноцитоз, вiдносна нейтропенiя. Перiодично може фiксуватися гiпоглiкемiя.

Такi малюки флегматичнi, в'ялi, апатичнi, iз сповiльненою реакцiєю на зовнiшнi подразники. Утворення умовних рефлексiв вимагає бiльшого часу, нiж у iнших дiтей.

Морфо-функцiональна незрiлiсть iмунної системи призводить до частих i затяжних захворювань. Цей контингент малюкiв входить до диспансерної групи дiтей, якi часто i тривалий час хворiють. Серед захворювань на першому мiсцi перебувають ГРВI. Пiсля ГРВI може спостерiгатися тривалий субфебрилiтет. У дiтей шкiльного вiку можуть розвиватися вториннi кардiо- i нефропатiї.

При оглядi дитини, комплекснiй оцiнцi стану її здоров'я необхiдно проводити диференцiйну дiагностику iз захворюваннями, при яких генералiзовано збiльшуються лiмфатичнi вузли, первинним iмунодефiцитним станом, кардiопатiями.

Дiагностичнi критерiї. Дана аномалiя конституцiї базується на диспропорцiйному розвитку та системнiй гiперплазiї лiмфоїдної тканини у поєднаннi з тимомегалiєю, зниженням природної резистентностi органiзму та порушенням адаптацiйних механiзмiв до умов довкiлля.

Лiкування. Сiмейний лiкар повинен ознайомити батькiв з особливостями їх дитини, пояснити, як необхiдно годувати, доглядати, виховувати, щоб не виникали ускладнення аномалiї конституцiї.

Харчування повинно бути збалансованим, вiдповiдати вiковiй нормi за енергетичною цiннiстю та iнгредiєнтами. Необхiдно уникати перегодовування, особливо вуглеводами, якi легко засвоюються. Їх кiлькiсть потрiбно корегувати за рахунок овочiв i фруктiв. Не менше 30 % жирiв у рацiонi дiтей, старших року, повинно бути рослинного походження. Слiд вводити продукти, збагаченi калiєм, обмежувати вживання кухонної солi.

Для дiтей першого року життя оптимальним є грудне вигодовування. При змiшаному i штучному вигодовуваннi перевагу треба вiддавати адаптованим кисломолочним сумiшам.

До 4-5 рокiв дитину бажано виховувати в домашнiх умовах, режим повинен вiдповiдати її вiку. Обов'язково з раннього вiку необхiдно проводити загартовування. Це приводить до зменшення захворюваностi у даного контингенту дiтей.

Адаптогени стимулюють захиснi сили органiзму, наднирковi залози, тобто вони мають неспецифiчну дiю. До них вiдносять: глiцирам, дибазол, пентоксил, метацил, вiтамiни групи А, В, С, Е, елеутерокок, женьшень, алое, оротат калiю. Цi препарати призначають курсами, дози залежать вiд вiку дитини.

Профiлактика. Первинна профiлактика ЛГАК повинна бути спрямована на запобiгання виникненню клiнiчних проявiв аномалiї конституцiї. Цього можна досягти при виконаннi всiх порад лiкаря щодо рацiонального харчування дитини, режиму, загартовування, попередження iнтеркурентних захворювань.

Вторинна профiлактика передбачає продовження лiкувальних заходiв мiроприємств, якi проводили в перiод виражених клiнiчних ознак.

Реабiлiтацiя при ЛГАК полягає в нормалiзацiї харчового режиму дитини, запобiганнi її перегодовуванню, зменшеннi кiлькостi легкозасвоюваних вуглеводiв. Позитивно впливає дозоване за вiком дитини фiзичне навантаження з використанням спецкомплексiв ЛФК, масажу. Необхiдно розпочинати раннє загартовування iз проведення повiтряних (вiд народження) та сонячних (з 3 мiсяцiв) ванн; з другого пiврiччя життя призначають вологi обтирання з поступовим наступним переходом до обливань. Дiтям дошкiльного вiку доцiльно займатись плаванням. Медикаментознi засоби реабiлiтацiї (адаптогени, неспецифiчнi iмуномодулятори) призначають курсами (2-3 тижнi) до 3-4 разiв на рiк.

Особливої уваги потребують плановi профiлактичнi щеплення, їх треба проводити обов'язково, але до кожного щеплення дитину потрiбно готувати згiдно з рекомендацiями iмунолога.