Класифікація системного червоного вовчака згідно з МКХ-10

М. 32 Системний червоний вовчак

М 32.0 Системний червоний вовчак, спричинений лікарськими препаратами М. 32.1 Системний червоний вовчак з ураженням інших органів і систем М. 32.8 Інші форми системного червоного вовчака М. 32.9 Системний червоний вовчак неуточнений

 

Приклади формулювання діагнозу:

1. Системний червоний вовчак, хронічний перебіг, активна фаза, актив­ність І, хронічний рецидивуючий поліартрит суглобів кистей, ФНС II.

2. Системний червоний вовчак, підгострий перебіг, активна фаза, актив­ність II з ураженням шкіри, нирок (люпус-нефрит, ХНН II).

 

Клініка і діагностика захворювання наведені в табл. 6.36; 6.37.

Таблиця 6.36

Діагностичні критерії системного червоного вовчака за В. А. Насоновой, М. Г. Остапенко з доповненнями [22]

Великі діагностичні критерії:

1. «Метелик» на обличчі

2. Люпус-артрит

3. Люпус-пневмоніт

4. ЬЕ-клітини в крові (в нормі — відсутні; до 5 на 1000 лейкоцитів — оди­ничні; 5-10 на 1000 лейкоцитів — помірна кількість; більше 10 — велика кіль­кість)

5. АНФ у великому титрі

6. Аутоімунний синдром Верльгофа

7. Кумбс-позитивна гемолітична анемія

8. Люпус-нефрит

9. Гематоксилінові тільця в біопсійному матеріалі: набухлі ядра загиблих клітин з лізованим хроматином

10. Характерні патоморфологічні зміни у видаленій селезінці Малі діагностичні критерії:

1. Лихоманка більше 37,5°С декілька днів

2. Втрата маси тіла на 5 кг за короткий час

3. Капілярити на пальцях

4. Неспецифічний шкірний синдром (багатоформна еритема, кропивниця)

5. Полісерозити: плеврит, перикардит

6. Лімфаденопатія, гепатоспленомегалія

7. Міокардит

8. Ураження ЦНС, поліневрит

9. Поліміозити, поліміалгії, синдром Рейно

10. Збільшена ШОЕ (більше 20 мм/год)

11. Лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія

12. Гіпергамаглобулінемія

13. АНФ у низькому титрі

14. Вільні LE-тільця

15. Стійко позитивна реакція Вассермана

16. Змінена тромбоеластограма

17. Анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК у високому титрі

18. Анти-Sm: присутність антитіл до Sm ядерного антигену Виявлення антифосфоліпідних антитіл

Діагноз системного червоного вовчака виставляється при поєднанні трьох великих ознак (одна з них обов'язкова — наявність «метелика», LE-клітин у великій кількості або АНФ у високому титрі, гематоксилінових тілець). При наявності тільки малих ознак чи при поєднанні малих ознак з люпус-артритом діагноз системного червоного вовчака вважається можливим.

Більш точно системного вовчака характеризують такі лабораторні показники [34]:

1) LE-клітини — нейтрофільні гранулоцити, що є уламками ядер ураже­них клітин і містять фагоцитарні включення; забарвлюються гомогенно у фіолетово-померанчевий колір (виявляють у 70-80% таких пацієнтів);

2) антинуклеарні антитіла (у 95% хворих) мають особливе значення, коли виявляють антитіла до нативної двоспіральної ДНК (у 50%>), до односпіраль-ної ДНК (у 60-70%), до гістонів (у 70%), до Sm-антигену (у 30-40%), до SSB у 15%) до Sei — 70 (менше 5%);

3) антитіла до ASE-1 (SSKDa-нуклеолярний аутоантиген, частота вияв­лення якого є однаковою з наявністю антитіл до двоспіральної ДНК). Проте наявність антитіл до dsDNA переважно асоціюється з ураженнями нирок, а антитіл до ASE-1 з наявністю полісерозиту;

4) антинуклеарний фактор — виявлення антитіл до цілого ядра клітини. Цей показник має невелику діагностичну цінність, оскільки він буває пози­тивним при ревматизмі, інфекційних хворобах, лепрі, туберкульозі. Вказаний тест інформативний тільки при високих титрах (1:1000 і більше) та за характер­ним периферійним і гомогенним світінням;

Загальні:

Лихоманка (50%) Депресія

Шкіра:

Метелик Фотосенсибілізація Васкуліти Пурпура Уртикарії

Синдром Рейно (20%

 

Легені (50%): Плеврит/випіт Рестрикція

Нервова система (60%):

