Механізми виникнення і розвитку судом (Патогенез)

Судомний синдром у дітей раннього віку є неспецифічною реакцією на різні фактори, які діють на мозок в антенатальний, інтранатальний і постнатальний періоди (інтоксикації, травми, інфекції, пухлини та ін.). У виникненні судомних станів у дітей немаловажне значення має генетична схильність: успадковані особливості обміну речовин, спадково-дегенеративні захворювання нервової системи та ін. Патогенез судом залежить від етіології захворювання, однак загальним для всіх судомних станів можуть вважатися порушення мозкового кровообігу і гіпоксія. У всіх випадках судомних пароксизмів у дітей слід визначати їх причину, оскільки термін "судомний синдром" не може розглядатися, як основний діагноз.

Класифікуються судоми у дітей:

За загальним проявам судоми можуть бути:

1. Локалізованими (фокальными, парціальні) - вони поширюються на окремі групи м'язів, і проявляються судомами в одній кінцівки або на одній стороні тіла. При цьому вигляді судом вражений певну ділянку мозку в межах одного півкулі.

2. Генералізованими - у вигляді загального судомного припадку, при якому роздратована вся кора головного мозку, що відповідає за руху, тому всі м'язи тіла охоплені судомами.

За характером м'язових скорочень розрізняють:

1. Клонічні судоми - швидкі, уривчасті, що характеризуються швидкою зміною скорочення і розслаблення скелетних м'язів.

2. Тонічні судоми - більш стійкі і повільні судоми, при яких відбувається тривале скорочення м'язів без періодів розслаблення.

Судоми при рахіті виникають, як правило, між 6 місяцями і 2 роками життя, частіше навесні, зазвичай при важкому рахіті. Під дією весняного сонця посилюється синтез вітаміну D в шкірі, кальцій з крові поступає в кістки. В той же час всмоктування його в кишковику при рахіті недостатнє. Зниження рівня кальцію може бути і при збільшенні кількості фосфору, що потрапляє в організм, з їжею — коров'ячим молоком. Відповідно знижується рівень кальцію в сироватці крові і підвищується нервово-м'язова збудливість. Проявляється підвищена збудливість серією мимовільних рухів за типом судомних — спазмами. Спазмофілія може бути явною і прихованою.

Хворіють діти від тримісячного до дворічного віку. Найчастіше спазмофілія буває у дітей, що хворіють на рахіт. З'являється захворювання, як правило, на початку весни.

Патогенез. Ергокальциферол посилює всмоктування фосфору і кальцію в кишках, реабсорбцію фосфатів у канальцях нирок. Дефіцит кальциферолу призводить до порушення фосфорно-кальцієвого обміну, і зниження рівня кальцію в крові. Підвищується рівень калію і натрію, зсувається кислотно-основний стан у лужний бік (алкалоз). Іони калію і натрію підвищують збудливість нервово-м'язового апарату, а іони кальцію і магнію знижують її. Такі стани, як підвищення температури тіла, тривалий плач, часте блювання тощо, можуть спричинити швидке зсування кислотно-основного стану в бік алкалозу і спровокувати приступ судорог.

Клініка. Є дві форми клінічного перебігу спазмофілії: латентна (прихована) і маніфестна (явна).

Латентна форма спазмофілії

Латентна спазмофілія характеризується такими симптомами:

а) симптом Хвостека — при легкому постукуванні щоки пальцем у ділянці fossa canina — іклової ямки (між виличною дугою і кутом роту) — скорочуються мімічні м'язи відповідної сторони;

б) симптом Труссо — при стисканні плечового нерва '(можна манжеткою для вимірювання артеріального тиску) кисть через 3—5 хв набуває положення «руки акушера»;

в) симптом Маслова — нанесення легкого уколу в шкіру дитини зі спазмофілією зумовлює зупинку дихання на висоті вдиху, у здорової дитини таке подразнення веде до прискорення і поглиблення дихання;

г) симптом Ерба — подразнення серединного нерва в ліктьовому згині гальванічним струмом спричинює скорочення при силі струму, яка менша за 5 мА (в нормі більша за 5 мА).

Явна (маніфестна) спазмофілія проявляється: судорожним скороченням м'язів гортані (ларингоспазм), тетанічними скороченнями м'язів стопи і кисті (карпопедальний спазм), загальними судорогами (еклампсія). Ці прояви можуть зустрічатися як ізольовано, так і в поєднанні.

Ларингоспазм виникає приступоподібно у вигляді легкого спазму голосової щілини або повного короткочасного її закриття. Спостерігається ціаноз, дитина покривається липким потом, лякається, з'являється витрішкуватість. Відразу за спазмом настає гучний вдих («півнячий крик»). Приступ триває від кількох секунд до 1— 2 хв, може повторитися.

Карпопедальний спазм триває від кількох годин до кількох днів. При цьому кисті максимально згинаються, великий палець зводиться до долоні. В п'ястково-фалангових суглобах пальці зігнуті під прямим кутом, у міжфалангових суглобах — розігнуті («рука акушера»). Нижні кінцівки напівзігнуті в кульшових і колінних суглобах, стопи перебувають у положенні різкого згинання (кінська стопа), пальці зігнуті до підошви.