Судоми Геміплегія Атаксія

Полінейропатія Психози

Серце (25%): Перикардит Ендокардит Аортальні і мітральні вади

Міопатія (< 5%) Кров (75%) Анемія (нормохромна, нормоцитарна або гемолітична) Лейкопенія/ лімфоцитопенія Тромбоцитопенія

 

Біль в животі

5) збільшення вмісту в сироватці крові ЦІК, кріопреципітатів;

6) ревматоїдний фактор у низьких титрах (у 5-10%» хворих);

7) антитіла до лейкоцитів (гранулоцитів, В- і Т-лімфоцитів), рівень та І§М у сироватці крові підвищений, а рівень \%К часто знижений;

8) антитіла до тромбоцитів, наявність їх можлива і за відсутності тромбо­цитопенії;

9) реакція Вассермана часто позитивна.

Примітка: наявність 4-х ознак із 11 робить діагноз системного червоного вовчака достовірним.

Ураження органів-мішеней при системному червоному вовчаку наведено в табл. 6.38.

Таблиця 6.38

Життєвозагрозливі стани та ураження органів-мішеней при системному червоному вовчаку [Американська колегія ревматологів, 2000]

 

Кардіальні	Коронарний васкуліт/васкулопатія Ендокардит Лібмана-Сакса Міокардит Тампонада перикарда Злоякісна гіпертензія
Легеневі	Легенева гіпертензія Легенева кровотеча Пневмоніт Емболії/інфаркти легень Пневмофіброз
Шлунково-кишкові	Мезентеріальний васкуліт Панкреатит
Ниркові	Персистуючий нефрит Швидко прогресуючий гломерулонефрит Нефротичний синдром
М'язові	Міозит
Шкірні	Васкуліт Дифузна висипка з ульцерацією або утворенням пухирів
Неврологічні	Судоми та гострі стани сплутаної свідомості Кома, інсульти Поперечна міопатія Moho-, поліневрит, неврит очного нерва Психоз Демієлінізуючий синдром
Загальні	Висока температура (з прострацією) за відсутності ознак інфекції
Гематологічні	Гемолітична анемія Нейтропенія (лейкоцитів менше 10007мм^3) Тромбоцитопенічна пурпура (тромбоцитів менше 100 тис/мм^3) Артеріальний або венозний тромбоз

 

З урахуванням рекомендацій Європейської протиревматичної ліги [2007] ді­агностичну цінність при системному червоному вовчаку становлять наступні ознаки: шкірні висипки, артрит, серозит, судоми / психоз, важка анемія (рівень доказів В); підвищений ризик коморбідних станів (виникнення певних супут­ніх патологічних станів), при ньому — інфекції сечовидільних шляхів, атеро­склероз, АГ, дисліпідемія, новоутворення (неходжкінські лімфоми) та інші (рі­вень доказів В).

Лікування системного червоного вовчака розглянуто в алгоритмі 6.11; 6.12.

Алгоритм 6.11. Стандарти лікування системного червоного вовчака [6] Крок 1

Патогенетичне лікування захворювання з метою пригнічення утво­рення імунних комплексів при підгострій та хронічній формі системно­го червоного вовчака:

1) Глюкокортикоїд преднізолон по 1 мг/кг маси тіла (50-60 мг/добу — при III ступені активності; 30-40 мг/добу — II, 15-20 мг/добу — при І ступені, 10-15 мг/добу — при підтримуючій терапії). При важкій формі та неефек­тивному лікуванні показана пульс-терапія метилпреднізолоном по 1000 мг в/в 3 дні підряд (можна один раз додатково ввести 1000 мг цитостатика ци-клофосфаміду в/в)

2) Імунодепресивна терапія:

— циклофосфамід — 150-200 мг/добу 10 тиж. з подальшим переходом на підтримуючу терапію;

— хлорамбуцил — 10-15 мг/добу;

— азатіоприн (імуран) — 150-200 мг/добу 10 тиж., можливо в поєднанні з преднізолоном (30 мг/добу);

— метотрексат — 7,5-15 мг/тиж.;

— мікофенолату мофетил (селсепт) 0,5 г 2 рази на добу хворим з люпус-нефритом, які рефрактерні до циклофосфаміду

Один із цих препаратів застосовується самостійно або в комбінації з преднізолоном

3) Терапія одним із амінохінолінових препаратів при низькій активнос-
ті процесу:

— хлорохін (делагіл) — 750-1000 мг/добу, підтримуюча доза — 250 мг/добу впродовж 6 міс. і більше;

— гідроксихлорохін (плаквеніл) — 800-1200 мг/добу, підтримуюча доза — 200-400 мг/добу впродовж 6 міс. і більше

Крок 2