Еклампсія. В легких випадках спостерігається блідість шкіри, закляклість, загальмованість, посмикування мімічних м'язів. Важкий приступ також починається з посмикувань м'язів обличчя, захоплюючи інші групи м'язів разом з дихальними. Дихання стає переривчастим, схлипуючим, з'являється ціаноз. Дитина непритомніє, з'являються мимовільні сечовипускання та дефекація. Приступ триває від кількох секунд до 20—30 хв.

У дітей до 6 міс найчастіше бувають ларингоспазм і еклампсія.

Маніфестна (явна) спазмофілія для діагностики не становить труднощів. На практиці важливо розпізнати приховану форму захворювання. Треба мати на увазі, що за такої форми дитина відрізняється різко підвищеною чутливістю до будь-яких зовнішніх подразників, особливо пов'язаних з больовими відчуттями. Судороги з'являються при підшкірних та внутрішньом'язових ін'єкціях, плевральній і люмбальній пункціях, іноді навіть внаслідок дії енергійно застосованих відтяжних засобів (гірчичники, банки, гарячі ванни).

Діагностика спазмофілії ґрунтується на даних огляду дитини (ознаки рахіту), дослідження крові на кальцій(менше 2 ммоль/л), сечі (проба Сульковича негативна), ЕКТ. Щоб виключити менінгоенцефаліт. обов'язково роблять люмбальну пункцію, особливо при повторних судорогах, симптомах гострої респіраторної інфекції. Пункція є не тільки діагностичним, а й лікувальним заходом при судорожному синдромі.

Лікування. Дитину, що перебуває на штучному вигодовуванні, слід забезпечити донорським молоком або, якщо це неможливо, максимально обмежити вживання коров'ячого молока, збільшивши овочевий прикорм. Показані кисломолочні суміші. У тяжких випадках протягом доби слід провести водно-чайну паузу, що сприяє наростанню «голодного» ацидозу (перехід внутрішніх середовищ організму в кислий бік).

Вводять засоби з седативним ефектом — димедрол, піпольфен, седуксен внутрішньом'язово, натрію оксибутират внутрішньовенне, фенобарбітал, натрію бромід усередину. При ларингоспазмї дитину виносять на свіже повітря, скроплюють холодною водою, подразнюють корінь язика. Призначають 10 % розчин кальцію хлориду по одній десертній ложці 3—5 разів на день протягом 2—3 тижнів, внутрішньовенно 1—2 мл 10 % кальцію глюконату або кальцію хлориду (добова доза — 0,5 г/кг маси тіла), магнію сульфат внутрішньом'язово. Якщо ці заходи неефективні, вдаються до наркозу. Такі неприємні маніпуляції (ін'єкції тощо) слід проводити дуже обережно, оскільки вони можуть зумовити важкий приступ ларингоспазму. З 3—4-го дня лікування спазмофілії призначають ергокальциферол.

Дії медсестри, втручання при ларингоспазмі, еклампсії:

1. Негайно провести рефлекторну терапію:

- збризкати холодною водою;

- подразнювати корінь язика, щоб викликати акт блювання;

- подразнювати слизову оболонку носа катетером, щоб викликати рефлекторне чхання; натиснути великими пальцями кистей рук на центр долоні дитини для подразнення точок проекції гортані на долоні;

- надати свіже повітря;

- зробити інгаляцію киснем.

2. Негайно провести реанімаційні заходи:

- штучне дихання «рот у рот і ніс дитини»;

- боротьба з гіпоксією (маскова інгаляція 100% зволоженим киснем);

3. Ввести протисудомні препарати:

- 0,5% розчин седуксену (реланіум, сібазон, діазепам) внутрішньом'язово або внутрішньовенне по 0,1 мл на 1 кг маси тіла до 1 року, до 5 років — 1,0-1,5 мл, після 5 років — 1,5-2 мл.

- Внутрішньовенне ввести 10% розчин глюконату кальцію: до 6 міс — 0,5 мл, до 1 року — 1 мл, до 3 років — 2 мл.

- Якщо ефект відсутній, — під наглядом лікаря краплинно внутрішньовенно ввести натрій оксибутират (ГОМК) - 50-120 мг/кг у 20% розчині глюкози.

- Преднізолон як антагоніст вітаміну Д у дозі 2 мг/кг маси тіла в/венно або в/м'язово.

4. Після зняття судом продовжити призначати 10% розчин глюконату кальцію через кожні 2-3 години по 1 чайній ложці.

5. Для зменшення алкалозу – по 10 мг амонію хлориду 5% розчину по 1 чайній ложці 3-4 рази на день.

6. Застосувати седативні препарати на ніч — фенобарбітал по 0,005-0,01 в порошках, натрію бромід.

7. Призначити вуглеводну дієту у вигляді каш на овочевих відварах, овочевих пюре, соків.

АНОМАЛIЇ КОНСТИТУЦIЇ

Конституцiя (constitucio - склад) - це комплекс iндивiдуальних особливостей органiзму, який вивчає його реакцiю на вплив зовнiшнього середовища.

Вiтчизнянi педiатри розрiзняють три основнi типи аномалiї конституцiї або дiатези такi, як ексудативно-катаральна аномалiя конституцiї (ЕКАК), лiмфатико-гiпопластична аномалiя конституцiї (ЛГАК), нервово-артритична аномалiя конституцiї (НААК).